Методические указания для студентов Иркутск игму 2013 удк ббк

Таблица 5

Первым этапом диагностики является сбор жалоб и анамнеза. Наиболее часто больные обращаются за врачебной помощью, обнаружив у себя безболезненную опухоль. У 2/3 больных опухоль является первым и единственным симптомом заболевания. Иногда к этому присоединяется неврологическая симптоматика, если опухоль сдавливает или прорастает магистральные нервы, сосудистые расстройства при cдавлении магистральных сосудов. При поражении надкостницы и кортикального слоя появляются боли, характерные для костной патологии. При вовлечении в опухолевый процесс капсулы сустава нарушается его функция. Первоначально появляется боль у 19 % больных, а болезненные опухоли наблюдаются всего у 9 % пациентов. Выраженный болевой синдром встречается только при сдавлении опухолью нервных стволов или прорастании кости.

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется определенной вариабельностью. В одних случаях опухоль после хирургического удаления упорно рецидивирует в течение многих лет, не давая отдаленных метастазов, в других, наоборот, вскоре после удаления опухоли выявляются множественные отдаленные метастазы, для третьих характерно длительное безрецидивное течение заболевания после хирургического или комбинированного лечения. В определенной мере описанная вариабельность связана с различиями в гистогенезе, однако, даже при аналогичных по строению опухолях у разных пациентов может наблюдаться неодинаковая биологическая активность новообразований.

При злокачественных опухолях мягких тканей гематогенный путь метастазирования наиболее типичный. В 70–80 % случаев метастазы локализуются в легких. Метастатическое поражение костей, печени наблюдается реже. Лимфогенный путь метастазирования менее характерен для сарком мягких тканей. Однако поражение регионарных лимфатических узлов наблюдают в 15 % случаев, а при некоторых морфологических формах, например, при липосаркомах, – в 30 %. Повышенная склонность к лимфогенному метастазированию отмечена у рабдомиосарком, синовиальных сарком, светлоклеточных сарком. Вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов является плохим прогностическим фактором. Так, 5-летняя выживаемость больных с саркомами мягких тканей с метастазами в регионарных лимфатических узлах составляет всего – 6,6 %. При этом следует иметь в виду, что далеко не всегда увеличение регионарных лимфатических узлов у больного с саркомой мягких тканей свидетельствует о их метастатическом поражении. Чаще это реактивная гиперплазия, поэтому необходимо цитологическое исследование пункционного материала из увеличенных лимфатических узлов, а в некоторых случаях и морфологическое.

Осмотр и пальпация. Определяется локализация опухоли, ее темпы роста, консистенция и поверхность, состояние кожных покровов над ней, наличие увеличенных регионарных лимфатических узлов. Свыше 40 % всех сарком мягких тканей локализуются на нижних конечностях, а вместе с ягодичной областью их частота достигает 60 %, причем 75 % из них локализуется на бедре и в области коленного сустава. Верхние конечности поражаются в 15–20 % наблюдений. Таким образом, 60 % сарком мягких тканей локализуются на конечностях, около 30 % – на туловище и 10 % – на голове и шее. Темп роста опухоли различный. Это могут быть длительно существующие новообразования, медленно увеличивающиеся в размерах и не причиняющие беспокойства больному. Иногда наблюдается быстрый рост опухоли, когда в течение нескольких недель она достигает больших размеров, сопровождается болями, часто нарушением функции конечности и интоксикацией. Иногда темп роста меняется, чаще в сторону ускорения. В ряде случаев причиной изменения темпа роста являются травма, пункция или биопсия опухоли.

Опухоль может быть плотной или мягкой, болезненной или умеренно болезненной. Для обнаружения опухоли важна глубина ее расположения в тканях. Поверхностно расположенные опухоли диагностировать легко, больные при небольших размерах новообразований обращаются в относительно ранние сроки.

При глубоком расположении опухоли в проксимальных отделах конечностей, особенно нижних, ее удается пальпировать только тогда, когда она достигает больших размеров. Наиболее характерным признаком, отличающим саркомы от доброкачественных опухолей и неопухолевых заболеваний, является рост опухоли и ограничение подвижности новообразования от едва уловимой фиксации до полного сращения с подлежащими тканями. Этот симптом обусловлен инфильтративным характером роста опухоли.

Поверхность и консистенция опухоли не носят патогномоничных черт. Одинаково часто встречаются опухоли с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция сарком мягких тканей варьирует от хрящевой плотности до мягкоэластичной, но бывает и неравномерной, когда наряду с участком плотной консистенции встречаются очаги размягчения и флюктуации. Изменения кожи над опухолью в виде багрово-цианотичной окраски, инфильтрации ее, повышения температуры, изъязвления и расширения подкожных вен являются относительно поздними симптомами и более характерными для бурно растущих опухолей. Прорастание кожи опухолью наблюдается чаще всего при поверхностном ее расположении и при рецидивах.

Обязательным является рентгенологическое исследование (обзорные снимки, прицельные «мягкие» рентгенограммы, томограммы, рентгенограммы органов грудной клетки). Обычная рентгенограмма позволяет обнаружить тень опухоли и наличие в ней кальцинатов, выявить изменения в костях, деформацию при прилежащих к опухоли фасциальных перемычках. Специальные «мягкие» снимки и томограммы дают возможность определить интенсивность тени опухоли, ее гомогенность, характер контуров.

Метод позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) позволяет обнаружить нетипичные метастазы и охарактеризовать опухолевый узел в объемных взаимоотношениях с окружающими тканями.

При злокачественных опухолях мягких тканей основным является морфологическая верификация диагноза (пункционная биопсия опухоли для цитологического исследования, трепанобиопсия под контролем ультразвукового исследования, ножевая биопсия). В 95 % случаев цитологически устанавливается диагноз злокачественной природы опухоли, в 88 % можно говорить о степени дифференцировки опухоли и в 75 % – о гистологическом подтипе опухоли.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с доброкачественными опухолями, посттравматическими заболеваниями (гематома, бурсит, миозит и др.), воспалительными процессами (острое начало, температурная реакция, боль, гиперемия кожи), метастазом злокачественной опухоли, туберкулезной гранулемой, аневризмой (на шее, в подмышечной ямке, в паховой области). Основные трудности в дифференциальной диагностике злокачественных опухолей мягких тканей возникают при отличии их от доброкачественных новообразований. К сожалению, указать определенные клинико-диагностические ориентиры, позволяющие надежно дифференцировать злокачественные и доброкачественные опухоли мягких тканей, в настоящее время не представляется возможным.

Цели лечения: 1. Излечение и возможно полное восстановление анатомии и функции области опорно-двигательной системы, подвергнувшейся лечению.

2. Целью паллиативного лечения является увеличение продолжительности и повышение качества жизни больных.

Выбор метода лечения больных саркомами мягких тканей определяется локализацией опухолевого процесса, его распространенностью данными морфологического исследования и общим состоянием больного. Окончательное решение должно приниматься коллегиально с участием хирурга-онколога, анестезиолога, радиолога и химиотерапевта.

С современных позиций лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Необходимо решать одновременно как проблему профилактики рецидивов опухоли, так и метастазов.

При лечении сарком мягких тканей следует ориентироваться на следующие основные правила: 1. Лечение больных с саркомами мягких тканей должно осуществляться только в специализированном онкологическом учреждении, которое располагает всеми видами диагностики и лечения. При гистологическом исследовании операционного материала после реоперации, первоначально выполненной хирургом не онкологом, у 37–68 % была обнаружена остаточная опухоль. 2. При планировании оперативного вмешательства необходимо учитывать анатомические особенности распространения опухолевого процесса, придерживаясь принципа трехмерного удаление с сохранением целостности «капсулы» опухоли (радикальное удаления опухоли с отсутствием гистологических данных за наличие опухоли по краям резекции).

Хирургический метод остается ведущим в лечении сарком мягких тканей. Химиотерапию и лучевое лечение следует считать дополнительными методами и использовать (или не использовать) в комбинации с операцией в зависимости от степени чувствительности опухоли к химио- или лучевой терапии.

