Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

Гормонально активная опухоль, сопровождающаяся симптомо-комплексом тотального гиперкортицизма, характерным для синдрома Иценко-Кушинга. Клиническая картина заболевания сопровождается диспластическим ожирением с преимущественным отложением жира в области лица, плечевого пояса, груди, поясницы, передней брюшной стенки. Лицо становится луно­образным, гиперемированным. Конечности становятся худыми, мышцы дряб­лыми, атрофичными. Кожа пятнистая, багрово-красная, истонченная, сухая. На коже туловища, груди, подмышечных областях, передней брюшной стенки, бедрах, в паху появляются атрофические полосы растяжения синюшно-багрового цвета. Параллельно отмечается усиленный рост волос на теле с локализацией, не свойственной для пола и возраста, а также появление пусту­лезной сыпи, мелких фурункулов на коже груди, спины, лица. К числу ранних и наиболее часто встречающихся симптомов можно отнести стойкое повышение артериального давления, которое в дальнейшем может привести к

недостаточности кровообращения и сердечно-сосудистым осложнениям. Ранним симптомом может служить и изменение половой функции в виде нарушения, а затем и прекращения менструального цикла, бесплодия, атрофии молочных желез; у мужчин - снижение либидо и потенции, нередко атрофи­руются семенники. Характерным есть развитие различной степени остеопороза, наиболее демонстративно определяемого на рентгенограммах позвонков, ребер, свода черепа. Позвонки уплощаются, больше в передних своих отделах («рыбий позвонок»), У 80% больных возникает расстройства углеводного обмена - от транзиторной гипергликемии до стероидного диабета. Клиническая картина дополняется выраженным астенодепрессивным синдромом, жалобами на быструю утомляемость, резкую слабость, боль в пояснице, конечностях, головную боль.

Кортикостерома у детей. Чаще встречается у девочек. Одним из ранних симптомов является изменение внешнего вида ребенка с избыточным отложением жира на туловище и лице. Лицо становится круглым, розового или красного цвета, на теле появляются угри, плеторические пятна, гипертри­хоз (рост волос на лице, спине, лобке, конечностях). Красно-бурые полосы растяжения кожи чаще встречаются у детей более старшего возраста. Если к избытку глюкокортикоидов присоединяется гиперпродукция андрогенов, то у детей отмечается раннее половое созревание, гипертрофия клитора у девочек и раннее оволосение у мальчиков и девочек. Кроме того, характерна задержка роста, обусловленная катаболизмом белка и деминерализацией костной ткани.

Диагностика. Помимо клинической симптоматики, наибольшее диа­гностическое значение имеют гормональные исследования: определение в суточной моче І7-ОКС, І7-КС, 11-ОКС; определение в плазме крови базального уровня кортизола, кортикотропного гормона (АКТТ). При кортикостероме суточная экскреция с мочой І7-ОКС и І7-КС превышает не только нормальные величины, но и показатели при гиперкортицизме иного генеза. Уровень АКТГ нормален или снижен. Нагрузочные пробы с применением дексаметазона, метопирона, АКТГ или синактена в силу автономного характера секреции гормонов опухолью в большинстве случаев оказываются отрицательными. Методы топического исследования: ультразвуковое, рентгенография забрюшного пространства при введенном кислороде, ангиография надпочечников, сканирование с 19-йодхолестерол-1^ш, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс.

Лечение хирургическое.

Вирилизирующая опухоль с избыточной продукцией андрогенов из клеток сетчатой зоны коры надпочечников. У женщин усиленная продукция андрогенов опухолью приводит к перестройке туловища по мужскому типу, изменению тембра голоса, уменьшению размера молочных желез, выпадению волос на голове, аменорее, бесплодию и т.д. У мужчин избыточная маскулинизация может протекать без заметного нарушения самочувствия и обычно без гипертонии и нарушения углеводного обмена. Поэтому андростеромы диагностируются у женщин чащеВ детском возрасте андростеромы приводят к ложному преждевре­менному половому развитию (pseudo pubertas praecax), ускорению роста и усиленному развитию мышечной ткани. Преждевременное половое развитие носит характер изосексуального у мальчиков и гетеросексуального у девочек. Рентгенологически определяется раннее закрытие зон роста, «костный возраст» у детей опережает фактический.

Диагностика - определение в суточной моче 17-кетостероидов, ко­личество которых увеличивается в 10-100 раз. Топическая диагностика аналогична таковой при кортикостероме.

Лечение хирургическое.

Феминизирующая опухоль, относящаяся к довольно редким и в высокой степени злокачественным опухолям, чаще встречается у мужчин и сопровождается повышенной продукцией эстрогенов.

Клинически опухоль проявляется элементами феминизации, измене­нием телосложения по женскому типу, увеличением массы тела, развитием гинекомастии, изменением голоса, уменьшением семенников, наступлением импотенции.

Диагноз устанавливается при наличии характерной клинической картины, определения содержания I7-KC, суммарных эстрогенов и их фракций в суточной моче и концентрации эстрадиола крови. Важна также топическая диагностика.

Лечение хирургическое.

Альдостерома (болезнь Кониа)

Синдром первичного гиперальдостеронизма в настоящее время объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам заболеваний, приводящих к автономной, независимой от ренин-ангиотегоиновой системы, чрезмерной продукции альдостероне (опухоль, двусторонняя гиперплазия). Гиперпродукция альдостерона, усиливая реабсорбцию натрия, индуцирует потерю калия, в результате формируется комплекс метаболических расстройств, лежащих в основе синдрома гиперальдостеронизма. Дефицит калия вызывает функциональные и структурные нарушения в дистальном отделе почечных канальцев, в гладкой и поперечной полосатой мускулатуре, в центральной и периферической нервной системе, патологически влияет на нервно-мышечную возбудимость, снижает толерантность к углеводам. Задержка натрия вызывает гиперволемию, подавляет продукцию ренина и ангиотензина П, повышает чувствительность сосудистой стенки к различным эндогенным прессорным факторам, т.е. способствует развитию артериальной гипертензии. Альдостерома встречается чаще в возрасте от 30 до 50 лет, у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Классическая триада клинических проявлений гиперальдостеронизма включает три синдрома: артериальную гипертензию, нейромышечный синдром и синдром полиурии-полидипсии. Больные жалуются на головную боль, общую и мышечную слабость, жажду и повышенное, преимущественноночное, мочеотделение, парестезии лица, рук и стоп, приступы судорог. Важнейшим, а на ранних стадиях нередко и единственным симптомом является артериальная гипертензия. Она может носить стабильный характер или сочетаться с пароксизмами.

Диагностика. Из лабораторных данных для первичного альдостеронизма характерны повышение альдостерона в моче и в плазме крови в 3-4 раза и снижение активности ренина плазмы. Кроме того, отмечается стойкая и трудно поддающаяся коррекции гипокалиемия, гипернатриемия, гиперкалийурия, большое количество мочи низкого удельного веса, щелочная или нейтральная моча, иногда - патологический глюкозо-толерантный тест. В крови - увеличение СОЭ, возможна анемия, нейтрофильный лейкоцитоз. Топическая диагностика: компьютерная томография, сканирование надпочечников с ІзІІ-19-йодхолестеролом, артерио-или венография, катетеризация надпочечниковых вен с селективным взятием проб крови и определением в них уровня альдостерона, эхография надпочечников, пневморетроперитонеумсупраренорентгенография.

Лечение только хирургическое.

Хромаффинома - опухоль, развивающаяся из клеток мозгового слоя надпочечников, симпатических ганглиев, параганглиев.

феохромоцитома

Локализация феохромоцитомы

Вненадпочечниковые скопления хрома-финной ткани обнаруживаются в составе симпатической нервной системы (параганглии), в цепочке клеток кпереди от брюшной аорты, в полости черепа, в средостении, в стенке мочевого пузыря. Периодическое или постоянное поступление в кровь больших количеств катехоламинов вызывает наиболее постоянный синдром артериальной гипертензии. Выделяются следующие формы течения феохромоцигом: пароксизмальная (классическая) - на фоне нормотонии наблюдаются кризы артериальной гипертензии; смешанная - на фоне постоянно повышенного давления периодически возникают гипертензивные кризы с еще более возросшим артериальным давлением; при постоянной форме наблюдается стойкая гипертония без кризов.

Клиника. Классическая форма феохромоцитомы проявляется присту­пами артериальной гипертензии, сопровождающейся рядом вегетативных и метаболических симптомов, напоминающих эффект от введения адреналина и норадреналина. Приступы могут провоцироваться приемом пищи, эмоцио­нальным напряжением, физической нагрузкой, пальпацией опухоли, переменой положения в постели и т.д. В первой фазе приступа превалируют чаще всего симптомы возбуждения симпатической нервной системы. Иногда приступу предшествует аура в виде парестезии в конечностях, мышечной дрожи, «стреляющих» болей в животе. Затем появляется нарастающая мучительная головная боль, сердцебиение, одышка, сжимающая боль за грудиной и в области сердца. Нередко отмечается «мерцание» в глазах, диплопия, боль в животе, пояснице. Больные приходят в состояние нервного возбуждения, кричат, испытывают мучительный страх приближающейся смерти, кожные покровы резко бледнеют, покрываются холодным потом. Это состояние сопровождается подъемом артериального давления до 200-300 и выше мм рт. ст. Диастолическое давление нередко повышается параллельно систолическому, пульс часто аритмичен. В конце приступа - противополож­ные симптомы возбуждения парасимпатической нервной системы: профузный пот, покраснение кожных покровов, слезо- и слюнотечение, нередко - тошно­та, рвота, полиурия, общая слабость. Давление возвращается к исходным цифрам, отмечается брадикардия. Вышеописанная клиническая картина характерна для пароксизмальной формы заболевания, однако, по мере развития заболевания может развиваться стойкая гипертония, как следствие вторичных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы, почек.

При смешанной форме феохромоцитомы клиника кризов выражена не так отчетливо на фоне постоянно повышенного артериального давления.

Постоянная форма феохромоцитомы протекает по типу эссенциальной гипертонической болезни.

Феохромоцитомы, протекающие под маской других заболеваний, вы­делены в особую - замаскированную форму.

Ведущим и наиболее часто встречающимся является сердечно-сосу­дистый синдром в виде артериальной гипертензии, тахикардии, приглу­шенности сердечных тонов, систолического шума на верхушке, акцента П-го тона на верхушке, изменения электрокардиографических показателей.

Признаки психо-нейровегетативного синдрома проявляются головной болью, головокружением, парестезией, дрожанием, потливостью, чувством страха, бледностью, утомляемостью и т.д.

Энаркринно-обменный синдром характеризуется нарушениями неко­торых видов метаболизма, особенно углеводного и жирового, нарушениями функций ряда эндокринных желез, возникающими под влиянием избытка ка-техоламинов. Клинически это проявляется в виде развития симптоматического диабета, исхудания, тиреотоксикоза, нарушения менструального цикла. Неред­ко наблюдаются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта в виде тошноты, рвоты, болей в животе, слюнотечения, запоров - абдоминальный синдром.

У детей при наличии феохромоцитомы, помимо типичных ее призна­ков, имеется нарушение зрения. Наблюдаются значительные патологические изменения наружных слоев сетчатки с развитием ее отечности.

Диагностика феохромоцитомы базируется на вышеописанной клини­ческой картине, показателях гормонально-биохимических исследований: катехоламинов (адреналин, норадреналин), их предшественников (ДОФА, Дофамин) и их основного метаболита - ванилилминдальной кислоты (ВМК) в моче, собранной в течение 3-х часов после спонтанного криза. Как правило, содержание катехоламинов выявляется повышенным. Кроме того, используется ряд функциональных проб: провоцирующая адреналовый криз -гистаминовая и блокирующая катехоламиновое периферическое вазопрессор-ное действие - тропафеновая или регитиновая. При феохромоцитоме в крови возрастает уровень сахара и увеличивается количество лейкоцитов. Топичес­кая диагностика аналогична таковой при других опухолях надпочечников. Лечение хирургическое.