|
|
|
Примечание к подпункту 5.3.
Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций кроветворения организма человека, обусловленных гемофилией, основывается на оценке тяжести заболевания, которая коррелирует с активностью антигемофильного фактора, уровнем антигемофильного глобулина, частотой и объемом заместительной терапии, частотой кровотечений.
|
|
5.3.1
|
|
|
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации).
Наследственный дефицит фактора VIII (гемофилия А).
Наследственный дефицит фактора IX (гемофилия В).
Другие нарушения свертываемости.
Пурпура и другие геморрагические состояния
|
D65
D66
D67
D68
D69
|
|
|
|
5.3.1
|
|
|
|
|
Незначительная степень нарушения функции кроветворения - легкая форма с редкими (1 раз в год) кровотечениями, при гемофилии уровень активности дефицитного фактора свертывающей системы крови в пределах более 5%
|
10-30
|
|
5.3.2
|
|
|
|
|
Умеренная степень нарушения функции кроветворения - среднетяжелая форма с редкими (2 и менее раз в год) кровотечениями, при гемофилии уровень активности дефицитного фактора свертывающей системы крови в пределах от 1 до 5%, кровоизлияния в суставы и/или во внутренние органы 2 и менее раз в год
|
40-60
|
|
5.3.3
|
|
|
|
|
Выраженная степень нарушения функции кроветворения - тяжелая форма с частыми (3-4 раза в год) кровотечениями, требующими купирования в условиях стационара, при гемофилии уровень активности дефицитного фактора свертывающей системы крови менее 1%, кровоизлияния в суставы и/или во внутренние органы 3 и более раз в год
|
70-80
|
|
5.3.4
|
|
|
|
|
Значительно выраженная степень нарушения функции кроветворения - тяжелые формы со склонностью к частым тяжелым кровотечениям (спонтанные кровотечения, опасные для жизни)
|
90-100
|
|
5.4
|
|
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
|
D80-D89
|
|
|
|
5.4.1
|
|
|
Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител.
Комбинированные иммунодефициты.
Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами.
Обычный вариабельный иммунодефицит.
Другие иммунодефициты
|
D80
D81
D82
D83
D84
|
|
|
|
5.4.1.1
|
|
|
|
|
Без клинической симптоматики
|
10
|
|
5.4.1.2
|
|
|
|
|
Несмотря на терапию повышенная предрасположенность к инфекции, кроме специфических инфекций
|
20
|
|
5.4.1.3
|
|
|
|
|
Несмотря на терапию повышенная предрасположенностью к инфекции, а также к специфическим инфекциям (одна-две в год)
|
40-50
|
|
5.4.1.4
|
|
|
|
|
Тяжелая форма с продолжительным течением заболеваний
|
70-80
|
|
5.4.2
|
|
|
Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
Бессимптомный инфекционный статус, вызванный вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), проявляющаяся в виде инфекционных и паразитарных болезней.
Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), проявляющаяся в виде злокачественных новообразований.
Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), проявляющаяся в виде других уточненных болезней.
Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), проявляющаяся в виде других состояний.
Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), неуточненная
|
B20-B24
Z21
B20
B21
B22
B23
B24
|
|
|
|
5.4.2.1
|
|
|
|
|
Бессимптомный инфекционный статус, вызванный вирусом иммунодефицита человека;
ВИЧ – инфекция, стадия 3 (латентная) - незначительные поражения кожи и слизистых оболочек: опоясывающий лишай за последние 5 лет; рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей (бактериальный синусит).
|
10
|
|
5.4.2.2
|
|
|
|
|
ВИЧ - инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4) – 4А стадия – потеря массы тела менее 10% от должной; грибковые, вирусные, бактериальные поражения кожи и слизистых оболочек; опоясывающий лишай; повторные фарингиты, синуситы, фаза ремиссии
|
20-30
|
|
5.4.2.3
|
|
|
|
|
ВИЧ - инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4) - 4А стадия – потеря массы тела менее 10% от должной; грибковые, вирусные, бактериальные поражения кожи и слизистых оболочек; опоясывающий лишай; повторные фарингиты, синуситы, фаза прогрессирования (с учетом тяжести и характера труда)
|
40-60
|
|
5.4.2.4
|
|
|
|
|
ВИЧ - инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4) - 4Б стадия - потеря массы тела более 10% от должной, необъяснимая диарея или лихорадка более 1 мес; волосатая лейкоплакия; туберкулез легких; повторные или стойкие вирусные, бактериальные, грибковые, протозойные поражения внутренних органов; повторный или диссеминированный опоясывающий лишай; локализованная саркома Капоши.
|
70-80
|
|
5.4.2.5
|
|
|
|
|
ВИЧ - инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4) - 4В стадия – кахексия; генерализованные бактериальные, вирусные, грибковые, протозойные и паразитарные заболевания; пневмоцистная пневмония; кандидоз пищевода, бронхов, легких; внелегочный туберкулез; атипичные микобактериозы; диссеминированная саркома Капоши; поражения ЦНС различной этиологии.
|
90
|
|
5.4.2.6
|
|
|
|
|
ВИЧ инфекция, терминальная стадия (стадия 5) - поражения органов и систем носят не обратимый характер; адекватно проводимые противовирусная терапия и лечение оппортунистических заболеваний не эффективны
|
100
|
|
5.4.3
|
|
|
Наследственная эритропоэтическая порфирия.
