Амилоидоз группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах
жүктеу/скачать 0.5 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- АА-амилоидоз Чаще всего развивается при: ревматоидном артрите
| Классификация ВОЗ
Принцип специфичности основного фибриллярного белка амилоида (в настоящее время известно более 20 таких белков). Указывается тип амилоида известный белок-предшественник клинические формы амилоидоза с перечислением преимущественных органов-мишеней. Во всех названиях типов амилоида первой буквой является прописная буква А, означающая слово «амилоид», за ней следует обозначение конкретного фибриллярного белка амилоида - А (амилоидный А-протеин) L (легкие цепи иммуноглобулинов) TTR (транстиретин) β2М (β2-микроглобулин) В (В-протеин) IAPP (островковый амилоидный полипептид). С клинических позиций амилоидоз разделяют на системные (генерализованные) и локальные формы. Для системных форм характерно вовлечение многих органов и систем организма и прогрессирующее течение. Для лечения системного амилоидоза используют специфические лекарственные методы антиамилоидной терапии. Для лечения локальных форм амилоидоза применяют в основном методы коррекции дисфункции вовлеченного органа. Среди преимущественно системных форм амилоидоза наиболее распространенными являются AL-, АА-, АТТR- и Аβ2М(диализный)-амилоидоз. Тип амилоида определяет терапевтическую тактику. Методом типирования амилоида служит иммуногистохимическое исследование с применением антисывороток к основным типам амилоидного белка (специфические антитела против АА белка, легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина и β2-микроглобулина). АА-амилоидоз Чаще всего развивается при: ревматоидном артрите болезни Бехтерева хронических нагноениях туберкулезе аутовоспалительных наследственных периодических лихорадках, в т.ч. периодической болезни (средиземноморской лихорадке – заболевании с рецессивным типом наследования, характеризующимся рецидивирующими болями в животе, грудной клетке, суставах с развитием у 40% больных амилоидоза) синдроме Макла-Уэлса (семейная нефропатия с крапивницей и глухотой). АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA - острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление. По этой причине АА-амилоидоз называют также реактивным или вторичным. жүктеу/скачать 0.5 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|