Оливер сакс человек,который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики Санкт-Петербург • 2006

— Странные слова, — сказал я интернам. — Не могу представить, чем они могут быть вызваны.

— Но, доктор Сакс, ведь это истерические симптомы — психиатр же объяснил.

— Объяснить-то объяснил, но видели вы когда-нибудь такую истерию? Давайте подойдем феноменологически — отнесемся ко всему, что мы видим, как к реальности. Допустим, что состояние ее тела и сознания не вымысел, а психофизическая данность. Что может привести к такому кризису координации движений и восприятия тела?.. Это не проверка вашей компетентности, — добавил я, обращаясь к интернам, — я озадачен не меньше вашего, поскольку сам никогда не видел и представить себе не мог ничего подобного.

Мы стали думать, каждый по отдельности и все вместе.

— А что если это бипариетальный синдром?* — спросил один из них.

— Возможно, — ответил я. — Выглядит все, как если бы теменные доли не получали обычной сенсорной информации. Давайте-ка проделаем тесты на сенсорику, а заодно проверим функцию теменных долей.

Так мы и сделали, и стала вырисовываться некая картина. Собранные данные свидетельствовали о том, что у нее по всему телу, с головы до кончиков пальцев, отказало суставно-мышечное чувство. Ее теменные доли работали — но работали вхолостую. Возможно, Кристина действительно находилась в истерическом состоянии, но произошло и что-то гораздо более серьезное. Никто из нас никогда с подобными ситуациями не сталкивался; даже воображение нам тут отказывало. Пришлось опять вызывать специалиста, но на этот раз не психиатра, а физиотерапевта.

В силу экстренности вызова специалист прибыл немедленно. Широко раскрыв глаза при виде Кристины, он быстро провел тщательное общее обследование, а затем приступил к электротестированию нервной и мышечной функции.

* Синдром поражения теменных долей обоих полушарий.

— Совершенно исключительный случай, — сказал он наконец. — Никогда не сталкивался ни с чем подобным ни на практике, ни в литературе. Вы правы, у нее пропала вся проприоцепция, от макушки до пяток. Она вообще перестала получать сигналы от мышц, суставов и сухожилий. Слегка нарушена и остальная периферия — затронуты тонкое осязание, ощущение температуры и боли и, в незначительной степени, моторные волокна. Но основной ущерб — в области сигналов о положении и движении.

— А в чем причина? — спросили мы.

— Вы неврологи — вам и выяснять.

К вечеру состояние Кристины стало критическим: потеря мышечного тонуса, поверхностное дыхание, полная неподвижность. Мы обдумывали, не подключить ли аппарат искусственного дыхания, — ситуация была угрожающая и абсолютно незнакомая. Спинномозговая пункция выявила картину полиневрита совершенно особого типа, отличающегося от синдрома Гиллиана-Барре, для которого характерно обширное поражение моторики. У Кристины моторика не пострадала, и ключевым фактором был почти чисто сенсорный неврит, затронувший чувствительные корешки вдоль всего спинного мозга, а также чувствительные отделы черепно-мозговых нервов*.

Операцию по удалению желчного пузыря отложили — проводить ее в таких обстоятельствах было бы безумием. Гораздо острее стоял вопрос, выживет ли Кристина и можно ли ей помочь.

— Каков приговор? — едва заметно улыбнувшись, одними губами спросила Кристина после того, как пришли результаты анализа спинномозговой жидкости.

— У вас воспаление, неврит... — начали мы и затем рассказали ей все, что знали на тот момент. Когда мы что-то пропускали или осторожничали, ее прямые вопросы возвращали нас к сути дела.

* Такие сенсорные полиневропатии случаются, но редко. Уникальной в случае Кристины (насколько нам это было известно в 1977 году) являлась выборочность поражения: были затронуты только проприоцептивные волокна. См. также Stetman, 1979. (Прим. автора)

78

— Есть надежда на улучшение? — спросила она. Мы переглянулись.

— Совершенно неизвестно...