Порфирия кожная медленная.
Другие порфирии
|
E80.0
E80.1
E80.2
|
|
|
|
5.4.3.1
|
|
|
|
|
Порфирия кожная медленная (поздняя), без существенных проявлений
|
10-30
|
|
5.4.3.2
|
|
|
|
|
Порфирия печеночная, острая перемежающаяся
|
40-60
|
|
5.4.3.3
|
|
|
|
|
Наследственная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера)
|
90-100
|
|
5.5
|
|
Системные поражения соединительной ткани (из класса XIII)
(воспалительные полиартропатии)
|
|
M00-M36
|
|
|
|
Примечание к подпункту 5.5.
Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций костно-мышечной системы и соединительной ткани организма человека, обусловленных воспалительными полиартропатиями, в частности, ревматоидным артритом, основывается преимущественно на оценке степени выраженности клинико-функциональных проявлений: клинических нарушений функции суставов, рентгенологической стадии изменений суставов, клинико-лабораторных показателей активности воспалительного процесса, характеристики течения, частоты обострения и тяжести заболевания, нарушений функции систем внутренних органов.
|
|
5.5.1
|
|
|
Серопозитивный ревматоидный артрит.
Синдром Фелти.
Ревматоидная болезнь легкого.
Ревматоидный васкулит.
Ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем.
Другие серопозитивные ревматоидные артриты.
Серопозитивные ревматоидные артриты неуточненные.
Другие ревматоидные
артриты.
Серонегативный ревматоидный артрит.
Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых.
Ревматоидный бурсит.
Ревматоидный узелок.
Воспалительная полиартропатия.
Другие уточненные ревматоидные артриты.
Ревматоидный артрит неуточненный.
Юношеский (ювенильный) артрит.
Юношеский ревматоидный артрит.
Юношеский анкилозирующий спондилит.
Юношеский артрит с системным началом.
Юношеский полиартрит (серонегативный).
Пауциартикулярный юношеский артрит.
Другие юношеские артриты.
Юношеский артрит неуточненный
|
M05
M05.0
M05.1+
M05.2
M05.3+
M05.8
M05.9
M06
M06.0
M06.1
M06.2
M06.3
M06.4
M06.8
M06.9
M08
M08.0
M08.1
M08.2
M08.3
M08.4
M08.8
M08.9
|
|
|
|
5.5.1.1
|
|
|
|
|
РА без существенного нарушения функции суставов и внутренних органов, рентгенологически - I стадия артрита, в фазе длительной ремиссии, мало прогрессирующее течение
|
10
|
|
5.5.1.2
|
|
|
|
|
РА, незначительное нарушение функции суставов 1 степени, рентгенологически - I стадия артрита, в фазе длительной ремиссии, легкая суставная форма, мало прогрессирующее течение, ФК I
|
20
|
|
5.5.1.3
|
|
|
|
|
РА, умеренное нарушение функции суставов 2-й степени, рентгенологически II стадии артрита, среднетяжелая форма с умеренным нарушением функции систем внутренних органов, клинико-лабораторные показатели активности 1 или 2-й степени, медленно прогрессирующее течение, редкие обострения, ФК II
|
40-60
|
|
5.5.1.4
|
|
|
|
|
РА, выраженное нарушение функции суставов 3 степени, рентгенологически II - III стадии артрита, среднетяжелая или тяжелая форма, с умеренными или выраженными нарушениями функции систем внутренних органов, клинико-лабораторные показатели активности 2-й степени, медленно прогрессирующее течение, частые или длительные обострения, ФК II- III
|
70-80
|
|
5.5.1.5
|
|
|
|
|
РА, выраженное или значительно выраженное нарушение функции суставов 3 или 4-й степени, рентгенологически III - IV стадии артрита, тяжелая - суставная или суставно-висцеральная формы заболевания с выраженными и значительно выраженными нарушениями функций систем внутренних органов, центральной нервной системы, кахексия, клинико-лабораторные показатели активности 2-й или 3-й степени, медленно или быстро прогрессирующее течение, частые или длительные обострения, ФК III – IV
|
90-100
|
|
5.5.2
|
|
|
Системная красная волчанка
|
M32
|
|
|
|
5.5.2.1
|
|
|
|
|
Незначительная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 1 степени (минимальная), на фоне адекватно проводимой терапии
|
10-30
|
|
5.5.2.2
|
|
|
|
|
Незначительная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 2 степени (умеренная), на фоне адекватно проводимой терапии
|
40
|
|
5.5.2.3
|
|
|
|
|
Незначительная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 3 степени (высокая), на фоне адекватно проводимой терапии
|
40-60
|
|
5.5.2.4
|
|
|
|
|
Умеренная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 1 степени, на фоне адекватно проводимой терапии;
|
40
|
|
5.5.2.5
|
|
|
|
|
Умеренная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 2 степени, на фоне адекватно проводимой терапии;
|
40-50
|
|
5.5.2.6
|
|
|
|
|
Умеренная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 3 степени, на фоне адекватно проводимой терапии;
|
50-60
|
|
5.5.2.7
|
|
|
|
|
Выраженная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 1 степени, на фоне адекватно проводимой терапии
|
70
|
|
5.5.2.8
|
|
|
|
|
Выраженная степень нарушения функции пораженных систем; активность процесса 2 степени, на фоне адекватно проводимой терапии
|
70-80
|
|
|
