Амилоидоз группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах
жүктеу/скачать 0.5 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ у больных AL- и АА-типами амилоидоза частота поражения тех или иных отделов ЖКТ различна. Поражение пищевода
- Поражение желудка и кишечника
- Поражение толстой кишки
- АА-амилоидозе
| ПОРАЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
чаще отмечают при AL-типе, особенно при локальном трахеобронхиальном варианте AL-амилоидоза. В большинстве случаев оно протекает бессимптомно или со скудной клинической симптоматикой. При AL-типе амилоидоза одним из ранних признаков болезни может быть охриплость или изменение тембра голоса вследствие отложения амилоида в голосовых связках, опережающего его появление в дистальных отделах дыхательных путей. В лёгких амилоид откладывается преимущественно в альвеолярных перегородках (что приводит к развитию кашля и одышки) и стенках сосудов. Описаны также ателектазы и инфильтраты, иногда опухолевидные в лёгких. Рентгенологическая картина неспецифична. ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ у больных AL- и АА-типами амилоидоза частота поражения тех или иных отделов ЖКТ различна. Поражение пищевода - дисфагия, которая может быть одним из ранних симптомов заболевания. Поражение желудка и кишечника может проявляться изъязвлениями и перфорацией их стенок с возможным кровотечением, а также препилорической обструкцией желудка или механической кишечной непроходимостью из-за отложения амилоидных масс. Поражение толстой кишки - появление клинических симптомов, имитирующих язвенный колит. При AL-амилоидозе чаще бывает тяжелая моторная диарея с вторичным нарушением всасывания. Возможной причиной тяжёлой диареи при этом, наряду с инфильтрацией кишечной стенки амилоидом, в том числе, и ворсин, у больных AL-типом амилоидоза служит дисфункция вегетативных нервных сплетений кишечника. При АА-амилоидозе эти симптомы иногда также возможны, в том числе как единственное клиническое проявление амилоидоза. ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ и СЕЛЕЗЕНКИ при АА- и AL-типах амилоидоза наблюдают практически в 100% случаев Отмечают небольшое увеличение печени и 3-4-х кратное повышение ГГТП и ЩФ. Тяжелое поражение печени с выраженной гепатомегалией и развернутыми признаками тяжелого холестаза отмечается значительно реже (у 15-25% больных) и более характерно для AL амилоидоза. Несмотря на выраженную гепатомегалию, функция печени чаще остается сохранной. Редким признаком амилоидоза печени является внутрипеченочная портальная гипертензия, которая может сочетаться с выраженной желтухой, холестазом печеночной недостаточностью и свидетельствует о далеко зашедшем поражении печени с риском пищеводного кровотечения, печеночной комы. Увеличение селезенки, обусловленное амилоидным поражением, возникает у большинства больных и обычно сопутствует увеличению печени. Спленомегалия может сопровождаться функциональным гипоспленизмом, что приводит к тромбоцитозу, редким проявлением амилоидоза селезенки бывает ее спонтанный разрыв. жүктеу/скачать 0.5 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|