Стадії окиснення:
1 Активація ЖК відбувається в цитозолі клітин за участю специфічних ацил-КоА-синтетаз (тіокіназ), що утворюють КоА-похідні жирних кислот:
R-СООН + КоА-SН + АТФ ® R-СО-S-КоА + АМФ + ФФн
Жирна кислота Ацил-КоА
А) утворення ефіру ацил-карнітину на зовнішній поверхні внутрішньої мембрани мітохондрій за участю ензиму карнітин-ацилтрансферази І:
Ацил-КоА + Карнітин ® Ацилкарнітин +HS-КоА
Б) перенесення ацилкарнітину через мітоходріальну мембрану транспортним білком карнітин-ацилкарнітин-транслоказою;
В) зворотня реакція розщеплення комплексу ацилкарнітин на внутрішній поверхні мембрани мітохондрій за участю карнітин-ацилтрансферази II:
Ацилкарнітин +HS-КоА ® Ацил-КоА + Карнітин
Ацил-КоА вступає на шлях b-окиснення, а вільний карнітин виходить з мітохондрій і бере участь у транспортуванні нової молекули жирної кислоти.
2 Транспорт ЖК через мембрану мітохондрій:
Ферменти b-окиснення локалізовані всередині мітохондрій. Внутрішня мітохондріальна мембрана непроникна для довго- ланцюгових ацил-КоА. На внутрішній мітохондріальній мембрані функціонує спеціальна човникова транспортна система, яка містить аміноспирт карнітин, що переносить молекули ацил-КоА до матриксу мітохондрій.
3 Ферментативні реакції b-окиснення жирних кислот
Один цикл b-окиснення складається з 4 послідовних реакцій.
Дегідрування ацил-КоА по a- і b-вуглецевих атомах (або 2,3) за участю ФАД-залежної ацил-КоА-дегідрогенази:
b a
R-СН2-СН2-СН2-СО~S-КоА+ ФАД®R-СН2-СН=СН-СО~S-КоА + ФАДН2
Ацил-КоА(Сn) Еноїл-КоА
Гідратація еноїл-КоА ферментом еноїл-КоА-гідратазою з утворенням спиртового похідного 3-оксіацил-КоА (або b-гідроксіацил-КоА):
Достарыңызбен бөлісу: |
