ЭНДЕМИЧЕСКИЙ КРЕТИНИЗМ В АЗИИ И ОКЕАНИИ

ЭНДЕМИЧЕСКИЙ КРЕТИНИЗМ В АЗИИ И ОКЕАНИИ

Кретинизм является большой проблемой в Азии и Океании. Он связан с высокой частотой зоба и тяжелой йодной недостаточностью в Китае, Индии, Индонезии, Непале, Бирме, Пакистане и Папуа-Новой Гвинее.

В этой главе уже описаны два типа кретинизма в Китае. Большой интерес представляет то, что эти типы распространены в разных географических зонах страны. Если по карте Китая провести линию с северо-востока на юго-запад, то к востоку от этой линии встречается только неврологический кретинизм (в Гуанджоу (Guijou), Ангуи(Anhui), Хейлуане(Heilongjiang)). К востоку от этой линии встречаются оба типа (в Синьцзяне (Sinjiang), Чингае (Chighai) и Внутренней Монголии). Причины подобных различий неизвестны до настоящего времени.

Подробные исследования микседематозных кретинов в провинции Ксингай были проведены в рамках совместной Китайско-Австралийской научной программы группами под руководством д-ра Глена Маберли (Glen Maberly) и д-ра Кресвелла Истмана (Creswell Eastman) из Вестмидского госпиталя в Сиднее и д-ра С.Юю (C.You) из Института эндемических заболеваний в в провинции Ксингай. Целью исследование было изучение патологического процесса приводящего а атрофии щитовидной железы, что было описано ранее в Европе. С использованием ультразвукового метода было подтверждено наличие атрофии щитовидной железы у кретинов старшего возраста. В Индии в Гималаях наиболее распростраенным является неврологический тип кретинизма. Это также относится к Непалу и Бутану. В местности Тераи (Terai) в долине реки Гана в юг от Гималаев также встречается эндемический кретинизма, но не в столь выраженно степени как в горах.

В Индонезии также типичной является неврологическая форма. В это стране имеется семь гиперэндемичных областей, включая север и запад острова Суматра, восточную и центральную Яву, Ириан Джайю, острова Калимантан и Бали. В центральной Яве деревни с высоко частотой зоба чаще располагаются на вулканической почве. Предварительные данные указывают на снижение в ней содержания йода.

Исследовательской группой из Бельгии по руководством д-ра Ф.Деланжа (1981) было подтверждено различие в типах кретинизма, выявляемых в Заире и Непале. В высокогорные долины Непала Трисули (Trisuli) и Лангтанг (Langtang) примерно в 100 км в северу от Катманду доступны только пешим путем. Высота их составляет 1400-3400 м над уровнем моря. При четырехнедельном подворном обходе в деревне Лангтанг было обследовано 1658 жителей. В Заире изучался район Бамбеза (Bambesa) в области Уэле (Uele). Это равнина, покрытая экваториальными лесами, с высотой только 100 м над уровнем моря. Климат жаркий и влажный. Было обследовано 6416 человек - примерно 90 процентов населения всего района. Результаты исследования зоба и кретнизма в двух этих сообществах представлены в таблице 3.2.

________________________________________________________________________

ПОКАЗАТЕЛИ ТРИСУЛИ БАМБЕЗА
(НЕПАЛ) ЗАИР)

_________________________________________________________________________

Число обследованных жителей 1658 6416
Доля от всего населения (%) 100 90
частота в процентах
зоба всех типов 55.3 64.8
видимого зоба 28.5 33.0
узлового зоба 35.7 30.1
эндемического кретинизма 5.1 2.8
микседематозная форма 0.5 2.7
неврологическая форма 4.6 0.1
________________________________________________________________________
В обеих популяциях была выявлена одинаковая выраженность тяжелого йодного дефицита. Разовые порции мочи были обследованы на содержание йода и тиоцианата и показали низкую экскрецию йода и повышенный уровень тиоцианата в Заире, но не Непале.

Критерием диагностики кретинизма была умственная отсталось, подтверждаемая родственниками и соседями. Данные подтвердили наличие двух основных типов кретинизма - гипотироидного и с комплексом неврологических нарушений.

Из 84 кретинов, выявленных в Непале, гипотироз был выявлен у 25. Только 8 из них при неврологическом осмотре не было выявлено патологии также как и у больных микседематозным кретинизмом из Заира. У остальных 17 больных обнаружены преимущественно неврологические симптомы и знаки и установили смешанную форму заболевания. У 76 кретинов выявили глухонемоту, 38 из них имели другие неврологические нарушения, тогда как у остальных была диагностирована спастическая диплегия (22 больных), оживленные рефлексы, указывающие на нарушения в пирамидальном тракте (14 больных) и спастическая квардиплегия (2 больных).

ФАКТОРЫ МАТЕРИ И ПЛОДА

Глухонемота - типичный признак неврологического кретинизма - не встречается при врожденном гипотирозе. С другой стороны, длительные исследования не выявили ни одного случая рождения неврологического кретина у матери, страдающей гипотирозом, хотя для этого заболевания и типична повышенная частота врожденных пороков развития (McMichael et al.1980). Имеются данные о нарушении умственной деятельности у детей от матерей, страдающих гипотирозом. С другой стороны, врожденный гипотироз плода может возникнуть и без существования гипотироза у матери. Для решения этих вопросов необходимы дальнейшие исследования (DeLong 1987).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Для определения взимосвязи между йодным дефицитом и эндемическим кретинизмом необходимы дальнейшие исследования. Наши знания в этой области были заметно расширены при исследованиях на экспериментальных моделях, описанных в главе 5. К настоящему времени мы может сделать заключение, что имеем дело с чрезвычайно полиморфным синдромом, варьирующим от тяжелого гипотироза с одной стороны до выраженных неврологических нарушений с другой с массой промежуточных форм. Как неврологическая, так и гипотироидная формы кретнизма связаны с йодной недостаточностью, но патологические процессы, обуславливающие их развития, безусловно различны.

БИБЛИОГРАФИЯ

Bastenie, P.A., Ermans, A.M., Thys, O, Beckers, C., Van Den Schriek, H.G., and de Visscher, M. (1962). Endemic goiter in Uele region. III.Endemic cretinism. Journal of Clinical Endocrinology, 22, 187-94.

Cerletti, U., Costa, A., Marocco, F., Masini, A., and Mortatra, M. (1963). L'endemie di gozzo-cretinismo oggi e sessana anni fa. Rilievi nella Valtellina, nella Valle del Mera e nella Val Bisagno. Ris.Sci. 33, (II-A), 5-35

Costa, A., Cottino, F., Mortara, M., and Vogliazzo (1964). Endemic cretinism in Piedmont. Panminerva Med. 6, 250-9.

Delange, F., Ermans, A.M., Vis, H.I., and Stanbury, J.B. (1972). Endemic cretinism in Idjwi Island. (Kiwu Lake, Republic of Congo). Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 34, 1059-66.

Delange, F., Valeix, P., Bourdoux, P., Lagasse, R., Ermans, J.P., Thilly, C., and Ermans, A.M. (1981) Comparison of the epidemiological and clinical aspects of endemic cretinism in Central Africa and in the Himalayas. In Recent approaches to the problems of mental deficiency (eds. B.S. Hetzel and R.M. Smith), pp 243-64, Elsevier, Amsterdam.

Delong, R. (1987). Neurological involvement in iodine deficiency disorders. In The prevention and control of iodine deficiency disorders (eds. B.S.Hetzel, J.B.Stanbury and J.T.Dunn) pp. 49-63, Elsevier, Amsterdam.

De Quervain F., and Wegelin, C. (1936). Der endemische kretinismus. Springer, Berlin.

Fierro-Benitez, R., Stanbury, J.B., Querido, A., De Groot, L., Alban, R., and Endova, L. (1970). Endemic cretinism in the Andean region of Equador. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 30, 228-36.

Hetzel, B.S., and Pharoah, P.O.D. (eds.)(1971). Endemic cretinism. Institute of human biology, Goroka, Papua New Guinea.

Hetzel, B.S., and Potter, B.J. (1983). Iodine deficiency and the role of thyroid hormones in brain development. In Neurobiology of the trace elements (eds.I.Dreosti and R.M.Smith), pp.83-133, Humana press, New Jersey.

Konig, M.P. (1968) Die kongenitale Hypothyreose und der endemische Kretinismus, Springer, Berlin.

MacCarrison, R. (1908). Observation on endemic cretinism in the Chitral and Gilgit valleys. Lancet 2, 1275-80.

McMichael, A.J., Potter, B.J. and Hetzel, B.S. (1980). Iodine deficiency, thyroid function and reproductive failure. In Endemic goiter and endemic cretinism (eds.

B.S.Hetzel, J.B.Stanbury), pp.395-421. Wiley, New York.

Pharoah, P.O.D., Delange, F., Fierro-Benitez, R., and Stanbury, J.B. (1980) Endemic cretinism. In Endemic goiter and endemic cretinism (eds. B.S.Hetzel, J.B.Stanbury), pp.395-421. Wiley, New York.

Squatrito, S., Delange, F., Trimarchi, F., Lisi, E., and Vigneri, R. (1981). Endemic cretinism in Sicily. J.Endocrinol.Invest. 4, 295-302.

Stanbury, J.B., Brownell, G.L., Riggs, D.S. and Del Castillo, E. (1954). The adaptaion of man to iodine deficiency. Harvard University Press, Cambridge, Mass.

Scott, H. and Gupta, J.P. (1934). The distribution of goitre in the United Provinces. Indian Journal of Medical Research 31, 655.

Wang Hou-min, Ma Tai, and Su Mayo-yi (1983) A comparative study of endemic myxedematous and neurological cretinism in Hetian and Luopu, China. In Current problems in thyroid research (eds.N.Ui, S.Nagataki, and K.Miyai), pp 349-55. Exepta Medica, Amsterdam.

РЕКОМЕНДОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА
Dunn, J.T., Pretell, E.A., Daza, C.H., and Viteri F. (eds.)(1986) Towards the eradication of endemic goiter, cretinism, and iodine deficiency. Scientific publication No. 502, PAHO, Washington.

Hetzel B.S. and R.M. Smith (eds.) Fetal brain disorders: recent approaches to the problems of mental deficiency, Elsevier, Amsterdam.

Stanbury J.B. and B.S.Hetzel (eds.)(1980). Endemic goiter and endemic cretinism: iodine nutrition in health and disease. Wiley, New York.

Stanbury J.B. and Kroc, R.L. (eds.)(1972). Human development and the thyroid gland. Plemun Press, New York.

ГЛАВА 4

жүктеу/скачать 417.5 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: