Амилоидоз группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах
жүктеу/скачать 0.5 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- !!! Все больные с плазмаклеточными дискразиями и лимфопролиферативными заболеваниями входят в группу риска AL-амилоидоза Клинические проявления амилоидоза
- ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
| AL-амилоидоз
Клинические формы обусловлены единым этиологическим фактором – В-лимфоцитарной дискразией, характеризующейся формированием аномального клона плазматических или В-клеток в костном мозге, который продуцирует иммуноглобулины, обладающие амилоидогенностью. Относительно более доброкачественная при первичном AL-амилоидозе плазмоклеточная дискразия при В-гемобластозах (множественная миелома, болезнь Вальденстрема и др.) обладает признаками злокачественной опухоли. Аномальный амилоидогенный клон плазматических клеток может формироваться также из плазмоцитов, локализующихся вне костного мозга, в этом случае может развиваться локальный амилоидоз: амилоидоз трахеи, бронхов и гортани, а также мочевого пузыря. Предшественниками AL-амилоида служат легкие цепи моноклонального иммуноглобулина, чаще λ, реже κ-типов. Поскольку для AL-амилоидоза характерны олигосекреторные моноклональные гаммапатии, необходимо применение высокочувствительных методов определения моноклональных иммуноглобулинов. Для выявления олигосекреторной моноклональной гаммапатии необходимо одновременное применение метода электрофореза, метода иммунофиксации крови и суточной мочи и количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови методом Freelite. Диагностика плазмаклеточной дискразии предполагает выявление моноклональной гаммапатии и оценку количества плазмацитов костного мозга, а также их структурных особенностей. Применение цитогенетического исследования и иммунофенотипирования плазмацитов важно для уточнения их клональности и злокачественности. !!! Все больные с плазмаклеточными дискразиями и лимфопролиферативными заболеваниями входят в группу риска AL-амилоидоза Клинические проявления амилоидоза Для вторичного амилоидоза характерно более раннее начало, чем при первичном (средний возраст заболевших около 40 и 65 лет, соответственно). !!!! При этом 80% больных обращается к врачу в период возникновения протеинурии и нефротического синдрома, развившихся после длительного течения хронического воспалительного заболевания – ревматоидного артрита, остеомиелита, периодической болезни и др. Основной жалобой таких больных являются отеки различной выраженности и симптомы предрасполагающего к амилоидозу заболевания. Наиболее тяжелая и разнообразная клиническая картина отмечается у больных AL-амилоидозом, для которого характерно генерализованное поражение. Ведущими жалобами у таких больных являются одышка, явления ортостатизма, синкопальные состояния, обусловленные сочетанием амилоидоза сердца и ортостатической гипотензии, одновременно обычно у больных наблюдают отеки, обусловленные нефротическим синдромом и, в меньшей степени, недостаточностью кровообращения. Характерна выраженная потеря массы тела (9-18кг) вследствие нарушения трофики мышц у больных с периферической амилоидной полинейропатией. Другой причиной снижения массы тела является моторная диарея вследствие амилоидного поражения нервных сплетений кишечника или истинного синдрома нарушенного всасывания. При осмотре больных обычно выявляют увеличение печени и/или селезенки. Печень плотная, безболезненная, с ровным краем, нередко гигантская. ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК – ведущий клинический признак АА и AL амилоидоза. Почки вовлечены в патологический процесс практически у всех больных. Клинически амилоидная нефропатия манифестирует, как правило, изолированной протеинурией и характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с последовательной сменой стадий: протеинурическая, нефротическая, ХПН. жүктеу/скачать 0.5 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|