ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ПОДДЕРЖКА

Каковы существенные элементы поддержки родителей на первом году, после диагноза?

Родителям следует заняться обучением по организации жизни ребёнка с CF, поддерживая баланс между ведением сложного заболевания и воспитанием у ребёнка чувства собственного достоинства и понимания. Семья должна надеяться на то, что ребёнок вырастет взрослым с хорошим качеством жизни и такими же достижениями, как у своих сверстников.

Основные задачи, по которым требуются консультации:

• 
  Сочетание лечения с ежедневным уходом за ребёнком
  
• 
  Помощь родителям в принятии и проведении лечения
  
• 
  Информирование родителей и друзей о медицинском состоянии
  
• 
  Возможность психосоциального наблюдения за родителями, если требуется, включая парные консультации
  
• 
  Доступная финансовая поддержка/пособия/компенсации, и прочие средства поддержки.
  

Как следует содействовать психологической устойчивости в ключевые переходные моменты, и как справляться с возможной психологической уязвимостью?

Переходными считаются значительные изменения в отношении перспектив и проблем развития личности у пациентов с CF, и чувство ответственности, которое они влекут за собой.

• 
  Адаптация родителей к диагнозу
  
• 
  Начало обучения: детский сад, начальная и средняя школа
  
• 
  Переход от родительского ухода к самообслуживанию
  
• 
  Переход от педиатрической помощи ко взрослой медицинской помощи
  
• 
  Поступление на работу или дальнейшее образование
  
• 
  Потеря независимости (напр., увольнение с работы, потеря активности и функциональности, повышение зависимости от интенсивного лечения и обслуживания, принятие трансплантации или доживания).
  

В общем, психологическая устойчивость – это способность восстанавливаться после негативных событий при отсутствии длительного эмоционального расстройства. Устойчивость многофакторна, и её элементы не всегда поддаются изменению [110]. Главное внимание следует направить на усиление социальной поддержки и поощрение оптимизма (в первую очередь, при педиатрической подготовке пациентов к ведению взрослой жизни и повышению самодостаточности и самоконтроля). Эмоциональную уязвимость следует уменьшать путём активной профилактики в каждый переходный момент.

Соблюдение режима, особенно в отношении ингаляций – ключевая проблема в профилактике прогрессии болезни. Успех психологического вмешательства определяется следующим: (i) поведением бригады при уходе за пациентами, (ii) сотрудничеством с пациентами в усилении их мотивации, (iii) выявлением препятствий и активной поддержкой усилий пациентов к проведению лечения.

Бригада должна поддерживать единый, воспитательный и целостный подход к соблюдению режима, на основе эффективного информирования и доверительного общения. Открытые обсуждения ведут к облегчению ухода, играя большую индивидуальную роль и определяя требования к участию и принятию информированного решения. Психосоциальные специалисты должны поддерживать усилия членов бригады по вовлечению пациентов в беседу с использованием умения активного слушания

Убеждение пациентов, которые хронически плохо соблюдают режим, не действует. Психосоциальные специалисты должны руководить усилиями по снятию перцепционных и эмоциональных барьеров в соблюдении режима у пациентов, которые не желают признать проблему или не мотивированы.

Ряд психологических стратегий производит эффект (напр., усиленное планирование, разрешение проблем). Сейчас проходят клинические испытания таких методов. Психосоциальные специалисты должны достигать компетентности в их проведении и обеспечивать руководство.

Каковы существенные элементы поддержки пациентов, диагностированных в подростковом/взрослом возрасте?

Диагностика CF после периода детства происходит по ряду причин: слабые или ошибочно диагностированные симптомы, меньшая тяжесть фенотипа. Пациенты часто разгневаны и потрясены информацией (прогноз, бесплодие) и «техническими» аспектами действующих клиник CF. Это приводит к проблемам в построении доверительного сотрудничества. Требуется гибкий и индивидуальный подход к клиническому ведению каждого пациента, которое отличается от обычной помощи, оказываемой пациентам, диагностированным с раннего детства. Следует направить внимание на прогноз, вопросы фертильности (деторождения), личную поддержку и рассмотрение источников и содержания сведений о CF, которые пациенты могут получить (некоторые источники вводят в заблуждение).

Конкуренция требований лечения CF, включающих контроль за алиментарным/нутритивным статусом в плане прибавления веса, и требований культуры, акцентирующихся на стройности тела, приводит к недоразумениям в отношении питания. О проблемах беспорядочного питания и внешнего вида у больных CF есть статья.

Подход к диетологическому ведению пациента требует учитывать его отношение к питанию, фигуре и внешнему виду, а не только сосредоточиваться на потреблении калорий и прибавлении веса. Оценка потребляемой пищи должна включать указанные выше вопросы и планирование диеты, основанной на идее здорового питания.

Для пациентов с CF должны иметься образовательные программы, информирующие о пищеварении, потреблении калорий и использовании энергии при CF. Врачи-специалисты, работающие с пациентами с CF, должны быть подготовлены к определению и раннему выявлению неправильных привычек в питании. Рекомендуется совместное вмешательство диетолога и психолога.

Ключевые проблемы взрослого возраста: (i) усложнение обычных задач взрослых вследствие CF, (ii) принятие сложных решений (напр., составление профессионального плана или решение о терапии), (iii) преодоление ухудшения здоровья, потери подвижности и независимости, а также новые диагнозы осложнений (напр., CFRD), которые могут, к примеру, вызывать тревожность и депрессию (деморализацию), низкую самооценку и трудности в общении.

Ключевые подходы следующие:

• 
  Активное предупреждение при регулярных процедурах и ежегодном обследовании помогает выявить потребности в эмоциональной, практической и социальной поддержке (напр., работа, фертильность, рискованное поведение). Пациенты стараются не говорить о них.
  
• 
  Направление к психосоциальному специалисту бригады CF или к специалисту службы психиатрической помощи.
  

Каковы существенные аспекты обучения и поддержки MDT в развитии психосоциальных знаний?

Всем членам бригады необходимо обладать психосоциальными знаниями. Описана 4-ступенчатая модель обучения:

• 
  Члены бригады должны иметь подготовку в распознавании психосоциальных потребностей, уметь предоставлять информацию и психологическую поддержку. Иметь возможность вызова психиатрической службы в неотложном случае.
  
• 
  Член бригады может иметь дополнительное обучение по: проверке и направлению в случае психологического истощения, проведению первой психологической помощи после травматических медицинских событий (напр., кровохаркание), выполнению особых психологических методов (напр., обезболивание при болезненных процедурах).
  
• 
  Обученный и аккредитованный член бригады для оценки психологического истощения и выполнения особых терапевтических методов (напр., предоставление консультации или терапии согласно установленной структуре центра). Требуется руководство квалифицированного специалиста по психиатрии.
  
• 
  Квалифицированный специалист по психиатрии (напр., клинический психолог), который может диагностировать психопатологию и лечить, используя специальные психологические интервенции.
  

2. Визначення центру

Центр МВ повинен мати спеціальний штат і умови для забезпечення повномаштабної допомоги та лікування усіх можливих ускладнень, пов'язаних з МВ. Центр повинен бути складовою частиною університету або навчальної клініки з гарантованим фінансуванням медичної допомоги. У країнах, де допомога розподіляється між центром МВ і невеликими стаціонарами, які розташовані ближче до місця проживання пацієнта, центр повинен координувати допомогу і приймати на себе всю відповідальність по терапії пацієнта і результату захворювання. Подібна розподілена допомога не може гарантувати якості, порівнянного з централізованою допомогою, тому подібний тип допомоги слід використовувати обмежено - тільки для пацієнтів, які проживають далеко від центру МВ, або для хворих з соціальними проблемами, що виключають можливість регулярних візитів в центр МВ. Клініки в системі розподіленої допомоги мають відповідати стандартам головного центру, враховуючи ймовірність того, що може знадобитися консультація мультидисциплінарної центральної групи і вузьких фахівців з центру МВ.

У нормі центр МВ повинен обслуговувати не менше 50 пацієнтів. Директором центру повинен бути досвідчений лікар, який спеціалізується в області МВ і працюючий в тісній співпраці з мінімум ще одним лікарем, який має досвід роботи з хворими МВ. Додатково в центрі МВ повинно бути певне число спеціалізуються в області МВ медичних сестер, дієтологів, фізіотерапевтів, соціальних працівників, психологів, фармакологів і мікробіологів; число цих співробітників може варіювати залежно від кількості пацієнтів, що спостерігаються в даному центрі МВ. Центр МВ також повинен мати тісні зв'язки з консультантами в стаціонарі, на базі якого працює центр МВ, або в сусідніх лікарнях, що спеціалізуються в області гастроентерології, гепатології, ендокринології, хірургії вуха, горла і носа (ЛОР), загальною, гепатобіліарної та педіатричної хірургії, рентгенології, акушерства та гінекології (включаючи фахівців зі штучного запліднення), інфекційних захворювань, ревматології, офтальмології та нефрології. Також необхідні ефективні схеми зв'язку з національним центром трансплантології.

Центр МВ повинен відповідати наступним вимогам по укомплектованості: мати рентгенологічне відділення з обладнанням для КТ-сканування; можливість емболізації бронхіальних артерій при легеневих крововиливах; обладнання для лабораторної оцінки функції легень; можливість установки повністю імплантуються пристроїв венозного доступу, назогастральних зондів і гастростому; кваліфікованого мікробіолога для дослідження зразків від хворих МВ, що має надійний контакт з референсною мікробіологічної лабораторією МВ; повний набір діагностичних методів, включаючи надійні потові проби й аналізи мутацій гена МВТР.

Необхідні письмові рекомендації та оснащеність для терапії всіх можливих ускладнень МВ, таких як пневмоторакс, кровохаркання, алергічний бронхолегеневий аспергільоз (АБЛА), бактеріальна інфекція, синдром дистальній інтестинального обструкції (СДІО), гастроінтестинальні кровотеча, портальна гіпертензія, цироз печінки, цукровий діабет, остеопороз, дихальна недостатність, серцева недостатність, панкреатит, втрата слуху, назальний поліпоз, хронічний синусит та інші ЛОР-ускладнення.

Пацієнтам має бути наданий цілодобовий доступ до центру МВ для отримання рекомендацій по телефону, звернення за невідкладною допомогою або консультацією.

3. Члени мультидисциплінарної групи

Надання мультидисциплінарної допомоги хворим МВ має ключове значення. Співробітники центру МВ повинні складати мультидисциплінарної групу. Члени групи повинні бути зареєстровані в управлінні охорони здоров'я штату / країни і відповідати встановленим в даній країні вимогам до практикуючим фахівцям. Кожен з членів групи зобов'язаний удосконалювати практичні навички в контексті мультидисциплінарної групи, тобто знати про останні досягнення і розробки в області терапії та вдосконалювати свою науково обґрунтовану практичну діяльність. Члени групи МВ зобов'язані підтримувати і безперервно підвищувати рівень спеціальних знань (відвідування відповідних освітніх курсів, лекцій, національних і міжнародних конференцій, членство в національних та / або європейських групах МВ). Вони також повинні виступати як джерело освіти, навчання, розвитку та підтримки для інших фахівців, що беруть участь у наданні допомоги хворим МВ, включаючи своїх колег в центрі МВ і співробітників інших клінік, що входять в систему роздільної допомоги хворим МВ. Всі перераховані форми активності спрямовані на вдосконалення якості медичної допомоги пацієнтам.

3.1. Директор центру МВ

Мультидисциплінарної групу повинен очолювати директор центру МВ. У зв'язку з тим, що захворювання органів дихання займають лідируюче положення серед факторів, що визначають тяжкість і смертність при МВ, директор центру МВ повинен бути фахівцем у галузі дитячої чи дорослої пульмонології. Враховуючи складність МВ, необхідно, щоб головним напрямком діяльності директора центру МВ було лікування пацієнтів з МВ і управління центром. Істотна частина робочого часу директора центру має бути присвячена наданню допомоги хворим МВ.

3.1.1. Роль директора центру

• Захищати кожного пацієнта.

• Знати всі новітні науково обгрунтовані оптимальні методи терапії МВ і сучасні тенденції в галузі наукових досліджень.

• Керувати мультидисциплінарної групою і брати участь у регулярних щотижневих зборах колективу для обговорення стану здоров'я пацієнтів та інших питань, що стосуються діяльності центру МВ.

• Контролювати ефективність і практичну діяльність центру, брати участь у формуванні національної бази даних.

• Забезпечувати контроль над результатами роботи центру і своєчасне впровадження необхідних змін в діяльність центру.

• Організувати в стаціонарі, на базі якого працює центр МВ, або в сусідніх стаціонарах спеціалізовані служби по зв'язаних з МВ НЕ легеневим клінічним проблемам, включаючи акушерство та гінекологію, аспекти фертильності, ревматологію, гастроентерологію та ін., Як зазначено вище.

• Ізолювати від загального стаціонару амбулаторну службу і палати для надання допомоги пацієнтам, які відвідують центр, і планувати потреби в наданні допомоги на майбутнє.

• Забезпечити надійні контакти з усіма пацієнтами та їхніми сім'ями, включаючи пацієнтів старшого віку, і використовувати метод зворотного зв'язку в рамках надання допомоги хворим МВ.

• Ініціювати наукові дослідження з місцевими колегами і виконувати сполучну роль при проведенні мультицентрових національних і міжнародних досліджень.

• Розвивати місцеві освітні програми: навчання майбутніх клінічних фахівців в області МВ, забезпечення безперервного оновлення знань членів групи МВ в результаті участі в національних та міжнародних конференціях і нарадах, оновлення рівня знань співробітників клінік, беруть участь в системі роздільної допомоги.

3.2. Спеціаліст центру МВ

Директор центру МВ повинен працювати спільно з мінімум одним колегою, який здатний ділити з ним клінічну відповідальність, забезпечувати безперервність кваліфікованої допомоги у відсутність директора і брати участь у наукових дослідженнях, пов'язаних з МВ. Цей співробітник повинен бути фахівцем в області пульмонології або гастроентерології та мати спеціальну освіту в галузі МВ. Спеціаліст центру МВ повинен приділяти мінімум одну третину свого часу роботі в центрі МВ. Спеціаліст центру МВ повинен бути в курсі всіх останніх науково обгрунтованих оптимальних методів терапії хворих МВ і поточних тенденцій в наукових дослідженнях в області МВ.

3.3. Спеціалізована медична сестра центру МВ

Спеціалізовані медичні сестри центру МВ несуть відповідальність перед пацієнтами, членами їх сімей і співробітниками, які беруть участь у наданні допомоги хворим МВ. Вони повинні здійснювати допомогу хворим МВ і присвячувати весь або майже весь свій робочий час діяльності в центрі МВ.

3.3.1. Обов'язки спеціалізованої медичної сестри центру МВ:

• Захист кожного пацієнта

• Знання сучасних методів практичної допомоги хворим МВ

• Підтримання та вдосконалення клінічних знань і практичних навичок

• Професійний розвиток

• Підтримка та рекомендації

• Освіта та дослідження

• Консультування пацієнтів і членів їх сімей.

Спеціалізовані медичні сестри центру МВ повинні брати участь у життя пацієнтів та членів їх сімей в ключові періоди їхнього життя: при встановленні діагнозу, плануванні перекладу з дитячої в доросле медичну службу, вирішенні питання про трансплантації легені, починаючи з самого першого обговорення цього питання, наданні допомоги в термінальному стані.

Спеціалізовані медичні сестри центру МВ повинні брати участь у здійсненні підтримки та інформуванні з питань фертильності і вагітності, а також супутніх захворювань (наприклад, пов'язаного з МВ діабету).

В аспекті терапії муковісцидоз пред'являє багато вимог як до пацієнта, так і до членів групи МВ. Захист пацієнта і членів його сім'ї - одна з найбільш важливих завдань спеціалізованої медичної сестри центру МВ. Діяльність медичної сестри спрямована на забезпечення благополуччя пацієнта і його задоволеності допомогою; рішення цієї задачі багато в чому пов'язане з адекватним захистом хворого.

Спеціалізовані медичні сестри центру МВ беруть активну участь у вирішенні питань з терапії і спостереженню за пацієнтами. Поряд з практичної підтримкою вони здійснюють внутрішньовенну терапію і годування через зонд, несуть відповідальність за надання оптимального лікування кожному хворому з урахуванням його індивідуальних особливостей. Спеціалізовані медичні сестри центру МВ координують надання медичної та соціальної допомоги пацієнту і членам його сім'ї, як в аспекті її практичної реалізації, так і щодо підтримки і рекомендацій. У рамках цього процесу медична сестра виступає в ролі педагога, послідовного опікуна, радника та довіреної особи [10].

3.4. Фізіотерапевт центру МВ

Фізіотерапевт (кінезітерапевт) центру МВ повинен брати участь в оцінці пацієнтів, давати їм рекомендації з техніки очищення дихальних шляхів, забезпечувати контроль якості проведених заходів і підвищувати свій професійний рівень [11]. Діючи у співпраці з пацієнтами та членами їх сімей, фізіотерапевти повинні розробляти індивідуальні, обгрунтовані, оптимальні та ефективні режими фізіотерапії. При цьому необхідно враховувати всі важливі соматичні та соціальні фактори. Сучасна фізіотерапія (кінезітерапія) при МВ є переважно превентивної та повинна інтегруватися в повсякденну активність хворого [12]. Тому фізіотерапія завжди повинна проводитися таким чином, щоб забезпечувати співробітництво пацієнта в майбутньому і стимулювати його прихильність до цього методу лікування.

Фізіотерапевт центру МВ повинен оцінювати стан пацієнта кожні 1-3 місяці або на кожному амбулаторному візиті за наступними пунктами: 1) проведення та інтерпретація результатів функціональних легеневих проб, виявлення та аналіз симптомів і ознак ураження бронхолегеневої системи, оцінка фізичних можливостей пацієнта; 2) моніторування обсягу та характеру мокротиння, тяжкості диспное; 3) оцінка постави, рухливості грудної клітки, м'язової сили і витривалості; 4) визначення якості і прихильності до терапії. Повний терапевтичний сеанс фізіотерапії (кінезітерапії) і оцінка фізичних можливостей повинні проводитися по стандартному протоколу в рамках щорічного обстеження. Повні терапевтичні сеанси можуть проводитися в клініці чи під час домашніх візитів. Кожна індивідуальна програма фізіотерапії вимагає послідовної модифікації у міру змін віку, потреб і обставин пацієнта. Такий підхід дозволяє підвищити рівень прихильності пацієнта до фізіотерапії.

3.4.1. Фізіотерапевт центру МВ відіграє важливу роль в:

1. інгаляційної терапії:

a. a. вибір адекватного інгаляційного пристрою

b. навчання пацієнта / членів сім'ї оптимальному використанню інгаляційного пристрою

c. застосування, очищення, обслуговування та заміна пристрою.

2. Очищення дихальних шляхів:

a. вибір методики

b. навчання пацієнта та опікунів її оптимальному застосуванню.

3. Навчання фізичній культурі та вправам:

a. надання пацієнту і членам його сім'ї адекватних і стимулюючих знань з фізичної культури і програмам фізичних вправ.

4. Освіті:

a. a. розширення і оновлення знань пацієнтів, членів їх сімей та місцевих фізіотерапевтів, що беруть участь у наданні допомоги хворим МВ, про муковісцидоз і його лікуванні.

3.5. Дієтолог / фахівець з харчування центру МВ

Обов'язки дієтологів / фахівців з харчування центру МВ полягають у рекомендаціях та освіті пацієнтів та їх опікунів по основним принципам дієтичної корекції при МВ. Сюди відносяться деякі або всі з наступних пунктів: визначення вимог до харчування і задоволення цих вимог на різних етапах захворювання, замісна терапія панкреатичними ферментами, вітамінотерапія, оцінка нутритивного статусу і пов'язаного з МВ діабету. Повинні бути розроблені специфічні віком індивідуальні рекомендації, плани нутритивного втручання і нутритивной допомоги, що відповідають потребам пацієнтів, їх нутритивная і клінічного статусу. Рекомендації повинні бути своєчасними, їх слід підкріплювати відповідною літературою і допоміжними засобами. Це безперервний і еволюціонують процес. Знання пацієнта про свій стан і засобах самодопомоги входять в коло обов'язків дієтолога.

Один і той же дієтолог повинен здійснювати консультування пацієнта як на стаціонарному, так і на амбулаторному етапах лікування для дотримання безперервності допомоги; в іншому випадку потрібні ретельно розроблені шляхи взаємодії, щоб запобігти навіть найменші недогляди при зміні етапу лікування.

Клінічна диєтологічна практика повинна бути науково обґрунтованою, відповідати сучасному рівню наукових знань, клінічних рекомендацій і консенсусів. Дієтолог, що спеціалізується по МВ, повинен брати участь у мультидисциплінарних перевірках і дослідженнях, а також ділитися теоретичними та практичними знаннями, надавати підтримку іншим співробітникам, які беруть участь у наданні допомоги хворим МВ. Дієтолог центру МВ повинен відігравати активну роль у спостереженні за нутритивного статусу пацієнтів, яким необхідно піддаватися регулярним обстеженням з усіх аспектів нутритивного і гастроінтестинального статусу [13,14]. Частота і методи оцінки варіюють залежно від віку пацієнтів.

4. Стандарти допомоги хворим МВ

4.1. Амбулаторна допомога

Пацієнтів необхідно обстежити кожні 1-3 місяці, переважно щомісяця. Вперше діагностовані діти або пацієнти з важкими формами захворювання повинні спостерігатися ще частіше, тоді як пацієнти з легким або атиповим перебігом МВ можуть спостерігатися рідше, з інтервалами по 3-6 місяців.

Амбулаторні візити повинні проводитися в спеціалізованому відділенні стаціонару. Огляд пацієнта проводиться лікарем і медичною сестрою МВ при доступності інших членів групи МВ. Консультації інших фахівців можуть проводитися відповідно до місцевими стандартами. Кожен візит повинен включати стандартне фізикальне обстеження, вимірювання ваги, оксиметрию, що відповідають віку тести функції легень, посів культур мокротиння або кашельних мазків. Додатково для дітей проводяться вимірювання росту, а для пацієнтів молодшого віку - вимірювання окружності голови; результати цих вимірів реєструються в перцентільних діаграмах. Обов'язково оцінюються результати лікування, а будь-які зміни у схемі терапії докладно обговорюються з пацієнтом / батьками і повідомляються лікаря загальномедичній практики. Кожному пацієнту необхідно приділяти достатній час.

Візити пацієнтів з інфекціями B. cepacia complex або MRSA повинні проводитися окремо від усіх інших пацієнтів - в інші дні, в кінці робочого дня або в інших приміщеннях. Слід організувати окреме клінічний підрозділ для пацієнтів з хронічною інфекцією P. Aeruginosa, що сьогодні вже стало правилом у багатьох центрах МВ.

При необхідності центр повинен мати можливість організувати внутрішньовенну антибіотикотерапію в стаціонарі або вдома протягом 24-48 годин. При лікуванні вдома перша доза внутрішньовенного антибіотика повинна вводитися під наглядом медичного фахівця, а всі параметри лікування вдома повинні відповідати прийнятим раніше критеріям. Іноді внутрішньовенну антибіотикотерапію перші кілька днів проводять в стаціонарі, а потім продовжують на дому. Такий підхід полегшує контроль над концентрацією препарату в крові і побічними ефектами на перших етапах лікування.

Для пацієнтів необхідно забезпечити цілодобовий доступ до центру МВ по телефону або для безпосереднього звернення за невідкладною допомогою або консультацією. Для рутинних звернень по телефону рекомендується призначити певний час дня, коли пацієнт може таким чином проконсультуватися з лікарем або медичною сестрою.

4.2. Госпітальна допомога

Спеціалізований центр МВ повинен мати достатнє число ліжок, доступних в будь-який час для невідкладної госпіталізації. У кожному центрі необхідно забезпечити надійний контроль над інфекцією. Палати повинні бути одномісними для попередження перехресної інфекції, переважно з окремим туалетом і ванною кімнатою. У кожній палаті повинні бути раковини і спиртові засоби для протирання рук. Пацієнти з інфекцією B. cepacia complex або MRSA повинні отримувати догляд в індивідуальних палатах в ізольованому відділенні. Враховуючи той факт, що різні геномовари B. cepacia complex розрізняються за ступенем вірулентності, всі пацієнти з інфекцією B. cepacia complex повинні бути ізольовані один від одного, тобто повинна бути повністю виключена можливість контакту між цими пацієнтами всередині стаціонару, а пацієнтам необхідно рекомендувати утримуватися від контактів один з одним і за межами стаціонару.

Окремі палати для кожного пацієнта також необхідні для підвищення прихильності хворих до фізіотерапії і інгаляції антибіотиків. Також необхідно організувати можливість обстеження і додаткового лікування іншими фахівцями (наприклад, фізіотерапевтом, дієтологом, соціальним працівником і т.д.). Оцінка гіперглікемії та нічний сатурації киснем повинна проводитися при кожному надходженні в стаціонар з приводу загострення інфекції. Посіви культур і спірометрію необхідно проводити не рідше одного разу на тиждень. Пацієнти повинні отримувати фізіотерапію, включаючи методи мобілізації мокротиння, не рідше двох разів на добу. Необхідно забезпечити можливість фізичних вправ під наглядом фахівця, включаючи обладнання для пульс-оксиметрії і додаткового кисню в кімнаті для занять лікувальною гімнастикою. Необхідно розробити надійні стандарти дозування і призначення антибіотиків (включаючи вимірювання концентрації антибіотиків у сироватці крові), годування через назогастральний зонд або гастростому, терапії пневмотораксу, допомоги при кровохаркання, включаючи емболізацію бронхіальної артерії, діагностики і терапії АБЛА і пов'язаного з МВ діабету.

Обговорення стану пацієнтів стаціонару і хворих, які отримують лікування вдома, повинно проводитися не рідше одного разу на тиждень на мультидисциплінарному нараді за участю всіх членів групи МВ, а також лікарів та медичного персоналу відділення.

4.3. Роздільна допомога

Практика поділу допомоги хворим МВ між центром МВ та районними стаціонарами набула поширення у зв'язку з тим, що деякі пацієнти та / або їх батьки не можуть або не хочуть долати великі відстані для проведення стандартної терапії.

У зв'язку з цим виникає потреба в розробці моделей роздільної допомоги, що відповідають потребам пацієнтів / родичів, але забезпечують повний обсяг необхідної допомоги. Такі моделі не повинні передбачати окремих лікарів, що працюють ізольовано і спостерігають невелике число пацієнтів з МВ. Сателітний відділ МВ, що працює в тісному контакті з центром МВ, повинен обслуговувати не менше 20 пацієнтів і мати у своєму штаті спеціалізуються в області МВ дієтолога, фізіотерапевта та медичну сестру. Пацієнти з МВ, що спостерігаються в сателітному відділі, повинні відвідувати клініки МВ і отримувати лікування окремо від загальних дитячих або дорослих пульмонологічних груп амбулаторної терапії. Базисна терапія в умовах сателітного відділу повинна повністю відповідати стандартам, прийнятим в центрі МВ. Тільки у виняткових обставинах центр МВ може піти на організацію роздільного допомоги за участю лікаря, який спостерігає поодиноких хворих МВ.

Контакт з центром МВ може здійснюватися за допомогою візитів центральної групи МВ в сателітний відділ або періодичних напрямків пацієнта в центр МВ, також можливе поєднання цих двох підходів. Подібні контакти повинні відбуватися не рідше одного разу на рік, оптимально - 2 рази на рік. Центральна група повинна виконувати щорічну оцінку стану пацієнта. Всю відповідальність за надання допомоги хворому МВ несе директор центру МВ.

Схема роздільної допомоги більш адекватна для дітей, ніж для дорослих хворих МВ. У дорослих пацієнтів частіше виявляються більш складні поєднання різних форм патології, що вимагають участі інших фахівців, які придбали кваліфікацію в галузі МВ в рамках своєї основної медичної дисципліни (наприклад, акушерства, гінекології, діабетології). Тому найбільш ефективну допомогу дорослі хворі МВ можуть отримати в центрі МВ.

4.4. Допомога при перекладі в категорію дорослих

Необхідна система, що забезпечує плавний перехід з педіатричної служби в систему допомоги дорослим. Час переводу в дорослий центр МВ визначається в інтервалі 16-18 років, однак механізм переведення повинен бути достатньо гнучким з урахуванням соціального та медичного статусу підлітків. Для забезпечення безперервності допомоги потрібна тісна співпраця між педіатричними і дорослими відділеннями, включаючи розробку відповідних терапевтичних рекомендацій [31,32].

Співпраця між педіатричним і дорослим спеціалізованими центрами МВ - наріжний камінь успішного лікування. Тому основним завданням спільної діяльності повинна бути безперервність допомоги хворим МВ із застосуванням єдиних діагностичних і лікувальних стандартів, адаптованих до відповідних віковим групам пацієнтів. Обидва центри повинні розробити єдину схему контролю інфекцій, що дозволить нівелювати пов'язану зі зміною процедур тривогу у пацієнтів та їхніх батьків після переведення. Існують різні моделі переводу, однак жодну з них не можна визнати оптимальною. Проте фахівцям дорослої групи рекомендується підтримувати тісну співпрацю з колегами з педіатричного центру і по можливості попередньо знайомитися з пацієнтами та їхніми батьками перед здійсненням переведення пацієнтів у дорослий центр. Персонал дорослого центру повинен виконати певні вступні процедури до початку переводу. Усі відмінності в організації допомоги, діагностиці та терапії між педіатричним і дорослим центром повинні бути детально викладені в письмовій формі і представлені педіатричного пацієнтові до переведення в дорослий центр.

Оскільки кожен член групи МВ може посприяти в процесі переводу, фахівці з усіх дисциплін, пов'язаних з педіатричною службою, повинні скласти письмові висновки про стан пацієнта. У перший день його перебування в дорослому центрі МВ співробітники останнього повинні приділити достатньо часу для ознайомлення пацієнта зі службами дорослого центру МВ.

4.5. Річний огляд (річна оцінка)

Давно відомо, що «ефективність терапії безпосередньо залежить від повноти обстеження хворого, а також безперервності спроб корекції порушень тілесних функцій та їх стабілізації на нормальному рівні» [33]. Всеосяжна оцінка стану хворого повинна проводитися при першому надходженні і далі повторюватися щорічно [34].

Річний огляд включає наступні пункти:

1. Збір анамнестичних відомостей про всі захворюваннях і важливих подіях життя з часу попередньої річної оцінки. (Інформація про вакцинацію складається при першому річному огляді. Необхідно рекомендувати батькам виконувати дітям всі планові національні вакцинації та щорічні вакцинації від грипу).

2. Повне клінічне обстеження, включаючи реєстрацію зросту і ваги, а у дітей молодшого віку - окружності голови у відповідних діаграмах розвитку дитини.

3. Оцінка спеціалізуються по МВ фізіотерапевтом методики фізіотерапії, якості та частоти сеансів фізіотерапії і застосування респіраторної фармакотерапії (наприклад, бронходілятатори, Дорназа-альфа і інгаляційні антибіотики). Перевірка функціонального стану і чистоти обладнання для небулайзера. Виконання тесту оборотності бронходилятатора у пацієнтів з бронхолегеневої обструкцією. У деяких центрах також проводиться річний тест по фізичному навантаженні.

4. Проведення спірометрії у хворих старше 5 років, включаючи вимір об’єму легень у підлітків і дорослих. Підвищується частота успішної спірометрії у дітей молодшого віку.

5. Оцінка нутритивного статусу проводиться дієтологом, що спеціалізується по МВ, включаючи обговорення наступних питань: a) поточна дієта; b) адекватність замісної терапії панкреатичними ферментами, вживання енергетичних і вітамінних добавок, а також рівень знань щодо цих аспектів; c) пероральні харчові добавки і годування через ентеральний зонд (якщо показано); d) показник ваги і динаміка нутритивного статусу за минулий час.

6. Визначення часу участі соціального працівника та / або психолога, якщо потрібна їхня допомога.

7. Збір крові для наступних аналізів: повна формула клітинних елементів і мазок; вміст заліза; стандартні маркери запалення (наприклад ШОЕ, C-реактивний білок, IgG); електроліти сироватки крові, включаючи концентрації натрію, хлоридів, бікарбонатів, кальцію і магнію; глюкоза; функції нирок і печінки; зміст жиророзчинних вітамінів A, D і E; протромбіновий час; IgE, антитіла до Aspergillus (RAST або шкірні тести і преципітати); антитіла до P. aeruginosa (якщо показано).

8. Визначення наступних показників: фекальна панкреатична еластаза 1 (тільки у пацієнтів з нормальною функцією підшлункової залози); фекальна жирова мікроскопія (копрограма) за наявності будь-яких ознак нутритивного порушень та / або мальабсорбції; рентгенографія грудної клітки та ультразвукове дослідження печінки; посіви з мокротиння або кашльових / горлових мазків.

9. Пероральний тест толерантності глюкози у пацієнтів без діабету з панкреатичної недостатністю старше 10 років.

10. Оцінка мінеральної щільності кісткової тканини за даними сканування методом подвійного енергетичної рентгенологічної абсорбціометріі.

4.6. Для пацієнтів, які вперше потрапили в центр МВ:

1. Повторний потового тест.

2. Визначення генотипу (якщо раніше не проводилося).

3. Підтвердження недостатності підшлункової залози, навіть якщо пацієнт вже приймає панкреатичні ферменти.

4. Надання підготовленої центром літератури і знайомство з усіма членами групи МВ.

4.7. Функціональні легеневі тести

Функція легенів - важливий показник тяжкості перебігу та прогнозу МВ. Спірометрія повинна проводитися на кожному клінічному візиті і включати реєстрацію наступних показників: ФЖЕЛ (форсована життєва ємкість легень), ОФВ1 (об'єм форсованого видиху за 1 секунду), ОФВ max (максимальний об'єм форсованого видиху), ОФВ25-75 (об'єм форсованого видиху в інтервалі 25 % і 75% життєвої ємності). ОФВ1 є найбільш інформативним предиктором смертності [36] і використовувався в якості головного результуючого показника в багатьох клінічних дослідженнях [35]. Вимірювання інших показників функції легень повинні бути доступними і проводяться відповідно до клінічних показаннями. Показники функції легень зазвичай виражаються у відсотках від прогнозованого значення; розрахунки проводяться з використанням регресійних рівнянь, отриманих на матеріалі еталонної популяції. Широко використовується безліч різних регресійних рівнянь. Показано, що у хворих на муковісцидоз вибір регресійного рівняння може виявити клінічно важливі відмінності в ОФВ1, виражені у відсотках від прогнозованого значення [37]. Сьогодні в Європі використовується велике число регресійних рівнянь, у тому числі і для хворих дитячого віку [38-40]. Тяжкість і швидкість прогресування захворювання можуть відображати вибір регресійного рівняння [37]. Зниження відсотка від прогнозованого значення при відсутності зниження в абсолютних значеннях може спостерігатися у підлітків, для яких дитячі прогнозовані значення змінюються на дорослі.

Роль тестів функції легень у новонароджених і в ранньому дитячому віці залишається неясною. У ряді досліджень виявлені зміни в показниках обсягу легень і максимального видиху, що вказують на ранню обструкцію дрібних воздухопроводящих шляхів. Однак через відсутність стандартного устаткування і методик ці виміри поки не використовуються в рутинній практиці [41,42].

Перехресні інфекції внаслідок використання лабораторного обладнання для оцінки функції легень довгий час були серйозною клінічною проблемою. При виконанні форсованого видиху для визначення ОФВ1 дрібні краплі секрету з ротової порожнини і глотки, які можуть містити бактерії і віруси, розпорошуються усередині обладнання. У зв'язку з цим рекомендується проводити вимірювання функції легенів у великому і добре вентильованому приміщенні, з використанням внутрішніх фільтрів, із застосуванням методів профілактики перехресних інфекцій [43] і з групуванням пацієнтів відповідно до їх мікробіологічними статусом.

4.8. Вперше діагностовані хворі МВ

У більшості пацієнтів діагноз МВ встановлюється у віці до 1 року. Протягом 24 годин після підтвердження діагнозу лікар МВ, відповідальний за медичну допомогу пацієнтові, має зустрітися з пацієнтом і його батьками. Детальний і щадне пояснення діагнозу повинно бути представлено у присутності обох батьків. При цьому слід особливо акцентувати увагу батьків на поліпшенні прогнозу, перспективи розробки нових методів лікування, необхідності тривалого медичного спостереження. Необхідно підкреслити, що тривалу медичну допомогу надаватиме спеціалізована клінічна група, яка буде доступна для консультації цілодобово. Слід надати номери контактних телефонів відповідних членів групи МВ. Необхідно обстежити пацієнта для оцінки тяжкості захворювання та ускладнень, а також ініціювати лікувальну програму. Обов'язково потрібно почати освітню програму з питань МВ для батьків або для пацієнта і батьків, якщо діагноз вперше встановлений в пізньому дитячому віці [44]. Освіта може проводитися під час перебування пацієнта в стаціонарі, під керівництвом лікаря по МВ та спеціалізованої сестри центру МВ, або на дому, якщо центр МВ має відповідну інфраструктуру допомоги пацієнтам.

ІнІцІальна оцінка повинна включати ретельний збір анамнезу і повне фізикальне обстеження, оцінку нутрітивного статусу та вимір SaO2. Тести функції легень проводяться пацієнтам починаючи з 5-6-річного віку або в більш молодшому віці, якщо дозволяють умови. Вимірювання газів в артеріальній крові проводяться у пацієнтів з ознаками значного ураження легень. За показами призначається рентгенографія органів грудної клітки і стартова комп'ютерна томографія високого дозволу (HRCT). Також необхідно отримати культури мокротиння або кашельних мазків. У деяких центрах у дітей, які не можуть відкашлювати мокротиння, використовується метод індукованої мокротиння або бронхоальвеолярного лаважу (БАЛ). Аналізи крові повинні включати біохімію (у тому числі електроліти сироватки крові), показники функції печінки і нирок, сироватковий альбумін, повну формулу клітинних елементів крові, оцінку згортання крові (РT і PTT) і сироваткові концентрації жиророзчинних вітамінів A, D і E. У гострій фазі концентрації такі показники, як ШОЕ, С-реактивний білок або IgG, можуть використовуватися для оцінки тяжкості запалення. Оцінка функції підшлункової залози проводиться на підставі показників панкреатичної фекальної еластази 1 людини і наявності ознак інтестінальної мальабсорбції за даними одного з напівкількісних методів вимірювань, оптимально - методом 3-денного аналізу жиру в калі, якщо такий можливий.

Освітня програма повинна починатися з докладного обговорення захворювання, включаючи патофизиологию, залучені органи, ускладнення, обгрунтування терапії, генетику і прогноз в аспекті хворобливості і виживаності. Особливу увагу слід приділяти корекції помилок і конкретних побоювань. З дітьми досить дорослого віку проводяться спеціальні заняття. Вербальну інформацію рекомендується підкріплювати відеоматеріалами та буклетами. Для отримання додаткової інформації слід повідомити пацієнта і батькам адреси відповідних інтернет-сайтів, одночасно запевнивши їх, що члени клінічної групи будуть готові і в майбутньому відповісти на будь-які питання. Дуже важливо підкреслювати готовність співробітників центру МВ прийти на допомогу та їх доступність для контактів. Слід надати телефонні номери для повсякденних контактів і для зв'язку у випадку невідкладної ситуації. Стратегію терапії потрібно пояснювати в оптимістичною манері, підкреслюючи успіх у запобіганні або, як мінімум, уповільненні розвитку ускладнень. Також необхідно обговорити в доступній формі поточні та майбутні напрямки наукових досліджень, що допомагає підвищити мотивацію і вселяє надію. Може знадобитися обстеження всіх членів сім'ї соціальним працівником або психологом.

При необхідності повинна бути надана відповідна допомога. Варто заохочувати відкрите обговорення всередині сім'ї та клінічної групи МВ проблем, пов'язаних з безперервним спілкуванням з хворим МВ. Показано проведення потових проб у сибсів. (Визначення генотипу сибсів пов'язано з важливими етичними аспектами, тобто вони повинні мати право висловити своє бажання з приводу того, чи хочуть вони знати свій генетичний статус як носіїв мутацій МВ, коли подорослішають і будуть самі нести відповідальність за свої вчинки). Членам сімей хворих МВ слід запропонувати звернутися в генетичну службу для рекомендацій і скринінгу.

Терапевтична програма повинна плануватися і починатися негайно після першого обстеження. У схему лікування пацієнтів з недостатністю функції підшлункової залози обов'язково включається замісна терапія панкреатичними ферментами і харчові добавки з жиророзчинними вітамінами. Також проводиться корекція всіх нутритивного дефіцитів. При виявленні ознак ураження легень (продуктивний кашель, задишка, гіперінфляція легких, низька сатурація і т.д.) зазвичай призначається внутрішньовенна антибіотикотерапія. Аерозольні форми бета-агоністів, антибіотиків і кортикостероїдів призначають на короткий час або продовжують використовувати більш тривалими курсами при наявності відповідних показань.

Всі пацієнти повинні мати власні інгалятори. Пацієнти та / або їх батьки повинні вміти користуватися інгаляторами. Додатково навчають методикам фізіотерапії, адекватним віком пацієнтів. Батьки спочатку опановують техніку фізіотерапії під наглядом фахівця, перш ніж їм передається вся відповідальність за цей метод лікування. При необхідності після виписки пацієнта зі стаціонару фізіотерапевта центру МВ слід зв'язатися з фізіотерапевтом, розташованим поруч з місцем проживання пацієнта.

4.9. Вперше діагностовані дорослі пацієнти та хворі з атиповими формами МВ

У пацієнтів, яким діагноз вперше встановлюється в дорослому віці, зазвичай відзначається легкий перебіг захворювання з збереженій зовнішньосекреторної панкреатичної функцією. У таких пацієнтів, як правило, симптоми персистують протягом багатьох років до встановлення діагнозу і викликають у хворих побоювання у зв'язку з невстановленою їх причиною і відсутністю адекватного лікування. Діагноз МВ може викликати шокову емоційну реакцію у зв'язку із загрозою швидкого смертельного результату. Тому необхідно роз'яснити всі помилки і скоригувати наявні побоювання. Пацієнту необхідно докладно пояснити, що таке МВ, і обговорити його прогноз. При цьому слід враховувати пізній вік встановлення діагнозу, що часто пов'язано з більш легким перебігом МВ. Первинну оцінку часто можна проводити в амбулаторних умовах методами, які зазвичай використовуються для обстеження педіатричних пацієнтів. Первинна оцінка повинна включати вимірювання сироватковоїконцентрації IgE, RAST і преципітинів для виявлення АБЛА (або в якості стартових вимірювань), дослідження панкреатичної функції методом 72-годинного збору зразків стулу або методом вимірювання фекальної панкреатичної еластази 1, а також проведення тесту на толерантність до глюкози у пацієнтів з встановленою недостатністю функції підшлункової залози. При оцінці пацієнтів чоловічої статі, які не пройшли раніше обстеження в клініці безпліддя, показаний аналіз на фертильність (аналіз сперми) з докладними роз'ясненнями причин безпліддя і доступних методів відновлення фертильності.

4.10. Ведення пацієнтів з атиповими формами МВ

Атиповий МВ може виявлятися у дорослих пацієнтів з легким захворюванням одного органу, наприклад, вродженою білатеральною аплазією сім'явиносного протоку (ВБАСП), синуситом, поліпами носа, дифузними бронхоектазами, гострими або рекурентними, або хронічним панкреатитом [45,46]. Діагноз атипового МВ означає більш сприятливий прогноз в аспекті тяжкості перебігу захворювання та смертності, ніж діагноз типового МВ. У випадках виявлення тільки однієї мутації ТРБМ розширений аналіз ТРБМ гена, спрямований на пошук другого легкої мутації або поліморфізму, хоч і представляє певний академічний інтерес, але, по всій видимості, не входить до числа медичних показань, оскільки навряд чи зможе зробити серйозний вплив на клінічну допомогу пацієнтові.

Приблизно у 75% чоловіків з ВБАСП виявляється мінімум одна типова мутація МВТР [47]. Таким пацієнтам слід спочатку виконати скринінг на носійство МВ, а вже потім проводити репродуктивне лікування; при цьому не менш важливо, щоб статевий партнер такого пацієнта також пройшов скринінг на мутацію МВТР.

Терапія атопічного МВ повинна бути індивідуальною. Однак дуже важливо, щоб ці пацієнти залишалися під ретельним наглядом для своєчасного виявлення та адекватної терапії будь-яких ускладнень на ранніх стадіях захворювання. Поки не будуть отримані додаткові відомості про природному перебігу захворювання легенів при атиповому МВ (ізольовані ознаки МВ при відсутності таких захворювань, як ВБАСП, панкреатит), такі пацієнти повинні обстежитися кожні 6-12 місяців в центрі МВ і повідомляти в центр МВ про будь-яких нових дихальних або гастроінтестинальних симптомах.

6. Вартість та кадрове забезпечення допомоги в умовах центру МВ

Майже всі педіатричні пацієнти успішно доживають до дорослого віку. Сьогодні пацієнти з МВ доживають до 4-го або 5-го десятиліття. МВ більш не є фатальним захворюванням дитячого віку. Забезпечення високих стандартів допомоги вимагає достатньої кількості персоналу та відповідних умов для обслуговування великого числа пацієнтів, які спостерігаються в центрі МВ. Вартість допомоги кожному пацієнту безперервно зростає в міру збільшення термінів виживаності.

Основні витрати допомоги при МВ пов'язані з безперервним застосуванням протягом усього життя дорогих лікарських засобів, особливо для пероральних, призначуваних через небулайзер і внутрішньовенних антибіотиків. Показано, що у пацієнтів з хронічною інфекцією P. aeruginosa (PA) прогноз значно гірше, ніж у хворих без цієї інфекції [74]. Тому для ерадикації РА при першому інфікуванні показана агресивна терапія інгаляційними антибіотиками. Пацієнтам з легким перебігом захворювання часто призначаються довічне застосування інгаляційних антибіотиків і Пульмозіма для мінімізації та затримки прогресування захворювання [75]. У деяких центрах стандартна допомогу пацієнтам з хронічною інфекцією PA передбачає щорічні 3-4-місячні курси внутрішньовенної антибіотикотерапії для підтримки функції легень [76]. У зв'язку з прогресуванням захворювання багатьом дорослим пацієнтам для підтримки стану здоров'я клінічно необхідні курси внутрішньовенної антибіотикотерапії по кілька разів на рік. Пацієнтам, що очікують трансплантацію, можна зберегти життя завдяки частим госпіталізацій, безперервною внутрішньовенною антибіотикотерапії, кисню в нічний час, неінвазивної дихальної підтримки та годування через зонд. Відповідно вартість лікування при МВ виявляється дуже високою, а недостатність фінансування і дефіцит якісної допомоги призводять до погіршення прогнозу.

У двох дослідженнях проводилася цілеспрямована оцінка витрат на надання допомоги в дитячому і дорослому центрі МВ [77,78]. Дослідження розрізнялися за методологією оцінки витрат, однак результати виявилися однаковими - зростання витрат принаймні поглиблення тяжкості захворювання. Хронічна інфекція PA корелювала з триразовим збільшенням витрат і погіршенням функції легень. Витрати не наростали зі збільшенням віку хворих при відсутності інфекції PA і, як це не дивно, не залежали від нутритивного статусу.

Процес фінансування централізованої допомоги при МВ в різних країнах варіює в дуже широких межах. Ці відмінності пов'язані з різними системами охорони здоров'я, керуючими цим процесом. Під дорослих центрах Великобританії використовується розподільна система, прив'язана до тяжкості захворювання і схвалена Міністерством охорони здоров'я. Однак ця система не використовується в педіатричних центрах і застосовується не у всіх дорослих центрах. Виявляються величезні відмінності у фінансуванні груп окремих центрів в різних країнах: Данія - без обмежень, Великобританія - розподільна система в залежності від тяжкості захворювання, Австралія - блочне фінансування від стаціонару (неадекватна система фінансування), Німеччина - страхова система і місцеві групи підтримки, США - приватне страхування, система medicare (для інвалідів), Організація МВ (CF Foundation) у відповідності зі стандартами медичної допомоги.

Розрахунок витрат на утримання центру МВ потенційно не викликає труднощів. Кожен пацієнт зазвичай реєструється в єдиній базі даних. Пацієнти страждають хронічним захворюванням і витрати на кожного можна категоризувати відповідно до потреб терапії, які залежать від тяжкості захворювання. Розмір штату, необхідного для створення мультидисциплінарної групи МВ, залежить від кількості пацієнтів, які спостерігаються в центрі. Річний бюджет центру МВ можна розрахувати шляхом підсумовування витрат на госпіталізацію, лікарські засоби і персонал. Такий метод розрахунків дозволяє створити основу для організації процесу розподілу витрат таким чином, щоб забезпечити дохід. При відсутності універсальної системи фінансування центрів МВ всередині кожної країни і між країнами обсяг коштів, що надходять в центр МВ, залежить від місцевих стандартів (зазвичай - урядові дотації або індивідуальне страхування кожного хворого). Загалом фінансування центрів МВ залишається неадекватним.

Пацієнти відчувають себе впевненими під наглядом медичного персоналу, що має досвід у наданні допомоги при захворюванні, яким вони страждають. Муковісцидоз є комплексним захворюванням, тому досвід і кваліфікацію в галузі МВ можна придбати тільки в процесі роботи в центрі МВ. Кількість персоналу центру МВ залежить від числа пацієнтів, що спостерігаються в цьому центрі. Тому при збільшенні популяції пацієнтів центру виникає потреба в розширенні штату.

У таблиці 1 наводиться кількість персоналу, необхідного для обслуговування 50 пацієнтів в спеціалізованому дитячому і спеціалізованому дорослому центрах МВ відповідно до рекомендацій фахівців МВ з Великобританії [6]. Недостатність ресурсів зазвичай призводить до неможливості досягти рекомендованих цифр.

Таблиця 1. Передбачувана кількість повних тимчасових еквівалентів персоналу, необхідних для надання повноцінної допомоги кожним 50 пацієнтам