Амилоидоз группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах
жүктеу/скачать 0.5 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ наблюдают почти у 40% больных AL-амилоидозом
| ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЕЙ СИСТЕМЫ
представлено симптомами периферической нейропатии и вегетативной дисфункции, отмечают у больных AL типом амилоидоза и у пациентов с семейной амилоидной нейропатией разных типов (ATTR, AApoA1 и др.). Дегенерация миелиновой оболочки нервов, а также компрессия нервных стволов, отложения амилоида и ишемией в результате амилоидных депозитов в стенках сосудов. В большинстве случаев возникает симметричная дистальная невропатия с неуклонным прогрессированием: В дебюте поражения нервной системы наблюдают, главным образом, сенсорные нарушения, в первую очередь болевой и температурной чувствительности, позже вибрационной и позиционной чувствительности, присоединяются двигательные нарушения. Ранними симптомами нейропатии бывают парестезии или онемения. Нижние конечности вовлекаются в патологический процесс чаще верхних. Дисфункции вегетативной нервной системы часто манифестируют ортостатической артериальной гипотензией обморочными состояниями Диареей нарушением функции мочевого пузыря импотенцией у мужчин. У 20% больных AL типом амилоидоза выявляют синдром запястного канала, обусловленного сдавлением срединного нерва в запястном канале амилоидом, откладывающемся в связках запястья. Клинически этот синдром проявляется интенсивными болями и парестезиями в I-III пальцах кисти с постепенной атрофией мышц тенара. К особенностям синдрома запястного канала при диализном амилоидозе относят его преимущественное развитие на той руке, где сформирована фистула. ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ наблюдают почти у 40% больных AL-амилоидозом. Для него характерно разнообразие проявлений, включая параорбитальные геморрагии (патогномоничны для AL амилоидоза), возникающие при малейшем напряжении (кашель, натуживание). Описаны также папулы, бляшки, узелки, пузырьковые высыпания. Нередко наблюдают индурацию кожи, аналогичную склеродермической. Редким вариантом поражения кожи при AL-типе амилоидоза служат нарушения пигментации (от выраженного усиления до тотального альбинизма), алопеция, трофические нарушения. жүктеу/скачать 0.5 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|