ОҢТҮстік қазақстан мемлекеттік фармацевтика академиясының хабаршысы №3 (64), 2013 Қосымша, приложение, appendix

1. 
   Гескилл, С. Детская неврология и нейрохирургия: монография / С. Гескилл, А. Мерлин. - М.: АОЗТ "Антидор", 1996. - 347 с.
   
2. 
   Научно-практическая конференция посвященная 25-летию нейрохирургической службы Южно-Казахстанской области : сб. науч. трудов / Депорт. здравоохранения Южно-Каз. обл. админстр.; ЮКГМА;Обл. об-во врачей травматологов, ортопедов, нейрохирургов и невропатологов. - Шымкент : Б. и., 1997. - 184 с.
   
3. 
   Цементис, С. А. Дифференциальная диагностика в неврологии и нейрохирургии [Текст] : руководство / С. А. Цементис ; пер. с англ. - М.: ГЭОТАР - Медиа, 2007. - 378 с. - ISBN 978-5-9704-0548-2
   
4. 
   Опыт применения эндоскопических технологий в лечении врожденных форм гидроцефалии у детей/ К. А. Самочерных [и др.] // Нейрохирургия. - 2011. - №4. - С. 49-55.
   
5. 
   Неинвазивный видео-ЭЭГ-мониторинг в диагностике фокальной эпилепсии у детей / С. О. Айвазян [и др.] // Вопросы нейрохирургии. - 2009. - № 1. - С. 33-41.
   
6. 
   Синдром Киари у новорожденных/ Л. А. Петрова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2010. - № 1. - С. 34-37.
   
7. 
   Хирургическое лечение детей с врожденными пороками сердца/ С. М. Шахнабиева [и др.] // Педиатрия и детская хирургия. - 2013. - № 1. - С. 30-34.
   
8. 
   Декстракардия у ребенка в сочетании с двойным отхождением магитральных артерий от правого желудочка/ К. С. Батталова [и др.] // Педиатрия и детская хирургия. - 2013. - № 1. - С. 26-28.
   
9. 
   Абауова, К. С. О совершенствовании кардиохирургической помощи детям с врожденными пороками сердца в Республике Казахстан/ К. С. Абауова // Педиатрия и детская хирургия. - 2012. - №3. - С.61-63.
   
10. 
    Хирургическое лечение врожденного гидронефроза у детей/ Е. А. Аязбеков [и др.] // Вестник интенсивной терапии. - 2011. - № 1. - С. 5-7.
    

SUMMARY
Clinical Appearance Of The Congenital Abnormalities Of The Central Nervous System With Respect To Ages.

Zh.Nakipov

«Republican research center for neurosurgery», Astana. Kazakhstan

Keywords : Central Nervous System Of The Children, Congenital Abnormalities, Infants.

Ключевые слова: Неонатальные судороги, новорожденный, приступ, антиконвульсанты.

Цель данной публикации – обратить внимание неонатологов на своевременные диагностику, лечение неонатальных судорог и возможности рациональной фармакотерапии судорожных состояний у новорожденных. В 2012-2013 годы в отделении патологии новорожденных в областной клинической детской больнице г.Шымкент под наблюдением находились 47 детей с диагнозом неонатальные судороги. Возраст детей от 8 до 28 дней. Анализированы акушерский анамнез: течение беременности у матери, история родов, неонатальный период, история развития ребенка, наследственный и семейный анамнезы, материально – бытовые условия, а также клинические осмотры, лабораторные и аппаратные обследования. Проведены оценки эффективности рациональной фармакотерапии судорожных состояний у новорожденных, учитывая все данные опубликована данная статья. В большинстве случаев (свыше 90 %) НС является симптоматическими, и только примерно 10 % наследственно детерминированы (идиопатические НС).

