Первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные)

82
различных стадиях развития и дифференцировки стволовой клетки. Основ-
ное значение имеют функциональные и структурные нарушения вилочковой 
железы и аномалии хромосом (14-й, 18-й, 20-й). Возможны также генети-
ческие дефекты мембранных структур. Около1/3 первичных иммунодефи-
цитов сцеплены с полом и передаются по наследству. Целый ряд подобных 
состояний может быть обусловлен внутриутробной инфекцией (например, 
коревой краснухой, когда развивается гиперпродукция IgM и дефицит Ig A). 
Значимую роль в развитии подобных заболеваний играют вирусы.
Нарушения гуморального звена иммунной системы могут проявляться в 
виде селективного дефицита отдельных классов иммуноглобулинов либо в 
виде комбинированного иммунодефицита. Клиническим примером данной 
патологии могут быть: болезнь Брутона (проявляется преимущественно у 
мальчиков, характеризуется нарушением синтеза иммуноглобулинов); син-
дром Блума (нарушение дифференцировки В-лимфоцитов); гипогаммагло-
булинемия с нарушением роста и т.п. Подобные состояния предрасполагают 
к  бактериальным  инфекциям,  тяжелому  течению  вирусных  заболеваний, 
нарушениям формирования костной системы и т.п.
Преимущественное нарушение клеточного звена иммунитета подразуме-
вает большую опасность поражения вирусными или грибковыми инфекциями 
(кандидозы, герпетические инфекции). К основным формам клеточных им-
мунодефицитов относятся синдром Незелофа (уменьшение Т-лимфоцитов в 
результате полного отсутствия лимфоцитов в вилочковой железе и опустоше-
ния тимусзависимых зон в лимфоузлах); синдром ДиДжорджи (уменьшение 
содержания лимфоцитов в результате нарушения эмбрионального развития 
вилочковой железы); иммунодефицит при карликовом росте; иммунодефи-
цит при синдроме Дауна (Т-клеточный дефицит, усиливающийся по мере 
развития ребенка).
Комбинированные иммунодефициты развиваются при сочетании наруше-
ний Т- и В-звеньев иммунитета. Ведущая роль здесь принадлежит дефекту 
Т-клеток, нарушения В-системы обусловлены как отсутствием супрессор-
ного эффекта, так и усилением его активности. Подобные иммунодефициты 
предрасполагают к бактериальным, вирусным и грибковым заболеваниям. 
Значительные расстройства могут быть летальны уже в детском возрасте. 
Примерами комбинированных иммунодефицитов являются: синдром Луи-
Бар (связан с дефектом вилочковой железы; летальный исход обычно вы-
зывают инфекции и злокачественные новообразования); синдром Вискотта 
—  Олдрича  (отмечается  опустошение  тимусзависимых  зон  селезенки  и 
лимфатических узлов; к летальному исходу приводят инфекции, гемморрагии 
и злокачественные формы); синдром Гуда (с развитием опухоли вилочковой 

83
железы); иммунодефициты, обусловленные нарушением обмена веществ; 
синдром «голых лимфоцитов» (характеризуется отсутствием на мембране 
лимфоцитов антигенов 1-го класса HLA). 
Дефекты  в  системе  фагоцитоза  и  комплемента  нередко  могут  иметь 
первичное происхождение в результате врожденных гормональных дис-
функций или внутриутробных инфекций. Так, хронический гранулематоз 
—  заболевание,  связанное  с  недостаточной  функцией  лизосомальных 
ферментов,  связано  с  нарушением  переваривающей  способности  лейко-
цитов  в  отношении  уже  фагоцитированных  бактерий.  У  больных  часто 
наблюдаются рецидивирующие стафилококковые абсцессы, отиты, гнойные 
выделения из носа, экзематозные высыпания. Сегментоядерные лейкоциты 
у таких больных не способны убивать бактерии. К заболеваниям, относя-
щимся к наследственной патологии, относится также синдром Шедиака 
—  Хигаши.  Характеризуется  рецидивирующими  инфекциями,  гепатос-
пленомегалией,  нарушениями  ЦНС,  часто  сочетающимися  с  лимфопро-
лиферативным раком. Иммунологическое обследование в данном случае 
выявляет  снижение  хемотаксиса  нейтрофилов  и  активности NK-клеток; 
нарушение  переваривающей  способности  нейтрофилов  за  счет  дефекта 
лизосомальных ферментов.
Недостаточность факторов системы комплемента, в норме активно вли-
яющих на функцию иммунокомпетентных клеток, отмечается при развитии 
целого ряда заболеваний, поскольку рецепторы для компонентов системы 
комплемента имеются практически на всех иммунокомпетентных клетках 
(В-лимфоцитах,  Т-лимфоцитах,  нейтрофилах,  макрофагах,  эозинофилах, 
эритроцитах, NK-клетках,  клетках  эндотелия  и  т.п.).  Так,  при  системной 
красной волчанке отмечается недостаточность С1, С2, С4, С5, С8 факторов 
системы комплемента; при гломерулонефрите — недостаточность С1, С2, 
С5; при рецидивирующих бактериальных инфекциях — нарушение функ-
циональных свойств С3 фактора; инфекциях мочевыводящих путей, сепсисе 
— дефекты факторов С7, С8.
Общий вариабельный иммунодефицит может характеризоваться либо В-
клеточным дефицитом с нарушением дифференцировки данных клеток; либо 
дефектов Т-клеток с преобладанием Т-супрессоров и дефицитом Т-хелперов; 
либо выработкой антител к Т- или В-лимфоцитам. Характеризуется инфек-
циями верхних дыхательных путей, гиперплазией тонкого кишечника, ане-
мией и остеопатией. Примером данной патологии является болезнь Дункан 
(наследственное заболевание, в основе которого лежит снижение иммунного 
ответа на вирус Эпштейн — Барр и как результат развитие инфекционного 
мононуклеоза и В-клеточной лимфомы).

