Лекция 3: экстрапирамидная нервная система, мозжечек, кора большого мозга

На ранних этапах эволюции, до появления пирамидной системы, экстрапирамидная система была основной двигательной системой, за счет которой осуществлялись движения тела животных, а также поддержание общего мышечного тонуса, то на более поздних этапах ведущую роль в осуществлении движений стала выполнять кора большого мозга, а экстрапирамидная система перешла в ее соподчинение.

Функция экстрапирамидной нервной системы заключается в тонко динамической регуляции механизмов постурального тонуса, физических движений и мышечного тонуса, обеспечивает готовность мышечного аппарата к выполнению произвольных двигательных актов, перераспределение тонуса мускулатуры при движениях, создание фона для осуществления быстрых, точных дифференцированных движений, реализацию как безусловно-рефлекторных защитных и содружественных движений, так и заученных стереотипных, автоматизированных движений в том числе профессиональных навыков, сообщая им плавность, ритм, гибкость. Связи экстрапирамидной системы (в частности с корой большого мозга, гипоталамусом, лимбической системой), а также наличие тесной взаимосвязи развития кинетических и психических функций в фило- и онтогенезе определяют ее участие в интегративных механизмах высшей нервной деятельности, особенно в механизмах эмоционально-аффективных реакций организме.

К экстрапирамидной нервной системе относятся базальные ядра большого мозга и мозгового ствола (nucl. subthalamicus, nucl. ruber, subst. nigra), корковые отделы (премоторная область и области височной и затылочной доли) и систему нейронных путей, осуществляющих связи стриарной, паллидо-нигральной и паллидо-субталамической систем с некоторыми областями головного мозга (премоторная область коры большого мозга, ретикулярная формация ствола) и спинного мозга (передние рога и его ретикулярная формация.

Главную часть экстрапирамидной систем составляют базальные ядра - это хвостатое ядро (nucl. caudatus), дугой огибающее таламус, и чечевицеобразное ядро (nucl. lentiformis), расположенное спереди и снаружи от таламуса и состоящее из скорлупы (putamen), латерального (globus pallidus lateralis) и медиального (globus pallidus medialis) бледного шара, а также ограда (сlaustrum), миндалевидное тело (corpus amygdaloidtum) и ядра септальной области.

Все образования экстрапирамидной системы на основании строения и происхождения делятся на 2 группы ядер: неостриатум (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар) и палеостриатум (красное ядро, черная субстанция и субталамическое ядро). Палеостриатум - образование, бедное клеточными элементами; развивается из промежуточного мозга (diencephalon). Неостриатум развивается из конечного мозга (telencephalon) и по своему клеточному строению ближе к коре большого мозга. К моменту рождения ребенка бледный шар является вполне созревшим образованием. Неостриатум, как и кора большого мозга, к моменту рождения плода еще окончательно не созревает. Поэтому двигательные акты новорожденного осуществляются за счет паллидонигральной системы (паллидарный период), о чем свидетельствует их медленность, червеобразность, диффузность и физиологическая ригидность мускулатуры. С созреванием неостриатума (3-5 месяцев жизни) появляются простые механизмы установок и синкинезий, необходимых для сидения, стояния, хватания (стрио-паллидарный период). В этом возрасте индивидуальная окраска всей моторики в значительной степени определяется функцией неостриатума. Лишь с созреванием коры большого мозга движения приобретают характер законченности и целесообразности (корковый тип). Поэтому различные повреждения коры большого мозга (внутриутробные или возникшие при рождении) сразу не сказываются на двигательных расстройствах, а выявляются на 4-6-м месяце, когда двигательная функция начинает подчиняться коре.

Ядра экстрапирамидной системы связаны между собой, а также с другими подкорковыми структурами и корой большого мозга, особенно с премоторной областью и лимбической системой. Афферентные импульсы к экстрапирамидной системе поступают из таламуса. От бледного шара эфферентные волокна направляются к черной субстанции, ретикулярной формации, красному ядру, ядру дорсального продольного пучка (Даркшевича), нижним и верхним холмикам крыши среднего мозга, оливам. От этих образований импульсы поступают к клеткам передних рогов спинного мозга по нисходящим путям: красноядерно-спинномозговой путь, задний продольный пучок, преддверно-спинномозговой, оливо-спинномозговой, покрышечно-спинномозговой и ретикулярно-спинномозговой пути.

В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах представлена голова, средних - рука, каудальных - туловище и нога. Поэтому при поражении той или иной части полосатого тела возникают насильственные движения в соответствующих группах мышц.

Экстрапирамидные нарушения проявляются, главным образом, патогенетически взаимосвязанными нарушениями мышечного тонуса (ригидность или гипотония), двигательными расстройствами (гиперкинезы или гипокинезы), вегетативной дисфункцией, эмоциональными нарушениями.

В период, когда кора головного мозга еще не была развита, стрио-паллидарная система являлась главным двигательным центром, определяющим поведение животного. Соотношения между ними такие же, какие существуют вообще между филогенетически более древними и новыми, более совершенными аппаратами: деятельность паллидарной системы тормозится и регулируется (субординируется) стриарной. Поэтому симптомы поражения паллидарного звена резко отличаются и во многом противоположны симптомам поражения стриарного отдела.

Симптомокомплекс паллидарного поражения может быть назван гипертонически-гипокинетическим (акинетико-ригидным, паркинсонизма), так как основными чертами, характеризующими его, является повышение мышечного тонуса (гипертония) и уменьшение подвижности, обеднение движениями (гипокинезия).

При паллидарной ригидности сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым, можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, носящую наименование симптомы "зубчатого колеса".

Основными симптомами поражения являются маловыразительность и бедность движений (олигокинезия), их замедленность (брадикинезия). Отмечается резкое уменьшение двигательной инициативы, затруднение в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, "застывает" в принятом положении, напоминая собой статую или манекен.

Обычная поза больного достаточно характерна: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, кисти - в лучезапястных, ноги - в коленных суставах (поза сгибателей).

Походка напоминает старческую (шаркающую), замедлена, шаги мелкие, больной не размахивает руками (ахейрокинез). Двинуться вперед удается не сразу (паркинсоническое топтание на месте), но в дальнейшем больной может "разойтись" и двигаться быстрее. Зато остановиться быстро он не может: при необходимости или при приказании остановиться его все еще продолжает "тянуть" вперед (propulsio). Непроизвольное, толчкообразное движение в сторону (латеропульсия), назад (ретропульсия).

Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее, маскообразное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возникает с запозданием, и также с замедлением лицо возвращается к обычной мимике.

Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных модуляций и звучности, повторение одних и тех же слов (персеверация). Почерк мелкий, с неровными линиями (микрография).

Характерным является отсутствие или уменьшение физиологических содружественных или сопутствующих движений, синкинезий, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. Все действия больной проделывает медленно, как бы с затруднением, напоминая своими движениями автомат.

При паллидарном поражении нередко имеет место своеобразное дрожание, которое наблюдается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей («катание пилюль», «счета монет»), иногда в нижней челюсти, головы («да-да», «нет-нет») и отличается обычно малой амплитудой, частотой и ритмичностью, уменьшается или исчезает при движениях. Пародоксальные кинезии – возможность быстрого выполнения каких-либо движений на фоне общей скованности.

Патология вегетативной нервной системы проявляется сальностью кожных покровов, усилением слюноотделения (гиперсаливация), повышенной потливостью (гипергидроз).

У больных паркинсонизмом изменяется характер, появляется своеобразный симптом "приставания" (акайрия), безинициативность, вялость, замедленность мышления (брадипсихия), склонность к повторению одних и тех же вопросов и просьб (персеверация), просят сообщить им что-либо несущественное или повторить уже сказанное и т. д.

Синдром паркинсонизма наблюдается как хроническая стадия эпидемического энцефалита, при болезни Паркинсона, церебральном атеросклерозе, отравлении угарным газом, после ЗЧМТ, при лечении нейролептиками (аминазин, галоперидол), церукал и тд.

Основными формами экстрапирамидных гиперкинезов являются следующие.

Мозжечок (cerebellum) является отделом нервной системы, участвующим в автоматической координации движения, равновесия, точности и соразмерности движений и мышечного тонуса. Кроме того, это один из высших центров вегетативной нервной системы.

Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и варолиевым мостом. Кверху от него находятся затылочные доли большого мозга; между ними и мозжечком натянут tentorium (намет) cerebelli. Мозжечок состоит из среднего отдела, или червя (vermis), и двух полушарий (hemispheria). Поверхностным слоем его является кора (серое вещество). Кроме того, в белом веществе имеются еще скопления серого вещества - ядра мозжечка, из которых более важными являются nuclei dentati и nuclei tecti или fastigii. С другими отделами центральной нервной системы мозжечок связан тремя парами ножек: 1) нижние ножки, или corpora restiformia (brachia cerebelli ad medullam oblongatam), веревчатые тела; 2) средние ножки, или brachia pontis (brachia cerebelli ad pontem), 3) верхние, или передние ножки, или brachia conjunctiva (brachia cerebelli ad corporam quadrigeminam).

Нижние мозжечковые ножки (pedunculi cerebellaris caudales [inferiores]), или веревчатые тела (carpora restiformia), проходят от мозжечка к продолговатому мозгу. В их составе такие восходящие пути: задний спинно-мозжечковый путь, наружные дугообразные волокна (fibrae arcuatae externae), идущие от тонкого и клиновидного пучков к коре червя и полушарий мозжечка, пред-дверно-мозжечковый путь (tr. vestibulocerebellaris) к ядру шатра и оливомозжечковый путь (tr. olivocerebellaris) к зубчатому ядру.

Средние мозжечковые ножки (pedunculi cerebellares medii fpontini]) состоят из многочисленных нервных волокон, начинающихся от ядер моста и оканчивающихся в коре противоположного полушария мозжечка, мостомозжечковых волокон (fibrae pontocerebellares), являющихся частью двухнейронного корково-мосто-мозжечкового пути, благодаря которому кора большого мозга (главным образом лобной доли) связана с корой противоположных полушарий мозжечка.

Верхние мозжечковые ножки (pedunculi cerebellares craniales [superiores]) соединяют мозжечок с верхними холмиками крыши среднего мозга. В их составе - волокна переднего спинно-мозжечкового пути к червю мозжечка и мозжечково-покрышечного пути (tr. corebellotegmentalis) от зубчатого ядра к крыше среднего мозга. Совершив перекрест (Вернекинка), одна часть волокон заканчивается в верхних холмиках крыши среднего мозга, другая - в виде мозжечково-красноядерного пути - в красных ядрах и третья - в виде мозжечково-таламического пути - в таламусе.

Таким образом, через мозжечковые ножки осуществляется связь мозжечка с корой большого мозга, экстрапирамидной системой, мозговым стволом и спинным мозгом. При этом связи мозжечка со спинным мозгом гомолатеральные, с мозговым стволом - билатеральные (гомо- и гетеролатеральные), с полушариями головного мозга - только гетеролатеральные. Вследствие этого мозжечковые расстройства возникают при поражении мозжечка на стороне очага; при поражении коры большого мозга и красных ядер - на противоположной.

Филогенетически более древний отдел мозжечка (palaeocerebellum) - червь, тесно связанный с вестибулярным аппаратом и отвечающим за статическую координацию. Полушария мозжечка являются более новым образованием (nеоcerebellum), развившимися параллельно с развитием коры головного мозга и в связи с усложнением и совершенствованием двигательных актов и отвечающими за динамическую координацию. Соматотопически в черве мозжечка представлены мышцы туловища, а в полушариях - конечностей), что имеет топико-диагностическое значение.
СИМПТОМОКОМПЛЕКС МОЗЖЕЧКОВОГО ПОРАЖЕНИЯ

Поражения мозжечка или его связей сопровождаются расстройствами координации движении, равновесия и мышечного тонуса.

Симптом Ромберга - раскачивание туловища больного, при стоянии прямо со сдвинутыми носками и пятками и опущенными руками; раскачивание усиливается, если больной протягивает руки вперед или закрывает глаза. При этом больной покачивается в сторону патологического очага (в обе - при двустороннем поражении) или обнаруживается тенденция к падению вперед (при поражениях переднеростральных отделов червя) или назад (при поражении его каудальных отделов).

Исследования ходьбы - больному предлагают пройти (с открытыми, затем с закрытыми глазами) по прямой линии так, чтобы носок стопы одной ноги касался пятки другой ноги, или сделать шаговые движения в сторону (фаланговая походка). Походка с широко расставленными ногами, отклонением в сторону пораженного полушария, особенно затруднены повороты тела (атаксическая, пьяная походка).

Проба Бабинского - нарушается сочетание простых движений, последовательная цепь которых образует сложные двигательные акты (асинергия или диссинергия). При попытке лежащего на спине (со скрещенными на груди руками) больного встать у него поднимаются ноги, причем нога на стороне поражения поднимается выше другой.

При мозжечковой патологии возможно также появление нистагма - ритмичного подергивания глазных яблок при взгляде в стороны или вверх, что обусловлено дискоординацией мышц глаза, иннервируемых глазодвигательными нервами. Для исследования нистагма больному предлагают отвести глазные яблоки влево, вправо, вверх и вниз, фиксируя взгляд в этом направлении в течение нескольких секунд. Нистагм бывает горизонтальным, вертикальным и ротаторным. При поражении мозжечка он обычно бывает горизонтальным. Мозжечковый нистагм можно рассматривать как частное проявление интенционного дрожания глазных мышц.

Иногда отмечается такой своеобразный симптом, как недооценка тяжести предмета рукой на стороне поражения.

При поражении мозжечковых систем расстраиваются такие сложные двигательные акты, как речь и письмо.

Мозжечковая патология, как правило, сопровождается изменением мышечного тонуса (мышечная дистония) обычно в сторону его снижения — гипотонии "вплоть до полной атонии. Особенно снижается тонус мышц при поражении червя мозжечка. Объем пассивных движений в суставах при этом превышает физиологические пределы, сухожильные и периостальные рефлексы снижаются, мышцы наощупь становятся дряблыми.

Кора большого мозга (cortex cerebri), представляет собой наиболее поздний по развитию и наиболее совершенный отдел центральной нервной системы. Анатомически кора представляет собой пластину серого вещества, выстилающую наружную поверхность полушарий толщиной от 1,5 до 3-5 мм.. Масса коры больших полушарий составляет в среднем 78% от общей массы от общей массы головного мозга, а площадь 1200 см2.. Складчатость коры обусловливается наличием большого количества мозговых извилин (gyri), отделенных одна от другой бороздами (sulci). Меньшая часть коры находится на поверхности, а большая - в глубине борозд. Некоторые из борозд (fissurae) отличаются наибольшей выраженностью и глубиной, отделяя друг от друга отдельные доли головного мозга.

Микроскопическое строение ее довольно сложное; кора состоит из ряда слоев клеток и их волокон. В коре головного мозга насчитывается около – 13-14 млрд. нервных клеток, которые расположены среди глиальных клеток. Основной тип строения мозговой коры - шестислойный. Кора является материальным субстратом высших психических функций человека: мышления, гнозиса, праксиса, речевых функций, интеллекта.
ЛОКАЛИЗАЦИЯ ФУНКЦИЙ В КОРЕ

Представления о локализации функций в коре головного мозга имеют большое практическое значение для решения задач топики поражений в больших полушариях мозга и связано с понятием о корковом центре. Учение о локализации функций в коре имеет довольно большую историю - от отрицания локализованности в ней функций до распределения в коре на строго ограниченных территориях всех функций человеческой деятельности, вплоть до самых высших качеств последней (памяти, воли и т. д.), и, наконец, до возвращения к "эквипотенциальности" коры, т. е. снова, по существу, к отрицанию локализации функций (в последнее время за рубежом). Необходимо четко разграничивать локализацию функций и локализацию симптомов.

Основы нового и прогрессивного учения о локализации функций в головном мозге были предложены И. П. Павловым. По И.П.Павлову – корковый центр не имеет четких границ. В нем выделяют первичные (ядерные), вторичные и третичные поля.

Первичные поля непосредственно через проводниковые пути связаны с рецепторами. В структурной и функциональной организации их лежит принцип соматотопической проекции, т.е. каждый участок периферии, проецируется на строго определенный участок соответствующей зоны коры. Максимум нарушений, писал И. И. Павлов, анализа и синтеза возникает при поражении именно такого "проекционного ядра"; если принять за реальную максимальную "поломку" анализатора максимум нарушения функции, тo наибольшим проявлением поражения двигательного анализатора является центральный паралич, а чувствительного – анестезия (по моно- или гемитипу).

Вторичные периферические поля располагаются вокруг первичных и непосредственно не связаны с рецепторами. Они воспринимают информацию, полученную первичными полями. При их повреждении сохраняются элементарные ощущения, но расстраивается способность адекватно отражать комплексы и взаимоотношения компонентов воспринимаемых объектов.

У человека особенно развиты третичные , ассоциированные поля. Они обусловливают взаимосвязи корковых отделов анализаторов, интегрируют их деятельность и тем самым обеспечивают осуществление высших корковых функций человека. При поражении этих полей возникают агнозия, афатические расстройства, нарушения поведения.

Все проекционные области коры являются двухсторонними, симметрично расположенными в каждом полушарии. Часть из них связана только с противоположной стороной (передняя и задняя центральные извилины, зона поворота глаз и головы, зрительная область).

Корковые слуховые, обонятельные и вкусовые территории каждого полушария связаны с соответствующими рецепторными полями на периферии с обеих сторон (противоположной и своей).

Территории коры, связанные с осуществлением праксических и гностических функций, не являются строго отграниченными; в этом имеется различие с проекционными территориями.

Некоторые области при их раздражении дают определенный, характерный для них тип припадка.

Поражение височной доли правого полушария (у правшей) может не давать отчетливых симптомов.

"Феномен сопротивления" ("противодержания"): при попытке исследующего вывести ту или иную часть тела больного из существующего положения автоматически напрягаются антагонистические мышцы, в силу чего исследующий испытывает определенное сопротивление.

При процессах только в левой лобной доле (или в правой у левшей).

В отличие от поражений правого полушария, очаги в левой височной доле (у правшей) часто влекут за собой тяжкие расстройства.

При поражении височной доли возможны психические эквиваленты судорожных припадков, сноподобные состояния, переживания чего-то близкого, родного (deja vu), височная атаксия, амузия, нарушение памяти.

У детей нарушения речи могут проявляться с рождения, вследствие поражения речевых областей доминантного полушария головного мозга, произошедших во внутриутробном периоде или в первые годы жизни ребенка, они называются – алалия. Для нее характерно полное или частичное отсутствие речи при сохраненном слухе и интеллекте. Различают две основные формы алалии: 1. Моторная – наблюдающаяся при поражении центра моторной речи, правильно выговаривает слоги и односложные слова, при затруднении произношения многосложных слов. Понимание речи у них относительно сохранено. 2. Сенсорная – возникает при поражении теменно-височно-затылочных отделов доминантного полушария. Больной не понимает обращенной речи при сохраненной функции слуха.

Наличие симметричных анализаторных отделов полушариях мозга не означает их полной равноценности. Долгое время считалось, что левое полушарие (у правшей) является доминирующим, а правое подчиненным, в связи с наличием в нем речевых центров. В настоящее время говорят о функциональной асимметрии полушарий головного мозга.

Под функциональной асимметрией головного мозга понимают такое неравенство больших полушарий, при котором в отношении одних функций главным является левое, а других – правое полушарие. За последние годы показано, что левое полушарие ответственно за речевые функции, логическое и математическое мышление, т.е. оно выполняет лингвистические и математические функции, оно «умеет говорить», «склонно к анализу», последовательному аналитическому мышлению. Правое полушарие является доминантным в отношении восприятия или переработки конкретных раздражений, данных в реальном времени и пространстве. Оно отвечает за формирование творческих способностей – музыкальных, художественных и т.д., не связанных с речью, не требующих речевого мышления или оценки и принятия решения на основе языка.

Правое и левое полушария отвечают за развитие различных эмоциональных особенностей. При этом в правом полушарии формируются отрицательные эмоции (печаль, страх), в левом – счастья, волнения. Однако эмоциональное поведение человека в целом формируется, безусловно, обоими полушариями. Сведения о внешнем мире через органы чувств поступают в оба полушария мозга. Однако полученные впечатления абстрактно анализируются только в левом полушарии, благодаря правому полушарию впечатления воздействуют на человека, вызывают определенные эмоциональные воздействия.

Левое полушарие производит опознание речевого материала, словесную ориентировку, обеспечивает вербальную память. Правое – отвечает за опознание не речевого материала, ориентировку в наглядной ситуации, образную память – т.е., отмечается взаимодействие по комплементарности.

При вовлечении в патологический процесс левого полушария у правшей, как правило, развиваются афатические расстройства, аграфия, акалькулия, алексия. Локализация очага в правом полушарии проявляется эмоциональными нарушениями (эйфорией или депрессией), галлюцинациями, амузией. Характерным признаком правополушарного очага является апракто-агностический синдром, заключающийся в некритичном отношении больного к своему состоянию, анозогнозии, нарушении схемы тела, отсутствии активной установки на выздоровление. Нередко поражения правого полушария сопровождаются так называемыми паракинезами, или автоматизированной жестикуляцией, т. е. автоматическими, бессознательными движениями гомолатеральных патологическому очагу конечностей.

Каждое полушарие испытывает тормозное (реципрокное, конкурентное) влияние со стороны другого.

Долгое время считалось, что специализация специфична только для так называемого доминантного полушария. Теперь доказано, что специализация свойственна так же правому полушарию. Существует мнение, что функциональная асимметрия удваивает способности мозга к запоминанию и является основой дальнейшей эволюции мозга человека.