Как показывают наблюдения, наибольший удельный имеет гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) - 34 %, внутричерепные кровоизлияния (ВЧК) составляют 19 %, внутриутробные инфекции (ВУИ) с поражением центральной нервной системы – 16 %, метаболические нарушения – 9%, церебральные мальформации – 7 %, врожденные нарушения метаболизма – 3 %, факоматозы – 2 % и неизвестные причины – 10 %. Судороги обычно свидетельствуют о тяжести патологий и являются основным симптомом, предсказывающим когнитивный и двигательный дефицит в дальнейшем развитии ребенка. Прогноз НС неблагоприятен в большинстве случаев, летальность составляет от 15 до 40 %. У 11-90 % выживших детей драматичные и отдаленные последствия, проявляющиеся эпилептической энцефалопатией с нарушением когнитивных функций, трудностями в обучении и коммуникации, девиантным поведением, задержки моторики [5-7].

Феноменологические классификации НС (О, Volpe, 2001) и их семиотика. Фрагментарные НС (мягкие, атипичные, стертые, абортивные-Subtle) Окулярные феномены: а) тоническая девиация; б) ритмичные нистагмоидные подергивания глазных яблок; в) мигание, открывание глаз, замирание взора. Ороалиментарные автоматизмы: а) жевание; б) глотательные движения; в) сосательные движения; г) чмокание; д) пароксизмальные движения языка; в) необычайные гримасы, пароксизмальная улыбка, Моторные феномены: а) «педалирующие», «боксирующие» или загребающие движения в конечностях с кратковременным изменением мышечного тонуса; б) адверсивные шейные атаки; в) хаотичные движения верхних и нижних конечностей. Приступы: а) обмякания; б) замирания; в) утраты сознания; г) диффузного снижения мышечного тонуса; д) прекращение двигательной активности. Вегетативные реакции: кратковременные изменения: а) частоты сердечных сокращений и артериальные давления, б) цвета кожи (цианоз), в) слюнотечение; г) икота « Судорожные» апноэ Клонические НС (КНС): ритмическое мышечное подергивание отдельных частей туловища, лица и конечностей обычно с частотой 1-3 в секунду. Встречается у детей более 36 недель гестации.

Фокальные КНС: ритмичные клонические подергивания лица и конечностей с четкой латеризацией, сочетаются с адверсией головы и глаз. В ряде случаев формируют фокальный эпилептический статус. Также приступы могут развиваться переходящие моно-или гемипарезы конечностей.

Мультифокальные КНС: судорожные приступы: затрагивающие отдельные группы мышц, неустойчивые, фрагментарные, мигрирующие с одной конечности на другую и с одной стороны тела на противоположенную. Нередки сочетания с апноэ. Генерализованные КНС, 95% случаев имеют фокальную природу. Отмечается потери сознания, могут возникать нарушения ритма дыхания с цианозом, гиперсаливация встречаются преимущественно у доношенных детей. Миоклонические НС (МНС): Фокальные/ мультифокальные МНС. а) аксиальные МНС – молниеносное сгибание головы, шеи типа «клевков», «кивков» с частотой 1-8 в секунду и реже, могут сочетаться с вегетативно-висцеральными нарушениями, расширением зрачков; б) МНС конечностей – ритмичные симметричные сгибания конечности, чаще рук с частотой один раз в секунду или 1-2 в 10 секунд. 2. Генерализованные МНС – сочетание «клевки» с флексорным сгибанием или разгибанием конечностей, кивание головой.

Относительно симметричные, синхронные миоклонические вздрагивания. 3. Тонические НС (ТНС): свидетельствует о повреждении структур переднего мозга. 1. Фокальные ТНС: а) стереотипные, часто кратковременные тонические изменения положения и мышечного тонуса в одной конечности, тоническое напряжение мышц шей, флексия или экстензия одной конечности; б) адверсия головы. Сопровождаются апноэ, тонической девиацией глазных яблок или фиксацией взора. 2. Генерализованные ТНС: а) приступы по типу децеребрационной ригидности длительностью менее одной минуты, заключающиеся в ретракции шейных мышц и экстензией рук и ног, б) флексия рук и экстензия ног по типу декортикационной позы. Сочетаются с девиацией глазных яблок к верху и приступообразным нарушением дыхания, которое напоминает затянувшийся вдох[8-10].

Тактика обследования ребенка с НС. Исследования крови: общий анализ крови, газы крови, КОС, электролиты (К, Na, Cl, Mg, глюкоза, кальций, фосфор, мочевина, креатинин, билирубин, АСТ, АЛТ, лактат/ пируват, аминокислота, органические кислоты. Общий анализ мочи: кетоновые тела, аминокислоты, органические кислоты Исследования ЦСЖ: клеточный состав, уровень белка, глюкозы, лактат/ пируват, ПЦР Инструментальные исследования: НСГ, Кг, МРТ, ЭЭГ, ЭЭГ- мониторирование, ЭКГ, ЭхоКГ. В лечение НС включают стабилизацию состояния новорожденного, купирование пароксизмов, предупреждение повторных конвульсий, снижение риска инвалидизации ребенка. Симптоматические, определенной этиологической патологической терапии. Судороги, вызванные метаболическими нарушениями (гипогликемия, гипонатриемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия или гипофосфатемия) требуют коррекции. НС при метаболических нарушениях не отвечают на антиэпилептические препараты (АЭП) и купировать конвульсии этими средствами нецелесообразно. При назначении АЭП и антиконвульсанты следует иметь в виду, это могут оказывать неблагоприятное влияние на развивающийся мозг (церебральная атрофия), поэтому недостаточно обоснованное назначении АЭП небезопасно для новорожденного.

При определении тактики терапии возникает ряд принципиальных вопросов: каков генез НС, когда следует назначать антиконвульсанты, выбор первого препарата и его дозы, необходимость смены АЭП, использование политерапии, определение времени отмены лечения. Терапию судорожных состояний новорожденного подразделяют на стандартную (стартовую, традиционную) и альтернативную. Альтернативная терапия назначается при резистентных НС, когда существуют факторы риска грубого неврологического дефицита. При статусе в/в: - Phenobarbital: 10мг/кг, затем от 1 мг/кг/г до 40 мг/кг/ сут; - Thiopental: 10мг/кг, затем 2-4 мг/кг/г; - Midazolam: 0,2мг/кг, затем 0,1-0,4 мг/кг/г; - Lidocaine: 2 мг/кг, затем 6 мг/кг/г; - Параацетильдегид: 200мг/кг, затем 16 мг/кг/г; - Chlormethiazole: начальная доза вливания 0,08 мг/кг/сут; - Dexamethason:0,6-2,8 мг/кг; -Pyridoxine(В6): 50-100мг, затем 100мг каждые 10минут ( вплоть до 500мг).

После купирования судорожного статуса препараты назначаются в поддерживающей дозе. Лечение продолжают в течение 7 дней после последнего эпизода конвульсант. Отменив препарат, наблюдают за новорожденным 3 дня, и если судороги появляются через 2 дня после их отсутствия и имеются факторы риска, приведенные ниже, переходят к альтернативному лечению. Факторы риска развития резистентной эпилепсии и грубого неврологического дефицита, требующие альтернативного лечения: - тонический и моноклонический характер НС; - Высокая частота полиморфизм припадков, статусное и серийное течение; -оценка по шкале Апгар ниже 4 баллов, реанимация новорожденного; - ИВЛ более 7 суток; - структурные изменения в мозге при нейровизуализации; - резистентность к проводимой стартовой противосудорожной терапии; - церебральные мальформации, НБО, факоматозы. На вопрос о сроках терапии требует учета всего спектра причин НС и вероятности рецидивирования, составляющей 4-20%. Когда судороги купированы, J.J. Volpe рекомендует пошагово приблизиться к отмене антиконвульсантов. И полностью отменить их, если результаты неврологических исследований нормальны ( межприступная ЭЭГ соответствует возрасту, отсутствуют неврологические симптомы, грубые структурные аномалии). Если результаты анормальны, необходимо рассмотреть причины и провести замену противосудорожного препарата с учетом семиотики и феноменологии судорог.