Ощущение тела, объяснил я Кристине, складывается из трех компонентов — зрения, чувства равновесия (вестибулярный аппарат) и проприоцепции. Именно эту последнюю она и утратила. В нормальных обстоятельствах все три системы работают сообща. При отказе одной две другие могут до некоторой степени скомпенсировать ее отсутствие. Я подробно рассказал Кристине об одном из своих пациентов*, у которого не работали органы равновесия, так что вместо них ему приходилось использовать зрение. Описал я ей и пациентов с нейросифилисом, сухоткой спинного мозга (tabes dorsalis), со сходными, но ограниченными областью ног симптомами. Эти больные тоже вынуждены были компенсировать нарушения вестибулярного аппарата при помощи зрения (см. главу 6 — «Фантомы»). Случалось, я просил их подвигать ногами и слышал в ответ: «Сейчас, док, дайте только их отыскать». Кристина выслушала меня внимательно, с какой-то отчаянной сосредоточенностью.

— Что ж, — проговорила она, — мне теперь тоже нужно будет пользоваться зрением там, где раньше хватало — как вы это назвали — проприоцепции. Я уже заметила, — добавила она задумчиво, — что начинаю «упускать» руки. Кажется, что они вот здесь, а на самом деле они совсем в другом месте. Эта ваша проприоцепция — что-то вроде глаз тела; так тело видит себя. И если, как у меня, она исчезает, тело слепнет, не может себя видеть, верно? Поэтому впредь мне придется смотреть за ним, быть его глазами.

— Все правильно, — ответил я. — Вы бы могли быть

физиологом.

— Мне и придется теперь стать чем-то вроде физиолога, — ответила она, — раз моя физиология разладилась и сама по себе, возможно, вообще никогда не восстановится.

* Макгрегоре (см. главу 7 — «Глаз-ватерпас»).

79

Кристине скоро пригодилась такая замечательная твердость духа: несмотря на то, что острое воспаление спало и спинномозговая жидкость вернулась к норме, функция суставно-мышечных нервных волокон так и не восстановилась — ни через неделю, ни через месяц, ни через год. С тех пор прошло восемь лет, и все остается по-прежнему, даже если учесть, что путем сложной психической и нравственной адаптации Кристине удалось выстроить себе если и не полноценную жизнь, то хотя бы какое-то ее подобие.

Всю первую неделю она провела в постели, без движения и почти не принимая пищи. Ею владели ужас и отчаяние. Что с ней будет, если не наступит естественное улучшение? Если каждое движение придется совершать сознательно и искусственно? Если бестелесность станет ее обычным состоянием?

И все же через некоторое время жизнь стала брать свое, и Кристина понемногу задвигалась. Сначала она ничего не могла делать без помощи зрения, и стоило ей закрыть глаза, как она бессильно валилась на пол. Ей приходилось постоянно контролировать себя визуально, а это требовало непрерывных, тщательных, почти болезненных усилий. Такой сознательный контроль поначалу делал ее движения неуклюжими и неестественными, однако вскоре, к нашей несказанной радости и изумлению, у нее постепенно стал вырабатываться необходимый автоматизм. Изо дня в день движения ее становились все точнее, все гармоничнее и свободнее — оставаясь при этом в полной зависимости от зрения.

С каждой неделей утраченная обратная связь суставно-мышечного чувства заменялась бессознательным контролем, основанным на зрении, визуальном автоматизме и все более беглых и органичных рефлексах. Одновременно происходили и более фундаментальные изменения. Внутренний зрительный образ тела у человека достаточно слаб (полностью отсутствуя у слепых) и в нормальных условиях подчинен кинестетической модели тела. Кристина утратила эту модель, и зрению пришлось взять на

80

себя ведущие функции. Ее визуальный образ тела стал быстро развиваться. То же самое, вероятно, произошло и с вестибулярным «образом», причем интенсивность изменений превосходила наши самые смелые ожидания*.

Помимо развития вестибулярной обратной связи, очевидным было усиленное использование слуха — акустической авторегулировки. В обычных условиях слуховой контроль вторичен и в речевом процессе почти не участвует. Наша речь остается в норме, даже если мы временно глохнем от тяжелой простуды, а некоторые глухие от рождения люди прекрасно говорят. Объясняется это тем, что модуляция речи обычно осуществляется на основании притока проприоцептивных нервных сигналов от голосового аппарата. Кристина не получала этой информации и в результате утратила нормальный тонус и артикуляцию речи. Теперь, чтобы поменять высоту или тембр голоса, ей приходилось пользоваться слухом.

В дополнение к этим стандартным формам обратной связи, у нее стали развиваться новые виды «автопилотажа», связанные с предвосхищением и упреждением. Намеренные и искусственные вначале, они в конце концов привились и стали в значительной мере бессознательными и автоматическими**. К примеру, в первый месяц после кризиса Кристина была похожа на тряпичную куклу и не могла даже удержаться на стуле. Однако три месяца спустя меня поразило, как она прекрасно сидит. Она сидела даже как-то преувеличенно красиво — скульптурно,

* Этот успех можно сопоставить с любопытным случаем, который ныне покойный Джеймс П. Мартин описал в книге «Базальные ганглии и положение тела» (1967). Об одном из пациентов Мартин пишет: «Несмотря на годы физиотерапии и тренировки, он так и не восстановил способность нормально ходить. Самые большие трудности он испытывает, когда надо начать двигаться, выработать импульс к движению... Он не может встать со стула, не умеет ползать и не может встать на четвереньки. Когда он стоит или идет, то полностью зависит от зрения, и сразу падает, стоит ему закрыть глаза. Сначала он даже не мог просто сидеть на стуле с закрытыми глазами, но постепенно научился». (Прим. автора)

** В ходе реабилитации с ней постоянно работали чуткие и опытные специалисты нашего отделения восстановительной медицины. (Прим. автора)

с прямой, как у балерины, спиной. Вскоре я понял, что это была тщательно выработанная поза, нечто вроде актерской манеры держаться, — таким образом Кристина компенсировала отсутствие естественной осанки. Природа изменила ей, вынудив прибегнуть к искусственному приему, но прием этот был позаимствован у природы же и скоро стал «второй натурой».

То же произошло и с голосом — его пришлось ставить заново. В самом начале Кристина почти полностью онемела, а теперь речь ее звучала искусственно, словно она со сцены обращалась к невидимой публике. Кристина говорила театральным, тщательно поставленным голосом, но не из-за напыщенности или склонности к игре, а просто потому, что у нее полностью отсутствовала естественная артикуляция.

Сходным образом обстояли дела и с лицом. Несмотря на разнообразие и глубину эмоциональной жизни Кристины, без суставно-мышечного контроля лицевых мускулов мимика ее оставалась безжизненной и плоской, и, пытаясь с этим справиться, она сознательно преувеличивала выражения лица, подобно тому как афатики прибегают к нажиму и утрируют интонации.

Однако все эти уловки приводили лишь к частичному успеху. Они позволяли функционировать, но не возвращали жизнь к норме. Кристина заново научилась ходить, пользоваться общественным транспортом, заниматься повседневными делами, но все это давалось ей лишь ценой неусыпной бдительности, которая тут же ослабевала, стоило ей хоть на секунду отвлечься. Заговорив во время еды или просто задумавшись, она с такой силой сжимала вилку и нож, что у нее белели пальцы, расслабляя же хватку, она бессильно роняла предметы, и между этими двумя крайними состояниями не было никакой середины, никакой возможности плавно регулировать усилие.

И все же, при полном отсутствии неврологического улучшения (поврежденные нервные волокна так и не восстановились), годичные усилия по реабилитации, несомненно, привели к улучшению практическому. Пользуясь

различными заменителями утраченных навыков и прочими ухищрениями, Кристина могла существовать в социуме. В конце концов она выписалась из больницы и вернулась домой к детям. Ей пришлось заново осваивать компьютер, и она работала на нем на удивление ловко и эффективно, учитывая, что полагаться ей приходилось исключительно на зрение.

Итак, она могла действовать, но что она чувствовала? Удалось ли ей с помощью всех новых приемов и навыков преодолеть то ощущение бестелесности, о котором она говорила вначале?

Нет и еще раз нет. Перестав получать внутренний отклик от тела, Кристина по-прежнему воспринимает его как омертвелый, нереальный, чужеродный придаток — она не может почувствовать его своим. Она даже не может найти слов, чтобы передать свое состояние, и его приходится описывать по аналогии с другими чувствами:

— Кажется, — говорит она, — что мое тело оглохло и ослепло... совершенно себя не ощущает...

У Кристины нет слов для описания этой утраты, этой сенсорной тьмы (или тишины), сходной с переживанием слепоты и глухоты. Нет слов и у нас, у всех окружающих, у общества — и в результате нет ни сочувствия, ни сострадания. Слепых мы, по крайней мере, жалеем: нам легко вообразить, каково им, и мы относимся к ним соответственно. Но когда Кристина с мучительным трудом забирается в автобус, ее встречают равнодушие или агрессия. «Куда лезете, дама! — кричат ей. — Ослепли, что ли? Или спьяну?» Что она может сказать в ответ — что лишилась проприоцепции?..

Недостаток человеческой поддержки — это еще одно испытание. Кристина — инвалид, но в чем ее инвалидность, сразу не заметно. С виду она не слепая и не парализованная. На первый взгляд, с ней вообще все в порядке, и люди обычно считают, что она недоразвитая или притворяется. Так относятся ко всем, кто страдает расстройствами внутренних органов чувств, такими как нарушения вестибулярного аппарата или последствия лабиринтэктомии.

83

Кристина обречена жить в мире, который невозможно ни вообразить, ни описать. Точнее было бы назвать его «антимиром» или «немиром» — областью небытия. Иногда, наедине со мной, она не выдерживает:

— Как бы мне хотелось, хотя бы на секунду, нормально чувствовать! — в слезах жалуется она. — Но я уже не помню, что это такое... Была ли я вообще когда-нибудь нормальным человеком? Скажите, раньше я и вправду двигалась как все?

— Естественно.

— Хорошенькое «естественно»! Я не верю. Не верю!! Я показываю ей любительский фильм: она с детьми

всего за несколько недель до болезни.

— Да, это я! — улыбается она и затем кричит: — Но я не узнаю в этой грациозной женщине себя! Ее нет, я забыла ее, даже вообразить не могу! Из меня словно что-то вынули, из самой сердцевины, как из лягушки... Их так препарируют, я знаю, удаляют внутренности, позвоночник, выскребают, вылущивают... Вот и меня вылущили. Подходите поближе, глядите все: первый вылущенный гуманоид. Проприоцепции нет, ощущения себя нет, бестелесная Кристи, женщина-шелуха!..

Она истерически смеется, а я, пытаясь ее успокоить, размышляю обо всем ею сказанном.

В некотором смысле Кристина действительно «вылущена» и бесплотна, настоящий призрак. Вместе с проприоцепцией она утратила общий каркас индивидуальности. Это относится прежде всего к телу, к «эго тела», в котором Фрейд видит основу личности. «Эго человека, — утверждает он, — есть прежде всего эго телесное». Подобное растворение личности, ее призрачность неизбежны при глубоких расстройствах восприятия и образа тела. Уэйр Митчелл* понял и блестяще описал это, работая во время гражданской войны в Америке с пациентами, перенесшими ампутацию или страдавшими от поражения нервных волокон. Его знаменитая полудокументальная повесть до

* Силас Уэйр Митчелл (1829—1914) — американский невролог и новеллист; см. библиографию в конце книги.

