ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ, ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ И НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ

 

 

 

79 

6)  Патогенетическое  –  иммуносупрессия:  кортикостероиды  (метилпреднизолон  (метипред) 

«пульс-терапия» 1000 мг/сут. в/в 5 дней, затем преднизолон внутрь по схеме: 6-8-й день – 80 

мг,  9-11-й  день  –  60  мг,  12-14  день  –  40  мг,  15-17-й  день  –  20  мг,  18-20-й  день  –  10  мг), 

натализумаб  (антегрен,  тизабри)  300  мг  в/в  1  раз  в  4  недели;  возможно  проведение 

плазмафереза в периоде обострения (атака); иммуномодуляция: интерферон бета-1а (авонекс) 

6  млн.  МЕ  в/м  1  раз  в  неделю,  интерферон  бета-1а  (ребиф)  44  мкг  п/к  3  раза  в  неделю, 

интерферон бета-1б (бетаферон) 8 млн. МЕ п/к через день, глатирамера ацетат (копаксон) 20 

мг п/к ежедневно, финголимод (500 мг) внутрь ежедневно, симптоматическое лечение. 

7)  Исходы  заболевания  напрямую  зависят  от  формы  заболевания,  своевременности  и 

правильности диагностики и лечения: возможно как длительное сохранение трудоспособности 

и  качества  жизни,  так  и  быстрая  инвалидизация  и  необходимость  посторонней  помощи  и 

ухода.  Накопление  неврологического  дефицита  происходит  с  различной  скоростью.  Если  в 

течение  первых  5  лет  заболевания  не  будет  значительного  неврологического  дефекта,  то 

вероятность доброкачественного течения увеличивается. 

8)  Да,  потребуется.  При  оценке  трудоспособности  следует  учитывать  особенности 

клинической  картины,  стадию  и  скорость  прогрессирования  заболевания,  а  также  характер 

профессиональной деятельности. 

 

108. Ответ: 

1)  Мозжечок,  спинной  мозг,  головной  мозг  (пирамидный  путь  и  путь  поверхностной 

чувствительности слева). 

2) Невролога. 

3) Рассеянный склероз, церебро-спинальная форма. 

4) Неврологический осмотр, офтальмоскопия, клинический анализ крови, общий анализ мочи, 

исследование иммунного статуса (повышение содержания ЦИК в крови), цереброспинальной 

жидкости  (легкий  лимфоцитарный  плеоцитоз  5-50  кл/мкл,  умеренное  повышение  белка  не 

более 1 г/л, олигоклональные антитела к белкам миелина), HLA-типирование (гаплотип DR2 

или  DW2,  аллели  A3  и  A7),  МРТ  головного  и  спинного  мозга  (гиперинтенсивные  очаги  в 

режиме Т2 типичной локализации). 

5) Да, в неврологический стационар. 

6)  Патогенетическое  –  иммуносупрессия:  кортикостероиды  (метилпреднизолон  (метипред) 

«пульс-терапия» 1000 мг/сут в/в 5 дней, затем преднизолон внутрь по схеме: 6-8-й день – 80 

мг,  9-11-й  день  –  60  мг,  12-14  день  –  40  мг,  15-17-й  день  –  20  мг,  18-20-й  день  –  10  мг), 

натализумаб  (антегрен,  тизабри)  300  мг  в/в  1  раз  в  4  недели;  возможно  проведение 

плазмафереза в периоде обострения (атака); иммуномодуляция: интерферон бета-1а (авонекс) 

6  млн.  МЕ  в/м  1  раз  в  неделю,  интерферон  бета-1а  (ребиф)  44  мкг  п/к  3  раза  в  неделю, 

интерферон бета-1б (бетаферон) 8 млн. МЕ п/к через день, глатирамера ацетат (копаксон) 20 

мг п/к ежедневно, финголимод (500 мг) внутрь ежедневно, симптоматическое лечение. 

7)  Исходы  заболевания  напрямую  зависят  от  формы  заболевания,  своевременности  и 

правильности диагностики и лечения: возможно как длительное сохранение трудоспособности 

и  качества  жизни,  так  и  быстрая  инвалидизация  и  необходимость  посторонней  помощи  и 

ухода.  Накопление  неврологического  дефицита  происходит  с  различной  скоростью.  Если  в 

течение  первых  5  лет  заболевания  не  будет  значительного  неврологического  дефекта,  то 

вероятность доброкачественного течения увеличивается. 

8)  Да,  потребуется.  При  оценке  трудоспособности  следует  учитывать  особенности 

клинической  картины,  стадию  и  скорость  прогрессирования  заболевания,  а  также  характер 

профессиональной деятельности. 

9) Да, показано. 

 

109. Ответ: 

1)  Головной  мозг  (пирамидный  путь  слева),  ствол  мозга  (задний  продольный  пучок), 

мозжечок. 

 

 

 

80 

2) Невролога, офтальмолога. 

3) Рассеянный склероз, церебральная форма. 

4)  Неврологический  осмотр,  офтальмоскопия,  клинический  анализ  крови,  исследование 

иммунного  статуса  (повышение  содержания  ЦИК  в  крови),  цереброспинальной  жидкости 

(легкий  лимфоцитарный  плеоцитоз  5-50 кл/мкл,  умеренное  повышение  белка  не  более  1  г/л, 

олигоклональные  антитела  к  белкам  миелина),  HLA-типирование  (гаплотип  DR2  или  DW2, 

аллели  A3  и  A7),  МРТ  головного  и  спинного  мозга  (гиперинтенсивные  очаги  в  режиме  Т2 

типичной локализации). 

5) Да, в неврологический стационар. 

6)  Патогенетическое  –  иммуносупрессия:  кортикостероиды  (метилпреднизолон  (метипред) 

«пульс-терапия» 1000 мг/сут в/в 5 дней, затем преднизолон внутрь по схеме: 6-8-й день – 80 

мг,  9-11-й  день  –  60  мг,  12-14  день  –  40  мг,  15-17-й  день  –  20  мг,  18-20-й  день  –  10  мг), 

натализумаб  (антегрен,  тизабри)  300  мг  в/в  1  раз  в  4  недели;  возможно  проведение 

плазмафереза в периоде обострения (атака); иммуномодуляция: интерферон бета-1а (авонекс) 

6  млн.  МЕ  в/м  1  раз  в  неделю,  интерферон  бета-1а  (ребиф)  44  мкг  п/к  3  раза  в  неделю, 

интерферон бета-1б (бетаферон) 8 млн. МЕ п/к через день, глатирамера ацетат (копаксон) 20 

мг п/к ежедневно, финголимод (500 мг) внутрь ежедневно, симптоматическое лечение. 

 

110. Ответ: 

1) Поражение передних рогов спинного мозга на шейном уровне.  

2) Невролога. 

3) Боковой амиотрофический склероз, шейно-грудная форма. 

4)  Неврологический  осмотр,  ЭНМГ  (поражение  клеток  передних  рогов  при  сохранности 

проведения по периферическим нервам), МРТ шейного отдела спинного мозга, молекулярно-

генетический анализ (мутация СОД-1). 

5) Да, в неврологический стационар. 

6)  Эффективного  лечения  не  сущесвует,  единственный  препарат  –  рилузол  (50  мг  2  раза  в 

день)  –  ингибитор  высвобождения  глутамата,  увеличивает  выживаемость  в  среднем  на  3 

месяца. Симптоматическое лечение. 

7) 80% больных умирают в теение первых 5 лет,но примерно 10% больных живут дольше 10 

лет.  Неблагоприятный  прогностический  признак  –  вовлечение  бульбарныхмышц.  После 

появления бульбарных расстройств больные редко живут дольше 1-3 лет. 

8) Да, потребуется. 

9) Противопоказаний нет. 

 

111. Ответ: 

1) Поражение ствола головного мозга. 

2) Невролога. 

3) Боковой амиотрофический склероз, бульбарная форма. 

4)  Неврологический  осмотр,  ЭНМГ  (поражение  клеток  передних  рогов  при  сохранности 

проведения по периферическим нервам), МРТ шейного отдела спинного мозга, молекулярно-

генетический анализ (мутация СОД-1). 

5) Да, в неврологический стационар. 

6)  Эффективного  лечения  не  существует,  единственный  препарат  –  рилузол  (50  мг  2  раза  в 

день)  –  ингибитор  высвобождения  глутамата,  увеличивает  выживаемость  в  среднем  на  3 

месяца. Симптоматическое лечение. 

7) 80% больных умирают в течение первых 5 лет, но примерно 10% больных живут дольше 10 

лет.  Неблагоприятный  прогностический  признак  –  вовлечение  бульбарных  мышц.  После 

появления бульбарных расстройств больные редко живут дольше 1-3 лет. 

8) Да, потребуется. 

9) Противопоказаний нет. 

 

 

 

 

81 

 

 

112. Ответ: 

1)  Мозжечок  (правое  полушарие),  кортико-спинальные  пути  с  двух  сторон  (спинной  мозг, 

полушария), зрительные нервы. 

2) Невролога. 

3) Рассеянный склероз 

4)  Неврологический  осмотр,  клинический  анализ  крови,  исследование  иммунного  статуса 

(повышение  содержания  ЦИК  в  крови),  цереброспинальной  жидкости  (легкий 

лимфоцитарный  плеоцитоз  5-50  кл/мкл,  умеренное  повышение  белка  не  более  1  г/л, 

олигоклональные  антитела  к  белкам  миелина),  HLA-типирование  (гаплотип  DR2  или  DW2, 

аллели  A3  и  A7),  МРТ  головного  и  спинного  мозга  (желательно  с  введением  контраста, 

гиперинтенсивные очаги в режиме Т2 типичной локализации). 

5) Госпитализация показана. 

6)  Вопрос  купирования  атаки  кортикостероидами  решается  в  зависимости  от  выраженности 

неврологического  дефицита,  далее  препараты  выбора:  интерферон  бета-1а  (авонекс)  6  млн. 

МЕ в/м 1 раз в неделю, интерферон бета-1а (ребиф) 44 мкг п/к 3 раза в неделю, интерферон 

бета-1б  (бетаферон)  8  млн.  МЕ  п/к  через  день,  глатирамера  ацетат  (копаксон)  20  мг  п/к 

ежедневно, финголимод (500 мг) внутрь ежедневно, симптоматическое лечение. 

7)  Исходы  заболевания  напрямую  зависят  от  формы  заболевания,  своевременности  и 

правильности диагностики и лечения: возможно как длительное сохранение трудоспособности 

и  качества  жизни,  так  и  быстрая  инвалидизация  и  необходимость  посторонней  помощи  и 

ухода.  Накопление  неврологического  дефицита  происходит  с  различной  скоростью.  Если  в 

течение  первых  5  лет  заболевания  не  будет  значительного  неврологического  дефекта,  то 

вероятность доброкачественного течения увеличивается. 

8)  Да,  потребуется.  При  оценке  трудоспособности  следует  учитывать  особенности 

клинической  картины,  стадию  и  скорость  прогрессирования  заболевания,  а  также  характер 

профессиональной деятельности. 

9) Да, показано. 

 

113. Ответ: 

1) Невролога 

2) Обязательное  наблюдение  невролога  и  окулиста  так  как  нельзя  исключить,  что  это  была 

первая атака рассеянного склероза 

3) МРТ головного и спинного мозга 

 

114. Ответ: 

1) Прогрессирующая миодистрофия Дюшенна. 

2)  Специфический  способ  вставания  из  положения  лежа  с  использованием  туловища  как 

опоры для рук, присущий исключительно пациентам с мышечными дистрофиями. 

3) Х-сцепленный рецессивный. 

4) Госпитализация показана. 

5)  ПЦР  ДНК  диагностика,  при  невозможности:  ЭНМГ,  биохимический  анализ  крови  (КФК), 

биопсия мышц с гистохимическим анализом. 

6) Обязательное обследование матери на носительство (ПЦР), если она хочет еще детей. 

7)  Лечение  стволовыми  клетками  или  генная  инженерия,  так  как,  на  сегодняшний  день,  это 

мало доступно, в основном лечение симптоматическое. 

8)  При  правильном  лечебном  подходе  (своевременно  начатая  и  регулярная  лечебная 

гимнастика  по  нескольку  раз  в  день,  психологическая  поддержка,  правильная 

профессиональная  ориентация,  соблюдение  диеты  с  низким  содержанием  жиров  и  высоким 

содержанием  белка  при  оптимальном  содержании  витаминов  и  микроэлементов, 

ортопедические мероприятия) возможно отодвинуть срок наступления обездвиженности на 1-

 

 

 

82 

3 года. К сожалению, заболевание быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу до 

25-летнего возраста. 

9) Противопоказаний нет. 

 

115. Ответ: 

1)  Поражение  ядер  IX,  X,  XII  пар  ЧН,  передних  рогов  спинного  мозга  на  шейном  уровне, 

проводящих двигательных путей в боковых канатиках спинного мозга. 

2) Боковой амиотрофический склероз, бульбарная форма. 

3) Да, в неврологический стационар. 

4)  Неврологический  осмотр,  ЭНМГ  (поражение  клеток  передних  рогов  при  сохранности 

проведения по периферическим нервам), МРТ шейного отдела спинного мозга, молекулярно-

генетический анализ (мутация СОД-1). 

5)  Эффективного  лечения  не  существует,  единственный  препарат  –  рилузол  (50  мг  2  раза  в 

день)  –  ингибитор  высвобождения  глутамата,  увеличивает  выживаемость  в  среднем  на  3 

месяца; психологическая поддержка, симптоматическое лечение. 

6) 80% больных умирают в течение первых 5 лет, но примерно 10% больных живут дольше 10 

лет.  Неблагоприятный  прогностический  признак  –  вовлечение  бульбарных  мышц.  После 

появления бульбарных расстройств больные редко живут дольше 1-3 лет. 

7) Да, потребуется. 

8) Противопоказаний нет. 

 

116. Ответ:  

1) Миастения. Глазная форма (класс I). 

2) Госпитализация показана. 

3)  Клинические  пробы  на  патологическую  мышечную  утомляемость  (фиксированный  взгляд 

вверх), фармакологическую пробу (с прозерином).  

4) ЭНМГ, уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам, МРТ средостения (для выявления 

тимомы). 

5) 

Антихолинэстеразные 

препараты 

(пролонгированного 

действия 

– 

калимин), 

кортикостероиды, цитостатики, тимэктомия. 

6) Тяжесть и исход заболевания зависят от степени компенсации миастенических симптомов 

после введения АХЭП. Прогностически неблагоприятным фактором являются большие дозы 

АХЭП  в  дооперационном  периоде  (10-20  стандартных  доз  в  сутки)  и  относительная 

«прозеринорезистентноть».  Возможно  усугубление  птоза,  глазодвигательных  расстройств  и 

генерализация процесса. 

7) Потребуется. 

8) Противопоказаний нет. 

 

117. Ответ: 

1) Зрительные нервы, пирамидные пути в головном и спинном мозге (см. МРТ). 

2) Рассеянный склероз. 

3) Госпитализация показана в неврологический стационар. 

4)Исследование 

иммунного 

статуса 

(повышение 

содержания 

ЦИК 

в 

крови), 

цереброспинальной  жидкости  (легкий  лимфоцитарный  плеоцитоз  5-50  кл/мкл,  умеренное 

повышение  белка  не  более  1  г/л,  олигоклональные  антитела  к  белкам  миелина),  HLA-

типирование  (гаплотип  DR2  или  DW2,  аллели  A3  и  A7),  МРТ  головного  и  спинного  мозга 

(желательно  с  введением  контраста,  гиперинтенсивные  очаги  в  режиме  Т2  типичной 

локализации). 

5)  Иммуносупрессия:  кортикостероиды, натализумаб (антегрен, тизабри) 300 мг в/в 1 раз в 4 

недели; возможно проведение плазмафереза в периоде обострения (атака); иммуномодуляция: 

интерферон бета-1а (авонекс) 6 млн. МЕ в/м 1 раз в неделю, интерферон бета-1а (ребиф) 44 

мкг  п/к  3  раза  в  неделю,  интерферон  бета-1б  (бетаферон)  8  млн.  МЕ  п/к  через  день, 

 

 

 

83 

глатирамера ацетат (копаксон) 20 мг п/к ежедневно, финголимод (500 мг) внутрь ежедневно, 

симптоматическое лечение. 

7)  Исходы  заболевания  напрямую  зависят  от  формы  заболевания,  своевременности  и 

правильности диагностики и лечения: возможно как длительное сохранение трудоспособности 

и  качества  жизни,  так  и  быстрая  инвалидизация  и  необходимость  посторонней  помощи  и 

ухода.  Накопление  неврологического  дефицита  происходит  с  различной  скоростью.  Если  в 

течение  первых  5  лет  заболевания  не  будет  значительного  неврологического  дефекта,  то 

вероятность доброкачественного течения увеличивается. 

8)  Да,  потребуется.  При  оценке  трудоспособности  следует  учитывать  особенности 

клинической  картины,  стадию  и  скорость  прогрессирования  заболевания,  а  также  характер 

профессиональной деятельности. 

9) Да, показано. 

 

118. Ответ: 

1) Поражение III справа. Очаги в головном мозге по данным МРТ. 

2)  Миастения  (глазная  форма),  аневризма  внутренней  сонной  артерии,  диабетическая 

невропатия III пары ЧН. 

3) Рассеянный склероз. 

 

жүктеу/скачать 0.93 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: