Заснована на
ТРАНСПЛАНТАЦІЯ ЛЕГЕНІВ І НАЛЕЖНЕ ВЕДЕННЯ ХВОРИХ У ТЕРМІНАЛЬНОМУ СТАНІ
жүктеу/скачать 3.9 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- ОПТИМАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ МЕТАБОЛИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ
ТРАНСПЛАНТАЦІЯ ЛЕГЕНІВ І НАЛЕЖНЕ ВЕДЕННЯ ХВОРИХ У ТЕРМІНАЛЬНОМУ СТАНІAlan R. Smyth et. al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis 13 (2014) S23–S42 Трансплантація - це встановлена терапія в останніх стадіях хвороби легень і печінки у пацієнтів з МВ. Скеруванню в службу трансплантації сприяють знання бригади допомоги при МВ щодо процесів, що призводять до успішної імплантації. Для деяких пацієнтів трансплантація непридатна як вибір терапії або ж не проводиться. Ефективне ведення хворих при доживанні (термінальній стадії хвороби) конче необхідне, і вимагає уваги до взаємозв'язку, контролю симптомів і міждисциплінарної допомоги, включаючи кваліфікацію з паліативної допомоги. Які важливі детермінанти періодизації та призначення на трансплантацію легень у пацієнтів з МВ? Час, який потрібен на обстеження і очікування відповідного донора варіюється, але може скласти більше двох років. Фактори, які пов'язані з підвищеною смертністю та рекомендаціями скерування на трансплантацію, відносяться до пацієнтів з: FEV1%: ≤ 30% від належного, Швидким погіршенням, особливо у жінок і молодших пацієнтів, Кисневою терапією при гіпоксемії, Гіперкапнією, Частими загостреннями, які важко лікуються внутрішньовенними антибіотиками.
Пріоритет на трансплантацію повинен бути наданий пацієнтам МВ з: Залежною від кисню легеневою недостатністю, Хронічною гіперкапнією, Легеневою гіпертензією, Недостатністю харчування, особливо у жінок. Обмежена кількість донорів визначає можливе число трансплантацій. Національні політики по-різному оптимізують ефективність розподілу донорських органів, залежно від систем ідентифікації донорів та практичної/географічної логістики. Пріоритет невідкладних випадків встановлюють на національному рівні. Регулярне і інформативне спілкування зі службою трансплантації життєво важливе для регулярного оновлення даних про клінічний перебіг у всіх пацієнтів в списку очікування. Які важливі показники пацієнтів, які можуть виключити трансплантацію легень при МВ? До виключень на імплантацію легень відносяться: Ракові захворювання за 2 останні роки. Як правило, потрібен «чистий» період 5 років. Можна розглянути деякі випадки урогенітального раку і раку шкіри, Невиліковні дисфункції інших важливих органів (напр., серця, печінки, нирок), Хронічна позалегенева інфекція (напр., гепатит B, гепатит C, ВІЛ), Великі деформації скелета, Тривале недотримання режиму і нерегулярне відвідування клініки, Невиліковні психологічні стани, що обмежують здатність співпрацювати з терапією, Відсутність узгодженої системи соціальної підтримки, Пристрасть до речовин (напр., до алкоголю, тютюну в попередні 6 місяців). Більшість служб трансплантації НЕ обстежують хворих з: Хронічною Burkholderia cenocepacia, Mycobacteria abscessus. Інші інфекції (напр., мультирезистентна Pseudomonas aeruginosa, Scedorsporium species, Clostridium difficile) залежать від політики і досвіду місцевої клініки трансплантації, і вимагають докладного розгляду. Трансплантації «тільки легень» або поєднання «печінка-легені» вимагають ретельної оцінки у пацієнтів з пізньою стадією хвороби легень і портальною гіпертензією. Коментар робочої групи. На момент написання настанов в Україні трансплантація легень пацієнтам з МВ не проводилась. Спеціалісти-трансплантологи (ДУ «Національний інститут хірургії і трансплантології імені О.О.Шалімова НАМН України» , Запорізький медичний університет) готові здійснювати такі операції відповідно до чинного законодавства України і створення умов для їх проведення та післяопераційного супроводу пацієнта. ОПТИМАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ МЕТАБОЛИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙЛЕЧЕБНОЕ ПИТАНИЕ И ЕГО РАСЧЁТ Drucy Borowitz et al. Cystic Fibrosis Foundation Evidence-Based Guidelines for Management of Infants with Cystic Fibrosis J Pediatr 2009;155:S73-93. Зростання та харчування Вкрай важливо приділяти особливу увага зростанню та харчуванню на початку першого року життя є, тому що це час екстраординарних метаболічних потреб; здорові немовлята повинні подвоїти вагу, що була при народженні, к 4-місячного віку і збільшити втроє к 1 року. МВ Фонд рекомендує, щоб діти досягли відношення вага-довжина 50 процентиля к 2 рокам життя, хоча досягнення цієї мети раніше в дитинстві може бути корисним (9). Дані реєстру МВ Фонду показують, що високий індекс маси тіла на 2 році життя тісно пов'язан з кращою легеневою функцією в дитинстві. Епідеміологічні дані показують, що поліпшення стану харчування дітей пов'язано з покращенним прогнозом. Немовлята, які не досягають очікувані показники ваги і довжині, або ті, які менш ніж 25 процентиль, знаходяться в значному ризику і повинні доглядатись дуже ретельно. Існує виражена кореляція між низькими показниками фізичного розвитку і фенотипу і генотипу функції підшлункової залози. 
Типи годівлі Основні принципи годування здорових немовлят відносяться і до грудного годування дітей з МВ. Переваги грудного годування молоко, у тому числі потенційно корисні компоненти грудного молока, для здорових дітей широко визнаються. Керівні Харчові принципи, Ассоціації МВ, Європейський консенсус по харчуванню у пацієнтів з МВ та Консенсус Велікобрітанії рекомендують грудне вигодування. Одне проспективне когортне дослідження не виявило відмінностей у вазі або довжині між дітьми, які знаходились виключно на грудном і тими, хто був виключно на штучному вигодуванні. Три ретроспективних дослідження надали докази на користь грудного вигодування в порівнянні з штучним для дітей грудного віку з МВ. В одному дослідженні було виявлено зниження засвоєння білка при грудному вигодовуванні, але не виявлено різниці в антропометричних показниках, азоті сечовини крові, або рівні сироваткового альбуміну в порівнянні з штучним вигодовуванням в 7 тижнів. Ще одне дослідження показало, що немовлята, що отримували людське молоко, мали вищу вагу і висоту, ніж ті, хто отримував штучні суміші. Два когортних дослідження припустили, що грудне вигодування забезпечує легеневі або інші медичні переваги для пацієнтів з МВ. Існує обмежене число доказів стосовно вибору суміші для штучного годування (стандартна формула для немовлят чи формула з гідролізованим білком) Дитинство - час високої метаболічної потреби. Пацієнтам з МВ рекомендується висококалорійна дієта протягом усього їхнього життя. Немає доступних даних щодо використання збагаченого грудного молока, високо-калорійних сумішей або високо-калорійного прикорму (твердого) у немовлят і дітей ясельного віку, які ростуть добре. Тим не менш, збагачене грудне молоко, високо-калорійні суміші або високо-калорійний прикорм повинні використовуватись, якщо втрата ваги або недостатній набір ваги визначені. Для дітей з дефіцитом зросту, Ассоціація МВ рекомендує використовувати ентеральні добавки на додаток зі звичайною їжею, щоб поліпшити швидкість підвищення ваги. Першим прикормом повинно бути м'ясо, як хороше джерело заліза і цинку. Команда медичної допомоги хворим на МВ повинна переконатися, що родина має доступ до достатнього харчування для годуючих матерів і харчування для дітей.
Состояние питания имеет прочную положительную связь с лёгочной функцией и выживанием при МВ. Обеспечение нормального роста ребёнка и поддержание нормального питания у взрослых представляет важные цели для бригады МВ. Каковы цели, поставленные для алиментарного/нутритивного статуса у пациентов с CF? Младенцы и дети должны нормально расти так, чтобы младенцы достигали нормальных перцентилей веса и роста, сходных с остальной популяцией, к возрасту двух лет. Дети и подростки должны достигать 50-й перцентили индекса массы тела (BMI). У взрослых абсолютный BMI должен поддерживаться выше 20 кг/м2, идеально – 22 кг/м2 (женщины) и 23 кг/м2 (мужчины). Все пациенты должны иметь нормальный статус по жирорастворимым витаминам и микроэлементам. Следует контролировать статус незаменимых жирных кислот, если такой анализ доступен. По диетологической оценке и ведению больных изданы директивы и руководства. жүктеу/скачать 3.9 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|