СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 182 [K003051]

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 
170 
Водный раствор витамина D в дозе 3000 – 4000 МЕ/сутки (для средней степени 
тяжести) в течение 30 – 45 дней с последующим переходом на профилактическую дозу. 
Через 2 недели от начала медикаментозной терапии лечебная гимнастика, массаж. 
5. Различают антенатальную и постнатальную профилактику рахита. Которые 
делятся на специфическую и не специфическую. 
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 183 [K003053] 
1. Апластическая анемия, приобретенная, среднетяжѐлая форма. Гемофтальм ОS. 
2. Диагноз «апластическая анемия» установлен на основании жалоб на слабость, 
вялость, головные боли, «синячки» на коже. 
На основании анамнеза заболевания: заболел неделю назад, когда впервые 
появились носовое кровотечение и «синячки». Геморрагическая сыпь нарастала. 
На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое. Сознание ясное. 
Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, геморрагический синдром на туловище и 
нижних конечностях в виде петехий и экхимозов различной степени давности. 
Гемофтальм ОS. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия до 120 в минуту. 
Систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезѐнка 
пальпаторно не увеличены. 
На основании данных лабораторных методов исследования: 
Общий анализ крови: эр - 2,29×10
12
/л, Нв - 66 г/л, рет - 2%, тр - 15×10
9
/л, лейк - 
2,6×10
9
/л, СОЭ-64 мм/час, время свѐртывания - 1 мин.20 сек., длительность кровотечения - 
7 минут. 
Миелограмма: пунктат малоклеточный, представлен в основном лимфоцитами, 
повышено содержание стромального компонента и жировой ткани. Мегакариоциты не 
обнаружены. Количество гранулоцитов и клеток зритроидного ростка снижено. 
3. 
Иммунофенотипирование, 
цитохимическое, 
цитогенетическое 
и 
молекулярногенетическое исследование клеток костного мозга. 
Выполняются только при наличии данных морфологического исследования, 
позволяющих заподозрить острый лейкоз или миелодиспластический синдром. 
Иммунофенотипирование 
лейкоцитов 
периферической 
крови. 
Является 
обязательным при повышении уровня лактатдегидрогеназы, билирубина и наличии 
клинических признаков гемолиза. 
В этом случае выполняется исследование маркеров синдрома пароксизмальной 
ночной гемоглобинурии. 
Трепанобиопсия костного мозга. Выполняется из верхнего заднего гребня 
подвздошной кости одновременно с пункциями костного мозга. 
Биохимический анализ крови. Обязательно исследуются уровни мочевины, 

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 
171 
креатинина, общего билирубина и его фракций, АлАТ, АсАТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы, 
глюкозы, К+, Na+, Ca++. 
Определение группы крови и Резус-фактора. 
Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, ПИ и МНО. 
HLA-типирование пациента, сиблингов и родителей (серологическое или 
молекулярное). 
Серологическое исследование маркеров гепатитов гепатитов А, С, В, D (при 
наличии HBsAg). 
Неинвазивная инструментальная диагностика: 
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного 
пространства и малого таза. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции, при 
необходимости – отдельных участков скелета. 
Компьютерная рентгеновская томография грудной клетки (при наличии кашля, 
тахипноэ, симптомов бронхообструкции и болей в грудной клетке). 
Электрокардиография. Эхокардиография. 
Специфическая диагностика: проведение пробы на гиперчувствительность 
лимфоцитов периферической крови с диэпоксибутаном. 
Осмотр врача-офтальмолога. 
4. Охранительный режим. Диета щадящая. 
Медикаментозное лечение: 
Антитимоцитарный глобулин лошадиный, 
Циклоспорин А, 
Метилпреднизолон, 
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор, 
трансфузионная терапия, 
трансплантация гемопоэтических клеток, 
профилактика и лечение инфекций. 
5. Кровотечения, инфекционные осложнения, гемосидероз. 

жүктеу/скачать 1.7 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: