Клинический случай цирроза печени в исходе синдрома Бадда – Киари

Жалобы при поступлении на боли в правом подреберье, на увеличение объема живота, эпизоды сильного зуда после бани.

При объективном осмотре отмечалось гиперемия щек, носа, шеи, груди; язык и губы синевато-красного цвета; в ротовой области гиперемия мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана); конъюнктива глаз гиперемирована; иктеричность склер, желтушность кожных покровов; при тупление перкуторного звука и ослабленное дыхание в нижних отделах легких с обеих сторон. Отмечалось увеличение живота за счет асцита, увеличение печени (размер по Курлову 13-12-11 см), селезенки (8 х 6 см).

Анализ крови: гемоглобин 196 г/л, эритроциты 6,2 x 1012/л, лейкоциты 11,2 x 109/л, СОЭ 0,1 мм/ч, АСТ до 3N, АСТ до 4N, ЩФ до 3N, ГГТ до 7N, общий билирубин до 6N, прямой билирубин до 16N, протромбиновый индекс (ПТИ) по Квику 51,4%.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) внутренних органов выявлено увеличение печени и селезенки, перипортальные фиброзные изменения, увеличение хвостатой доли печени, свободная жидкость в брюшной и плевральной полости. Допплерометрия портальных сосудов выявила признаки тромбоза и коллатерального кровотока, отсутствие кровотока в печеночных венах.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) внутренних органов выявлено увеличение печени и селезенки, перипортальные фиброзные изменения, увеличение хвостатой доли печени, свободная жидкость в брюшной и плевральной полости. Допплерометрия портальных сосудов выявила признаки тромбоза и коллатерального кровотока, отсутствие кровотока в печеночных венах.

На РКТ грудной клетки обнаружен двухсторонний плевральный выпот, асцит.

На основании клинико-лабораторных данных был установлен диагноз: синдром Бадда – Киари. Цирроз печени, класс С по Чайлд-Пью, активный, декомпенсированный (асцит), гепатогенный гидроторакс. Полицитемия? Пациентка консультирована гематологом. Для исключения вторичного эритроцитоза проведен онкологический поиск. Онкопатология не выявлена.

лечение

Основными целями терапии являются: уменьшение проявления синдрома Бадда – Киари за счет устранения венозной обструкции, профилактика и лечение осложнений синдрома Бадда – Киари, профилактика возникновения новых тромбозов, повышение качества жизни пациента. Медикаментозная терапия направлена на борьбу с дальнейшим развитием асцита, применение антикоагулянтов для профилактики дальнейшего развития венозного тромбоза.

Необходимо ограничение потребления поваренной соли до 1-3 г/сут, применение спиронолактона и фуросемида. При развитии напряженного асцита или резистентности к терапии диуретиками показано проведение парацентеза и использование внутривенного введения альбумина.

Прогноз неблагоприятный, при отсутствии специфической терапии 90% пациентов умирают в течение трех лет.

Заключение:

В описанном случае у пациентки имелись клинические проявления полицитемии (гиперемия кожных покровов; симптом Купермана; увеличение гемоглобина до 196 г/л, эритроцитов до 6,2 x 1012/л и лейкоцитов 11,2 x 109/л, уменьшение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) 0,1 мм/ч; эпизоды зуда в анамнезе).

При этом не было выявлено причин для вторичного эритроцитоза (нет признаков выраженной гипоксии, онкологической патологии, выраженной почечной патологии (гидронефроза, поликистоза, стеноза почечных артерий). Выявление гипертрофии левой доли печени у пациентки с циррозом печени и признаков тромбоза печеночных вен стало основанием для диагноза синдром Бадда – Киари.

жүктеу/скачать 1.12 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: