Глава 2 ПРИЧИНЫ, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И КЛАССИФИКАЦИЯ РАННЕГО ДЕТСКОГО АУТИЗМА

Как уже было показано, первые гипотезы о причинах раннего детского аутизма были выдвинуты Л. Каннером. В своих ранних работах автор подчеркивал высокую значимость таких факторов, как эмоциональная холодность, жесткость, ригидность родителей, негативно сказывающихся на процессе общения с ребенком, а также высокий социальный статус родителей детей с аутизмом [Kanner, 1943]. Это предположение вызвало огромное количество критических замечаний и дискуссий, особенно со стороны клиницистов. В дальнейшем и сам Каннер отказался от него.

Позднее в исследованиях зарубежных и отечественных психиатров было показано, что ранний детский аутизм обусловлен сложными биологическими факторами. Особую роль в его возникновении играют генетические факторы. Американские психиатры при использовании близнецовых и семейных методов исследования при изучении причин аутизма показали, что ранний детский аутизм у сибсов встречается в 60—100 раз чаще, чем в популяции в целом. Если один из монозиготных близнецов страдает аутизмом, то у второго вероятность заболевания 90% [Smalleyetal., 1988].

Современные международные диагностические системы МКБ-10, DSM-IV подчеркивают значимость лежащих в основе раннего детского аутизма биологических нарушений, среди которых выделяются генетические факторы и органическое поражение центральной нервной системы. Компьютерно-томографические исследования детей с аутизмом выявили морфологические изменения мозжечка, гипоплазию червя мозжечка и ствола мозга [Campbell, Schay, 1995]. Также у пациентов с ранним детским аутизмом при помощи позитронно-эмиссионной томографии и магнитно-резонансной томографии было обнаружено снижение уровня метаболизма глюкозы в области передней и задней поясных извилин, относящихся к лимбической системе [Haznedar et al., 2000].

Наиболее распространенной в настоящее время является гипотеза о генетической природе раннего детского аутизма. Например, сотрудники Международного консорциума по молекулярному и генетическому изучению аутизма, обследовавшие 150 пар братьев и сестер, больных аутизмом, полагают, что на человеческих хромосомах 2 и 17 имеются участки, вызывающие предрасположенность к аутизму. Исследователям удалось подтвердить предположение о том, что хромосомы 7 и 16 также содержат подобные зоны. Исследование семей, в которых двое и более детей были больны аутизмом, заставляет медиков думать, что существует определенная генетическая основа заболевания.

Специалисты из Центра аутизма Университета штата Вашингтон провели серию исследований активности мозга аутичных детей в ситуациях, связанных с переживанием различных эмоций. Группе аутистов дошкольного возраста показывали фотографии, выражающие разные степени страха или нейтральные эмоции. Перед этим детям надевали специальные шапочки с десятками датчиков, снимавших информацию об активности их головного мозга. Контрольные группы были образованы из числа здоровых и умственно отсталых детей. В обеих контрольных группах дети по-разному реагировали на демонстрируемые им фотографии, однако для всех без исключений были характерны изменения активности мозга при смене фотографий. В то же время активность мозга аутичных детей в аналогичных условиях не менялась. Результаты проведенного исследования наглядно показали, что при аутизме оказываются задетыми базовые механизмы функционирования мозга.

Параллельно специалисты Центра исследовали структуру мозга тех же детей. При этом использовался новый метод фотонного спектроскопического сканирования, разработанного в университете. Он позволяет получать данные как о структуре отдельных участков мозга, так и об их химическом составе. Оказалось, что у аутичных детей размеры мозжечковой миндалины, участвующей в обработке эмоциональной информации, намного больше, чем у здоровых или умственно отсталых детей. В среднем мозг аутистов на 10% больше «нормальных» показателей. При этом такая диспропорция никак не зависит от пола, тогда как у здоровых людей мужской мозг больше женского. Кроме того, были найдены серьезные изменения в химическом составе мозга у детей-аутистов [Волна аутизма //Vesti.ru: 27.12.2002. Цит. по: http:// psychology.net.ru/news/content/1041017419.html].

Многочисленные исследования показали, что существует несколько причин возникновения и развития аутизма:

• врожденные биологические факторы, например мозговая дисфункция;

• недоразвитие определенных долей мозга в сочетании с гиперразвитием других его областей;

• хромосомные аномалии и нарушения обмена.

Значительное число противоречивых взглядов наблюдается и в оценке частоты распространения раннего детского аутизма. В последнее десятилетие многие авторы неоднократно подчеркивали высокую распространенность аутистических расстройств разной этиологии в детской популяции — в диапазоне от 7 до 52 случаев на 10 000 детского населения [Попов, Вид, 1997; Gillberg, 1989, 1992]. Как показывает большинство исследований отечественных и зарубежных авторов, на 10 000 детей и подростков приходится 4—5 случаев раннего детского аутизма. Между тем в работах американского психиатра Гиллберга отмечается 10 случаев на 10 000 детского населения [Gillberg, 1989, 1992]. Однако эти данные относятся только к раннему детскому аутизму (синдрому Каннера).

О. С. Никольская с соавторами подчеркивают, что частота аутистических нарушений (атипичный аутизм) в детском возрасте, проявляющихся в трудностях коммуникации и социальной адаптации, значительно выше и варьирует в диапазоне от 15 до 20 случаев на 10 000 детского населения [Никольская, Баенская, Либлинг, 1997, с. 17].

Большинство исследователей отмечают, что среди пациентов с ранним детским аутизмом преобладают мальчики (распределение по полу примерно 8:1). Из 100 обследованных нами детей с аутизмом, в возрасте От 3 до 16 лет было только 12 девочек. Кроме того, исследования В. М. Башиной показали, что аутистические нарушения у девочек носят более деструктивный характер [Башина, 1999].

Разнообразие клинических проявлений аутизма создает определенные сложности в его классификации, в выделении ведущего симптомокомплекса. В отечественной и зарубежной психиатрии описываются различные формы аутистических синдромов у детей, однако до сих пор не существует единого подхода к классификации раннего детского аутизма. Наиболее подробно разработаны клинические классификации раннего детского аутизма и аутистических синдромов у детей, построенные по клиническому и этиопатогенетическому принципу.

Например, В. Е. Каган [1981] на основе собственных исследований и результатов изучения данной проблемы зарубежными авторами выделяет следующие формы аутистических синдромов у детей (см. табл. 1).

В. В. Ковалев [1985] описывает две основные формы РДА: процессуальный (шизофренический) и непроцессуальный синдром. Автор подчеркивает, что психопатологические особенности детей с аутизмом при шизофрении связаны не с отсутствием потребности в контактах, а с болезненными переживаниями ребенка, которые проявляются в патологических фантазиях, в рудиментарных бредовых образованиях. В связи с этим поведение детей с процессуальным синдромом отличается выраженной причудливостью, вычурностью, диссоциированностью.

Особого внимания заслуживает классификация К. С. Лебединской, поскольку в ее основе лежит причина возникновения аутизма у ребенка, что в значительной степени определяет биологические детерминанты развития аутистическйх синдромов. Используя этиопатогенетический подход к классификации раннего детского аутизма, К. С. Лебединская [1981] выделяет пять его вариантов:

• аутизм при различных заболеваниях центральной нервной системы;

• психогенный аутизм;

• аутизм шизофренической этиологии;

• аутизм при обменных заболеваниях;

• аутизм при хромосомной патологии.

Дети с аутизмом шизофренической этиологии отличаются более выраженной отгороженностью от внешнего мира и слабостью контактов с окружающими. У них наблюдается выраженная диссоциация психических процессов, стирание границ между субъективным и объективным, погружение в мир внутренних болезненных переживаний и патологических фантазий, наличие рудиментарных бредовых образований и галлюцинаторных феноменов. В связи с этим их поведение отличается причудливостью, вычурностью, амбивалентностью. Например, дети могут быть отгороженными, малоконтактными и эмоционально невыразительными в общении с близкими и при этом общительными, разговорчивыми, доверчивыми с посторонними лицами. Однообразное, вялое поведение детей может прерываться немотивированными агрессивными поступками, разрушительными действиями. Кроме того, у детей может наблюдаться продуктивная психопатологическая симптоматика: постоянные страхи, деперсонализация, псевдогаллюцинаторные переживания.

В 1989 году в Научно-исследовательском центре психического здоровья была разработана своя клиническая классификация РДА [Башина, Козлова, Ястребов, Симашкова и др., 1989]:

1. Синдром раннего инфантильного аутизма Каннера (классический вариант РДА).

2. Аутистическая психопатия Аспергера.

3. Эндогенный, постприступный (вследствие приступов шизофрении) аутизм.

4. Резидуально-органический вариант аутизма.

5. Аутизм при хромосомных аберрациях.

6. Аутизм при синдроме Ретта.

7. Аутизм неясного генеза.

Следует подчеркнуть, что перечисленные классификации недостаточно информативны для психологов и дефектологов, так как в них не отражена степень тяжести дефекта, которая проявляется в нарушении социальной адаптации ребенка. Вместе с тем другими исследователями предпринимались отдельные попытки классификации детей с аутизмом по характеру социальной дезадаптации. Например, Л. Винг разделяла аутичных детей на три группы в соответствии с их способностью вступать в социальный контакт [цит. по: Никольская, Баенская, Либлинг, 1997, с. 41]:

1) «одинокие», которые не вовлекаются в общение;

2) «пассивные».

3) «активные, но нелепые».

Наилучший прогноз в дальнейшем психическом развитии, по мнению автора, был у «пассивных».

О. С. Никольская с соавторами справедливо подчеркивают: «Предложенная Винг классификация удачно связывает характер социальной дезадаптации ребенка с прогнозом его дальнейшего социального развития, однако за основу при этом берутся все же производные проявления нарушения. Нам представляется, что существует возможность более точной психологической дифференциации таких детей в соответствии с глубиной их аутизма и степенью искажения психического развития. В этом случае критериями разделения становятся доступность ребенку тех или иных способов взаимодействия со средой и людьми и качество разработанных им форм защитной гиперкомпенсации — аутизма, стереотипности, аутостимуляции» [там же].

Особый интерес представляет классификация О. С. Никольской, Е. Р. Баенской и М. М. Либлинг [1997], построенная с учетом степени тяжести аутистических проявлений и ведущего патопсихологического синдрома. Авторами были выделены четыре группы.

Дети первой группы характеризуются наиболее глубокой аффективной патологией. Их поведение носит полевой характер. Они мутичны, не только не владеют формами контакта, но и не испытывают потребности в нем. У них наблюдается почти полное отсутствие навыков самообслуживания. Эта группа детей имеет наихудший прогноз развития и нуждается в постоянном уходе. В раннем возрасте у детей этой группы наблюдается выраженное нарушение активности, дискомфорт. Они проявляют беспокойство, у них отмечается неустойчивый сон. Аутизм у детей этой группы максимально глубокий: он проявляется в виде полной отрешенности от происходящего вокруг. В связи с этим авторы выделяют отрешенность от внешней среды как ведущий патопсихологический синдром.

Дети второй группы отличаются более целенаправленным поведением. Спонтанно у них вырабатываются самые простейшие стереотипные реакции и речевые штампы. Прогноз развития у этой группы лучше, чем у предыдущей. При адекватной длительной коррекции дети могут освоить навыки самообслуживания и элементарного обучения. Ведущим патопсихологическим синдромом в данной группе детей с РДА является отвержение окружающей реальности.

Дети третьей группы характеризуются большей произвольностью в поведении. В отличие от детей первой и второй групп, они имеют более сложные формы аффективной защиты, что проявляется в формировании патологических влечений, в компенсаторных фантазиях. У детей этой группы более высокий уровень развития речи. При адекватной коррекции они могут быть подготовлены к обучению во вспомогательной школе. Ведущим патопсихологическим синдромом у них является замещение с целью противостояния аффективной патологии.

Дети четвертой группы характеризуются менее глубоким аутистическим барьером, меньшей патологией в аффективной и сенсорной сферах. В их статусе на передний план выступают неврозоподобные расстройства, что проявляется в тормозимости, робости, пугливости, особенно при контактах. Основным патопсихологическим синдромом является повышенная ранимость при взаимодействии с окружающими. У детей этой группы наблюдается развернутая, менее штампованная речь, сформированы навыки самообслуживания. При адекватной психологической коррекции они могут быть подготовлены к обучению в массовой школе.

Представленная классификация широко используется в практике работы психологов и педагогов с детьми с аутизмом [Мамайчук, 2001, 2003; Карвасарская, 2003; и др.]. Ее преимущество заключается в том, что она построена с учетом ведущего патопсихологического синдрома, отражающего глубину аффективной патологии ребенка и прогноз его дальнейшего психического развития. Однако данная классификация далеко не универсальна, так как в ее основе лежат психолого-педагогические наблюдения и в ней не отражены этиологические и патогенетические параметры аутизма у детей. В представленной классификации отсутствуют клинические детерминанты, что в значительной степени снижает эффективность прогностической оценки детей с аутизмом и возможность более дифференцированного подхода к их психологической коррекции. Между тем опыт нашей многолетней работы с детьми показал, что она вполне пригодна для психолого-педагогической работы с детьми с аутизмом, поскольку стержневой характеристикой аутизма является именно степень тяжести аффективной патологии.

В целом все описанные выше классификации аутистических симптомов у детей в своей основе содержат этиологические факторы и клинические проявления и, по сути, содержательно не отличаются друг от друга. Вероятно, следующим шагом будет создание классификации аутизма в детском возрасте с учетом и этиопатогенетических, и клинических, и психолого-педагогических факторов.

В. М. Башина на основании сравнительного клинического изучения детей с ранней детской шизофренией и с РДА показала высокую вариативность аутистических синдромов в детском возрасте в каждой из нозологических групп — от легких до тяжелых. Автор предлагает рассматривать ранний детский аутизм как диссоциированный дизонтогенез разной этиологии. В представленной ею классификации рассмотрены все виды раннего детского аутизма: конституционального, процессуального и органического, в связи с хромосомными аберрациями, психогениями и неуточненного генеза. По данным автора, основное ядро аутизма представлено состояниями шизофренического спектра, что составляет около 79%. В. М. Башина подчеркивает асинхронный тип задержки развития при РДА, что проявляется в нарушении иерархии психического, речевого, моторного и эмоционального созревания ребенка [Башина, 1999].

Как отмечалось нами выше, в связи с принятием в нашей стране Международной классификации болезней 10-го пересмотра ранний детский аутизм был выведен из рубрики психозов, специфичных для детского возраста, и в настоящий момент относится к числу так называемых первазивных общих расстройств развития. В МКБ-10 детский аутизм под шифром F84.0 рассматривается как «общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до трех лет и аномальным функционированием во всех трех сферах: социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройства развиваются в 3—4 раза чаще, чем у девочек. (...) Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые три года жизни, но сам синдром может диагносцироваться во всех возрастных группах» [МКБ-10,1994, с. 248].

В настоящее время исследователи в целом разделяют представление о существовании двух основных вариантов аутизма: классического аутизма Каннера и отличного от него аутистического состояния, происхождение и клинические проявления которого могут разниться. Согласно диагностической схеме Международной классификации болезней 10-го пересмотра, оба аутистических синдрома (ранний детский аутизм, или синдром Каннера, и аутистические расстройства личности, или синдром Аспергера) относятся к глубинным расстройствам психического развития, которые характеризуются поведенческими нарушениями и являются психопатологическими синдромами.

В таблице 2 представлены диагностические критерии раннего детского аутизма (F84.0).

Итак, по МКБ-10 ранний детский аутизм (синдром Каннера) проявляется уже на третьем году жизни и характеризуется функциональными ограничениями в трех основных областях: социальном взаимодействии, коммуникативном поведении и мотивационной сфере. У ребёнка наблюдается стереотипный тип поведения, выраженные поведенческие нарушения в форме фобий, немотивированных приступов ярости, агрессии, самоповреждения. Кроме этих типичных симптомов, которые с возрастом могут изменяться, у детей с аутизмом отчетливо наблюдаются следующие особенности:

• чрезвычайно большие отличия в уровне интеллектуального развития;

• специфические особенности в развитии сенсорной сферы;

• характерные нарушения речи (искаженное речевое развитие, эхолалии, аграмматизмы, речевой мутизм и пр.);

• нарушения моторного развития (задержка психомоторного развития, двигательные стереотипии, ходьба на цыпочках);

• более или менее выраженные страхи, особенно в новой обстановке.

Наряду с ранним детским аутизмом, как особая категория расстройства развития в МКБ-10 выделяется атипичный аутизм. В отличие от раннего детского аутизма, он либо начинается в ином возрасте, либо характеризуется отсутствием некоторых важных признаков. Атипичный аутизм наиболее часто возникает у детей с глубокой умственной отсталостью, а также у детей с атипичными детскими психозами.

Многие отечественные и зарубежные авторы подчеркивают особую важность дифференциальной диагностики раннего детского аутизма, так как аутистические проявления могут наблюдаться также при ранней детской шизофрении, умственной отсталости, задержке психического развития и других вариантах психического дизонтогенеза.

Е. С. Иванов [1997] справедливо акцентирует внимание именно на ранней диагностике детского аутизма, задачей которой должна быть дифференциация РДА от синдромов аутизма при других заболеваниях и состояниях психического недоразвития. По мнению автора, дифференциальная диагностика должна быть основана на знании ядерных проявлений РДА как искаженного психического развития, на знании этапов нормального психического развития ребенка. Диагностика должна проводиться очень осторожно и тщательно, а симптоматика не должна заслонять от исследователя личность самого ребенка. В случае затруднения в постановке диагноза, подчеркивает автор, ребенок должен быть определен в группу риска и находиться под динамическим наблюдением врача-психоневролога и специального психолога.

В. Е. Каган [1981] выделяет следующие дифференциально-диагностические признаки детского аутизма от шизофрении в детском возрасте (см. табл. 3).

К. С. Лебединская предлагает использовать два важных диагностических критерия отличия раннего детского аутизма от шизофрении. Для шизофрении характерны следующие признаки:

• хотя бы короткий промежуток времени — нормальное психическое развитие, предшествующее возникновению аутизма;

• признаки прогродиентности (прогрессирования заболевания) в виде нарастания психического дефекта: углубление вялости, аспонтанность, распад речи, регресс поведения с утратой приобретенных навыков.

Как отмечалось выше, одновременно с Каннером и независимо от него австрийский психиатр Г. Аспергер описал состояние, названное им «аутистической психопатией». По мнению Аспергера, «ядро личности» у описываемых им детей было сохранено [цит. по: Каган, 1981]. В свою очередь, Ван Кревелен [1963] выдвинул предположение, что ранний детский аутизм является результатом органического поражения мозга у лиц, предрасположенных к аутистической психопатии. Автор выделил различия между инфантильным аутизмом и аутистической психопатией [цит. по: Каган, 1981, с. 20].
Таблица 4. Различия раннего детского аутизма и синдрома Аспергера

Ранний детский аутизм	Аутистическая психопатия
Выявляется сразу после рождения на первом году жизни	Странности отмечаются на 2-3 году жизни и особенно ясно проявляются в первые годы обучения в школе
Ходить начинает раньше чем говорить	Речь проявляется раньше ходьбы
Встречается у мальчиков и девочек	Чаще встречается у мальчиков
Познавательный дефект	Дефект интуиции
Плохой социальный прогноз	Хороший социальный прогноз
Речь не имеет коммуникативной функции	Речь используется как средство общения
Нет зрительного контакта, не замечает других людей	Зрительный контакт беглый, избегает чужого взгляда
При госпитализации нет тоски по дому	При госпитализации есть тоска по обстановке дома, но не по людям («ностальгия кошек»)
Интеллектуальные проявления бедны	Хорошие общие и специальные способности
Поведение беспокойно	Поведение странно

Д. Вебер выделил следующие дифференциально-диагностические критерии различения синдрома Аспергера и раннего детского аутизма [Weber, 1988]:

• отсутствуют нарушения в развитии речи у детей с синдромом Аспергера, характерны для детей с синдромом Каннера;

• синдром Аспергера представляет собой личностное расстройство с относительно рано закрепившимися стабильными особенностями, которые претерпевают лишь количественное изменение, в то время как синдром Каннера характеризуется большей вариабельностью и наклонностью к качественным изменениям. Не менее важной является дифференциальная диагностика раннего детского аутизма от умственной отсталости.

Как уже было показано, дети, страдающие ранним детским аутизмом, могут обладать разным уровнем развития интеллекта: от крайней степени умственной отсталости до уровня, значительно превышающего средний. У подавляющего большинства детей с ранним детским аутизмом наблюдается низкий уровень развития интеллекта, однако, как справедливо отмечают многие отечественные и зарубежные авторы, нарушение интеллектуального развития у детей с РДА имеет качественно иной характер, чем у детей с умственной отсталостью. Наиболее типичным является недоразвитие практических навыков при достаточном или гипертрофированном развитии абстрактно-вербальных операций.

Пример

Вася, 8 лет. Отмечается полное отсутствие коммуникативной речи, недоразвитие праксических функций. Вместе с тем он успешно справился с решением задач при диагностическом обследовании с помощью методики Равена, правильно нашел лишние предметы в пробах на обобщение методом исключения и дал верные ответы в арифметических примерах с переходом через десяток. Однако, по заключению психолога, обследовавшего его ранее в рамках медико-психолого-педагогической комиссии, уровень интеллекта у ребенка находился в диапазоне глубокой умственной отсталости в степени выраженной имбицильности, в связи с чем ребенку было отказано в обучении в школе.

В некоторых случаях необходимо различать нарушение речи при раннем детском аутизме от системных речевых нарушений, таких как алалия, афазия и пр., нередко встречающихся в практике психолога и дефектолога. У детей с ранним детским аутизмом наблюдается недоразвитие коммуникативной стороны речи, однако речевые нарушения крайне вариабельны: возможем как полный мутизм, так и нормальное речевое развитие. Глубоко аутичный ребенок не сосредоточивается на обращенной к нему речи, речь не является регулятором его поведения. Трудности понимания речевой инструкции наблюдаются и у детей с сенсорной алалией. Однако для последних не характерно нарушение коммуникативной функции речи: несмотря на речевые трудности, дети с алалией пытаются выразить себя мимикой, жестами и другими невербальными способами общения.

В настоящее время исследователи продолжают работать над определением клинических характеристик раннего детского аутизма [Каган, 1981, с. 13].

Каннер выделял следующие радикалы раннего детского аутизма:

• неспособность устанавливать отношения с людьми с начала жизни;

• крайняя отгороженность от внешнего мира, что проявляется в игнорировании раздражителей до тех пор, пока они не стали болезненными;

• недостаточность принятия позы готовности при взятии на руки;

• недостаточность коммуникативной речи;

• блестящая механическая память;

• эхолалии;

• крайняя буквальность в использовании слов;

• извращенное использование личных местоимений;

• нарушение пищеварения на первом году жизни;

• резкий страх определенных громких звуков и движущихся объектов;

• монотонное повторение звуков и движений;

• страх изменений в обстановке;

• однообразие спонтанной активности;

• монотонные механические игры с неигровыми предметами;

• впечатление хорошего интеллекта благодаря успешности в отдельных навыках и умному выражению лица;

• серьезное выражение лица, напряженное в присутствии людей и удовлетворенное при их уходе;

• хорошее физическое развитие.

М. Руттер, один из самых известных исследователей аутизма, обобщая и анализируя клинический опыт, сформулировал следующие критерии выраженных форм РДА, которых сегодня придерживаются многие исследователи проблем аутизма [Rutler, 1972]:

• глубокие нарушения в социальном развитии;

• задержка и нарушения развития речи вне связи с интеллектуальным уровнем;

• стремление к постоянству, проявляющееся в стереотипах;

• сверхпристрастие к объектам и сопротивление изменению окружающей среды;

• появление нарушений до 30 месяцев.

Здесь следует отметить, что в последнее время в последний пункт внесена поправка: период возникновения первых симптомов увеличен до 48 месяцев.

В. М. Башина выделяет несколько иные клинические радикалы аутистических синдромов у детей с РДА [Башина, 1974, 1999]:

• проявления отрешенности;

• неспособность к формированию общения;

• неспособность к осознанию посторонних персон и неодушевленных предметов (то есть явления так называемого протодиакризиса);

• отсутствие подражания;

• отсутствие реакций на комфорт и дискомфорт;

• монотонно-однообразный характер поведения, «симптомы тождества»;

• неравномерность созревания психической, речевой, моторной, эмоциональной и других сфер жизнедеятельности.

Все цитируемые нами исследователи свидетельствуют о том, что в поведении у детей-аутистов наблюдаются разнонаправленные аффекты, влечения, представления, отсутствует единство, внутренняя логика. У них ослаблена эмоциональная реакция на близких, вплоть до «аффективной блокады». Наблюдается недостаточная реакция на зрительные и слуховые раздражители, что придает таким детям сходство со слепыми и глухими.

Во внешнем облике, при обычной миловидности, обращает на себя внимание взгляд, обращенный в пустоту или внутрь себя («взгляд мимо», «взгляд через собеседника, через предметы» и т. п.).

Моторика детей с РДА отличается угловатостью, движения неритмичные, с тенденциями к моторной стереотипии в пальцах, кистях рук, ходьба на цыпочках, однообразный бег, прыжки с опорой не на всю ступню.

Речь обычно не направлена к собеседнику. В речевом общении отсутствует экспрессия, жестикуляция. Речь может быть и правильной, и косноязычной, лепетной. Мелодика речи нарушена, громкость голоса постоянно меняется. Произношение звуков самое разное: может быть как правильным, так и неправильным. Наблюдаются отклонения тональности, скорости, ритма, нет интонационного переноса, постоянны эхолалии, бессвязность, неспособность к диалогу. Долго сохраняется тенденция к манерному словотворчеству. Экспрессивная речь развивается с отставанием. Часты фразы-штампы, мутизм, разрыхленность ассоциаций. Имеет место смещение мыслей; исчезновение из фраз личных глагольных и местоименных форм: фраза обычно краткая с нарушениями грамматического и синтаксического строя.

У многих детей отмечаются нарушения инстинктов, инверсия цикла сон — бодрствование, выраженная избирательность в еде, извращенность аппетита, изменчивость мышечного тонуса.

Таким образом, создание психологической теории аутизма затруднено ввиду наличия таких факторов, как:

• многообразие аутистических проявлений у детей;

• широкий диапазон интеллектуальных и речевых нарушений;

• дискуссионность проблемы первопричины, которая определяет своеобразие психического развития детей с аутизмом.

Бесспорным является тот факт, что развитие ребенка, страдающего аутизмом, аномально уже на самых ранних этапах онтогенеза. Однако при выделении первичного дефекта при аутизме и ведущего патопсихологического синдрома исследователь неизбежно встречается с большими трудностями. Практика показывает, что определить специфические закономерности формирования психических функций при аутизме возможно только при сравнении психического развития этих детей с развитием здоровых детей.

Вариативность аутистических синдромов в детском возрасте от легких до тяжелых форм создает особые трудности в клинико-психологическом подходе к данной проблеме. Наблюдаемые при аутизме сложные сочетания общего психического недоразвития, задержанного, поврежденного и ускоренного развития отдельных психических функций приводят к существенному искажению психического развития ребенка. Все это препятствует как психологической диагностике, так и психокоррекционной работе с аутичными детьми.

Обобщая данные исследований, которые были представлены нами в предыдущей главе, можно выделить следующие основные радикалы нарушений поведения у детей с аутизмом.

Прежде всего, можно говорить о недостаточном или полном отсутствии потребности в контактах с окружающими, отгороженности от внешнего мира , и слабости эмоционального реагирования по отношению к близким, даже к матери, вплоть до полного безразличия к ним («аффективная блокада»).

Дети с аутизмом активно стремятся к одиночеству, чувствуют себя значительно лучше, когда их оставляют одних. Контакт с матерью у них может быть различным. Наряду с индифферентностью, когда дети не реагируют на присутствие или отсутствие матери, возможна также симбиотическая форма контакта, когда ребенок отказывается оставаться без матери, "выражает тревогу, если она отсутствует, хотя никогда не бывает ласков с ней.

Обобщая перечисленные поведенческие феномены и интерпретируя их с точки зрения психологических особенностей развития, исследователи выделяют три основные дефицитарные сферы у детей с аутизмом, а именно:

1) коммуникативная сфера;

2) эмоциональная сфера;

3) сфера социальных отношений.

В настоящее время существует значительное количество клинико-психологических и психологических концепций раннего детского аутизма.

Особый интерес представляет концепция, возникшая в русле психоаналитической теории. М. Малер и Б. Беттельхейм рассматривали аутизм как результат раннего психогенного воздействия, обусловленного безразличным, холодным отношением со стороны матери [Mahler, 1972; Беттельхейм, 2004]. Специфическое нарушение родительско-детских отношений, по мнению авторов этой концепции, приводит к патологическому развитию личности.

Однако результаты многочисленных исследований больных аутизмом указывают на органические и генетические факторы, влияющие на формирование раннего детского аутизма и аутистических тенденций у ребенка. Более того, изучение особенностей взаимодействия матерей с детьми, страдающими аутизмом, позволило опровергнуть утверждение о том, что личностные особенности матерей и их негативное отношение к ребенку выступают причиной развития болезни [Kanner, 1943; Каган, 1981; Никольская и др., 1990; Печникова, 1997].

Другие концепции РДА делают акцент на аффективных расстройствах. Отечественными и зарубежными исследователями подчеркивается ведущая роль эмоциональной недостаточности в структуре психического дефекта у детей с аутизмом [Башина, 1977; Каган, 1981; и др.]. Авторы отмечают у них повышенную сензитивность, качественное своеобразие и задержку развития эмоциональной сферы. Л. Десперт в своих исследованиях отмечает, что у детей с ранним детским аутизмом наблюдаются трудности понимания эмоций окружающих, недостаток интуиции [Despert, 1971].

Определяющая роль эмоциональных нарушений в формировании аутизма подчеркивается и в теории Р. П. Хобсона [Hobson, 1986, 1989]. Автор рассматривает аутизм преимущественно как аффективное расстройство с нарушением межличностных отношений. По его мнению, для аутизма типично врожденное отсутствие способности воспринимать аффективную экспрессию других и отвечать на нее. В процессе экспериментальных исследований было выявлено, что дети с аутизмом испытывают существенные трудности в оценке эмоционального выражения лиц. В связи с такими затруднениями ребенок с аутизмом не получает необходимого социального опыта. С другой стороны, аффективные нарушения, наблюдаемые у детей с аутизмом, приводят к неполноценности когнитивных структур, необходимых для нормального общения. Однако, подчеркивая роль эмоциональных расстройств при аутизме и объясняя ими основные проблемы, возникающие у этих детей, исследователь подчеркивает и первичность специфического когнитивного дефицита, что проявляется у детей с аутизмом в особенностях восприятия и переработки информации, а именно в трудностях синтеза воспринимаемых элементов.

Другие теории связывают причины аутизма с первичным когнитивным дефицитом.

Одной из наиболее известных концепций является теория У. Фрит, построенная на результатах наблюдений экспериментальных исследований [Frith, 1992]. Автор предположила, что аутизм характеризуется специфическим дисбалансом в интеграции информации. По ее мнению, нормальный процесс переработки информации заключается в тенденции сводить разрозненную информацию в единую картину, связанную общим контекстом или «центральной связью» («central coherence»). У. Фрит считает, что при аутизме нарушается именно это универсальное свойство процесса переработки информации человеком. В то время как нормальные субъекты интерпретируют информацию, исходя из контекста, в котором предъявлены стимулы, больные аутизмом свободны от такого «контекстуального принуждения».

В последнее время большой популярностью пользуется теория распознавания психических состояний, или теория намерений («theory of mind») [Baron-Cohen, Leslie, Frith, 1985]. Авторы этой теории утверждают, что триада поведенческих нарушений при аутизме (эмоциональные, коммуникативные и социальные проблемы) обусловлена повреждением фундаментальной человеческой способности понимать намерения других людей («mind-read»).

В основе данной теории лежит предположение о том, что способность определять чувства, желания и намерения людей по внешним проявлениям имеет эволюционную ценность для человечества с точки зрения возможностей адаптации к условиям внешней среды. Согласно данной теории, все люди от природы способны определять психическое состояние другого человека по его внешнему выражению.

Здоровые дети приблизительно в возрасте четырех лет начинают понимать, что люди имеют убеждения и желания («ментальные состояния») и что именно они детерминируют поведение. «Мы, — отмечают развивающие данную теорию исследователи, — постоянно интерпретируем едва уловимые признаки, по которым нам удается восстановить полную картину наших знаний о суждениях и намерениях других людей. Мы делаем это автоматически, почти не прикладывая к этому сознательных усилий. (...) Представим себе такую ситуацию: через десять минут после начала урока в класс заходит ученик, который оглядывается по сторонам, после чего выходит из класса. Как вы можете объяснить его поведение? Умея понимать психическое состояние другого человека, вы можете сделать следующее предположение: „Возможно, он пытался найти потерянную им книгу, которая, как он думал, могла находиться в этом классе" — или — „Возможно, он хотел найти друга, который занимается в этой группе, но вспомнил, что тот сегодня не пошел в школу". Несомненно, вам без труда удастся выдвинуть множество версий, объясняющих поведение ученика, и все они будут основываться на предположениях, характеризующих его возможные психические состояния... Вероятно, вы не будете на сто процентов уверены в правильности ваших версий, однако, по всей видимости, для вас не составит никакого труда сделать подобные предположения» [Мэш, Вольф, 2003, с. 343].

По мнению Барон-Коэн, Лесли и Фрит, у детей с аутизмом эта способность отсутствует, что приводит к нарушению развития воображения и формирования коммуникативных и социальных навыков. Это было подтверждено экспериментальными исследованиями. Авторами этой теории были разработаны специальные тесты, с помощью которых удалось показать, что большинство больных аутизмом несостоятельны в понимании желаний, намерений, знаний и т.п. других людей [Baron-Cohen, Leslie, Frith, 1985].

Заслуживают особого внимания исследования отечественных психологов. Опираясь на данные, накопленные другими учеными, и используя свой собственный экспериментальный опыт, В. В. Лебединский с соавторами [1990] предложили рабочую гипотезу, позволяющую представить механизмы психических расстройств у детей с ранним детским аутизмом, препятствующие их нормальному психическому развитию. Согласно их концепции, биологическая недостаточность создает особые патологические условия, к которым вынужден приспосабливаться аутичный ребенок. С момента рождения наблюдается типичное сочетание двух патогенных факторов:

• нарушения возможности активно взаимодействовать со средой, что проявляется в сниженном жизненном тонусе;

• снижения порога аффективного дискомфорта в контактах с миром, которое находит отражение в болезненных реакциях на обычные раздражители и повышенной ранимости при контактах с другим человеком.

Оба указанных фактора действуют в одном направлении, препятствуя развитию активного взаимодействия со средой и создавая предпосылки для усиления самозащиты. Аутизм, по мнению авторов, развивается не только потому, что ребенок раним и мало вынослив в эмоциональном отношении. Многие проявления аутизма интерпретируются как результат включения защитных и компенсаторных механизмов, позволяющих ребенку устанавливать относительно стабильные, хотя и патологические, взаимоотношения с миром. В рамках данной концепции искажение развития когнитивных функций считается следствием нарушений в аффективной сфере. Особенности формирования моторных процессов, восприятия, речи и мышления непосредственно связываются с рано возникшими грубыми эмоциональными расстройствами.

Среди основных расстройств при аутизме авторы выделяют:

• дефицит психической активности ребенка;

• нарушение инстинктивной сферы;

• нарушение сенсомоторных функций;

• нарушение двигательной сферы и речи.

Все эти нарушения авторы подразделяют на две основные группы, в зависимости от причин, лежащих в их основе:

1) нарушения, обусловленные недостаточностью регуляторных систем (активирующей, инстинктивно-аффективной);

2) нарушения, обусловленные дефицитарностью анализаторных систем (гностических, речевых, двигательных).

Клинико-психологический анализ показал, что у детей с недостаточностью регуляторной системы в структуре психического дефекта наблюдается слабая концентрация внимания, слабость моторного тонуса, нарушения восприятия, а именно его выраженная аффективная окраска. Их поведение отличается выраженной парадоксальностью. Находясь в постоянном сенсорном дискомфорте, дети пытаются компенсировать его аутостимуляцией. Это могут быть визуальные аутостимуляции, когда ребенок постоянно моргает, смотрит на источник света, водит пальцами перед глазами. Слуховые стимуляции проявляются в том, что ребенок постоянно щелкает пальцами, слегка ударяет по ушам, издает голосовые звуки, стучит по столу. Тактильные стимуляции представлены в постоянных почесываниях кожи руками или каким-либо предметом. Вестибулярные стимуляции заключаются в раскачивании из стороны в сторону или взад и вперед. Вкусовые аутостимуляции проявляются в том, что ребенок засовывает предметы в рот, лижет или грызет их. Обонятельные имеют место, когда ребенок нюхает предметы или обнюхивает людей.

Причины аутостимуляции и стереотипий у детей с аутизмом окончательно не установлены. Существует несколько гипотез. Ряд авторов считает, что аутостимуляции у аутичных детей являются средством возбуждения нервной системы. Некоторые исследователи считают, что аутостимуляция возникает у ребенка с целью блокирования избыточных раздражителей и контроля за уровнем своего возбуждения. Авторы других гипотез утверждают, что стереотипии служат детям с аутизмом источником психологического подкрепления [цит. по: Мэш, Вольф, 2003, с. 340].

Непреодолимая тяга детей с аутизмом к грязи, воде или огню является важным компенсаторным механизмом, направленным на смягчение эмоционального дискомфорта. Отрицательная эмоциональная доминанта почти постоянно присутствует у детей с аутизмом и является причиной того, что эти дети воспринимают окружающий мир как набор отрицательных аффективных признаков. Это обусловливает такие часто наблюдаемые состояния у детей, как диффузная тревога и немотивированные страхи [Лебединский, 1985; Лебединский, Никольская, Баенская, Либлинг, 1990; Лебединская, Никольская, 1991].

Резюмируя все вышесказанное, выделим основные радикалы раннего детского аутизма:

• дефицит потребности в общении, который в значительной степени зависит от степени тяжести РДА;

• аффективная дезадаптация — при всех степенях тяжести у детей с РДА;

• выраженные нарушения поведения вследствие недоразвития регуляторных функций;