Российское общество патологоанатомов

Поиск в электронных базах данных.

Доказательной базой для данных рекомендаций, являются публикации, вошедшие Кохрейновскую библиотеку, баз данных EMBASE и MEDLINE, МКБ-10, МНБ.

- консенсус экспертов

- проработка МКБ-10

- изучение МНБ.

Консенсус эспертов

Предварительная версия была обсуждена на заседании профильной комиссии по специальности «патологическая анатомия» Минзрава России 19.02.2015 г, на заседании Московского общества патологоанатомов 21.04.2015 г, выставлена на сайте Российского общества патологоанатомов для широкого обсуждения, для того чтобы лица, не принимавшие участие в профильной комиссии, имели возможность ознакомиться и обсудить рекомендации. Окончательное утверждение рекомендаций проведено * Пленумом Российского общества патологоанатомов 22-23 мая 2015 г в г. Петрозаводске.

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, прокомментировавшими прежде всего доходчивость и точность интерпретаций доказательной базы, лежащих в основе данных рекомендаций.
Рабочая группа.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендаций были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведены к минимуму.

Приведена методика использования МКБ-10 в практике отечественной патологической анатомии. Изложены правила заполнения статистических учетных документов: патологоанатомического диагноза, медицинского свидетельства о смерти. Проведена адаптация кодов МКБ-10 с особенностями отечественной диагностической терминологии.

Унифицированное использование МКБ-10 на всей территории страны необходимо для обеспечения межрегиональной и международной сопоставимости статистических данных о смертности и причинах смерти населения.

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятый пересмотр (МКБ-10).

«Медицинское свидетельство о смерти» - утверждено приказом МЗ РФ № 241 от 07.08.1998 г.

Рекомендации предназначены для патологоанатомов, судебно-медицинских экспертов, пульмонологов и врачей других специальностей, а также для преподавателей клинических кафедр, аспирантов, ординаторов, интернов и студентов старших курсов медицинских вузов.

Задачи данной работы – освоение современных стандартных принципов построения (формулирования) заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов при заболеваниях органов дыхания с целью получения унифицированных показателей для статистических исследований в соответствии с требованиями МКБ ВОЗ. Приведены примеры построения патологоанатомического диагноза при патологии лёгких.

Рекомендации составлены на основании обобщения данных литературы и собственного опыта авторов. Мы отдаем себе отчёт в том, что построение и формулировка диагнозов могут изменяться в будущем по мере накопления новых научных знаний. Поэтому, несмотря на необходимость унификации формулировки патологоанатомического диагноза при болезнях органов дыхания, некоторые наши предложения могут послужить поводом для дискуссии. В связи с этим любые иные мнения, замечания и пожелания читателей будут восприняты авторами с благодарностью.

ВВЕДЕНИЕ

По отчетам Министерства здравоохранения РФ за 2013 год болезни органов дыхания [БОД] (класс Х по МКБ -10) по заболеваемости составили в абсолютных числах 24024922 или 20634,2 на 100 тыс. населения и прочно удерживают 5 место среди всех заболеваний [11,12]. Из них на такие болезни, как пневмония, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), бронхиальная астма, интерстициальные болезни легких приходится 15,5% от всех БОД. В Российской Федерации смертность от БОД в 2013 г составила 51,6 на 100 населения (74068 умерших), из них при пневмониях - 26,7 на 100 тыс. населения, при ХОБЛ - 21,2 на 100 тыс. населения, при бронхиальной астме (БА) – 1,2 на 100 тыс. населения. Смертность от хронических заболеваний легких среди всех умерших от БОД составляет 38,9%, при проведении патологоанатомических вскрытий – 34,5%. Доля расхождений клинического и патологоанатомического диагнозов при пневмонии в 2013 г составила 11,3%, для хронических заболеваний легких этот показатель был равен 32,1 % [11,12] .

В основу построения патологоанатомического диагноза положены три принципа: 1) нозологический подход к построению патологоанатомического диагноза; 2) построение патологоанатомического диагноза в соответствии с Международной номенклатурой болезней (МНБ), в частности «Перечень болезней нижних дыхательных путей» (1979), руководствами и национальными программами Всероссийского общества пульмонологов; 3) кодирование клинического диагноза согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Х пересмотра, Женева 1995 (МКБ -10) и рекомендаций ВОЗ (МКБ -10, том 2) [10], а также добавленных рубрик в соответствии с обновлением ВОЗ 1996-2012 гг. (Письмо Минздрава России от 05.12.2014 г. №13-2/1664).

Нозологический принцип построения диагноза является традицией российской клинической школы [1, 2, 3, 4].

Нозологическая форма - это болезнь, выделенная на основании этиологии, патогенеза и характерной клинико-морфологической картины; это единица номенклатуры и классификации болезней [1, 6,7,13].

При изучении болезни оценивают и анализируют комплекс патологических изменений в различных системах организма. Кроме того, на эти системы постоянно оказывает влияние множество внешних факторов. Отражением этого сложного процесса является диагноз - процесс познания сущности патологических изменений, состояний, болезней [1,6,7,9,13, 14].

Диагностический и лечебный процесс представляют собой единое целое. В связи с этим клинический и патологоанатомический диагнозы не могут быть только перечнем выявленных у больного нозологических единиц, синдромов и симптомов, а должны наиболее полно отражать все патологические изменения и соответствовать следующим принципам:

- нозологическому (с учетом требований МКБ-10 и возможности статистического учета);

- интранозологическому (уточнение формы, стадии активности, тяжести, степени нарушения функции);

- патогенетическому (отражение последовательности развития патологических процессов и заболеваний, степени их взаимосвязи, особенностей их интегральных проявлений и последствий);

- динамическому (изменение патологических состояний в течение заболевания и его лечения);

- структурному (оформление диагноза с учетом танатогенеза, отражение последовательности, подчиненности процессов, особенностей их взаимодействия).

МКБ-10 является последней в серии пересмотров классификаций, первая из которых была формализована в 1893 г. как классификация Бертильона, или Международный перечень причин смерти. В современной МКБ-10 патологические состояния группируются таким образом, чтобы обеспечить ее максимальную приемлемость при использовании для решения общих эпидемиологических задач, а также и для оценки качества оказания медико-санитарной помощи. [6].

Главная цель международной номенклатуры болезней (МНБ) заключается в том, чтобы определить название каждой нозологической формы. Основные критерии при выборе названия – это его специфичность, отсутствие двусмысленности, простота, выражение сущности болезни и указание причины, ее вызывающей. В МНБ определения всех болезней и синдромов являются краткими, каждое определение дополнено перечнем синонимов. В 1979 году вышел в свет перечень болезней нижних дыхательных путей (Diseases of the low respiratory tract), который следует использовать при формулировке клинического диагноза.

Заключительный клинический и окончательный патологоанатомический диагнозы должны содержать в себе следующие рубрики:

- основное заболевание,

- фоновое заболевание,

- осложнения,

- сопутствующие заболевания.

Диагноз завершается определением непосредственной причины смерти.

Последствия реанимационных мероприятий, а также вид оперативного вмешательства записывают в отдельной строке диагноза (чаще всего в рубриках основного заболевания или осложнений).

При наличии нескольких заболеваний (коморбидности) выделяют основное заболевание, отдавая предпочтение:

- нозологической единице, имеющей наибольшую вероятность быть первоначальной причиной смерти;

- более тяжелой по характеру, осложнениям и последствиям нозологической форме;

- заболеванию, танатогенез которого был ведущим.

В случаях, когда указанное выше не позволяет выявить приоритет одной из нозологических единиц, первой в патологоанатомическом диагнозе указывается более значимая в социальном и санитарно-эпидемиологическом аспекте; потребовавшая больших экономических затрат при проведении лечебно-диагностических мероприятий; поставленная первой в заключительном клиническом диагнозе (если формулируется патологоанатомический диагноз).

СТРУКТУРА ДИАГНОЗА (Автандилов Г.Г., 1994) [3]

В России, как и во всем мире, для международных сравнений в большинстве отчетных форм причин смертности кодируется и учитывается в статистических разработках лишь одна нозологическая форма или первая в комбинированном основном заболевании [6, 9].

В структуре заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов «Пневмония» может занимать различные позиции [15, 16].

Во-первых, пневмония рассматривается как основное заболевание (первоначальная причина смерти), самостоятельное или коморбидное, имеет свой код по МКБ и веские клинико-патологоанатомические основания для такого заключения.

Во-вторых, «Пневмония» часто и обоснованно учитывается в диагнозе как осложнение основного заболевания, и, соответственно, в настоящее воемя не получает кода по МКБ для последующего статистического анализа.

В-третьих, «Пневмония» может быть учтена в диагнозе исключительно как проявление основного заболевания, то есть соответствует коду J 17* Пневмония при болезнях, классифицируемых в других рубриках. Это относится к классифицируемых в других рубриках бактериальных, вирусных, микотических, паразитарных и других пневмониях. При этом кодирование происходит не по пневмонии, а по конкретной нозологической форме.

Наконец, в-четвёртых, пневмонии могут наблюдаться при состояниях, классифицируемых в других рубриках и имеющих соответствующие коды по МКБ. Например, к ним относятся: врождённая пневмония (P23.9), пневмония новорождённых (P24.9), пневмония при анестезии во время беременности (O29.0), родов (O74.0), послеродового периода (O89.0), пневмония (в МКБ: пневмонит) при вдыхании твёрдых и жидких веществ (J69.-) и другие,

В рубрификациях пневмонии преобладает этиологический (микробиологический) принцип кодирования, поэтому при выясненной этиологии пневмонии, когда она рассматривается как основное заболевание, следует использовать соответствующий код МКБ-10. Для определения возбудителя, необходимо, в первую очередь использовать результаты прижизненного микробиологического и других современных лабораторных методов исследования. Рекомендуется проводить микробиологическое и бактериоскопическое исследование трупного материала. В тех случаях, когда возбудителя пневмонии установить не удается, следует в порядке исключения использовать коды J18.0 – Бронхопневмония неуточнённая и J18.1 – Долевая пневмония неуточнённая.

Диагноз «Гипостатическая пневмония» (J18.2) не может рассматриваться в качестве основного заболевания и не кодируется, От заключения о наличии гипостатической пневмонии следует воздержаться до проведения микроскопического исследования, так как часто на фоне полнокровия в лёгких морфологический субстрат пневмонии может отсутствовать.

При формулировке диагноза пневмонии в клинической и патологоанатомической практике основным заболеванием при соответствующем обосновании могут явиться:

• 
  вирусные пневмонии (см. рубрики J09 – J12),
  
• 
  бактериальные пневмонии (см. рубрики J13 – J 16),
  
• 
  вирусно-бактериальные пневмонии (в МКБ-10 отсутствуют соответствующие рубрики, кодируются по соответствующей вирусной пневмонии, с включением в диагноз бактериальных проявлений),
  
• 
  пневмонии, вызванные атипичными возбудителями (микоплазмы, хламидии, легионеллы, коксиелла Бернетта). При этом пневмонии, вызванные легионеллами, учитываются в другой рубрике (A48.1 Болезнь легионеров).
  

При вирусной пневмонии, в частности, при гриппе, патологоанатомический диагноз следует формулировать, принимая во внимание добавленную ВОЗ в МКБ рубрику J09 Грипп, вызванный определённым идентифицированным вирусом гриппа, а также сохранённые рубрики J10 Грипп, вызванный идентифицированным вирусом гриппа и J11 Грипп, вирус не идентифицирован.

Другие вирусные пневмонии представлены в рубрике J12 Вирусная пневмония, не классифицированная в других рубриках. Здесь нашли своё место пневмония, вызванная респираторным синцитиальным вирусом (J12.1), аденовирусами (J12.0), вирусами парагриппа (J12.2), а также и другие вирусные пневмонии (J12.8), в том числе и неуточнённые (J12.9). В соответствии с обновлениями ВОЗ, в МКБ внесено дополнение: J12.3 Пневмония, вызванная метапневмовирусом человека. Также дополнительно была введена рубрика J21.1 Острый бронхиолит, вызванный метапневмовирусом человека.

Пример варианта патологоанатомического диагноза при гриппе:
Основное заболевание. J10. Грипп A (H1 N1) (указать вариант гриппа по данным вирусологического исследования, на основании каких методов исследования он был установлен – ПЦР назофарингиальных смывов или отпечатков со слизистой оболочки носоглотки, выращивание вируса на куриных эмбрионах, указать титр антител и дату исследования): двустороннее острое повреждение легких по типу острого респираторного дистресс-синдрома взрослых, подтвержденное клинико-рентгенологическими данными, острый геморрагический ларинготрахеит.

Фоновые заболевания (если есть). Ожирение (степень, данные индекса массы тела (ИМТ), беременность (срок беременности, ее осложнения), ХОБЛ (потвержденная показателями функции внешнего дыхания), бронхоэктатическая болезнь, бронхиальная астма (форма, тяжесть течения, контролируемая/неконтролируемая), сахарный диабет (тип, компенсация/декомпенсация), артериальная гипертония и/или ИБС, хроническая алкогольная интоксикация, хронический алкоголизм.
Осложнения. Морфологический субстрат и клинические данные ОДН (степень), недостаточности кровообращения. Легочное сердце (при ХОБЛ). Отек головного мозга (если был).

Реанимационные мероприятия и интенсивная терапия. Интубация трахеи (трахеостомия – длительность) и ИВЛ (если проводилась, сколько суток). Осложнения интубации трахеи и ИВЛ.

Сопутствующие заболевания. Атеросклероз (локализация, степень выраженности). Хроническая язва желудка в стадии ремиссии.
Медицинское свидетельство о смерти

I. а) острая дыхательная недостаточность.

б) диффузное альвеолярное повреждение

в) грипп A (H1 N1) [J 10].

г) —.

II. Ожирение 3 степени [E 66.3]

При наличии абсцессов диаметром менее 2 см правомочно использовать термин очагово-сливная бронхопневмония с абсцедированием в качестве осложнения основного заболевания. Абсцесс легкого приобретает статус основного заболевания только в тех наблюдениях, когда диаметр абсцесса превышает 2 см.

При злокачественных новообразованиях пневмония (параканкрозная) является осложнением основного заболевания. Это также относится к пневмониям при иммунодефицитных состояниях.
Термин «Хроническая пневмония» не должен фигурировать в патологоанатомическом диагнозе, поскольку нет единой этиологической и морфологической основы для этого синдрома. В настоящее время следует использовать названия конкретных нозологических форм и их этиологических факторов (Nocardia, Actinomyces, Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium-intracellulare, Histoplasma capsulatum, других возбудителей, вызывающих гранулёматозное воспаление и образование каверн).

МКБ X не предусмотрено подразделение и кодирование пневмоний на внебольничные (домашние, контагиозные, в том числе и атипические) и нозокомиальные (госпитальные, внутрибольничные, в том числе, вызванные атипическими возбудителями).
Согласно рекомендациям Россйиского респираторного общества (2010), внебольничная пневмония – это острое заболевание, возникшее во внебольничных условиях (вне стационара) или диагностированное в первые 48 часов от момента госпитализации, или развившееся у пациента, не находившегося в домах сестринского ухода\отделения длительного медицинского наблюдения более 14 суток, - сопровождающееся симптомами инфекции нижних отделов дыхательных путей (лихорадка, кашель, выделение мокроты, боль в грудной клетке, одышка) и рентгенологическими признаками «свежих» очагово-инфильтративных изменений в легких при отсутствии очевидной диагностической альтернативы (Практические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике внебольничной пневмонии у взрослых, Российское респираторное общество, межрегиональная ассоциация по клинической микробиологии и антимикробной химиотерапии, 2010).

Наиболее тяжело внебольничные пневмонии протекают у лиц пожилого возраста, на фоне сопутствующих заболеваний (онкологические и гематологические заболевания, сахарный диабет, сердечно-сосудистые заболевания, заболевание почек и печени, хроническая обструктивная болезнь легких, алкоголизм, вирусные инфекции и другие). Летальность при этом составляет 15 – 30%. Такие внебольничные пневмонии рассматриваются либо в составе комбинированного основного заболевания.

По данным исследователей, в России заболеваемость внебольничной пневмонией среди всех возрастных групп составляет 10-15 случаев на 1000 населения. Летальность от этой нозологии в середине 90-х годов составляла около 2,2% случаев госпитализированных больных, а к началу 2000 г. достигла 5% среди лиц среднего возраста и 30% - у пожилых. По данным проводимого Роспотребнадзором еженедельного мониторинга, в период 2009-2012 гг. летальность от внебольничных пневмоний (зарегистрированных по оперативным данным) составляла в среднем 0,5% еженедельно, доходя в период пандемического распространения гриппа А H1N109 до 1,2%, по итогам 2011 года – 0,9%.

Согласно приказу Минздрава России № 300 от 18.10.1998 «Стандарты диагностики и лечения пневмоний и обструктивной болезни легких», ошибки в диагностике внебольничных пневмоний достигают 20%, диагноз в первые 3 дня болезни ставится лишь у 35% заболевших.

Внебольничную пневмонию следует отделять от внутрибольничной (нозокомиальной, госпитальной) пневмонии, как отдельную форму, имеющую принципиально другие эпидемиологические особенности, включающие как спектр возбудителей, так и факторы эпидемического процесса, и, соответственно, другие принципы лечения и меры профилактики.

Внутрибольничные (нозокомиальные) пневмонии, как правило, являются вторичными пневмониями, т.е. осложнением основного заболевания. Основными возбудителями нозокомиальных пневмоний в настояшее время являются: Klebsiella pneumoniae, Serratia marcescens, Esherichia coli, Pseudomonas spp., а также устойчивые к пенициллину штаммы золотистого стафилококка. В ряде исключительных случаев статус нозокомиальной пневмонии в клинике может быть повышен до уровня основного заболевания.

При невозможности проведения бактериологического исследования следует обязательно определить тинкториальные свойства возбудителя при окраске по Граму (положительные или отрицательные) и внести это в патологоанатомический диагноз для этиологической характеристики болезни. В этих случаях следует использовать код J15.8 Другие бактериальные пневмонии с указанием в диагнозе грамм-отрицательной или грам-положительной микрофлоры [9]. Кроме того, в МКБ предусмотрен код J 15.9 Бактериальная пневмония неуточнённая, который, по-видимому, не должен применяться, поскольку является показателем неполноценного патологоанатомического исследования.

Характеризуя пневмонию, следует указать ее локализацию (сегмент, доля) и вариант (очаговая, очагово-сливная, плевропневмония).
Примеры формулирования патологоанатомического диагноза и их кодирования по МКБ-10

Пневмония – основное заболевания
Основное заболевание. J13. Пневмония: пневмококковая сливная нижней доли правого легкого, или вызванная St. pneumonia, с ограниченным (распространенным) фибринозным плевритом.

Осложнения. Фибринозный перикардит. Отек легких.

Медицинское свидетельство о смерти

I. а) острая дыхательная недостаточность.

б) правосторонняя нижнедолевая пневмококковая плевропневмония [J13]

в) —.

II.

I. а) Острая дыхательная недостаточность.

б)правосторонняя нижнедолевая плевропневмония [J18.1]

в) —.

II.

I 61.0. Внутримозговая гематома (размеры) в области теменной и затылочной долей правого полушария головного мозга. Стенозирующий атеросклероз артерий основания головного мозга (локализация, степень, стадия).

Фоновое заболевание. Артериальная гипертензия (характеристика изменений сердца и почек).

Осложнения. Очаговая (очагово-сливная) бронхопневмония, вызванная Kl. рneumonia, в 5–10-м сегментах правого легкого. Отек легких. Отек головного мозга.

При злокачественных новообразованиях пневмония (параканкрозная) является осложнением основного заболевания.

I. а) острая дыхательная недостаточность.

б) правосторонняя нижнедолевая бронхопневмония

в) внутримозговая гематома [I 61.0].

г) —.

II. Артериальная гипертензия [I 10].

I. а) гнойная интоксикация

б) абсцесс в верхней доле правого легкого с пневмонией [J85.1]

в) —.

Осложнения. Рефлюкс-эзофагит (по данным истории болезни).

Аспирационная пневмония в 1- 3 сегментах правого и 6-10 сегментах левого легкого.
Основное заболевание. F 10.1. Хроническая алкогольная интоксикация с полиорганными проявлениями.

Осложнения. Аспирационная очагово-сливная бронхопневмония в 6-10 сегментах легких или двусторонняя аспирационная нижнедолевая пневмония.

Код J.41 рекомендуется использовать в случаях необструктивного бронхита и/или с обратимой обструкцией. Другими словами, этот код может быть использован при поражении только крупных бронхов. Хронический бронхит может быть основным или сопутствующим заболеванием.

ХОБЛ в патологоанатомическом диагнозе может занимать позиции основного (в том числе и коморбидного), фонового или сопутствующего заболеваний.

Наиболее часто используют коды J.44, обозначающие хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ), состоящюю из трех составных частей: хронического диффузного бронхита и бронхиолита, пневмосклероза междольковой соединительной ткани (перитбронхиальный и периваскулярный пневмосклероз может быть выявлен только гистологически), эмфиземы легких (чаще всего сочетание центролобуллярной и буллезной). При этом клинически определяется нарастающая прогрессирующая обструкция дыхательных путей, ведущая к развитию дыхательной, легочно-сердечной недостаточности, вторичной легочной гипертензии и легочному сердцу. Патологоанатомической диагноз ХОБЛ может быть поставлен на аутопсии только на основании трех перечисленных выше признаков (болезней). При обострении ХОБЛ следует использовать два кода: J.44.0 (с респираторной инфекцией нижних дыхательных путей, включая вирусную) и J.44.1 (с обострением бактериальным или неуточненным).

Код J.44.8 (другая уточненная ХОБЛ) - следует использовать при хроническом обструктивном бронхите без эмфиземы легких вне обострения и различные формы облитерирующего бронхиолита вне обострения.

Вторичная артериальная легочная гипертензия с формированием легочного сердца является осложнением ХОБЛ, поскольку не во всех наблюдениях они могут развиваться.