Визуализация краниосиностоза (краниостеноза) Hesham Attaya, md, Joel Thomas, md, and Anthony Alleman, md, mph резюме

Hesham Attaya, MD, Joel Thomas, MD, and Anthony Alleman, MD, MPH

ЦЕЛЬ: Визуализация играет решающую роль в диагностике и ведении краниосиностозов. Цель этой статьи предоставить краткую картину формирования изображений основных первичных краниосиностозов, подчеркнуть диагностические критерии, оперативное лечение и послеоперационные контрольные исследования.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: отделение визуализации центра попросили найти изображения, наилучшим образом демонстрирующие классические данные метопического, саггитального, коронарного (одностороннего и двустороннего), лямбдовидного краниосиностозов. Были отобраны 2D и 3D-КТ изображения до операции, после операции и отсроченные. Был проведен обзор литературы для получения нормативных данных о закрытии швов и признаков, важных для клиницистов.

РЕЗУЛЬТАТЫ: Эта статья кратко представляет признаки, важные для врачей, занимающихся больными с краниосиностозами. Представлены также протоколы визуализации. Обобщены критерии диагностики, включая нормативные данные о закрытии швов, подчеркнут систематическое изучение изображений до и после операции.

ВЫВОДЫ: Визуализация очень важна для диагностики первичного краниосиностоза или для его исключения у пациентов с неправильной формой черепа. Послеоперационный контроль, в том числе отсроченный используется для выявления осложнений и планирования дальнейших вмешательств.


ВВЕДЕНИЕ

Краниосиностоз - это нарушение развития черепа, представляющее собой преждевременное заращение одного или более швов, возникающее примерно в 1 случае на 1800 живорожденных. Нормальные сроки закрытия швов и родничков вариабельны. Метопический шов начинает закрываться с 3 месяцев и обычно закрывается к 9 месяцам, но может сохраняться и у взрослых. Полное закрытие швов может продолжаться в четвертой декаде жизни и позже. Как правило, сагиттальный, коронарный и лямбдовидный швы не должны закрываться в течение первого года жизни.

Оригинальная классификация, разработанная Вирховым в 1851 предполагала, что слияние шва приводит к уменьшению роста костей в направлении перпендикулярном ходу шва. В настоящее время краниосиностозы делят на первичные и вторичные. Первичные подразделяют на простые (вовлекающие один шов) или сложные (2 и более шва). Первичные синостозы основных швов: сагиттальный, метопический, коронарный и лямбдовидный синостозы, все они не связаны с синдромами (Рис.1). Сложные синостозы включают двусторонний коронарный синостоз, безсиндромный и связанный с синдромами, из которых синдром Крузона и Апперта самые частые. Пятьдесят процентов пациентов связанны с синдромами, и сильнее поражены, чем при простых синостозах.


Рис.1. Основные швы черепа у 1-месячного ребенка. Метопический (a), коронарный (b), сагиттальный (c), лямбдовидный (d), чешуйчатый (e)
Наиболее частые генетические мутации, выявляемые при синдромных краниосиностозах включают группу генов FGFR, которая влияет на рост головного мозга и соединительной ткани. Мутация в одном из этих генов вызывает заращение швов в большинстве случаев краниосиностоза. Другие гены, такие как показатели транскрипции TWIST, MSX2 и GLI3 связаны с синдромными краниосиностозами. Вторстепенные причины многочисленные и включают метаболические расстройства, нарушения развития мозга, токсическое воздействие на плод и шунтированная гидроцефалия.

У ребенка с деформированным черепом краниосиностоз надо дифференцировать с доброкачественной деформационной плагиоцефалией, называемой также «позиционной плагиоцефалией», «задней плагиоцефалией» или «плагиоцефалией без синостоза». Доброкачественная плагиоцефалия чаще всего лечится множеством позиционирующих методов, включая изменение положения головы во время сна или иногда моделирующими приспособлениями для механической коррекции деформации черепа. Напротив, различные краниосиностозы требуют хирургической коррекции. В то время как диагностика различных деформаций черепа может быть выполнена клинически, визуализация играет решающую роль в планировании оперативного лечения.

Симптомы краниосиностоза связаны или с неправильным ростом черепа или с внутричерепной гипертензией. Так как краниосиностоз сочетается с аномалиями роста и развития головного мозга, ранняя диагностика деформаций черепа позволяет не только корректировать их, но избежать неврологических последствий. Но основная причина обращения к детскому нейрохирургу – неправильная форма черепа.

В Таблице1 представлены характеристики и видимые физикальные проявления наиболее частых типов краниосиностоза.

Диагностика краниосиностозов основана на клинических данных, таких как уменьшение размеров черепа параллельно закрытому шву, удлинение черепа перпендикулярно закрытому шву, и гребневидное выбухание черепа вдоль заращенного шва. Огранические роста в стенозированном шве ведет к компенсирующему росту в других открытых швах.

УЗИ и МРТ плода во втором и третьем триместре может выявить и документировать краниосиностоз. Хотя рентгенорафия может выявить заращение шва, но в первые 3 месяца жизни данные ее часто ненадежны. На КТ синостозы каждого из швов имеют характерную картину. Сращение сагиттального шва проявляется утолщенным костным гребнем, метопического – локальным утолщением и эрозиями, а лямбдовидного склерозом вокруг шва. Рентгенография может позволить диагностировать синостозы основных швов, лучше всего использовать аксиальные и 3D-КТ.

Спиральная и 3D-КТ повысила точность диагностики до 90-100%. КТ позволяет одновременно изучить рост головного мозга, определить черепно-лицевые деформации и объем желудочков мозга. К тому же КТ может исключить другие причины асимметричной деформации черепа, такие как гемиатрофия головного мозга и помогает планировать хирургическую коррекцию. МРТ часто используется для выявления выпячивания миндаликов мозжечка или других аномалий головного мозга.

Протокол для пациентов с краниосиностозом в нашем учреждении: положение на спине, спиральные 2,5 мм аксиальные изображения всей головы начиная от нижней челюсти и аксиальные реконструкции 0,625 мм без перекрытия по костному алгоритму. Эти данные затем используются лаборантом для 3D и MIP изображений как одиночные снимки. Исследование выполняется с низкими mAs, соответственно весу и возрасту, обычно от 0 до 100 mAs для получения 3D-изображений. Для осмотра интракраниальных структур рентгенологом используется мягкий алгоритм и мозговое окно. Наш протокол соответствует руководству «Image Gently guidelines» (Рис 2).


Рис 2. Аксиальные КТ. Нормальный метопический шов (А) и краниосиностоз метопического шва (В). Обратите внимание на отсутствие просвета шва и гребня стенозированного шва. Диагностика основывается на 2D и 3D изображениях. Изображения реконструируют с мягким алгоритмом для изучения интрарканиальных структр (C и D), даже если качество ниже, чем предназначенное для головного мозга.
ТИПЫ КРАНИОСИНОСТОЗОВ
Сагиттальный краниосиностоз

Сагиттальный синостоз самая частая форма, составляет 40-60% всех краниосиностозов с преобладанием мужского пола 4:1. Около 70% сагиттальных синостозов не связаны с синдромами, семейные случаи составляют 6%. Двойня, частые роды, курение матери, аномалии матки, внутриутробное сдавление головы считаются факторами риска. Ограничение роста костей перпендикулярно закрытому шву ведет к скафоцефалии и долихоцефалии. Рост по открытому коронарному и метопическому шву ведет к переднему выпячиванию, а рост по лямбдовидному шву к выпячиванию затылка. Таким образом, пациент представляется с вытянутым черепом, уплощенным верхом и увеличенной окружностью головы (Рис 3).

Рентгенограммы демонстрируют окостенение сагиттального шва и переднего родничка. На боковом снимке удлинение переднее-заднего размера с патологическим выбуханием затылочного бугра и лба. КТ выявляет выбухание затылка и лба, а также уменьшение бипариетального размера.

Одностороннее или двустороннее заращение коронарного шва вторая по частоте форма краниосиностоза и составляет 20-30% всех случаев. Одностороннее заращение у младенцев считается спорадическим и несвязанным с синдромами (Рис 4), тогда как двусторонний синостоз обычно связан с синдромами (Рис 5). Односторонний краниосиностоз коронарного шва чаще встречается у женского пола, чаще справа, чем слева. Пациенты представляются с пальпируемым швом, на стороне синостоза экзофтальм и приподнятое надбровье, уплощение лобной кости, приводящее к передней плагиоцефалии.

Рентгенограммы демонстрируют отсутствие нормального просвета коронарного шва на пораженной стороне с девиацией корня носа. Наиболее характерное проявление коронарного синостоза – деформация орбит Арлекин, возникающая из-за приподнимания малого крыла основной кости, приводящее к экзофтальму, иногда значительно выраженному. Уплощение лба с пораженной стороны и деформация орбиты с компенсаторным выбуханием противоположной стороны - характерные признаки передней плагиоцефалии. Вовлечение назомаксиллярного шва ведет к девиации корня носа в сторону стенозированного шва.

Преждевременное заращение метопического шва вызывает килевидную треугольную деформацию лобной кости, известную как тригоноцефалия. Метопический синостоз составляет 10% краниосиностозов. Нормальное заращение шва с 9 месяцев до 2 лет. Хотя большинство случаев возникают спонтанно, описаны несколько синдромов и мальформаций, связанных с ними. Генетическое тестирование гарантировано, если ребенок имеет эти дефекты. Соотношение мужского и женского пола 3:1.

Признак раннего метопического синостоза – тригоноцефалия. Основание черепа суживается, если заращение начинается с глабелла. В результате признаки метопического синостоза включают гипоплазию этмоидальных синусов, гипотелоризм и переднее отклонение коронарного шва. Оценка метопического шва на УЗИ возможна после 9 недель в течение второго триместра из-за увеличения центров окостенения лобной кости. УЗИ легко выявляет раннее закрытие метопического шва и наличие крупной добавочной срединной лобной кости (Рис 6).

Лямбдовидный краниосиностоз можно клинически спутать с деформационной плагиоцефалией. Встречаемость деформационной плагиоцефалии примерно 1 на 300 живорожденных. Лямбдовидный синостоз возникает у 3 из 100000 живорожденных. Плагиоцефалия может быть связана с внутриутробными тазовыми ограничениями, положением головы во время сна, мионевральными дисфункциями. С тех пор как было рекомендовано младенцам спать на спине, чаще всего деформационная плагиоцефалия не связана с заращением шва и редко требует хирургической коррекции. Репозицинирующая терапия и черепной ортозис – два основных метода для деформационной плагиоцефалии. Репозиционирующая терапия включает положение ребенка на животе во время бодрствования или изменение положения во время сна, ограничивающее время, когда ребенок находиться в положении на спине. Дополнительным методом является cranial orthosis, применяемый с 6 до 18 месяцев, и при котором используются каска, создающая округлую поверхность над деформированным черепом. Постоянное давление растущего мозга на свод черепа помогает выправить его деформацию.

На обычных снимках наблюдается заращение лямбдовидного шва и компенсаторное выбухание теменной и лобной кости с противоположной стороны. Заращение лямбдовидного шва приводит к уплощению затылка и увеличению сосцевидного отростка на стороне поражения. При лямбдовидном синостозе ухо смещается кзади в направлении заращенного шва (трапецевидная форма) (Рис 7). Деформационная плагиоцефалия диагностируется на основании уплощения затылочной кости и лобной кости с противоположной стороны (форма параллелограмма) (Рис 8).

Хотя двусторонний коронарный краниосиностоз самый частый множественный синостоз, преждевременно могут зарастать основные и малые швы. Множественный синостоз чаще всего сочетается с синдромами Крузона и Аперта (Рис 9). У детей с множественными синостозами наблюдаются множественные аномалии лицевого черепа. Рост идет в направлении лба, в теменно-затылочных областях рост минимальный. Орбиты обычно имеют короткую крышу, что приводит к экзофтальму. Верхняя челюсть не растет вниз и кпереди и при таком типе роста может возникнуть сужение дыхательных путей. Хотя наиболее часты синдромы Крузона, Аперта и Пфейфера, описано более 180 синдромов, включающих краниосиностозы.

Самое тяжелое осложнение краниосиностоза - повышение

Методы, используемые в настоящее время для коррекции сагиттального синостоза, включают полосовидную

краниоэктомию и ремоделирование свода черепа. Ремоделирование костей свода включает удаление лобной, теменной и затылочных костей, радиальную остеотомию и хирургическое формирование перед укладкой на место. Кости фиксируются на месте с помощью рассасывающихся пластинок и шурупов. При полосовидной краниоэктомии удаляются только узкие полоски по обеим сторонам сагиттального шва без ремоделирования костей. Разработана также новая эндоскопическая методика полосовидной краниоэктомии. Дистракционный остеогенез полосовидной остеотомии также может быть использован. Существуют различие во мнениях некоторых нейрохирургов и пластических хирургов в отношении достоинств отдельных методов.

Реконструкция коронарного синостоза включает выдвижение лба и орбит кпереди с бифронтальной краниотомией, удаление лобно-орбитальных полосок, ремоделирование для восстановления симметрии, перемещение кпереди фронто-орбитальных полосок и моделирование лобных костей перед фиксацией. Используются так же рассасывающиеся фиксирующие пластины, костные имплантанты и рассасывающиеся швы (Рис 11). Метопический синостоз корригируется подобным образом, метопический шов также иссекается (Рис 12).

Реконструкция при лямбдовидном синостозе включает иссечение заросшего шва, включая астерион на пораженной стороне до сагиттального шва. Новые методики включают ремоделирование свода с ротацией теменно-затылочного лоскута.

Визуализация в раннем послеоперационном периоде может потребоваться для выявления осложнений (кровоизлияний, внутричерепных смещений конструкций и т.д.). Исследования через недели и месяцы могут использоваться для изучения наличия или заращения просветов в краниоплатике, формы черепа и для исключения осложнений, таких как миграция конструкций или гидроцефалии.
ЛИТЕРАТУРА: