ПОРАЖЕНИЕ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА
редко (в 5-10% случаев) возникает у больных AL типом амилоидоза (исключая костные изменения при миеломной болезни).
Амилоид откладывается в костях, суставном хряще, синовии, связках и мышцах. Амилоидные отложения в мышцах чаще наблюдают при AL-амилоидозе. Они проявляются
псевдогипертрофией (гипертрофированный мышечный рельеф при значительном снижении мышечной силы) или атрофией мышц, затрудняющими движения, мышечными болями.
Макроглоссия - патогномоничный симптом AL типа амилоидоза, обусловлена выраженной инфильтрацией мышц амилоидом. В тяжёлых случаях макроглоссия затрудняет не только приём пищи и речь (язык может не умещаться в ротовой полости, больные часто поперхиваются, речь становится нечленораздельной), но и приводит к обструкции дыхательных путей.
ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ
Щитовидная железа - гипотиреоз (при AL-типе амилоидоза)
Надпочечники - появление симптомов их недостаточности (чаще при АА типе амилоидоза)
Экзокринные железы - возникновение сухого синдрома, лимфаденопатия.
Редким, описанным при AL и АTTR типах проявлением амилоидоза бывает поражение глаз.
Диагностика
Точная диагностика возможна только с помощью морфологического исследования.
При системном амилоидозе для диагностики амилоидного поражения органа нет необходимости проводить биопсию этого органа у больных с ранее верифицированным диагнозом амилоидоза по результатам биопсии другого органа.
ПОЧКИ
1) ОАМ
протеинурия более 0,5г/сут, чаще нефротического уровня
2) Электрофорез мочи
Иногда при множественной миеломе важное значение приобретает иммунохимическое электрофоретическое исследование мочи для отличия альбуминурии в рамках амилоидоза и протеинурии переполнения.
Для установления связи протеинурии с амилоидозом необходимо также исключить протеинурию, связанную с диабетической нефропатией и гипертонической почкой.
Достарыңызбен бөлісу: |