Хирургическое лечение. При оперативном вмешательстве обязательно соблюдают принципы футлярности и зональности. Опухоль растет в пределах мышечно-фасциального футляра, в котором она расположена и должна быть удалена с этим футляром, т.е. с мышцей и покрывающей ее фасцией (принцип футлярности). В месте, где нельзя соблюсти принцип футлярности, необходимо удалять целую зону на вид здоровых тканей, окружающих опухоль (принцип зональности), оптимальным считается отступление не менее 5 см от края опухоли. Это необходимо делать в связи с тем, что на некотором удалении от основного опухолевого узла в «здоровых» тканях могут находиться микроскопических размеров узелки опухоли, которые, как правило, и являются источником рецидива опухоли. Объем удаляемой вокруг опухоли ткани различен для разных опухолей и определяется потенцией ее роста. Точный объем удаляемых нормальных тканей вокруг опухоли для предупреждения рецидива не известен. Большинство клиницистов считают, если планируется только одна операция, то достаточно отступить 5 см от краев, при сочетании с лучевой терапией – 3 см. При простом удалении опухолевого узла рецидивы возникают в 60–90 % случаев. Радикальная резекция с достаточным запасом нормальных тканей вокруг опухоли позволяет снизить процент рецидивов до 25–30 % . После ампутаций и экзартикуляций рецидивы возникают в 10–15 % случаев.

В среднем считают, что отступать от пальпируемого края опухоли следует на 5–8 см, в большей степени это относят к проксимальному полюсу опухоли. Нередко мягкотканная саркома распространяется на магистральные сосуды и нервы, но в подавляющем большинстве случаев опухоль не прорастает сосуды, а отодвигает их. Для радикального удаления опухоли, прилежащей к сосудам, при стремлении сохранить конечность, первым и основным этапом операции должно быть выделение сосудисто-нервного пучка на всем протяжении. Выделение сосудов начинают в тканях, расположенных выше опухоли, постепенно приближаясь к ней со стороны верхнего и нижнего полюсов. При предлежании злокачественной опухоли к кости ее удаляют с надкостницей или производят плоскостную, сегментарную резекцию кости с последующей иммобилизацией в аппарате внешней фиксации или погружными металлическими конструкциями. При значительных дефектах возникают показания к различным способам пластики. Возможности сохранной хирургии в последние годы существенно расширились за счет успехов реконструктивной и пластической хирургии. Для сохранения конечности без уменьшения радикальности вмешательства производят резекцию магистральных сосудов в зоне их поражения опухолью с восстановлением проходимости сосудистого русла трансплантацией сосудистых вставок или протезов, с помощью трансплантатов замещают костные, мышечные и кожные дефекты, используя микрохирургическую технику. Однако эти специальные методы современной хирургии осуществимы только в специализированных отделениях больниц или центральных клинических учреждениях, располагающих специальным оборудованием и подготовленными кадрами. В последнее время повысился интерес к выполнению сберегательных операций при локализации опухоли на конечности как первичной, так и рецидивной.

Задачами предоперационного облучения являются: 1) снижение злокачественного потенциала опухоли за счет гибели анаплазированных, хорошо оксигенированных, наиболее радиочувствительных клеток и изменения биологических свойств клеток, сохранивших жизнеспособность после суб- и потенциально летальных повреждений; 2) тотальное повреждение субклинических очагов опухоли; 3) уменьшение объема, отграничение, купирование параканкрозного воспаления.

Задачи послеоперационной лучевой терапии – разрушение гипотетических диссеминированных в ране опухолевых клеток для предупреждения развития рецидивов и метастазов, а при радикальных операциях – разрушение оставленных порций опухоли.

Дистанционная лучевая терапия. Для этого достаточно суммарной очаговой дозы (СОД) 40–50 Гр. Обязательным является включение в облучаемый объем одновременно с опухолью и пограничных нормальных тканей на расстоянии 4–5 см от пальпируемых границ. Но при облучении опухолей с инфильтративным ростом, не имеющих четких границ, объем облучения следует увеличивать, решая этот вопрос индивидуально в каждом конкретном случае. Интервал между предоперационной лучевой терапией и операцией составляет не более 2,5–3 нед. При меньшем сроке оперативное вмешательство затруднено из-за отека, реактивных изменений окружающих тканей, на 3–4-й неделе возобновляется рост опухолевых клеток, которые сохранили жизнеспособность, и тем самым теряется эффект облучения.

В некоторых случаях после проведения лучевой терапии в предоперационной СОД 40–50 Гр. через 2–3 недели клинически наблюдают полную резорбцию опухоли. После перерыва дозу лучевой терапии доводят до 70–75 Гр. Столь разительные результаты обычно характерны для анаплазированных, высокозлокачественных сарком мягких тканей. У таких больных, как правило, в ближайшие сроки появляются отдаленные метастазы, и они погибают от прогрессирования заболевания. Это позволяет говорить о том, что саркомы мягких тканей по-разному реагируют на облучение и не обладают абсолютной радиорезистентностью.

В настоящее время адекватным методом лечения, как первичного очага сарком мягких тканей, так и рецидива опухоли можно считать комбинированный метод, включающий широкое хирургическое иссечение опухоли и лучевую терапию. Исключение могут составить только небольшие по размеру опухоли, для лечения которых, при абсолютной уверенности в отсутствии дополнительных узлов и инфильтрации окружающих тканей, вполне приемлемо только хирургическое вмешательство.

Противопоказаниями для предоперационной лучевой терапии являются: 1) Отсутствие морфологической верификации диагноза; 2) Распад опухоли с угрозой кровотечения в ней; 3) Сопутствующие заболевания, которые являются противопоказаниями для лучевой терапии. Сегодня это только сопутствующая патология в стадии декомпенсации.

Одним из направлений повышения эффективности предоперационного облучения является радиосенсибилизация опухолей, в частности, применение радиомодификаторов и терморадиотерапии, что улучшает показатели лучевого патоморфоза и отдаленные результаты лечения. Однако эти методики находятся в стадии разработки и далеки от широкого практического применения.

Послеоперационное облучение чаще применяется в тех случаях, когда были противопоказания со стороны первичной опухоли для проведения предоперационной лучевой терапии, либо когда операция являлась последним диагностическим этапом. Послеоперационную лучевую терапию проводят через 2–3 недели при наличии окрепшего послеоперационного рубца в СОД 60–70 Гр.

Преимуществ между двумя способами использования лучевой терапии в сочетании с операцией нет. Предоперационная лучевая терапия позволяет надеяться на уменьшение размеров опухоли до операции, теоретически позволяет планировать более сохранную операцию. Послеоперационная лучевая терапия позволяет планировать лучевую терапию после гистологического исследования опухоли, особенно краев удаленных тканей, уменьшить число послеоперационных осложнений (17 % против 37 %). Поскольку доза лучевой терапии в предоперационном плане меньше, чем при проведении послеоперационного облучения, то и функциональные результаты лучше в данной группе.

Интраоперационная лучевая терапия. Интраоперационная лучевая терапия (ИОЛТ), которая обеспечивает одномоментное подведение к ложу опухоли дозы (10–20 Гр.), необходимой для подавления роста субклинических очагов в случае радикального вмешательства, либо в сочетании с пред- или послеоперационным облучением за счет наращивания дозы без превышения пределов толерантности нормальных тканей за счет прицельности ИОЛТ. Такой способ облучения может быть реализован как при условии выполнения радикальной операции, так и в случаях паллиативных хирургических вмешательств.

Брахитерапия. При проведении брахитерапии окружающие нормальные ткани получают минимальное облучение с максимальной дозой лучевой терапии в заданной мишени за меньший интервал времени. Преимуществом метода является возможность непосредственного воздействия на ложе опухоли сразу после операции в пределах заданного объема. Доза при брахитерапии 45 Гр. После удаления опухоли хирургом в послеоперационную рану укладываются эндостаты в интервале 1 см в заданном объеме мишени.

Преимущество брахитерапии было отмечено при высокодифференцированных саркомах мягких тканей, 5-летняя выживаемость составила 82 % против 67 % при только хирургическом лечении. Проведение брахитерапии связано с высоким риском послеоперационных осложнений. Лучевая терапия в лечении сарком мягких тканей как самостоятельный метод имеет небольшое значение, применяется редко и главным образом в качестве паллиативного воздействия при нерезектабельных опухолях, неудалимых рецидивах и метастазах.

Современное лечение сарком мягких тканей подразумевает обязательную хирургическую и медицинскую реабилитацию как пролог профессиональной и социальной реабилитации. Реабилитация пациента саркомой мягких тканей начинается с хирургического этапа лечения, который сопровождается реконструкцией возникающего дефекта в виде тендопластики, закрытия раневого дефекта, протезирования сустава и др. И далее, параллельно адъювантному лечению проводится функциональная реабилитация с использованием тренажеров, специальных повязок – супинаторов, ортезов, способствующих дозированной нагрузке на оперированный сегмент конечности. В случае ампутации конечности, что стало редкостью и достигает не более 5 % в специализированных клиниках, реабилитация складывается из формирования опорной культи во время удаления опухоли и примерочное протезирование параллельно адъювантному лечению. Больные после лечения находятся под динамическим наблюдением.

