-
Сколиоз является серьезной проблемой для целого ряда форм НО. Поэтому необходимо учитывать, что:
-
Степень распространения деформаций позвоночника среди больных тяжелыми формами НО крайне высока.
-
Степень деформированности позвоночника увеличивается с возрастом. Часто встречается стремительно прогрессирующая деформация, все аспекты которой должны находиться под тщательным наблюдением.
-
Фиксация позвоночника имеет ограниченную эффективность, поскольку она не останавливает искривление и его прогресс, и при этом, может причинить вред детям с тяжелыми формами НО. В настоящее время изучаются возможности адаптированной фиксации позвоночника для детей с искривлениями позвоночника средней тяжести и первым типом НО.
-
Быстро прогрессирующее искривление может потребовать артродеза.
-
Многие дети с НО страдают от кифоза.
-
При всех формах НО возможны компрессионные переломы позвоночника. Члены семьи должны знать, как защищать позвоночник ребенка и избегать его сотрясений.
Реабилитация, физиотерапия, занимающая терапия и физическая активность
-
Большинству детей с НО полезны программы физической активности.
-
План лечения должен способствовать поддержанию оптимального уровня физической активности. Необходимо как можно раньше ввести физические упражнения, направленные на общее мышечное укрепление, и аэробные нагрузки, а также, если это возможно, обеспечить безопасное самостоятельное передвижение ребенка.
-
Существует множество способов развивать физическую силу у новорожденных детей, и избежать тем самым таких деформаций, как кривошея, характерная для НО.
-
Критически важным для избежания переломов и деформаций является выбор положения ребенка. Очень важно не оставлять ребенка с НО в одном и том же положении, будь то лежачем или сидячем, надолго.
-
Обездвиженность влечет за собой снижение сухой мышечной массы, ухудшение состояния седечно-сосудистой системы, а также стремительное снижение плотности костей.
-
Необходима специальная восстанавливающая терапия после переломов, которая позволит справиться с последствиями обездвиженности и снижения плотности костей и силы.
-
Целями физиотерпапии должны быть расширение возможностей фукционирования ребенка, поддержка его хорошей физической формы и его независимое перемещение.
-
Упражнения должны предписываться в зависимости от развития и потребностей конкретного ребенка. Необходимо сделать упор на формировании осанки, положении ребенка во время той или иной формы активности, а также на развитии выносливости.
-
Любая форма досуга может стать развлечением, источником общения и физической нагрузки для детей с НО.
-
Необходимы водная терапия и плавание.
-
Более подробное описание физической активности, рекомендованной для детей с НО, можно найти в книге «Дети с несовершенным остеогенезом: стратегии максимизации развития», Синтас и Гербер, 2005.
Медикаментозное лечение – бифосфонаты
Лекарственные препараты типа бифосфонатов представляют собой мощные ингибиторы резорбции кости (вещество, предотвращающее разрущение костной ткани). В настоящее время они одобрены Федеральным управлением США по контролю качества продуктов питания, напитков и лекарственных препаратов для предотвращения и лечения остеопороза, болезни Педжета, потери кости в результате рака или лечения от рака. Ни одно из лекарственных средств класса бифосфонатов не имеет среди показаний лечение НО, однако, многие врачи прописывают бифосфонаты офф-лейбл для больных НО. Исследования, начатые в 1990-е годы, по применению бифосфонатов в лечении НО и других заболеваний костной ткани продолжаются в настоящее время.
Краткий обзор исследований действия бифосфонатов
Знания, полученные на данный момент о действии бифосфонатов при лечении НО, могут быть представлены следующими выводами:
-
Преимущества от использования бифосфонатов, по данным медицинских источников, состоят в уменьшении количества переломов, увеличении плотности костей, нормализации потоотделения, облегчении болей.
-
Применение бифосфонатов в сочетании с физиотерапией, по данным исследований, увеличивает степень подвижности больных НО.
-
Наибольший положительный эффект от применения бифосфонатов испытывают новорожденные и дети с более тяжелыми формами НО.
-
Максимальный эффект от применения бифосфонатов достигается в течение первых 3-4 лет лечения.
-
Эффект от лечения зависит от роста организма, поэтому, чем меньше (моложе) ребенок, тем более эффективно лечение.
-
Рекомендуется вносить всех детей, получающих бифосфонаты, в список пациентов, участвующих в исследовании Институтского наблюдательного совета США (аналог Комитета по этике), с целью регулярного мониторинга их состояния. В случае, если это невозможно, рекомендуется проведение консультации со специалистом, непосредственно проводящем исследование, для определения доз и последующих мер контроля, соответствующих возрасту ребенка и типу его НО.
-
Большинство детей, попавших в списки изучения действия бифосфонатов на больных с НО, страдают от НО третьего или четвертого типа, или же перенесли 4 серьезных перелома за 2 года, однако, критерии варьируются. В настоящее время данных, подтвержденных исследованиями, о необходимости применения бифосфонатов у пациентов с легкими формами НО или редкими переломами нет.
-
Лечение бифосфонатами можно начинать уже в раннем младенческом возрасте, однако, у детей с тяжелыми формами НО возможны проблемы с дыханием во время первой инфузионной терапии.
-
Побочными эффектами краткосрочного действия являются острая реакция с симптомами, аналогичными симптомам гриппа, после первой инфузионной терапии, расстройство работы желудочно-кишечного тракта при оральном приеме бифосфонатов, и набор веса.
-
Вследствие потенциального риска для плода, применение бифосфонатов не рекомендуется беременным женщинам или женщинам, планирующим беременность.
Сферы дополнительных исследований действия бифосфонатов
По целому ряду вопросов, связанных с лечением бифосфонатами детей с НО, ведутся дополнительные исследования, суть которых сформулирована ниже:
-
Несмотря на то, что повышение минеральной плотности костей является распространенной реакцией организма на применение бифософнатов, тем не менее, не у всех пациентов снижается число переломов.
-
Оптимальная дозировка и продолжительность лечения все еще не определены. Ученые исследуют эффект от сниженных доз, возможность перерыва в лечении после 3-5 лет применения бифосфонатов, а также программу постепенной отмены лекарства.
-
Долгосрочные эффекты от применения бифосфонатов на костях растущих детей включают в себя утолщение трубчатых костей. Этот аспект наряду со многими другими пока полностью не изучен. В настоящее время изучаются утолщение трубчатых костей, риски, связанные с прерыванием на длительный срок естественного цикла обновления костной ткани, а также возможная аккумуляция микроповреждений кости.
-
Необходимо проведение жесткого контроля за исследованиями применения бифософнатов у детей с НО, чтобы подтвердить результаты наблюдений.
-
Продолжаются исследования по следующим вопросам:
-
Потенциальный риск отложения бифосфонатов в кости и как результат – гиперплотные, но хрупкие кости.
-
Случаи увеличения сроков заживания кости после остеотомии у некоторых детей на фоне применения бифосфонатов.
-
Увеличение риска переломов при прекращении лечения растущего ребенка.
Бифосфонаты и остеонекроз челюсти (омертвение костной ткани):
Остеонекроз челюсти был отмечен у взрослых, прощедших курс лечения бифосфонатами. Большинство случаев зарегистрировано у пациентов с диагнозом «рак», прошедших инфузионную терапию дозами, значительно превышающими те, что применяются для лечения НО. Во многих случаях остеонекроз челюсти был спровоцирован стоматологической операцией. На данный момент случаев остеонекроза челюсти у детей и подростков, проходящих лечение бифосфонатами, не выявлено. Тем не менее, до получения дальнейшей информации, рекомендованы следующие меры предосторожности:
-
По возможности, обеспечить проведение стоматологических операций до начала лечения бифосфонатами.
-
Проводить курс лечения антибиотиками до стоматологической операции.
-
Не возобновлять лечение бифосфонатами до полного заживления места проведения операции.
-
Будет разумно отложить удаление зубов мудрости (третьего моляра) до получения дальнейшей информации.
Дополнительные источники информации о лечении бифосфонатами детей с НО включают: «Эффективные практики клинического лечения несовершенного остеогенеза» (Фонд НО, 2007) и «Подходы к междисциплинарному лечению детей с несовершенным остеогенезом» (Шьяссон и соавторы, 2004).
Достарыңызбен бөлісу: |
