Заснована на

Комплекс Burkholderia cepacia складається з 9 усталених геномних видів, званих геномовари: B. cepacia, B. multivorans, B. cenocepacia, B. vietnamiensis, B. stabilis, B. ambifaria, B. dolosa, B. anthina, and B. pyrrocinia; recently B. pseudomultivorans були описані як нові види. Хоча раніше геномовари відзначалися номерами, зараз бажано користуватися вказаними назвами (наприклад, геномовар 3 - це В. cenocepacia), і тільки перший з цих видів має бути переданий як В. cepacia. Для виявлення культури потрібно специфічне, селективне середовище, необхідно докласти зусиль для виявлення всіх штамів на молекулярному рівні; помилкова ідентифікація є поширеним явищем. Повідомлялося про епідемічні захворювання з декількома видами, захворюваність знизилася завдяки широкому розповсюдженню суворої сегрегації і заходів щодо контролю над перехресними інфекціями. Звіти підтвердили, що деякі штами забезпечують несприятливий прогноз (наприклад, B. multivorans, B. cenocepacia і B. dolosa) і B. cenocepacia - критерій виключення для багатьох програм трансплантації через явну шкоду для виживання після операції.

• Попросіть лабораторію відправити штам для типування. Місцевий діагноз може бути неправильним, тому що необхідна дійсно досвідчена, спеціалізована лабораторія з МВ, щоб типувати незвичайні мікроорганізми. Це характерно і для будь-яких інших незвичайних і рідкісних мікроорганізмів.

• Пацієнти, інфіковані BCC, не відвідують звичайну клініку МВ, тепер їх приймають у клініках кожну другу п'ятницю місяця, по парних місяцях (лютий/квітень/червень/серпень/жовтень/грудень). Якщо пацієнти перебувають у стаціонарі, їх поміщають в ізолятор на весь термін госпіталізації.

• Ерадикація: вимагає обговорення з консультантом. Ми намагаємося провести ерадикацію первинного виділення внутрішньовенними антибіотиками, вибір буде залежати від чутливості і може включати меропенем, тиментин, темоцілін.

• Хронічна супресивна терапія - Оскільки комплекс бактерій B. cepacia однаково стійкий до колістину, вибір буде між небулірованим цефтазидимом, меропенемом, тобраміцином, азтреонаму лізином або темоциліном. Може бути розглянута тривала пероральна терапія, що включає доксициклін.

Вона, як правило, зникає спонтанно і часто не патогенна; однак у деяких пацієнтів її присутність пов'язана з новими симптомами та змінами у функції легень. При клінічних проявах проводиться лікування пероральним антибіотиком, якщо він доступний. Аналіз на чутливість до антибіотика для цього мікроорганізму не завжди надійний, тому найкращим рішенням є застосування ко-тримоксазолу. Може також використовуватися 2-4-тижневий курс хлорамфеніколу, або триметоприм, або міноціклін для дітей старших 12 років (доксициклін може бути використаний як альтернатива, для прийому один раз на день – під чутливістю до міноцикліну повинна матися на увазі чутливість до доксицикліну).

Нетуберкулёзные микобактерии (НТМБ) представляют собой микроорганизмы окружающей среды с относительно низким уровнем вирулентности, живущие в почве и воде и являющиеся потенциальным возбудителем лёгочных заболеваний, который всё в большей степени затрагивает больных муковисцидозом. Согласно многоцентровым исследованиям, проведённым недавно в США, где заражение НТМБ определяется как присутствие по меньшей мере одной культуры НТМБ, частота заражения НТМБ среди больных муковисцидозом составляет 13%. Имеются некоторые фактические данные, свидетельствующие о связи НТМБ при муковисцидозе с принадлежностью к более старшим возрастным группам, неполноценным питанием, повышенной частотой внутривенного введения антибиотиков, диабетом, лечением с помощью кортикостероидов либо нестероидных противовоспалительных препаратов, аллергическим бронхолёгочным аспергиллёзом (АБЛА), хроническим заражением синегнойной палочкой, стафилококком или аспергиллами, а также с ухудшением функции лёгких, однако такая зависимость не была последовательно обоснована.

Вони включають велику кількість видів і найбільш поширеними, вражаючими легені, є M avium complex і M abscessus; інші включають M kansasii, M xenopi і M malmoense. При рості в мокроті дітей з МВ, вони часто присутні як умовно-патогенні бактерії і не чинять істотного впливу на дихальну функцію або статус харчування. Винятком є ​​M abscessus, яка все частіше виявляється як причина вираженого захворювання легень, для M. abscessus характерно більш стрімке протікання і менш сприятливий результат хвороби.

Одноразове виявлення НІКОЛИ не лікується, навіть у дитини з декількома виділеннями є 50% шанс не бути інфікованою. Проте лікування потрібно все частіше (рішення приймає консультант). Важливо розглянути інші, більш легкі причини і переконатися, що симптоми не були помилково віднесені до НТМ. Визначення чутливості до антибіотика має вирішальне значення.

Мазки мокротиння не повинні направлятися для посіву на НТМ, оскільки наше дослідження показує, що вони завжди негативні. Посів мокроти або БАЛ-рідини береться спеціально на НТМ:

• при щорічному візиті оцінки

• у дітей, які погано себе почувають, але бактерії не виявлені

• будь-якій дитині, якій проводиться бронхоальвеолярний лаваж

• при поступленні з приводу загострення

• якщо культура виявлялася раніше

Пацієнти з М abscessus в стаціонарі перебувають в ізоляторі і оглядаються в самому кінці клініки. Назначение лечения от НТМБ

Наличие НТМБ в мокроте больных муковисцидозом являет собой существенную диагностическую проблему, поскольку оно может свидетельствовать о кратковременном заражении, образовании колоний или инфекции. Не все больные проходят лечение от НТМБ. Последнее заявление, принятое на основе консенсуса Американским торакальным обществом (ATS), хотя и не относится собственно к муковисцидозу, может служить руководством для оценки лёгочных заболеваний, связанных с НТМБ, на основе:

1. 
   Снимка грудной клетки с помощью компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР),
   
2. 
   Трёх или более образцов мокроты для анализа на кислотоустойчивые бациллы (КУБ) и
   
3. 
   Исключения альтернативного диагноза.
   

Положительный результат анализа на НТМБ

Серия культур КУБ

Соответствие микробиологическим критериям АTS?

Базовая КТВР

Данные могут свидетельствовать о микобактериозе?

Да

Да

Рецепт на специальный препарат против НТМБ

Да

Рецепт на специальный препарат против НТМБ

Методика лечения должна быть разработана с учётом вида НТМБ.

Дозировки и схемы приёма антибиотиков

На первом этапе терапии рекомендуется режим, обозначенный в Таблице 1, который включает 2-недельный интенсивный курс и длительный продолжающий курс. Если у больного наблюдается непереносимость какого-либо из препаратов, предусмотренных на второй фазе, или проявляются побочные эффекты, могут быть использованы альтернативные агенты из Таблицы 2.

Больные, проходящие поддерживающую терапию первой линии, считаются переживающими рецидив либо их лечение считается безуспешным, если наблюдается следующее:

• 
  Увеличение количества мокроты и одышка
  
• 
  Жар
  
• 
  Испарина
  
• 
  Рост показателя С-реактивного белка
  
• 
  Отсутствие реакции на лечение немикобактериальными антибиотиками
  
• 
  Сохраняющийся положительный анализ мазка мокроты на КУБ
  

Поддерживающая терапия должна включать в общей сложности четыре препарата (для ингаляционного либо перорального приёма).

Если на стадии поддерживающей терапии у больного происходит обострение заболевания, следует продолжать приём всех поддерживающих препаратов с одновременным приёмом препаратов для интенсивной терапии (за исключением миноциклина/доксициклина, приём которого следует прекратить, если применяется тигециклин).

Реакция на лечение считается благоприятной, если анализ серии образцов мокроты больного отрицателен в течение одного года. С этого момента микроорганизм считается уничтоженным, и поддерживающая терапия может быть прекращена.

Интенсивная стадия терапии (2 недели)
Амикацин Взрослым Детям	внутривенно 7,5 мг/кг 2 р/сут внутривенно 30 мг/кг 1 р/сут
Меропенем Взрослым Детям	внутривенно 2 г 3 р/сут внутривенно 40 мг/кг (max 2 г) 3 р/сут или в соответствии с дозировкой готовых к применению шприцев
Цефокситин Взрослым и детям	внутривенно 200 мг/кг/сут в виде 3-4 отдельных доз (max 12 г/сут)
Кларитромицин Взрослым Детям	500 мг 2 р/сут для приёма внутрь 7,5 мг/кг (max 500 мг) 2 р/сут для приёма внутрь
Продолжающая терапия (>/= 18/12 в зависимости от реакции)
Амикацин Взрослым и детям >12 лет детям старше 6 лет	Для ингаляционного приёма 500 мг 2 р/сут, для ингаляционного приёма 250 мг 2 р/сут
Ципрофлоксацин Взрослым Детям	750 мг 2 р/сут для приёма внутрь 20 мг/кг (max 750 мг) 2 р/сут для приёма внутрь
Моноциклин Взрослым и детям старше 12 лет	100 мг 2 р/сут для приёма внутрь
Кларитромицин Взрослым Детям	500 мг 2 р/сут для приёма внутрь 7,5 мг/кг (max 500 мг) 2 р/сут для приёма внутрь

• 
  Добавить тигециклин, если у больного имеется аллергия на какой-либо из препаратов первой линии для внутривенного введения. Тигециклин следует прописывать вместе с обычными противорвотными средствами, такими как ондансетрон.
  

Больные, длительно принимающие азитромицин, должны прекратить его приём, если они начинают принимать кларитромицин.

^ Избегать применения миноциклина, доксициклина и тигециклина больными до 12 лет

Интенсивная стадия терапии (2 недели)
Амикацин Взрослым Детям	внутривенно 7,5 мг/кг 2 р/сут внутривенно 30 мг/кг 1 р/сут
Меропенем Взрослым Детям	внутривенно 2 г 3 р/сут внутривенно 40 мг/кг 3 р/сут (или в соответствии с дозировкой готовых к применению шприцев)
Тигециклин^ Взрослым Детям старше 12 лет	внутривенно 50 мг 2 р/сут** внутривенно 1 мг/кг (max 50 мг) 2 р/сут
Кларитромицин Взрослым Детям	500 мг 2 р/сут для приёма внутрь 7,5 мг/кг (max 500 мг) 2 р/сут для приёма внутрь
Продолжающая терапия (>/= 18/12 в зависимости от реакции)
Амикацин Взрослым и детям >12 лет Детям старше 6 лет	Для ингаляционного приёма 500 мг 2 р/сут Для ингаляционного приёма 250 мг 2 р/сут
Меропенем Взрослым и детям >12 лет Детям 6-12 лет	Для ингаляционного приёма 250 мг 2 р/сут Для ингаляционного приёма 125 мг 2 р/сут
Моноциклин Взрослым и детям старше 12 лет	100 мг 2 р/сут для приёма внутрь
Кларитромицин Взрослым Детям	500 мг 2 р/сут для приёма внутрь 7,5 мг/кг (max 500 мг) 2 р/сут для приёма внутрь

Если у больного имеется непереносимость или побочные эффекты от препаратов для приёма внутрь, предусмотренных режимом продолжающей терапии второй линии, могут быть использованы альтернативные агенты для приёма внутрь из Таблицы 2.

^ Избегать применения миноциклина, доксициклина и тигециклина больными до 12 лет

** Приём тигециклина начинать: взрослым – с дозы 50 мг 2 р/сут, детям – с дозы 1 мг/кг 2 р/сут. Если у больного наблюдается рвотная реакция, дозу можно уменьшить до приёма препарата 1 раз в сутки, либо 1 раз в 2 суток, либо 2 раза в 3 суток.

Тигециклин следует прописывать вместе с обычными противорвотными средствами для внутривенного введения, такими как ондансетрон.

Консультирование – общие сведения

• 
  Больные получают консультацию по режиму лечения от M. abscessus и возможным благоприятным и неблагоприятным его результатам. В частности, они информируются о том, что лечение займёт не менее 18 месяцев и в конечном итоге может не привести к отрицательному анализу на культуру этого микроорганизма.
  
• 
  Больным следует находиться под регулярным наблюдением в течение всего периода лечения – подробнее см. фармакопейные статьи на отдельные препараты.
  
• 
  Больным-женщинам детородного возраста следует использовать соответствующие противозачаточные средства в течение периода лечения.
  
• 
  Больным следует в кратчайшие сроки сообщать о побочных эффектах лечения.
  

• 
  До начала лечения необходимо проверить общий анализ крови и функции печени и почек больного.
  
• 
  Функции печени и почек следует проверять с интервалами в 12 недель, если иное не предусмотрено фармакопейными статьями.
  
• 
  Если функциональные пробы печени (ФПП) повышаются до уровня, пятикратно превосходящего верхнюю границу нормы, следует прекратить применение всех препаратов для приёма внутрь. Как только ФПП войдут в норму, следует возобновить приём всех препаратов по одному и ежедневно проверять ФПП в соответствии с Руководством по туберкулёзу, принятым в 1998 году Британским торакальным обществом. Это может быть основанием для применения двух ингаляционных препаратов. Возобновление применения препаратов для приёма внутрь следует начать с того препарата, который с наименьшей вероятностью может вызвать патологии печени.
  

Рекомендуется придерживаться следующего режима, разработанного в соответствии с руководством Американского торакального общества.

Начальная терапия предусматривает применение трёх препаратов для приёма внутрь, как показано в Таблице 2 (по всей видимости, имеется в виду Таблица 4 – прим. пер.). Больным, испытывающим недомогание, следует начинать с внутривенного введения амикацина и второго антисинегнойного антибиотика в течение 2 недель.

• 
  Больные получают консультацию по режиму лечения от МАК и возможным благоприятным и неблагоприятным его результатам. В частности, они информируются о том, что лечение займёт не менее 18 месяцев или будет продолжаться до тех пор, пока отрицательный анализ на данную культуру не будет сохраняться в течение 12 месяцев.
  
• 
  Больным следует находиться под регулярным наблюдением в течение всего периода лечения.
  
• 
  Больным-женщинам детородного возраста следует использовать соответствующие противозачаточные средства в течение периода лечения.
  
• 
  Больным следует в кратчайшие сроки сообщать о побочных эффектах лечения.
  

• 
  До начала лечения необходимо проверить общий анализ крови и функции печени и почек больного.
  
• 
  Функции печени и почек следует проверять с интервалами в 12 недель.
  
• 
  Если на любой стадии функциональные пробы печени (ФПП) повышаются до уровня, пятикратно превосходящего верхнюю границу нормы, следует прекратить применение всех препаратов. Как только ФПП войдут в норму, следует возобновить приём всех препаратов по одному и ежедневно проверять ФПП в соответствии с Руководством по туберкулёзу, принятым в 1998 году Британским торакальным обществом.
  

При лечении от других НТМБ следует руководствоваться чувствительностью микроорганизма. Лечение должно включать комплекс из 3 препаратов.

• Доказів недостатньо, тому завжди обговорюйте це питання з консультантом.

• При первинному виділенні ми намагаємося провести ерадикацію і можемо використовувати внутрішньовенні антибіотики, якщо дитина погано себе почуває. Лікування зазвичай включає внутрішньовенний колістин.

• Якщо використовується внутрішньовенна терапія, то, напевно, правильно призначити небулірований колістин як мінімум на 3 місяці, можливо також з пероральними антибіотиками, якщо Achromobacter чутливий до якого-небудь, відповідного для курсу лікування середньої тривалості.

• В іншому випадку ми можемо використовувати пероральний ко-амоксиклав протягом 1 місяця і небулірований колістин протягом 3 місяців. Пероральні альтернативні препарати - котрімоксазол або міноціклін (дитина старша 12 років), в залежності від чутливості.

• Для встановленої хронічної інфекції небулірований колістин застосовують протягом довгого часу з небулірованим меропенемом як 2-у лінію.

Існує дуже мало літератури про хворих з МВ і методи їх лікування неясні (у відділенні для дорослих теж не впевнені, але вони, як правило, намагаються провести ерадикацію пероральними препаратами з подальшим переходом на внутрішньовенні антибіотики). Ми бачимо кілька шляхів лікування і приймаємо рішення в кожному конкретному випадку, тобто, якщо дитина погано себе почуває і це тільки виділення, ми, як правило, проводимо лікування. Перевірте чутливість виділеного мікроорганізму. Або ми можемо просто повторити посів і подивитися прогрес.

Інструкції Національного інституту здоров'я та якості медичної допомоги були змінені з моменту виходу наших останніх рекомендацій. Зараз вони заявляють, що осельтамівір і занамівір рекомендовані для попередження грипу, якщо виконані всі наведені нижче умови:

• Загальна кількість вірусу грипу в довкіллі достатня для того, щоб заявляти про зараження вірусом грипу при наявності грипоподібних симптомів.

• Людина перебуває в «групі ризику» (тобто, всі наші пацієнти з МВ)

• Людина була в контакті з кимось з грипоподібним захворюванням і може почати лікування протягом 36 годин (для занамівіру) або протягом 48 годин (для озельтамівіру).

Отже, якщо наші пацієнти імунізовані проти грипу, як їм і належить, то вони не потребують озельтамівіру або занамівіру. При високій захворюваності на грип, і якщо дитина не була щеплена, сім'ї необхідно завчасно побачитися зі своїм лікарем загальної практики для призначення. Осельтамівір (Таміфлю) (повинен призначатися при грипі H1N1) приймається два рази на день протягом 5 днів, поставляється у вигляді суспензії або капсул і дозований за віком/вагою в Британському національному формулярі. Повинні бути взяті відповідні мазки (носоглотки, аспірату, мокротиння, або мазки з горла) для виявлення вірусів і підтвердження діагнозу.

Клинические обследования ведутся на основе разделения пациентов (см. Раздел 4.7). Клинические услуги оказываются два раза в неделю, в понедельник и пятницу с 13-30 до 17-00 (последний пациент записывается в 16-15). Также, новые пациенты обслуживаются в клинике общих заболеваний органов дыхания по вторникам и средам в 14-00-17-00.

Дети с Burkholderia и метициллин-резистентным золотистым стафилококком (МРЗС) не посещают регулярные клинические процедуры по МВ. Такие пациенты посещают клинические процедуры во вторую пятницу каждого четного месяца (февраль, апрель, июнь, август, октябрь и декабрь). Пациенты с МРЗС записываются на более ранние часы, а пациенты с B Cepacia записываются на поздние часы. Так как клиника взрослых с B Cepacia находится на первом этаже, пациентов просят входить через входную дверь со стороны улицы Фулэм Роуд и прямо подняться наверх и пройти в клинику через физиотерапию. Помощник/медсестра относит рецепты в аптеку, чтобы они не смешивались (не пересекались) с пациентами, ожидающими свою очередь в первом этаже. Пациенты с M abscessus приходят к концу клинических процедур и будут последними для обслуживания в своей комнате. Никто не должен пользоваться комнатой в течение минимум одного часа после обслуживания последних пациентов.

Когда пациенты могут снова прийти на обычные процедуры по лечению МВ?

• 
  B cepacia: когда у них не было показаний организма в течение 1 года, минимум с 3 отрицательными результатами мазков мокроты и кашля или проб БАЛ (бронхоальвеолярных выделений) в течение отчетного года. При этом необходимо обратить внимание, если исходная изоляция было по результатам мазка мокроты или БАЛа, и последующие пробы были только мазками от кашля.
  
• 
  МРЗС: когда у пациентов было три отрицательных результата мазков
  
• 
  Если МРЗС по мазкам мокроты/кашля/Бал – 3 отрицательных проб из органов дыхания, каждая из которых была взята с интервалом через й неделю. Необходима осторожность при B.cepacia по виду полученной пробы из органов дыхания.
  
• 
  M abscessus: cсчитается чистым, когда у пациентов получены 4 отрицательных результата в течение 1 года после их первого отрицательного результата.
  

Пациенты могут принимать процедуры когда им удобно, хотя мы приветствуем и поддерживаем стремление к преемственности и непрерывности, если это возможно. Большая часть детей принимают процедуры в клинике лечения МВ каждые 2 месяца, или каждые 3 месяца для тех, у кого установлена мягкая форма болезни. Для некоторых все процедуры проводятся в Королевской больнице Бромптона, в то время как для других прием осуществляется на основе программы совместного ухода/лечения в районных больницах общего профиля во время очередного посещения. Нашей целью является проведение всех процедур в Королевской больнице Бромптона (КББ) для получения полной механической диагностической терапии как минимум раз в полгода; также некоторым пациентам допущено посещение КББ раз в год (они живут за рубежом). Еженедельно проводятся обсуждение состояния всех амбулаторных больных на встрече многопрофильных специалистов, включая консультантов. После каждого сеанса клинических процедур, соответствующее письмо, подписанное лечащим врачом/консультантом пациента, направляется семейному врачу, консультанту по программе совместного ухода и родителям больных детей.

При гострих реакціях припиніть інфузію і введіть:

• адреналін в/м (діти, молодші 6 років - 150 мікрограм, 6-12 років - 300 мікрограм, старші 12 років - 500 мікрограм), дози за необхідності повторюють з 5-хвилинним інтервалом залежно від артеріального тиску, пульсу і функції дихання).

• В/в хлорфенамін (діти, молодші 6 років - 2,5 мг, 6-12 років - 5 мг, старші 12 років 10 мг), далі в пероральній формі у звичайних дозах протягом 24-48 годин для запобігання рецидиву).

• Гідрокортизон в/в (діти, молодші 6 років - 50 мг, 6-12 років - 100 мг, > 12 років 200 мг), далі три рази на день протягом 24-48 годин, для запобігання рецидиву.

• Контроль АТ/ ЧСС/ SpO2/ЧД.

• Послухайте грудну клітку.

• Розгляньте призначення кисню і плазмозамінника.

• Задокументуйте випадок у примітки, і позначте алергію в листку призначень.

• Повідомте консультанту.

• Переконайтеся, що дитина і сім'я знають, який з антибіотиків викликає алергію, і ця інформація задокументована у всіх і стає частиною діагностичного переліку дитини на листах і резюме.

Коментар робочої групи

Станом на 14.12.2015 інформацію о реєстрації медичних препаратів, що містять хлорфенамін, для парентерального використання не знайдено в "Державному реєстрї лікарських засобів України" на сайті Департаменту фармацевтичної діяльності Державного експертного центру МОЗ України http://www.drlz.kiev.ua та на сайті "Нормативно-директивні документи МОЗ України" http://mozdocs.kiev.ua/liki.php

Алергічних реакцій «з пізнім початком», що відбуваються через багато днів від початку курсу антибіотика, значно більше, ніж алергічних реакцій негайного типу, які можуть відбуватися протягом кількох хвилин після прийому лікарського засобу. Пізні реакції можуть бути представлені в різних формах, часто з неспецифічними ознаками, включаючи висипання, незрозумілу лихоманку, нудоту, блювоту, діарею, біль у суглобах, біль у м'язах, млявість, результатами функціональних проб печінки та гематологічних аналізів, що відхиляються від норми. У лікуванні цих реакцій найголовніше якомога раніше їх розпізнати і припинити надходження відповідного препарату, якщо визначено, які ліки викликають реакцію. Поліпшення симптомів повинно бути помітним протягом декількох днів.

Не намагайтеся відновити лікування антибіотиком того ж класу принаймні протягом 48 годин.

Десенсибілізацію до антибіотика (див. нижче) можна розглядати, якщо дитина має множинні алергії до антибіотиків. Її можна досягнути поступовим введенням антибіотика в низькій дозі, як правило, з попереднім лікуванням системними кортикостероїдами і антигістамінними препаратами. Якщо розглядається такий варіант, зв'яжіться зі співробітниками аптеки, при першій же можливості, для подальшого обговорення.

Піперацилін/тазобактам (тазоцин, піптазобактам) використовуються рідко, оскільки існує висока частота алергії (як правило, на 10-й день), і через перехресну реактивність, у пацієнтів може з'явитися гіперчутливість до інших антисиньогнійних пеніцилінів. Також зазначалося, що цей препарат викликає оборотне пригнічення кісткового мозку - тромбоцитопенію, нейтропенію.

Епі-пен (Epipens)

Фонд МВ рекомендує, щоб всі пацієнти, які отримують повний курс внутрішньовенних антибіотиків, мали вдома шприц з дозою від алергії (Epipen) .В Королівській лікарні Бромптон ми настійно рекомендуємо вводити першу дозу в лікувальному закладі. Не існує джерел, що підтверджують анафілаксію на другу дозу антибіотиків, якщо реакція після першої дози не спостерігалася. Симптоми можуть все ще з’являтися при сповільненій реакції, іноді, через 48-72 години, як правило, у вигляді макулопапулезної екзантеми або кропив'янки.

Часто високі дози при лікуванні внутрішньовенними антибіотиками у хворих МВ збільшують частоту реакцій гіперчутливості, пов'язаних з препаратами. Ці реакції були зареєстровані для більшості антибіотиків, що знаходяться в регулярному використанні для пацієнтів з МВ, у тому числі аміноглікозидів, ß-лактамів, і хінолонів. Отже, вибір антибіотиків може бути обмежений анамнезом попередніх алергічних реакцій, а пацієнтам відмовлять в оптимальному лікуванні.

Переносимість антибіотика може бути індукована дотриманням таких правил десенсибілізації, хоча слід зазначити, що пацієнт потребуватиме десенсибілізації до препарату на початку кожного курсу лікування та повторення протягом курсу терапії, якщо пропущена більш ніж одна добова доза. Задокументувати результати процедури десенсибілізації в медичних нотатках і, якщо відбулася реакція, записати справжню природу реакції.

Приклад такого режиму наведено нижче. Принципи, що лежать в основі цього режиму, можуть бути адаптовані для інших препаратів і, якщо розглядається режим десенсибілізації, то необхідно завчасно обговорити госпіталізацію пацієнтів із співробітником педіатричної аптеки:

• Введення препарату в розведенні 10⁶ разів, з подальшим введенням 6 розведень з десятикратним збільшенням концентрації (починаючи з найменш концентрованого) до тих пір, поки не буде досягнута терапевтична доза (кінцева доза розраховується з використанням ваги пацієнта).

• Кожне розведення вводять послідовно протягом 20 хвилин.

• Під час процедури десенсибілізації, яка займає близько 2-3 годин, пацієнт оглядається на наявність ознак алергії.

• Якщо пацієнт добре переніс 7 інфузій, терапевтична доза триває до завершення курсу.

• Приклад схеми десенсибілізації для остаточної дози цефтазидиму 2г (2000 мг)

Цефтазидим 0,002 мг в 20 мл 0.9% натрію хлориду (NaCl)

Цефтазидим 0,02 мг в 20 мл NaCl

Цефтазидим 0,2 мг в 20 мл NaCl

Цефтазидим 2 мг в 20 мл NaCl

Цефтазидим 20 мг в 20 мл NaCl

Цефтазидим 200 мг в 20 мл NaCl

Цефтазидим 2,000 мг в 20 мл NaCl.

• Адреналін, гідрокортизон і антигістамінний препарат повинні бути легко доступні, а також визначені відповідні дози для пацієнта, перш ніж почати процедуру (деякі пацієнти відчувають користь від лікування з антигістамінними препаратами до і під час десенсибілізації)

• Оснащення для повної реанімації повинно бути завжди під рукою.

Якщо реакція (анафілаксія, задишка, набряк, свербіж, кропив'янка) відбувається під час десенсибілізації, процедуру потрібно зупинити, і подальші спроби введення цього антибіотика пацієнтові не здійснюються.

• Брак ліжко-місць не є показанням для застосування антибіотиків внутрішньовенно на дому (IVAB). Однак, якщо доводиться довго чекати місця, то необхідно обговорити інші рішення, такі як використання місцевої лікарні або введення антибіотиків в/в на дому, з викликаним або призначеним консультантом.

• Першу дозу обох антибіотиків завжди необхідно вводити в лікарні.

• Батьки або Опікун, що бажають провести в/в терапію на дому, повинні ретельно відбиратися і обговорювати всі питання з медсестрою, що спеціалізується на МВ і консультантом, перш ніж прийняти будь-яке рішення.

• Сім'ї мають дотримуватися інструкції, бути повністю обізнані про тягар лікування і виконати це лікування з позитивним настроєм. Існує навчальний пакет, згідно з яким батьки проходять тренінг, по закінченні якого медсестра, що спеціалізується на МВ, надає свій висновок про компетентність батьків.

• Рішення про внутрішньовенну терапію в домашніх умовах є добровільним і не можна чинити тиск на Батьків (навіть якщо дитина прагне піти додому) і вони повинні бути позитивно налаштовані для виконання цього завдання. Вони повинні бути впевнені, що зможуть впоратися з іншими аспектами лікування, тобто, додатковою фізіотерапією і ретельним дотриманням дієти.

 • Сім'ї, які вже раніше ставили крапельниці вдома, необхідно опитувати щоразу на предмет можливості і бажання зробити це знову. Зокрема, якщо була довга перерва, особливу увагу необхідно приділити навчанню (див. нижче) Точно так само, щоразу Консультант і медсестра, що спеціалізується на МВ будуть оцінювати чи є в/в терапія на дому найбільш відповідним методом для даного конкретного випадку.

Батьки/опікуни повинні заповнити навчальний буклет по IVAB і підписати наступне:

• катетер для в/в введення - оглянути на витоки і ознаки інфекції/тромбозу.

• Інфекційний контроль.

• Алергічні реакції - це те, за чим потрібно стежити, і при їх появі негайно припинити подачу препарату і звернутися до лікаря.

• Введення препарату і важливість дотримання точного часу введення (особливо для аміноглікозидів).

• Використовуйте пристрої Fresenius Kabi Eclipse або Baxter Intermate.
1-у дозу антибіотиків пацієнти повинні приймати в клініці Роуз Уорд або в їх місцевих центрах зі спільного лікування. Перед випискою НЕОБХІДНО організувати наступне:

• Підписати згоду і форму компетенції і прикріпити їх до історії хвороби.

• Повідомити цю інформацію медсестрі з догляду на дому/фізіотерапевту або в службу місцевої громади, співробітникам місцевої лікарні і сімейному лікарю, якщо застосовно.

• Замовити і підготувати рівні аминоглікозиду або сечовини та електролітів (якщо на Колістині).

• Дітей, як правило, оглядають після 1-го тижня IVAB в клініці, або це робить медсестра з домашньогоу догляду або фізіотерапевт, і в кінці 2-го тижня в клініці чи у відділенні, перед видаленням катетера.

• Лікарі педіатричної фізіотерапії з догляду на дому попереджені і організований вербальний контакт або відвідування на дому.