Истинный гермафродитизм
жүктеу/скачать 26.91 Kb.
|
|
РЕФЕРАТ
План
Введение
1.Этиология истинного гермафродитизма.
2.Классификация истинного гермафродитизма Среди случаев истинного гермафродитизма встречаются варианты, когда у индивида с одной стороны располагается яичник, а с другой – яичко; с двух сторон определяется овотестис - смешанная железа с тестикулярной и яичниковой тканью; имеет место односторонний овотестис с яичком или яичником с другой стороны. Иногда, при наличии овотестис с одной стороны, гонадальная ткань с противоположной стороны отсутствует. Истинный гермафродитизм может сочетаться с аномалиями наружных половых органов или возникать при нормально сформированных наружных гениталиях. К возможным морфологическим формам истинного гермафродитизма без аномалий наружных половых органов относятся: гермафродитизм с преобладанием мужских вторичных половых признаков гермафродитизм с преобладанием женских вторичных половых признаков гермафродитизм с равно выраженными вторичными половыми признаками обоих полов гермафродитизм с половыми органами одного пола и гонадой противоположного пола, способствующей проявлениям транссексуализма. Истинный гермафродитизм с аномалиями наружных половых органов встречается в следующих вариантах: гермафродитизм с полным набором гениталий одного пола и наличием одного или нескольких органов другого пола гермафродитизм с неполным набором гениталий обоих полов гермафродитизм с полным набором гениталий мужского и женского полов. 3.Клиническое проявление истинного гермафродитизма Клинические проявления истинного гермафродитизма крайне разнообразны и могут выявляться в различных вариантах и сочетаниях. При рождении у 90% детей с истинным гермафродитизмом наружные гениталии имеют интерсексуальное (смешанное) строение и лишь у 10% определенно мужские или женские признаки. Среди аномалий наружных половых органов у лиц с мужским фенотипом при истинном гермафродитизме обычно встречаются малый половой член, крипторхизм ,гипоспадия; у лиц с женским фенотипом - гипертрофия клитора, урогенитальный синус. Яичко может располагаться в мошонке, губномошоночной складке, паховом канале, брюшной полости; семенные канальцы в большинстве случаев атрофированы, в редких случаях имеется сохранный сперматогенез. При отсутствии гонад губномошоночные складки напоминают большие половые губы. Аномалии развития других органов для истинного гермафродитизма обычно не характерны; иногда патология сочетается с паховой грыжей. На стороне яичка обычно сформирован придаток и семявыносящий проток; на противоположной стороне развиваются однорогая матка и фаллопиева труба. Влагалище может быть хорошо развито и открываться в области промежности, по средней линии мошонки или в заднюю уретру. Как правило, яичники расположены правильно; у 25% больных с истинным гермафродитизмом происходит овуляция. В пубертатном периоде могут отмечаться признаки вирилизации или феминизации; часто присутствуют вторичные половые признаки обоих полов (бисексуальный тип фигуры, гинекомастия, низкий тембр голоса, оволосение по мужскому типу). У половины пациентов возникают менструации; при мужском фенотипе месячные кровотечения проявляются циклической гематурией. Пациенты с истинным гермафродитизмом могут иметь проблемы с половой самоидентификацией и социальной адаптацией; склонность к бисексуальности, гомосексуальности, транссексуальности, трансвестизму. 4. Диагностика истинного гермафродитизма С целью подтверждения или исключения диагноза истинного гермафродитизма пациенты должны быть проконсультированы эндокринологом, урологом, гинекологом, генетиком. При физикальном осмотре оценивается развитие наружных половых органов, выраженность вторичных половых признаков. Производится пальпация области мошонки, вагинальное или ректальное исследование, УЗИ органов малого таза и надпочечников. Истинный гермафродитизм необходимо дифференцировать от ложного гермафродитизма, дисгенезии гонад (синдрома Клайнфельтера, синдрома Шерешевского-Тернера). С этой целью производится определение полового хроматина, кариотипирование, исследование уровня гормонов (тестостерона, эстрогенов, ФСГ, 17-кетостероидов в суточной моче), прочие тесты и пробы. Окончательный диагноз истинного гермафродитизма может быть установлен только после диагностической лапаротомии, биопсии гонад и гистологического подтверждения наличия как овариальной, так и тестикулярной ткани. 5.Лечение истинного гермафродитизма Вопрос о присвоении паспортного пола и характере гендерного воспитания лиц с истинным гермафродитизмом является сложным; требует учета кариотипа, гормонального статуса, психосексуальной направленности личности пациента и решается с привлечением медицинских специалистов. В большинстве случаев новорожденных с истинным гермафродитизмом относят к женскому полу и воспитывают как девочек, поскольку активность овариальной части гонады обычно превалирует над тестикулярной. В дальнейшем, с учетом анатомических, психологических и функциональных аспектов осуществляется хирургическая коррекция истинного гермафродитизма, предусматривающая гонадэктомию и проведение пластических операций на наружных половых органах. У лиц с паспортным женским полом производится удаление всей тестикулярной ткани или овотестис, резекция клитора, пластика влагалища. Проблема избыточного оволосения решается с помощью методов эпиляции. В дальнейшем на протяжении всего репродуктивного возраста назначается циклический прием эстроген-гестагенных препаратов. При избрании мужского паспортного пола пациентам с истинным гермафродитизмом выполняется полное удаление овариальной ткани и женских половых органов, производится коррекция гинекомастии, формирование мошонки, пластика полового члена. С пубертатного возраста проводится заместительная (поддерживающая, стимулирующая) терапия андрогенами. Заключение Пациенты, страдающие истинным гермафродитизмом, которые воспитывались как женщины, обладающие кариотипом 46,ХХ, могут забеременеть и, более того, абсолютно нормально выносить и родить ребенка. Для мужчин не столь утешительные результаты, ведь только небольшое их количество становятся родителями. В истории описаны случаи, когда мужчина имел двоих детей, а у лица женского фенотипа удаляли овотестис. Иногда истинный гермафродитизм может оставаться незаметным до самой старости, если не брать во внимание проблему бесплодия или же какие-то жалобы на низ брюшной полости. Для обычной жизнедеятельности человека угроз никаких не возникает со стороны заболевания, люди с таким диагнозом могут жить вполне полноценно. Неутешительным остается только тот факт, что мало кто может дать потомство, вернее очень мало, ведь последствие болезни — бесплодие. При таком недуге наблюдаются всевозможные сексуальные извращения, такие как гомосексуализм, транссексуализм и т.д. В зависимости от психологических и физиологических направленностей, а также анатомических характерностей обусловливается место больного в социуме, но чаще всего это особи дезадаптированые. Литература Гинекологические заболевания. Серов В.Н., Бурлев В.А., Колода Ю.А., Коноводова Е.Н., Соколова Ю.Ю. 2008 г. Издательство: Литтерра. Гинекология от пубертата до постменопаузы: Практ. руководство для врачей / Под ред. Акад. РАМН, проф. Аймазяна Э. К. 2006 г. Издательство: МЕДпресс-информ. Гинекология. Гриф УМО по медицинскому образованию. Айламазян Э.К., Рябцева И.Т., Яковлев В.Г. 2008 г. Издательство: СпецЛит. Гинекология. Гриф УМО по медицинскому образованию. Баисова Б.И., Бижанова Д.А., Богинская Л.Н., Бреусенко В.Г. Редакторы: Савельева Г.М., Бреусенко В.Г. 2009 г. Издательство: Гэотар-Медиа. Гинекология. Дуда В.И., Дуда В.И., Дуда И.В., 2008г. ООО «Издательство АСТ». 6. Детская и подростковая гинекология, Коколина В.Ф. 2006 г. Издательство: Медпрактика-М. 7. Детская и подростковая гинекология. Руководство для врачей, Уварова Е.В. 2009 г. Издательство: Литтерра. жүктеу/скачать 26.91 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|