БАЛАЛАРДАҒЫ ТУА ПАЙДА БОЛҒАН ЖҰЛЫН МИ ЖАРЫҚТАРЫ ЖӘНЕ ОЛАРДЫҢ ХИРУРГИЯЛЫҚ ЕМІ

Осы сұрақ бойынша көптеген сарапшылармен қолдануға ұсынылған диагностикалық және емдеу шаралары, нақты клиникалық жағдайларда таңдаулы ем әдісі ретінде қарастырылуы мүмкін. Ұсыныстардың тиімділігі 2-ші, сирек 3-ші класстағы дәлелді зерттеулерде көрсетілген, яғни проспективті рандомизирленбеген және ірі ретроспективті зерттеулерде. Бұл ұсыныстардың стандарттар қатарына өтуі үшін проспективті рандомизирленген зерттеулермен расталуы тиіс.

МРТ артықшылықтары: 1. «Жұлын миы + омыртқа өзегі + жұмсақ тіндер» күрделі анатомиялық жүйесіндегі анатомо-морфологиялық ара қатынастарын анықтайды. 2. Спинальды дизрафизмнің жасырын түрлерін верификациялайды (анықтайды) (дермоидты жылауық, диастематомиелия, дорсальды липома, терминальды жіпшенің қалыңдауы). 3. Жұлын миының екіншілік бекітілуінің тікелей және жанама белгілерін анықтайды (конустың төмен орналасуы, сирингомиелия, бел-сегізкөз аймағының гиперлордозы) [10, 13]. МРТ жүргізу мүмкін болмаған жағдайларда, контрастты күшейтусіз КТ және осымен бірге (опция) аксиальды кеңістікте, фронтальды және сагитальды реконструкцияларымен, сонымен қатар полипозициялық 3D-реконструкциясымен толықтырылған МСКТ-миелография және герниография орындау қажет; бұл патологиялық ошақ аймағындағы құрылымдық өзгерістер жайлы мол ақпарат береді (ұсыныстар) [15].

Зерттеулерден өтіп және клиникалық диагноз қойылғаннан кейін ЖМЖ бар науқас білікті, арнайы дайындалған мамандары және қажетті құрылғылармен қамтамасыз етілген мамандандырылған нейрохирургиялық ауруханаға жатқызылуы тиіс (стандарт) [1, 3, 7, 8]. Осы талаптарға сәйкес келетін нейрохирургиялық мекемелердің шеңберін анықтау қажет. ЖМЖ алып тастағаннан соң, отадан кейінгі кезеңде міндетті түрде МРТ орындалуы қажет (стандарт), сонымен бірге КТ да (ұсыныс). Жалпы жағдайы Карновский шкаласы бойынша анықталады(стандарт). Емі

Хирургиялық емі. Хирургиялық ем жүргізу үшін ЖМЖ бар науқас мамандандырылған нейрохирургиялық мекемеге жатқызылуы тиіс (стандарт). ЖМЖ бар науқастарды стандартты емдеу әдісі хирургиялық болып табылады, өйткені бұл, неврологиялық дефицитті тұрақтандыратын немесе азайтатын жалғыз әдіс [11]. Хирургиялық емге көрсеткіштер науқастың жасына, оның жалпы жағдайына, ЖМЖ-ның анатомиялық орналасуына және оның түріне байланысты [1, 7]. Дұрыс жету жолын таңдау, отадан кейінгі кезеңде жараның жазылу сипатын анықтайды [1, 8]. ЖМЖ хирургиялық емі неврологиялық дефицитті азайту мақсатында жасалады (стандарт). ЖМЖ алып тастау функциональды қатерсіз (ұсыныс), микрохирургиялық техниканы және ота ішілік оптиканы(стандарт) қолдана отырып жасалуы тиіс. Отаны аяқтау барысында мидың қатты қабығын герметикалық жабу (қажет болса - пластика) стандарт болып табылады. Көрсеткіштерге қарай нейронавигация, ота ішілік электрофизиологиялық мониторинг әдістерін қолдануға болады (ұсыныс). Гидроцефалияны шунттаушы ота жүргізу жолымен шешу ем стандарты болып табылады (III-ші қарыншаның түбінің эндоскопиялық фенестрациясы немесе вентрикулоперитонеостомия) [1–3, 14, 18].

