Дәрістер жиынтығы пәннің\модульдің атауы
жүктеу/скачать 1.92 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Блекфен анемиясы
- Жүре пайда болған апластикалық анемия
| Эстрен-Дамешек анемиясы жалпы гемопоэздың зақымдалуымен жүреді, бірақ туа пайда болған аномалияларсыз болады. Өте сирек кездеседі.
Даймонд-Блекфен анемиясы эритропоэздың таңдамалы зақымдалуымен сипатталады; кейде қаңқа және көздің зақымдалуымен жүреді. Клиникасында қан кету байқалмайды. Жалпы қараған кезде терінің бозғылт түсі, гепато- және спленомегалия байқалады. Жалпы қан анализінде ауыр пластикалық немесе гипопластикалық анемия байқалады. Гемоглобин көлемі азаяды 14 г/л дейін; лейкоцит және тромбоцит көлемі қалыпты болып сақталады, бірақ гиперспленизм кезінде бұл көріністер де азаяды. Миелограммада ауру басында эритрокариоцит көлемі азайған; лейкоцит/эритроцит ара қатынасы тез жоғарылайды 100:1 (қалыпты жағдайда 3÷4:1). Клеткалық дегенерация айқын көрініс береді, гранулоцитарлы және мегакариоцитарлы өсінді жасушалары қалыпты деңгейде сақталады. Ауру ағымы созылмалы, көптеген науқастар пубертатты кезеңге дейін қайтыс болады, сирек жағдайда 20 жасқа дейін өмір сүреді. Жүре пайда болған апластикалық анемия Жедел апластикалық анемия. Ауру басы жедел, айқын геморрагиялық синдром (мұрындық, терілік, ішектік, бүйректік қан кету) байқалады. Жоғары қызба некротикалық процесс қосылуымен көрініс береді (баспа, деструктивті пневмония ). Бірнеше күн бойы панцитопения байқалады. Миелограммадагранулоцитарлы өсінді жасушаларының өсуі баяулайды, мегакариоциттер болмайды, эритрокариоцит саны тез төмендеген. Кейін қан жасау жүйесінің барлық өсінді редукциясы байқалады, ретикулярлы жасуша саны азаюымен, шамалы лимфоцитозбен жүреді. Өлім ауру басталған соң, 4-8 аптадан соң байқалады. Жеделдеу формасы цитопениялық синдромның баяулау дамумен, шамалы қан кетумен сипатталады; өмір сүру ұзақтығы - 3 - 13 ай. Созылмалы гипопластикалық анемия баяу басталады; алдымен астениялық синдром байқалады, бас айналу, тері қабатының бозғылттығы, кейде геморрагиялық синдром байқалады. Көкбауыр көлемі қалыпты болады; перифериялық лимфа түйіндері қабыну әрекетіне байланысты үлкейген болуы мүмкін. (мысалы, баспа кезінде жақ асты лимфа түйіндері ұлғаяды). Анемия гипопластикалық сипатта, бірақ үдеуіне қарай апластикалық болады. Ретикулоцитоз жасырын гемолизді көрсетеді. Лейкоцит көлемі шамалы гранулоцит әсерінен төмендеген; тромбоцитопения байқалады. Баяулап панцитопения айқындала түседі. Сүйек кемігі пунктатындағы жалпы жасушалық азайған немесе қалыпты деңгейде сақталады; гранулоцит көлемі біршама азайған және өсуі баяулаған; мегакариоцит көлемі азайған, ал лимфоцит, плазматикалық жасуша, сүйек кемігінің строма жасушалары жоғарылаған. Ауру әртүрлі жаста дамуы мүмкін, жиі ересек адамдарда дамиды; инфекционды аурулармен үдей түседі. Ағымы созылмалы; кейде ұзақ уақыт ремиссия (бірнеше жыл) байқалады; рецидив стресс жағдайынан немесе кездейсоқ инфекция әсерінен дамиды. жүктеу/скачать 1.92 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|