1. Какая локализация в конечностях наиболее характерна для ОС?

1. 
   В области сустава.
   
2. 
   В области метафиза.
   
3. 
   В области диафиза.
   
4. 
   В любом отделе конечности.
   

2. Какой из названных признаков характерен для ОС?

1. 
   Остеонекроз на уровне опухоли.
   
2. 
   Атрофия костей от давления на уровне опухоли.
   
3. 
   Краевая деструкция кости на уровне опухоли.
   
4. 
   Нарушение целостности надкостницы с образованием козырька.
   

1. Составляет 10%.

2. Составляет 3%.

3. Составляет 1%.

4. Первая стадия (Т1) СМТ характеризуется размерами опухоли в см:

1. Размером до 10 см.

2. Размером до 2,0 см.

3. Размером до 8,0 см.

4. Размером до 5,0 см.

5. Какие размеры соответствуют СМТ при Т2:

1. Размером более 10 см.

2. Размером до 15 см.

3. Размером до 8,0 см.

4. Размером более 5,0 см.

6. Какая степень злокачественности ОС G1:

1. Низкая степень злокачественности.

2. Средняя степень злокачественности.

3. Высокая степень злокачественности.

7. Какая степень злокачественности ОС G4:

1. Низкая степень злокачественности.

2. Средняя степень злокачественности.

3. Высокая степень злокачественности.

8. Характерный симптом при ОС:

1. Отсутствие болей.

2. Постоянные боли.

3. Ночные боли.

4. Боли только при ходьбе.

9. Основной путь метастазирования ОС:

1. Лимфагенный.

2. Гематогенный.

3. Имплантационный.

10. Что обозначает М1а при ОС и СМТ:

1. Метастазы в печень.

2. Метастазы в кости.

3. Метастазы в легкие

4. Рост в мягкие ткани

Ситуационные задачи

Проблемные вопросы:

1. Какие основные патогенетические факторы в развитии СК и МТ?
2. Каковы особенности метастазирования СК и МТ?
3. Какие диагностические мероприятия проводят при подозрении на СК и МТ?
4. Каковы основные принципы лечения СК и МТ?
5. Каковы показания для хирургического лечения СК и МТ?
6. Какие расширенные операции применяются при лечении СК и МТ?


Самостоятельная внеаудиторная работа студентов

1. Формы работы:
* работа с литературой;
* дежурство в вечернее время.

2. Формы контроля:

3. Занятия в научном студенческом кружке по «Онкологии и лучевой терапии»

Студенты в ходе учебной темы курируют больных с диагнозом «СК и МТ» - собирают анамнез, обращая внимания на вредные привычки и профессиональные факторы. Проводят физикальное обследование больных - осмотр, пальпацию, аускультацию, перкуссию органов. Знакомятся с результатами клинических и дополнительных методов исследования, ставят диагноз, назначают лечение. Пишут историю болезни.

1.Этиопатогенез СК и МТ.

2.Варианты клинического течения СК и МТ.

3.Дифференциальный диагноз СК и МТ.

4.Основные принципы лечения СК и МТ.

5.Расширенные и комбинированные операции при СК и МТ.

6.Варианты паллиативного и симптоматического лечения, виды операций при СК и МТ.

8.Осложнения СК и МТ.

1. 
   Ганцев, Ш. Х. Онкология: учебник для студ. мед. вузов/ Ш. Х. Ганцев. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : Мед. информ. агентство, 2006. - 484 с.
   
2. 
   Ганцев, Ш. Х. Руководство к практическим занятиям по онкологии: учебное пособие для студ. мед. вузов/ Ш. Х. Ганцев. - М. : Мед. информ. агентство, 2007. - 416 с.
   
3. 
   Труфанов, Г. Е. Лучевая терапия: учебник для вузов/ Г. Е. Труфанов, М. А. Асатурян, Г. М. Жаринов. - М. : ГЭОТАР-Медиа.
   

4. 
   Вельшер, Л. З. Клиническая онкология: избранные лекции: учебное пособие для студ. мед. вузов, обучающ. по спец. "Лечебное дело"/ Л. З. Вельшер, Б. И. Поляков, С. Б. Петерсон. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 496 с.: ил. УЧЛ - Учебное пособие, УЧЛ - Рекомендовано отраслевым мин-вом.