84
Особого внимания заслуживают так называемые вторичные, или при-
обретенные, иммунодефицитные состояния. Они подразделяются на сле-
дующие группы:
I.  Протозойные  и  глистные  болезни  (малярия,  трипаносомоз,  лейш-
маниоз, шистосомоз, трихинеллез и др.). Развитие иммунодефицита при 
паразитарных инфекциях включает в себя угнетение функции макрофагов 
(малярия);  гиперактивацию  Т-супрессоров  (трипаносомоз);  нарушение 
иммунорегуляции  и  выработку  лимфоцитотоксинов (Trichinello spiralis) 
или супрессирующих факторов, угнетающих иммунные реакции (шисто- 
и трипаносомы).
II. Бактериальные инфекции (лепра, туберкулез, сифилис, пневмококко-
вые, менингококковые и другие инфекции). При бактериальной инфекции 
большую  роль  в  развитии  иммунодефицита  играют  токсины  и  элементы 
цитоплазмы бактерий, нарушающие функцию вилочковой железы, функцию 
моноцитов и макрофагов, внутриклеточные процессы.
III.  Вирусные  инфекции: 1) острые  (например:  корь,  краснуха,  грипп, 
паротит, ветряная оспа); 2) персистирующие (коревая инфекция, хроническая 
инфекция вирусом гепатита В, герпес); 3) врожденные (например, краснуха); 
4) вирусные инфекции иммунной системы (например: СПИД, цитомегалови-
русная инфекция). Механизмы формирования иммунодефицитов при данных 
инфекциях довольно многообразны, но основными из них являются: 
непосредственное  поражение  вирусом  лимфоцитов  или  макрофагов 
(вирусом Эпштейн — Барр, вирусом иммунодефицита человека);
иммуносупрессия,  индуцированная  Т-супрессорами  под  влиянием 
жизнедеятельности вирусов в тканевых клетках; 
модификация мембран лимфоцитов, вызванная вирусом, иммунными 
комплексами, антителами, интерфероном.
IV.  Нарушения  питания  (голодание),  несбалансированное  питание  и 
нарушение обмена веществ. При данных процессах повышается опасность 
инфекционных заболеваний. Концентрации иммуноглобулинов могут долго 
сохраняться на должном уровне, однако снижен уровень первичного иммун-
ного ответа. Далее процесс затрагивает функциональную активность лимфо-
цитов. Гистологически выявляется атрофия вилочковой железы, клеточное 
опустошение в иммунных зонах.
Иммунодефицит  может  быть  обусловлен  дефицитом  неорганических 
веществ в продуктах питания, особенно это касается железа, меди и цинка. 
Дефицит железа приводит к нарушению Т-клеточной функции (снижается 
продукция лимфокинов), подавлению активности нейтрофилов и появлению 
опасности рецидивирующих бактериальных инфекций. 
z
z
z