Гистологиялық зерттеу. Барлық жағдайда ЖМЖ-ның гистологиялық верификациясына тырысу қажет (стандарт). Гистологиялық диагнозды микроскопиялық зерттеу негізінде, ДДҰ-ның 2000ж қабылдаған ОЖЖ-нің ісіктерінің патоморфологиялық жіктемесіне сәйкес қою қажет (стандарт). Сирек жағдайда ЖМЖ-ның ішкі бетінде төселген қабатынан жетілмеген ісікті (эмбриональды обыр) анықтауға болады. Мүмкіндігінше ЖМЖ-ның морфологиялық зерттеуі ата-аналарының молекулярлы-генетикалық зерттеулерімен толықтырылады (опция).

Симптоматикалық ем. Зерттеу барысында ем әдісінің негізгі кезеңі оңтайлы емді қамтамасыз ету мүмкіншілігі болып табылады. Оңтайлы ем дегеніміз, ота жасау критерилерін бағалау негізінде ЖМЖ алып тастау (стандарт). Кейбір нәрестелерде ауыр ілеспелі соматикалық патологиялары, үлкен аумақты алып жатқан ЖМЖ, өмірге маңызды қызметтерінің бұзылыстары болса ота жасаудың қажеті жоқ (ұсыныс). Мұндай жағдайларда бұл науқастарға симптоматикалық емді альтернативті ем ретінде қарастыруға болады (ұсыныс).

ЖМЖ-ның хирургиялық емінің нәтижелері

Жұлын - ми жарықтарының емінің қолайсыз нәтижелерінің негізгі себептері, олардың қабынулық асқынулары және басқа да көптеген аномалиялардың бірлесе кездесуі болуы болып табылады. Жұлын ми жарығының жарылып ликвореяның, одан кейін менингиттің дамуы отаның кейінге қалдырылуына немесе оның қолайсыз жағдайларда жасалуына әкеледі [12, 16]. Егер, инфекция көзі жарық жылауығы екенін ескерсек, оны ерте жою қажеттігі анық болады. ЖМЖ-ның хирургиялық емінің нәтижелері жарық жылауығының анатомиялық түріне, жұлын миының функциональды бұзылыстарының айқындылығына және нәрестенің жасына тікелей байланысты. Жұлын миының ыдырауымен жүретін толық дистопиясы кезінде отадан кейінгі кезеңде жақсару байқалмайды. Мұндай науқастарда аяқтарының салдануы және жамбас астауы мүшелерінің бұзылыстары өмірінің соңына дейін сақталады. Нәрестенің өмірінің алғашқы айларында жасалған оталардың нәтижелерінің қолайлырақ болады. Бұл жағдайда, жұлын миы мен жүйке түбіршелерінің жарық жылауығының қуысына кіргеніне қарамастан сақталуының маңызы зор. Жұлын - миының немесе fila equinа түбіршелерінің жарық жылауығы қабырғасымен бітіскен жерлерінде соңғыларының жұқаруы мен дегенерациясы байқалады. Мұндайда үлкен жастағы балаларда жарық жылауығының өсуіне байланысты аталған жүйке құрылымдарының толық үзілуі дамиды, бұл аяқтардың қозғалысының толық қайтымсыз бұзылыстарына алып келеді. Нәрестелердің өмірінің алғашқы айларында fila equinа-ның жарық жылауығы қабырғасында толық үзілуі сирек байқалады.

ЖМЖ емдеудегі жоғарғы технологиялық әдістерінің дамуына қарамастан отадан кейінгі асқынулардың даму қауіпі жоққа шығарылмайды, яғни бұл, асқынулардың алдын алудың тимді әдістерін ойластыру керектігін меңзейді[4–6]. ЖМЖ алып тастау отасы емнің соңғы сатысы болып есептелмейді. ЖМЖ бар науқастарды комплексті еммен қамтамасыз ету мақсатында нейрохирургтардың, физиотерапевттердің, урологтардың, реабилитологтардың, ортопедтердің қатысуы қажет(стандарт). Жұлын миының қызметінің қалпына келу үрдісіне комплексті әсер етуге келесілер кіреді: а)жұлын миы түбіршелерінің қызметтерін қалпына келтіру мақсатында нейропротекция; б)регенерациялық потенциалын максимальды ынталандыру мақсатында физикалық факторларды пайдалану.

Нейропротекциялық терапияның маңызды бағыты нейротрофикалық және нейромодуляторлық қасиеттері бар дәрмектерді қолдану болып табылады. Нейротрофикалық қатардағы танымалы дәрмектердің бірі Церебролизин, шошқаның бас миының сорып алынған белокты гидролизаты, оның белсенді әсері төменмолекулалы пептидтер фракциясына байланысты. Церебролизиннің қорғаушы эффекті мидың энергетикалық метаболизміне және кальций гомеостазына оңтайлы әсеріне, жасушаішілік ақуыз синтезін ынталандыруына, глутамат-кальций каскады және липидтердің асқын тотығуы үрдістерін баяулатуымен байланысты. Сонымен қатар, дәрмектің айқын нейротрофикалық әсері бар (ұсыныс). Церебролизиннің енгізілуі бас миы қыртысында нейрондардың бастауы – дің жасушалардың санын арттыратыны, олардың көбі кейін нейрондарға дифференцияланатындығы дәлелденген. Церебролизин нейрондардың өміршеңдігін жоғарылатады және нейроапоптоз үрдісін тежейді, оның ішінде түрлі стресстік факторлармен шақырылатындарын да. Бұл нейротрофикалық факторлардың депривациясы жағдайында өсірілген балапан эмбрионының қыртыстық нейрондарына жүргізілген тәжірибе жүзінде дәлелденген. Осымен бірге, эксайтоксикалық немесе бос радикалдар әсерінен дамыған апоптоз үрдісі жағдайында, Церебролизин нейрондардың тірі қалуына ықпал етеді [19].

1. 
   Ахмедиев М.М. Хирургическое лечение врожденных спинномозговых грыж // Мат-лы II Всероссийской конф. «Детская нейрохирургия». Екатеринбург. 27–29 июня 2007 г. - М., 2007. - С. 125.
   
2. 
   Ахмедиев М.М. Диагностика и оперативное лечение врожденных спинномозговых грыж // Мат-лы Всероссийской научно-практич. конф., посвящ. 150-летию со дня рождения В.М. Бехтерева. Поленовские чтения. 24–27 апреля 2007 г. - СПб., 2007. - С. 254.
   
3. 
   Ахмедиев М.М. Ликворошунтирующие операции при врожденных пороках развития центральной нервной системы у детей, осложненных гидроцефальным синдромом // Сб. тезисов III научно-практич. конф. «Актуальные проблемы нейрохирургии».- Ташкент. - 2008. - С. 13.
   
4. 
   Ахмедиев М.М. Качество жизни детей, оперированных по поводу спинномозговой грыжи в раннем возрасте // Український нейрохiрургiчний журнал.- № 3. - 2007. - C. 56.
   
5. 
   Ахмедиев М.М. Профилактика регионарных гнойно-воспалительных осложнений у детей со спинномозговыми грыжами // Мат-лы VIII Республ. научно-практич. конф. «Актуальные проблемы организации экстренной медицинской помощи: вопросы нозокомиальной инфекции в экстренной медицине». - Самарканд. - 2008. - С. 101-102.
   
6. 
   Ахмедиева Ш.Р., Ахмедиев М.М. Оценка качества жизни детей со спинномозговой грыжей // Мат-лы Республ. науч.-практич. конф. «Современные аспекты педиатрии. Наука и практика» 25 марта 2008. Ташкент. - С. 52-53.
   
7. 
   Ахмедиев М.М. Ведение детей с врожденными спинномозговыми грыжами // Матеріали з’їзду нейрохірургів України (Дніпропетровськ, 27–30 травня 2008 р.). - Дніпропетровськ. - 2008. - С. 125.
   
8. 
   Ахмедиев М.М. Протокол ведения детей с врожденными спинномозговыми грыжами // Мат-лы VII съезда травматологов-ортопедов Узбекистана «Травматология и ортопедия в современном аспекте». 5–6 сентября 2008 г. - Ташкент. - С. 176-177.
   
9. 
   Ахмедиев М.М., Ахмедиева Ш.Р. Врожденные пороки развития первичной невральной трубки у детей грудного и раннего возраста // Неврология. - 2008. - № 3-4 (39-40). - С. 125.
   
10. 
    Ахмедиев М.М. Особенности магнитно-резонансных и клинических проявлений при врожденных спинномозговых грыжах с синдромом натянутого спинного мозга // VII научно-практич. конф. радиологов Узбекистана «Современные методы медицинской визуализации и интервенционной радиологии». 11–12 июня 2008. - Ташкент. - С. 47-48.
    
11. 
    Ахмедиев М.М. К лечению врожденных спинномозговых грыж у детей // Мат-лы юбилейной научно-практич. конф., посвященной памяти 70-летия проф. А.С. Сулейманова, «Актуальные проблемы детской хирургии». Ташкент. 29 ноября 2008 г. - С. 136-137.
    
