Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
240
1. Гемолитико-уремический синдром. Почечная недостаточность. Гемолитическая
анемия. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
2. В патогенезе гемолиза основную роль играют следующие факторы:
Нарушение в электоролитном обмене - значительная
перегрузка Ег ионами Na и
С1; происходит их отѐк;
Ег приобретают искажѐнные формы в виде палочек, дисков, яичной скорлупы с
фестончатыми краями. В связи с этим происходит преждевременное разрушение Ег.
3. Общим признаком гемолиза является снижение уровня белка гаптоглобина.
Признаком внутрисосудистого гемолиза является наличие
свободного Hb плазмы в
сочетании с Hb-урией. Признаком внутриклеточного гемолиза является повышение
общего билирубина сыворотки за счѐт непрямой фракции до 155,0 мкмоль/л и более.
4.
Дифференциальную
диагностику
следует
проводить
с
почечной
недостаточностью: почечная недостаточность развивается на фоне почечной патологии
без гемолиза и Тг - пении.
5. Необходимо провести следующие экстренные мероприятия:
- гормонотерапия - глюкокортикоиды в расчѐте 2 мг/кг в сутки;
- гемотрансфузия - переливание отмытой Ег - массы;
- симптоматическая терапия;
- коррекция
водно-электролитного, белкового обменов;
- сердечные гликозиты;
- витаминотерапия.
В более тяжѐлых случаях - заменное переливание крови, перитониальный диализ,
гемодиализ.
Достарыңызбен бөлісу: 