85
Уменьшение поступления цинка с пищей или нарушение его всасывания 
в кишечнике сопровождается иммунодефицитом с атрофией лимфоидной 
ткани, уменьшением содержания лимфоцитов (прежде всего Т-хелперов). 
Цинк имеет важное значение для функционирования вилочковой железы и 
NK-киллеров. 
Дефицит меди снижает фагоцитарную активность, вызывает нейтропе-
нию,  замедляет  пролиферативную  активность  лимфоцитов.  Дети  с  врож-
денным дефицитом меди (болезнь Менкеса) погибают в раннем возрасте 
от инфекций. 
Дефицит магния сопровождается снижением уровня IgG и IgM. 
Разумеется, большую роль играют витамины. Недостаточность витаминов 
приводит к существенным нарушениям гуморального и клеточного имму-
нитета, так как многие витамины (группы В и Е) являются коферментами 
метаболизма лимфоцитов, витамины Е и С —антиоксидантами и т.д.
V.  Хронические  соматические  заболевания.  Могут  вызывать  иммуно-
дефицитные  состояния  вследствие  длительного  напряжения  иммунных 
реакций. Например, сахарный диабет; хронический панкреатит, хронические 
бронхиты и пневмонии и т.п.
VI. Ятрогенные иммунодефициты. Удаление миндалин (особенно у детей) 
и не всегда обоснованная аппендэктомия (т.е. удаление лимфоидных органов) 
могут вызывать серьезные изменения в иммунологической реактивности.
VII. Иммунотоксическое действие лекарств. 
В большом количестве экспериментальных работ и клинических наблюде-
ний обнаружено иммунодепрессивное влияние даже коротких курсов таких 
антибиотиков, как пенициллин, стрептомицин, тетрациклины, противотубер-
кулезные и противогрибковые антибиотики. При этом наиболее заметными 
эффектами антибиотиков являются:
дефекты формирования первичного иммунного ответа (скорость об-
разования антител);
существенное  снижение  противовирусного  иммунитета  (особенно 
против вируса гриппа, розового и отрубевидного лишая);
снижение цитотоксической активности Т-лимфоцитов;
значительное уменьшение фагоцитарной активности фагоцитов (ней-
трофилов и макрофагов). Особенно опасные иммунодефицитные состо-
яния формируются у рабочих, занятых в производстве и на расфасовке 
антибиотиков и других иммунодепрессивных препаратов.
Иногда иммунодепрессивное влияние антибиотиков оказывается весьма 
полезным.  Например,  при  лечении  ангин,  вызываемых  гемолитическим 
стрептококком типа А, показаны и даже предпочтительны именно антиби-
z
z
z
z

86
отики пенициллинового ряда, применение которых одновременно снижает 
опасность развития ревматизма. 
Кроме антибиотиков, иммуносупрессивными свойствами обладают клас-
сические  иммунодепрессанты  и  цитостатики,  использующиеся  в  терапии 
аутоиммунных,  лимфопролиферативных  и  онкологических  заболеваний, 
при трансплантациях и др.
Препараты, содержащие гормоны кортикостероиды, обладают иммуно-
депрессивным действием.
Следует помнить, что некоторые сульфаниламиды могут существенно 
подавлять иммунную систему (например, бисептол).
После отмены препарата происходит постепенное восстановление им-
мунологических  показателей.  При  физиотерапевтических  воздействиях 
возникает фаза стимуляции, а затем иммунодепрессии.
VIII. Постстрессовые иммунодефицитные состояния.
IX. Последствия ожогов. В первые дни после ожогов снижается уровень 
сывороточных иммуноглобулинов. Они восстанавливаются спустя 1—2 неде-
ли (сначала Ig М, затем Ig A и Ig G). Нарушение клеточного звена иммунитета 
заключается в снижении общего числа зрелых Т-лимфоцитов, Т-хелперов, 
Т-киллеров. Снижается активность системы комплемента.
Х.  Последствия  травм,  хирургических  вмешательств.  Крупные  хирур-
гические  операции  под  наркозом  приводят  к  существенным  иммунным 
нарушениям. Показатели периферической крови достигают нормы только 
спустя 10 часов после применения наркотических препаратов; выработка 
антител восстанавливается через месяц. Сама операционная травма ведет к 
возникновению иммунодефицитов, возможно, обусловленных гормональной 
реакцией организма на вмешательство и супрессией макрофагов.
XI. Психические заболевания (депрессивные состояния).
ХII.  На  возникновение  иммунодефицитных  состояний  влияют  также 
физические и химические факторы, самым сильным из которых является 
радиация. Если слабые дозы стимулируют рост и митозы клеток, то высокие 
оказывают иммунодепрессивное воздействие.

жүктеу/скачать 1.61 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: