Злокачественные хрящеобразующие опухоли

Адамантинома длинных трубчатых костей

Хордома - первичная и вторичная, периферическая, недифференцированная, мезенхимальная, светлоклеточная.

Основным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью: тупая, постоянная с постепенным нарастанием интенсивности. Характерным является ночная боль. У 3/4 больных может присутствовать мягкотканный компонент. Конечность увеличена в объеме, часто выглядит отечной. Боль и увеличение объема приводят к нарушению функции. Длительность анамнеза составляет в среднем 2–3 мес.

Остеосаркома обладает тенденцией к развитию гематогенных метастазов. К моменту установления диагноза 10–20 % пациентов уже имеют макрометастазы в легких, выявляемые рентгенологически. Поскольку кости не имеют развитой лимфатической системы, раннее распространение остеосаркомы в регионарные лимфоузлы встречается редко, но, если это имеет место, то является плохим прогностическим признаком. Другие зоны метастазирования- кости, плевра, перикард, почки, ЦНС.

Клинический минимум диагностики сарком костей включает:

• 
  тщательный сбор анамнеза;
  
• 
  физикальное обследование;
  
• 
  рентгенографию всей пораженной кости в прямой и боковой проекциях, включая смежные суставы ;
  
• 
  компьютерную рентгенотомографию или магнитно-резонансную томографию пораженной области
  
• 
  гаммасцинтиграфию; для мужчин старше 40 лет – ПСА; для женщин старше 40 лет – маммография;
  
• 
  биопсию костного мозга из подвздошной кости (при саркоме Юинга); определение транслокации EWS гена t (11;22)(q24;q12) и t (21;22)(q22;q12) при саркоме Юинга и примитивных нейроэктодермальных опухолях; морфологическую верификацию заболевания с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли (открытая ножевая биопсия имеет преимущества перед трепано-биопсией): при небольших или глубокозалегающих опухолях трепанобиопсию выполняют под ультрасонографическим или рентгенографическим контролем, размеры столбика тканей не должны быть менее 4×10 мм, при ножевой биопсии разрез не должен затруднять последующий выбор варианта оперативного вмешательства.
  
• 
  Диагностика.
  

Рентгенологические признаки остеосаркомы:

-метафиз длинных трубчатых костей;

-наличие склеротических и литических очагов в кости, наличие васкуляризации;

-очаги патологического остеобразования в мягких тканях;

-нарушение целостности надкостницы с образованием «козырька Кодмена»;

-игольчатый периостит - «спикулы» (разрастание периоста в виде иголочек, расположенных перпендикулярно поверхности кости);

-рентгенография легких позволяет выявить макрометастазы.

2. Патогистологическое исследование опухоли. Одной из причин невозможности проведения органосохраняющей операции является неудачно проведенная биопсия с местным обсеменением опухолевыми клетками, развитием патологического перелома.

3. Гаммасцинтиграфия с Te-99- позволяет выявить другие очаги в костях, хотя повышение накопления изотопа не является специфическим. При проведении ОСГ в динамике по изменению процента накопления изотопа в очаге до- и после химиотерапии, можно достаточно точно судить об эффективности химиотерапии.

4. Компьютерная томография (КТ) очага – позволяет выявить точную локализацию опухоли, ее размеры, отношение опухоли к окружающим тканям, распространение ее на сустав, сосудисто нервный пучок. КТ легких позволяет выявить микрометастазы, не выявляемые рентгенологически, исследование не проводят, если на первом этапе лечения выполняется ампутация конечности).

5. Магнито-резонансная томография (МРТ). Наиболее точный метод контрастирования опухоли, выявляющий ее отношение к окружающим тканям, сосудисто-нервному пучку, а также позволяющий определить динамику процесса при проведении химиотерапии, ее эффективность и, соответственно, планировать объем операции. В крупнейших онкологических клиниках мира используется усовершенствованный метод – DEMRI – динамический захват контрастного вещества, определяемый при МРТ. С помощью компьютера производится количественное определение (в %) опухолевых клеток, накапливающих контраст до- и после химиотерапии, определяя гистологический ответ опухоли на лечение еще в предоперационный период.

6. Ангиография – проводится перед операцией. Этим методом выявляют свободны или нет сосуды от опухоли, что определяет объем операции. При наличии в сосудах опухолевых эмболов, проведение органосохраняющей операции невозможно.

Общие принципы лечения

Основными критериями для выработки лечебной тактики являются гистологический тип новообразования, биологические особенности опухоли (степень злокачественности), размеры, объем, локализация и распространенность опухоли.

На рисунке 1 и 2 показана рентгенологическая картина остеогенной саркомы правой малоберцовой кости и послеоперационный препарат.

кости

Рис.1 Пациентка С. 17 лет. Рис.2. Та же пациентка, макропрепарат

Рентгенограмма остеогенной

саркомы правой малоберцовой

кости
Основные принципы лечения:

Хирургическое лечение проводится при высоко-дифференцированных опухолях – хондросаркоме и фибросаркоме. Комбинированное и комплексное лечение с обязательным включением хирургического компонента проводится при остеосаркоме, злокачественной фиброзной гистиоцитоме, других низко-дифференцированных опухолях костей. Комплексное лечение предполагает применение хирургического с использованием лучевой и химиотерапии.

Хирургические операции при опухолях костей:

• 
  Ампутации и экзартикуляции выполняются в рамках радикального лечения или с паллиативной целью при далеко зашедшем опухолевом процессе (патологический перелом, инфицирование тканей, выраженная интоксикация). Ампутации при злокачественных опухолях выполняют, как правило, за пределами пораженных костей.
  
• 
  Органосохраняющие операции выполняются в рамках радикального лечения при:
  

1. 
   высокодифференцированных (низкозлокачественных) новообразованиях в начальных периодах развития (хондросаркома, фибросаркома) в виде самостоятельного лечения;
   
2. 
   низкодифференцированных (высокозлокачественных) новообразованиях (остеосаркома, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома, недифференцированная хондросаркома и др.) в рамках комплексного лечения.
   

1. 
   краевая резекция;
   
2. 
   сегментарная резекция кости без замещения дефекта (применяется при локализации опухолей в малоберцовой и локтевой костях, ключице, ребрах, костях кисти, стопы)
   
3. 
   сегментарная резекция кости с одномоментной костной ауто-, аллопластикой или эндопротезированием (линия резекции кости должна отстоять от рентгенологически установленного края опухолевого поражения на 5–6 см);
   
4. 
   экстирпация всей пораженной опухолью кости с замещением кости аллотрансплантатом (эндопротезом) или без замещения.
   

1. 
   вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка;
   
2. 
   инфицирование тканей в зоне опухоли;
   
3. 
   обширное опухолевое поражение мышц.
   

Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей (рис. 3). Наиболее частая локализация (примерно 50 %) – область коленного сустава – дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости. Часто также поражается проксимальная часть плечевой кости и бедренной кости, и средняя треть бедренной кости. Поражение плоских костей, особенно таза в детском возрасте встречается менее чем в 10 % случаев.

Рис.3.Остеосаркома лучевой большеберцовой кости.

2-й этап хирургический: объем оперативных вмешательств – сегментарная резекция трубчатой кости с одномоментной костной ауто, аллопластикой или эндопротезированием (рис.4). При локализации резектабельных опухолей в лопатке, ребре, грудине, локтевой и малой берцовой кости, костях таза и др., выполняется экстирпация всей пораженной кости; при невозможности выполнения органосохраняющего лечения в связи с местной распространенностью опухоли и отсутствием клинического эффекта после проведения неоадъювантного лечения проводится ампутация конечности.

При развитии осложнений со стороны первичного очага (распад опухоли, кровотечение, патологические переломы с выраженным болевым синдромом) выполняется также ампутации (экзартикуляция) конечности. При стабилизации опухолевого процесса в ходе лечения возможно выполнение органосохраняющей операции на первичном очаге

Решение о хирургическом лечении отдаленных метастазов, в том числе в легких, рассматривается при излеченности первичного очага и стабилизации опухолевого процесса. При рецидиве заболевания проводится вторая линия химиотерапии, которая зависит от ранее проведенного химиотерапевтического лечения.

Лечение рецидивов заболевания (хирургическое, комбинированное, комплексное) осуществляется по индивидуальным программам, в том числе с применением методов модификации. Выбор второй линии химиотерапии, зависит от ранее использованных лекарств.

Различают первичную и вторичную хондросаркому: последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Возниает в любом возрасте, чаще в 40–50 лет. Мужчины болеют в 1,5–2 раза чаще. Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости конечностей, таза, ребра.

Объем оперативного вмешательства и метод лечения больных хондросаркомой зависят от локализации опухоли, размеров очага поражения и степени злокачественности. Лечение хондросарком низкой степени злокачественности хирургическое. Основным методом лечения хондросаркомы G1-3, или светлоклеточной, является радикальное хирургическое удаление опухоли с одномоментной пластикой (по показаниям).


Рис.5. Рентгенограмма пациентки Т, 42 лет.

Хондросаркома пястных костей левой кисти.

Опухоль, поражающие кости и околокостные мягкие ткани, чаще встречается у подростков и молодых людей мужского пола. Считается, что в патогенезе саркомы Юинга играет роль хромосомная мутация, а фактором, способствующим клинической манифестации опухоли является травма кости. Агрессивность течения опухоли во многом зависит от возраста больного – у подростков течение более активное, чем у взрослых. Опухоль развивается как в трубчатых, так и в плоских костях, и наиболее часто поражаемые области – это крупные кости бедра, плеча, таза, а так же ребра, лопатки и позвонки.

Гистологически саркома Юинга состоит из однотипных мелких клеток, которые при специфической окраске выглядят синими («мелких синих клеток»). К той же группе относят нейробластому, рак легких и лимфому. Общее для всех этих опухолей является то, что их клетки недифференцированы.


Рис.6 Рентгенограмма пациента Ф. 9 лет.

Саркома Юинга правой локтевой кости.

Гистологическая классификация (ВОЗ, 2002)

Хрящевые опухоли

• 
  Хондросаркома
  

Остеогенные опухоли

• 
  Остеосаркома
  

Соединительнотканные опухоли

• 
  Фибросаркома, фиброгистиоцитарные опухоли, злокачественная фиброзная гистиоцитома, саркома Юинга/примитивная нейроэктодермальная опухоль, саркома Юинга.
  

• 
  Плазмоцитарная миелома, злокачественная лимфома, БДУ, гигантоклеточные опухоли, злокачественная гигантоклеточная опухоль.
  

• 
  Хордома
  

• 
  Ангиосаркома
  

• 
  Лейомиосаркома
  

• 
  Липосаркома
  

Метастатические злокачественные опухоли.

Общеупотребимой является TNM клиническая классификация сарком мягких тканей (tumor — первичная опухоль, nodulus — регионарные лимфатические узлы, metastasis — отдаленные метастазы)
Первичная опухоль (Т)

• 
  Тх: недостаточно данных для оценки первичной опухоли
  
• 
  Т0: первичная опухоль не определяется
  
• 
  Т1: опухоль до 5 см в наибольшем измерении
  
• 
  Т1а поверхностно-расположенная опухоль
  
• 
  Т1б глубокорасположенная опухоль
  
• 
  Т2: опухоль более 5 см в наибольшем измерении
  
• 
  Т2а поверхностно-расположенная опухоль
  
• 
  Т2б глубокорасположенная опухоль
  

• 
  Nx: регионарные лимфоузлы не могут быть оценены
  
• 
  N0: нет признаков поражения регионарных лимфоузлов
  
• 
  N1: регионарные лимфоузлы поражены метастазами
  

• 
  Мх отдаленные метастазы не могут быть оценены
  
• 
  M0: нет признаков наличия отдаленных метастазов
  
• 
  M1: имеются отдаленные метастазы
  

Таблица 4

G – Гистопатологическая градация