сих пор остается лучшим и самым точным описанием подобных травм и сопутствующих им состояний. Вот что пишет о них герой книги, врач и пациент Джордж Дедлоу:

Именно этот изъян в структуре «личной особенности и самоосознания» переживает Кристина, хотя время и новые навыки лишают это чувство былой остроты. Что же касается особого ощущения бестелесности, вызванного органическим нарушением, то оно остается таким же сильным и жутким, как в тот страшный первый день ее болезни. Сходные переживания описывают пациенты, перенесшие разрывы высоких отделов спинного мозга, но такие пациенты, разумеется, парализованы, тогда как Кристина, несмотря на «бестелесность», может двигаться. Время от времени наступает частичное улучшение, особенно при кожной стимуляции. Кристина любит открытые машины, где может лицом и всем телом чувствовать воздушные потоки (чувствительность к легкому прикосновению у нее почти не пострадала).

— Волшебное ощущение, — говорит она. — Я чувствую ветер на руках и на лице и, пусть слабо и смутно, знаю, что у меня есть руки и лицо. Это, конечно, не выход, но все же хоть что-то — тяжелая мертвая пелена на время приподнимается.

В целом же ситуация Кристины остается «витгенштейновской». Она не может с уверенностью сказать себе: «Вот моя рука». Утрата суставно-мышечного чувства ли-

шила ее бытийного и познавательного фундамента, и никакие ее действия или рассуждения этого факта не изменят. Она не уверена в своем теле, — любопытно, что сказал бы Витгенштейн, окажись он на ее месте?

Удивительное дело — она и победила, и проиграла. Восстановив действие, она утратила бытие. Пустив в ход все ресурсы нервной системы, а также волю, мужество, выдержку и независимость, она приспособилась к новой жизни. Столкнувшись с беспрецедентной ситуацией, она вступила в схватку со страшным врагом и выжила — огромным напряжением физических и духовных сил. Ее можно причислить к когорте безвестных героев неврологии. Но при этом она по-прежнему остается инвалидом и жертвой. Никакие высоты духа, никакая изобретательность, никакие адаптивные механизмы не могут справиться с абсолютным молчанием проприоцепции — жизненно важного шестого чувства, без которого наше тело утрачивает реальность, уходит от нас навсегда.

Сейчас 1985 год, и бедная Кристи чувствует себя все такой же «вылущенной», как и восемь лет назад. И по сей день я не встречался ни с чем подобным. Кристина остается первым и единственным среди человеческого рода представителем бестелесных существ.

У моей пациентки все же появились друзья по несчастью. Из статьи X. Шомбурга, впервые описавшего этот синдром, я узнал, что по всему миру отмечается появление новых случаев сенсорных невропатий. У самых тяжелых пациентов, как у Кристины, наблюдаются нарушения образа тела. Большинство из них помешаны на здоровье и сидят на безумных витаминных диетах, принимая в огромных количествах витамин В₆ (пиридоксин).

Итак, мы можем констатировать возникновение сотен новых «бестелесных» существ. В отличие от героини этой истории, у них есть надежда на улучшение — конечно, при условии, что они перестанут отравлять себя пиридоксином.

[4]. Человек, который выпал из кровати

ОДНАЖДЫ, много лет назад, в бытность мою студентом-медиком, одна из сестер в больнице вызвала меня по телефону и в сильном недоумении рассказала удивительную историю: накануне утром в отделение поступил новый пациент, молодой человек; весь день он вел себя примерно и казался совершенно нормальным — вплоть до момента, когда несколько минут назад, ненадолго задремав, проснулся. Он возбужден, говорила сестра, и ведет себя странно — в общем, сам не свой. Каким-то образом он вывалился из кровати и сейчас сидит на полу, кричит, машет руками и отказывается снова лечь. Не мог бы я прийти поскорее и разобраться, в чем дело?

Оказавшись на месте, я обнаружил пациента рядом с кроватью. Он лежал на полу, пристально разглядывая свою ногу. В выражении его лица смешивались гнев, тревога, недоумение и веселое изумление — главным образом, недоумение с примесью испуга. Я попросил его вернуться в по-

87

стель и справился, не нужна ли помощь, однако все мои просьбы и расспросы еще больше выводили его из себя. Тогда я присел рядом с ним на пол, и вот что он мне рассказал. Этим утром он явился в клинику на обследование (сам он ни на что не жаловался, но невропатолог, решив, что у него «капризничает» левая нога, направил его сюда). Весь день он чувствовал себя прекрасно и к вечеру задремал. Проснулся он тоже в полном порядке, и все было хорошо, пока он не попытался перевернуться на другой бок. В этот момент он, по его словам, обнаружил в кровати чью-то ногу

— отрезанную человеческую ногу, — дикая история! Сначала он просто оторопел от удивления и брезгливости: ни разу в жизни он ни с чем подобным не сталкивался, даже помыслить такого не мог. Затем осторожно потрогал ногу. На вид она казалась совершенно нормальной, но была холодная и «странная». И тут его осенило. Он понял, что произошло: это была шутка! Оригинальная, конечно, но жестокая и неуместная шутка. Дело было под Новый год, все гуляли

— полклиники навеселе, дым коромыслом, хлопушки, карнавал... Очевидно, одна из сестер с особо мрачным чувством юмора пробралась в прозекторскую, стащила оттуда отрезанную ногу и, пока он спал, подложила ему под одеяло. Это объяснение его успокоило, но шуткам тоже есть предел, и он вышвырнул эту гадость из кровати. И все было бы хорошо, но, разделавшись с ней (тут ему изменил спокойный тон, и он вдруг скривился и побледнел), он сам каким-то образом выпал следом, и теперь нога составляла с ним одно целое.

— Да вы посмотрите на нее! — вскричал он с отвращением. — Видели вы в жизни своей что-нибудь более дикое и гнусное? Я всегда думал, что трупы мертвые. Но это... это... просто жуть! И уж не знаю как, страшно даже подумать, оно ко мне прилипло.

Он взялся за ногу обеими руками и яростно попытался оторвать ее от себя. Когда же это ему не удалось, он в гневе ее ударил.

— Постойте! — пытался я его урезонить. — Не кипятитесь! Главное — спокойствие. Я бы на вашем месте ногу эту так не колотил.

88

— Это еще почему? — спросил он раздраженно и воинственно.

— Да потому что это ваша собственная нога, — ответил я. — Вы что, свою ногу не узнаете?

В его ответном взгляде было изумление, недоверие и страх, к которым все еще примешивалось лукавое подозрение.

— Э, нет, док! — сказал он. — Меня не проведешь. Вы сговорились с медсестрой. Зря вы это, нельзя с пациентами так шутить.

— Тут не до шуток, — возразил я. — Это на самом деле ваша нога.

По моему лицу он понял, что я говорю совершенно серьезно, — и испугался.

— Так это моя нога? Но должен же человек узнавать свою собственную ногу?

— Вот именно, — ответил я. — Должен узнавать. Я даже представить себе не могу, чтобы не узнал. Так что вы, похоже, сами тут шутки шутите.

— Богом клянусь, не шучу... Человек должен знать свое тело, что его и что нет, но эта нога, эта мерзость, — тут он опять вздрогнул от отвращения, — неправильная она, чужая, ненастоящая.

— Ненастоящая?.. А какая? — спросил я в замешательстве, удивленный уже не меньше его.

— Какая? — повторил он медленно. — Я вам скажу какая. Дурацкая, дикая, ни на что не похожая нога. Как она может быть моя?! Ума не приложу, чья... к чему вообще... — тут он осекся в испуге и потрясении.

— Послушайте, — сказал я ему. — Вы ослабели. Давайте-ка вы сейчас ляжете обратно в постель. Я только хочу напоследок внести ясность: если вот это — не ваша нога (в ходе разговора он назвал ее подделкой и поразился, что было приложено столько усилий, чтобы изготовить точную копию), то где же сейчас ваша настоящая левая нога?

Он опять побледнел, и так сильно, что я думал, он упадет в обморок.

— Не знаю, — проговорил он. — Не могу понять. Исчезла. Ее нигде нет...