Цитохимиялық тексеру. Сілтілі фосфатазаның активтілігі нейтрофильдерде қалыпты күйде немесе шамалы өскен.
Трепанобиопсия – қан түзілу клеткалары (гранулоциттік өркін) май тінін ығыстырып шығарады.
Гранулоциттерде Ph – хромосомасы болады.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Аурудың диагнозын гепатоспленомегалияға және қанның өзгерістеріне сүйене отырып қояды. Қанда болатын өзгерістер: нейтрофильдік лейкоцитоз бен солға қарай ығысу, базофильді-эозинофильді ассоциация, эритроциттер мен тромбоциттер санының өзгеруі.
Созылмалы миелолейкозды алғышқы сатысында миелоид қатарының лейкомоидтық реакциясынан және идиопатиялық миелофиброздан ажырата білу керек.
Лейкомоидтық реакцияда қанда болатын өзгерістер белгілі бір себептермен байланысты болатынын ескеру керек. Лейкомоидтық реакцияда эозинофильдер мен базофильдер саны көбеймейді, сүйек миында өзгерістер болмайды. Диагностикалық қиындық туған жағдайда шешуші рольді Ph – хромосомасын табу атқарады.
Идиопатиялық миелофиброзда СМЛ-дағы сияқты лейкоцит формуласында солға қарай ығысу болады. Созылмалы миелолейкоздан айырмашылығы идиопатиялық миелофиброзда сүйек миында клеткалық элементтер аз болады, сүйек миының трепанатында айқын фиброз болады, нейтрофильдерде сілтілі фосфатаза көбейген және гранулоциттерде Ph – хромосомасы болмайды. Идиопатиялық миелофиброз қатерсіз дамиды, клиникасында болатын басым симптом спленомегалия болып табылады.
Емі. Созылмалы миелолейкоздың емі аурудың сатысына тәуелді болады.
Ауру адамның жалпы жағдайы қанағаттанарлық күйде, болмашы клиникалық-гематологиялық белгілер бар болса, жалпы әлдендіру емі қолданылады, ауру адам құнарлы қоректенуі керек, еңбек пен демалыстың тиімді режимін сақтауы керек, диспансерлік бақылауда тұруы керек.
Аурудың І сатысында, 40-50х109/л аспайтын тұрақты лейкоцитоздың фонында гидромочевина (10-20 мг/кг дозасында) немесе бусульфанды (4 мг/тәул.) қандағы лейкоцит саны 20х109/л жеткенше ішке қабылдайды. Кейін дозаны өзгертуге болады.
СМЛ ІІ сатысында қолданылатын дәрілер:
1. Гидромочевина (гидра, литамир), ішке 40-50 мг/кг/тәулігіне дозасында, лейкоциттер саны азайғанға дейін қабылдайды; сүйемел доза 10-15 мг/кг/тәул. құрайды. Гидромочевина СМЛ емдеуде таңдамалы дәрі деп есептеледі.
- Интерферон (интрон, реаферон), 5-9 млн ӘБ аптасына 3 рет бұлшық етке егеді. Гематологиялық ремиссия науқас адамдардың 70-80% болады, патогенетикалық ремиссия - 60% болады. Сүйемел доза – 3 млн ӘБ аптасына 1-2 рет тері астына егіледі, 6 айға дейін.2. Ауқымды спленомегалияда талақты сәулемен емдеу қолданылады.
Аурудың ІІІ сатысында, бласттық криз кезінде терапевтік ем шаралары жедел лейкозда қолданылатын шаралармен бірдей. Мутантты тирозинкиназаның блокаторы гливек 400 мг/м2 дозасында 28 күн бойы ішке қабылданады. СМЛ-ң бласттық кризі кезінде 600 мг/м2/тәул. дозасында қолданылады. Ісік клонын эрадикация (жою) жасамай, аурудың толық ремиссиясына қол жеткізуге болады. Толық сауығып шығу мүмкіндігін беретін жалғыз ем – ол сүйек миын трансплантация (ауыстырып салу) жасау. Трансплантантты генетикалық ұқсас егіздің екіншісенен немесе HLA – бірдей жақын тумасынан алып салады. Созылмалы миелолейкоздың комплексті емінде гемотрансфузия, қабынуға қарсы ем, қан кетуді тоқтату емі, дезинтоксикациялық емдер (гемосорбция, плазмосорбция, тездетілген диурез және т.б.) қолданылады, лейкоциттердің жаппай талқандалуында – аллопуринол беріледі.
Достарыңызбен бөлісу: |