Если неврологический статус при повторных осмотрах остается нормальным в течение ( месяца, антиконвульсант можно отменить за 2 недели. Если сохраняется неврологическая симптоматика, а на ЭКГ отсутствуют эпилептические паттерны, лечение необходимо продолжить. Если на ЭЭГ присутствует анормальная активность, антиконвульсанты назначают на длительный срок. Каждые 3 месяца рекомендуют повторять обследования. Таким образом, НС отличаются многообразием клинических форм, сложностью диагностики и дифференциальной диагностики, кроме того, являются серьезным фактором риска для нарушений психомоторного развития ребенка, особенно эпилепсии и детского церебрального паралича. Перспективное наблюдение проводить в условиях специализированных отделений, организованных при перинатальных центрах или многопрофильных больницах специализирующихся в области неонатологии и неврологии раннего детского возраста. Кроме того, выявление тех или иных нарушений в нервно-психическом развитии данной группы детей должно позволит при необходимости начать проведение ранней психологопедагогической или медикаментозной коррекции.
Литература

1. 
   Неонатология: Национальное руководство. Под ред. Н.Н. Володина. М. : ГЭОТАР-Медия 2007; 848с.
   
2. 
   Бадалян Л.О., Медведев М.М. Неонатальные судороги. Ж. Невропатология и психотерапия 1991; 10(1); 30-34
   
3. 
   Володин Н.Н., Медведев М.Н. Суворова Н.Д. Судороги новорожденных – семиотика и дифференциаль-ная диагностика //Журнал неврологии и психиатрии. - 2004. - № II. – С. 64-69
   
4. 
   Эпилепсии и судорожные синдромы у детей. Руководство для врачей /под ред. П.А. Темина М.Ю, Никаноровой.-М: Медицина. 1999-656с
   
5. 
   Mizrahi E.M., Kellaway P. Diagnosis and Management of Neonatal Seizures.- Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven, 1998
   
6. 
   NgE., Klinger G. Shah V.,Taddio A, Safety of benzodiazepines in newborns// Ann. Pharmacother. -2002.-36-1150-1155
   
7. 
   Cha B.H., Silveira D.C., Liu X., Hu Y., Holmes Q.L. Effect of topiramate following recurrent and prolonged seizures during early development// Epilepsy Res.- 2002.-5%-217-232
   
8. 
   Volpe J.J.Neonatal seizures// Neurology of the Newborn. 4thed- Philodelphia, Pa. WB Saunders, 2001.-178-214
   
9. 
   Шабалов Н.П. Неонатология: П. Медпресс -инфрм, 2006. - 608с.
   
10. 
    Perlman J.M. Neurology: neonatology questions and Controversies. Saunders, Philadeiphia,2088; 288p.
    

Түйін
Нәрестелердің құрысу жағдайларында диагноз қою және емдеудің өзектілігі

Ә. Х. Хайрулла., А.Б.Қаныбекова Г.М.Кансеитова., А.Х.Копбулова., А.А.Исхакова

Облыстық клиникалық балалар ауруханасы,.Шымкент қ.

ОҚМФА, Шымкент қ.
Нәрестелік кезеңде неонаталды құрысу негізгі неврологиялық синдромдардың бірі. Бақылауымызда 47 бала неонатальды құрысу диагнозымен болды. Диагноз қоюда ескерілді: гестациялық жасы, жан-ұялық анамнезі, перинатальды даму тарихи, интранатальдық жағдайлар және ерте неонатальды адаптация ағым сипаты, клиникалық синдромокомплекс. Түйін сөздер: неонатальдық құрысу, нәресте, ұстама, антиконвульсанттар.

Summary
Problems of diagnostics and therapies of the convulsive conditions peside newborn

A.H. Hayrulla, A.B. Kanybekova G.M.Kanseitova, A.H.Kopbulova, A.A.Ishakova

Regional multidisciplinary children hospital SKA, Shymkent city

SKSPHA, Shymkent city
Neonatal seizures (NS) is one of the major neurological syndromes neonatal period. We observed 47 children with a diagnosis of NS. When the diagnosis was taken into account gestational age, family medical history data, prenatal history of development, intra natal situation and course of early neonatal adaptation, clinical syndrome complexes. Key words: neonatal seizures, newborn, attack, anticonvulsants.

УДК 616.831-005.1-06-08

Ключевой слово: инсульт, реабилитация, афазия, речь, ишемия.

Заболеваемость мозговым инсультом в различных регионах Казахстана составляет 2,5-3,7 случаев на 1000 человек в год, смертность – 1,0-1,8 случаев на 1000 человек в год [3]. 80% из всех пациентов, перенесших инсульт, навсегда остаются инвалидами. К наиболее частым последствиям инсульта относят развитие двигательных расстройств (до 80%) и когнитивных нарушений (40-70%), в значительной степени снижающих качество жизни пациентов. Причём, если раньше инсульт представлял наибольшую опасность для населения старше 45 лет, то сегодня болезнь значительно помолодела. Нарушения речи после инсульта наблюдаются более чем у трети пациентов, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения. В современной терминологии афазия – это системное нарушение речи, обусловленное локальными поражениями головного мозга [4]. В настоящее время достаточно хорошо разработаны принципы диагностики и лечения афазий. Вместе с тем в современных лечебно-реабилитационных технологиях актуальным представляется наиболее полная социальная интеграция больных, формирование таких коммуникативных навыков, при которых человек с последствиями болезни мог бы не только полноценно трудиться, но и не испытывал бы психологический дискомфорт, обусловленный изменившимся речевым стереотипом [5].

На 22-й день после инсульта занятия проводились по 10-15 минут, 2-3 раза в день, затем от 15 минут до 30 минут привлекались родственники, которые могут помочь выполнять задания логопеда. Уже через месяц после инсульта занятия длились от 30 до 50 минут. Мы использовали общепринятую оценку результатов восстановительного обучения, где «Значительное восстановление», когда больной овладевает достаточной возможностью речевого общения. «Общее улучшение» – оценивали по возможности общения с помощью фраз, составление несложных текстов по серии сюжетных картинок, относительное восстановление письма и чтения. «Частичное улучшение» – улучшение тех или иных речевых функций, возможностью общения с помощью отдельных слов, улучшение понимания речи, восстановление в той или иной степени речи и письма. «Без изменений» – наблюдали по отсутствие положительной динамики в состоянии речевых функций.

Как показали наши исследования, форма, тяжесть и характер афазии зависят от обширности очага поражения и его локализации, характера нарушения мозгового кровообращения, состояния непострадавших отделов мозга, которые выполняют компенсаторные функции. В итоге было отмечено, постинсультные больные с афазией с корковой локализацией ишемического очага быстрее восстанавливались, чем больные с корково- подкорковым очагом поражения. Восстановление речи в большинстве случаев не происходит спонтанно. Лечение больных с афазией не ограничивается обычной восстановительной терапией (лекарственные препараты, массаж, лечебная физкультура и пр.), они, как правило, нуждаются в длительной комплексной реабилитации. Известно, что основной задачей речевой реабилитации является не только восстановление речи, но и социальная реадаптация. Раннее начало реабилитации способствует более полному восстановлению речевой функции и влияет на его темп. По результатам собственных исследований и данным зарубежных специалистов можно утверждать, что максимальная эффективность достигается при начале речевой реабилитации в первые 3 месяца, при проведении реабилитационных мероприятий не менее 3 часов каждую неделю.

Задачи этапа реабилитации, определяемые индивидуальным планом (программой реабилитации), соответствуют характеру и степени нарушения речи. В остром и раннем периоде реабилитации работа ведется при относительно пассивном участии больного в процессе восстановления речи. На более поздних этапах восстановления от пациента требуется активное участие в реабилитации. В остром периоде занятия логопеда заключаются в установлении контакта с больным, в нейропсихологическом обследовании, направленном на выявление его речевых, интеллектуальных возможностей, остаточных возможностей высших психических функций, изучении эмоционально-волевой сферы. В этот период занятия логопеда должны носить преимущественно психотерапевтический характер. Самым главным принципом реабилитации является активное участие больного и его семьи. От того, насколько правильно осуществляется это участие близких, зависит многое: будет ли компенсирован неврологический дефицит и насколько быстро пойдет выздоровление, чтобы вернуть человека к привычной жизни или уменьшить возможность стойкой утраты трудоспособности. Реабилитация предполагает комплексное применение медикаментозной терапии, адекватный уход, физическую, трудовую и речевую терапию, а также усилия работников социальных служб, направленные на то, чтобы помочь больному и его семье приспособиться к недугу и по возможности компенсировать сохраняющийся после инсульта неврологический дефект.