12. 
    Ахмедиев М.М., Махмудов Ш.Д. Течение и прогноз результатов хирургического лечения врожденных спинномозговых грыж у детей // Всероссийская научно-практич. конф. «Поленовские чтения». 22–24 апреля 2009 г. - СПб. - С. 317.
    
13. 
    Ахмедиев М.М., Махмудов Ш.Д. Рентгенорадиологические и диагностические критерии хирургического лечения детей со спинномозговыми грыжами // Мат-лы III Евразийского радиологического форума «Радиология: наука и практика». Астана. - 2009. - С. 413-415.
    
14. 
    Ахмедиев М.М., Махмудов Ш.Д., Ахмедиева Ш.Р. Хирургическое лечение сочетанной аномалии развития: спинномозговой грыжи и гидроцефалии // Мат-лы 1-го съезда Ассоциации врачей экстренной медицинской помощи. - Ташкент. - 2009. - С. 296.
    
15. 
    Мирсадыков Д.А. и др. Возможности мультиспиральной компьютерно-томографической миелографии и герниографии в дифференциальной диагностике разновидностей spina bifida // Нейрохирургия и неврология детского возраста. - 2008. - № 1. - С. 33-44.
    
16. 
    Орлов Ю.А. и др. Хирургия спинномозговых грыж у новорожденных // Нейрохирургия и неврология детского возраста. - 2008. - № 1. - С. 107-109.
    
17. 
    Шодиев А.Ш., Мамадалиев А.М. Некоторые особенности клиники и лечения спинномозговых грыж // Нейрохирургия. - 2000. - № 4. - С. 40-42.
    
18. 
    Югай И.А., Ахмедиев М.М. Ведение детей с гидроцефалией, сочетанной со спинномозговыми грыжами // Всероссийская научно-практич. конф. «Поленовские чтения». Тезисы. 22–24 апреля 2009 г. - СПб. - С. 355-356.
    
19. 
    Ladurner G., Kalvach P., Moessler H. // Journal Neural. Transmission. - 2005. - 112. - 415-428.
    

SUMMARY
Zh. Nakipov

Congenital Brain and Spinal Cord Clefts And Theirs Surgical Treatments

«Republican research center for neurosurgery»

Astana. Kazakhstan
Hernia in children with spinal-brain research protocol and the application of modern surgical treatment. Every patient, the surgical technique must be determined by the method of spinal-brain hernias diagnostiс. Treatment of children with congenital hernia implement the recommendations of the spinal-brain causes an increase in their quality of life.

Keywords : Congenital Brain and Spinal Cord Clefts, Surgical Treatments, Infants.

Ең жиі кездескен жұлын-ми жарықтары мен Арнольда - Киари патологиясының II-ші түрінің бірлесуі болды (41,7±20,1%). Балалардағы шектеулі ақаулардың ішінен жетекші құрысу синдромы (59,2±11,9%), гипертензионды-гидроцефалиялық (40,7±13,6%) және қозғалыс бұзылыстарының синдромы (40,7±13,6%) анықталды. Сирек гиперқозғыштық, жалпы тежелу синдромдары (22,2±15,7 - 29,6±15,2%) кездесті. Бірлескен ақаулардың түрлерін талдағанда, жетекші синдром қозғалыс бұзылыстары болды (75,0±13,7%). Бірлескен ақаулардың ішінде құрысу және гипертензионды-гидроцефалиялық синдромдардың кедесу жиілігі бірдей болды (58,3±17,4%). 1 айдан 1 жыларалығындағы балалар тобын зерттегенде шектелген ақаулар ішінде туа пайда болған гидроцефалиялар жиі кездесті (31,3±14,0%). Субарахноидальды жылауықтар және Денди-Уокер патолгиясы 15,6±14,8% жағдайда кездесті. Басқа да ақаулар (жұлын-ми жарықтары, порэнцефалия, голопрозэнцефалия) сирек анықталды. ОЖЖ-нің ТДА-ның шектелген түрлерін анықтауға мүмкіндік беретін клиникалық синдромдар ішінде басты орынды психомоторлық дамудың артта қалуы алды (84,4±6,9%). Маңызы жағынан екінші орында құрысу (56,3±11,4%) және гипертензионды-гидроцефалиялық синдромдар (56,3±11,4%) тұрды.

Қозғалыс бұзылыстары, гиперқозғыштық, жалпы тежелу синдромдары сирегірек кездесті (15,6±14,8 - 31,3±14,0%). Бірлескен түрлерінің ішінде жетекші орында қозғалыс бұзылыстарының синдромы тұрды (83,3±15,2%). Соныменқатар, маңыздылығы жағынан құрысу және психомоторлық дамуының артта қалу синдромдары да кездесті (66,7±21,0%). 1-3 жас аралығындағы зерттелген балалар тобының арасында ОЖЖ-нің ТДА ең аз кездесті(8 балада). Топта шектелген ақаулар түрінде сүйелді дененің агенезиясы немесе гипоплазиясы, туа пайда болған гидроцефалия, жұлын-ми жарықтары кездесті. Олардың кездесу жиіліктері де жобалас болды ( 33,3±27,2%). Зерттелген топтың шектелген ақауларының клиникасы гиперқозғыштық синдромымен (66,7±21,1%) және психикалық дамудың қалыңқылығымен (66,7±21,1%) сипатталды. Құрысу және қозғалыс бұзылыстарының синдромдары 50,0±25,0% жағдайда кездесті. Гипертензионды-гидроцефалиялық синдром сирегірек кездесті (33,3 ±27,2%). 3-7 жас аралығындағы балалар тобында басым шектелген ақаулар (83,3±11,2%), олардың ішінде Денди-Уокер ақауы және артериовеналық мальформациялар 25,0±21,7% кездесті. Бірдей жиілікте (16,7±21,5%) самай бөлігінің гипоплазиясы, сүйелді дене агенезиясы (гипоплазия) және жұлын-ми жарықтары анықталды. Бұл топтағы шектелген ақаулар гипербелсенділік пен назардың кемшілігі (80,0±13,3%) және психикалық дамуының арттақалу синдромдарымен клиникалық көріністер берді (70,0±16,2%). Басқа синдромдар (құрысу, гиперкинетикалық, атактикалық және қозғалыс бұзылыстары) 20,0±23,1 ден 50,0±22,3% аралығындағы жиілікте кездесті. Екі жағдайда да бірлескен ақаулар психикалық дамудың артта қалуымен және атактикалық синдроммен көрінді.

7-15 жас аралығындағы балалар тобында шектелген ақаулардың саны басым болды (81,4±6,5%), әрі сан алуандығымен ерекшеленді. Олардың ішінде субарахноидальды жылауықтар басым болды(25,9±15,5%). 18,5±15,9% жағдайда Арнольд-Киари ақауының I-ші түрі және 14,8±15,9% жұлын-ми жарықтары мен сүйелді дененің агенезиясы (гипоплазиясы) анықталды. ОЖЖ-нің ТДА басқа түрлері (порэнцефалия, микроцефалия, туа пайда болған гидроцефалия) сирек кездесті (7,4±15,1 - 11,1±15,%). Бірлескен ақаулар түрлі комбинацияда кездесті және саны жағынан да аз болды (18,6±19,4%). Бұл топтағы шектелген ақаулардың клиникасы цефалгиялық синдром және когнитивті функциялардың бұзылысы түрінде көрінді(51,9±12,9 - 55,6±12,4%). Сирек құрысу, гипербелсенділік және назардың кемшілігі синдромдары байқалды (29,6±15,2%). Бірлескен патологиялар жиі құрысу, цефалгиялық синдром және когнитивті функциялардың бұзылысы түрінде көрінді (66,7±27,2%).

15-18 жас аралығындағы жасөспірімдер тобында шектелген ақаулар арасында артериовеналық мальформациялар (37,5±24,2%) жиі кездесті. Басқа ақаулар (сүйелді дене агенезиясы , Денди-Уокер патологиясы, жұлын-ми жарықтары) сирегірек анықталды (12,5±23,4 - 25,0±25,0%). Бірлескен ақаулар сирек және 3 жасөспірімде ғана кездесті және бір-біріне ұқсастығы да болмады. ОЖЖ-нің ТДА-ның шектелген түрлеріне талдау жүргізгенде, аталған топта жетекші клиникалық синдром – цефалгиялық болды, жасөспірімдердің 75,0±16,4% анықталды. 50,0±22,4% жағдайда құрысу, атактикалық синдромдар және когнитивті қызметтердің бұзылыстары байқалды. Осылайша, ОЖЖ-нің ТДА-ның клиникалық манифестациясын бала өмірінің кез-келген жасында, туылғаннан 18 жасқа дейінгі аралығында күтуге болады. Клиникалық көріністеріне қарай ОЖЖ-нің ТДА-н ерте анықтау, ақаулардың ауыр түрлері бар жаңа туылған және емшек жасындағы нәрестелерде мүмкін болады. ОЖЖ-нің ТДА-н кеш анықтау, жасырын клиникалық ағыммен жүретін патологиялары бар мектеп жасындағы балаларға тән (7 - 15 лет).