Идиопатический нефротический синдром

Лекция по патоморфологии «Болезни почек» 
Лекции по патоморфологии (медицина) ДНМУ. Редакция: 10-06-2018. 
117 
Поликистоз почек. 

В основе этиопатогенеза поликистозной почки лежит неправильный онтофилогенез с 
неполным и неправильным слиянием прямых и извитых канальцев, затруднением 
оттока мочи и превращением этих канальцев в кистозные образования. Наряду с 
аномальными нефронами имеются и правильно сформировавшиеся нефроны.

Поликистоз наследуется аутосомно-рецессивно (заболевание, проявляющееся в 
детском возрасте) и аутосомно-доминантно (манифестация в 30-50 лет).

Поликистоз почек сочетается с другими аномалиями почек и других органов. 

Макро: внешний вид поликистозных почек напоминает грозди винограда. Кисты 
различной величины (иногда до 6—8 см в диаметре), заполняющие почти весь орган 
целиком. Лоханка и чашечки деформированы, удлинены. Почки значительно 
увеличены, масса их может достигать 1—2 кг. 

Микро: атрофия почечной ткани, кисты, выстланные кубическим эпителием. 

Исход: неблагоприятный - почечная недостаточность. 

жүктеу/скачать 2.65 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: