№ 139 Больная, 30 лет, поступила на стационарное лечение с жалобами на распространенные высыпания в области лица, волосистой части головы, груди, верхней половины спины. Субъективные ощущения: общая слабость, чувство недомогания. Впервые 3 недели назад отметила появление пузырей, которые вскрывались, образуя эрозии. Начало заболевания ни с чем не связывала.
При осмотре на коже лица, волосистой части головы, спине, груди на эритематозном фоне располагались единичные пузыри небольших размеров с тонкой, дряблой покрышкой; эрозии розово-красного цвета, с обильным серозным отделяемым; тонкие пластинчатые корки, напоминающие листы бумаги. Симптом Никольского резко выражен не только в области высыпаний, но и на клинически неизмененной коже.
1. Предположительный диагноз?
2. Лабораторные методы, подтверждающие диагноз?
3. Каковы причины быстрой трансформации пузырей в эрозии?
4. Объясните механизм феномена Никольского.
5. Прогноз заболевания при отсутствии адекватного лечения?
Пузырчатка обыкновенная. Световая микроскопия, препараты-отпечатки, иммунофлюоресцентное окрашивание, серологические реакции. Покрышка пузырей очень нежная и быстро вскрывается с образование эрозий. В основе феномена Никольского лежит надавливание пальцем вблизи пузыря на здоровую кожу, эпидермис отслаивается, оставляет обширную эрозию. При надавливании на покрышку площадь пузыря увеличивается – симптом Асбо-Хансена. Прогноз – без лечение заболевание неуклонно прогрессирует и заканчивается смертью.
|
№ 140 В кожный стационар поступил больной 65 лет с жалобами на обильную сыпь, сильный зуд, нарастающую слабость и анорексию. Болен около трех месяцев. При физикальном обследовании выявлены лишь сухие хрипы в легких. Стул и мочеиспускание в пределах нормы. Сыпь представлена преимущественно розово-красными папулами, напряженными пузырьками и пузырями и в меньшей степени эрозиями, экскориациями, корками и чешуйками. Эти эффлоресценции в виде фокусов покрывают в большом количестве грудь, живот, спину, руки и ноги, в основном разгибательную поверхность. Подкожные лимфатические узлы не увеличены. Кровь на ВИЧ – отрицательна. КСР на сифилис – отрицательный. Глюкоза крови – 5,2 ммоль/л. В гемограмме СОЭ – 24 мм/час, 12% эозинофилов, в пузырной жидкости – повторно 14% эозинофилов. Проба Ядассона отрицательная. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не обнаружены. Поражение кожи рассматривалось как герпетиформный дерматит Дюринга, однако лечение авлосульфоном по 0,1 г 2 раза в сутки по 6 дней с интервалом в 3 дня (проведено 5 циклов) и преднизолоном по 40 мг в сутки в течение 2 недель эффекта не дало: продолжал беспокоить зуд, появились новые высыпания.
|
