Медицинская академия министерства здравоохранения РФ
жүктеу/скачать 0.99 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Виды глнкогенозов
УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ характеризуются нарушением обмена гликогена и гликопротеидов. Гистохимически окисленные до альдегидов углеводы выявляются с помощью ШИК-реакции (ПАС-реак-ции), окрашиваясь входящим в состав реактива Шиффа основным фкусином в г. пличные оттенки красного цвета. Гликогензз (гликогеновая болезнь) - группа наследственных болезней, в mi мове которых лежит нарушение углеводного обмена, сопровождающееся избыточным отложением гликогена в различных органах и тканях. Виды глнкогенозовКомбинированный - гликогеноз, обусловленный сочетанной недостаточностью нескольких ферментов. I типа (нефромегалический, гепатонефромегальный, болезнь накопления тикогена I Tvna, болезнь Гирке, синдром Гирке - ВанКревельда, - гликогеноз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, обусловленный нехваткой глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках, характеризующийся гепатосплено-мегалией, кахексией, судорогами, комой. II типа (генерализованный, болезнь Помпе) - гликогеноз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный нехваткой а-1,4-глюкозидазы, характеризующийся сердечной недостаточностью, адинамией, мышечной ги потонией, расстройствами функции ЦНС. III типа (лимитдекстриноз, болезнь Кори, болезнь Форбса) - гликогеноз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный полным или частичным отсутствием активности амило-1~6-глюкозидазы и/или олиго-1,4-1,4- трансглюкозидазы, характеризующийся гепатомегалией, мышечной гипотони ей, гипертрофией отдельных групп мышц, нарушением сердечной проводимо сти и кровообращения. IY типа (амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени , болезнь Андерсен, синдром Андерсен) - гликогеноз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный отсутствием aD-1,4-глюкан,6-а-глюкозилт-рансферазы, характеризующийся гепатоспленомегапией, желтухой, гипогликемией и циррозом печени. Y типа (миофосфорилазная недостаточность, болезнь МакАрдла, болезнь МакАрдла - Шплида - Пирсона) - гликогеноз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный недостаточностью мышечной фоссрорилазы, характеризующийся мышечной слабостью, спазмами, тахикардией. YI типа (гепатофосфорилазная недостаточность, болезнь Герса) - гликогеноз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный недостаточностью печеночной фосфорилазы, характеризующийся задержкой роста, гепатомегалией, умеренной гипогликемией и липемией. YII типа (гепатофосфомутазная недостаточность, болезнь Томсона) - гликогеноз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный нехваткой фосфоглюкомутазы в печени и/или мышцах, характеризующийся мио-патией и гепатомегалией. VIII типа (миофосфофруктокиназная недостаточность, болезнь Таруи) - гликогеноз, обусловленный нехваткой или полным отсутствием активности фосфофруктокиназы в мышцах, характеризующийся мышечной слабостью, повышенной утомляемостью и отсутствием гиперлактацидемии после (физи ческой нагрузки. IX типа (болезнь Хага) - гликогеноз, наследуемый по рецессивному, сцеп ленному с полом типу, обусловленный недостаточностью киназы фосфорила зы В, характеризующийся отсутствием аппетита и гепатомегалией. Гликогенная дистрофия почек - дистрофия почек, возникающая при сахарном диабете и гликогенозах, характеризующаяся избыточным отложением гликогена в клетках эпителия извитых канальцев и дистальных отделов не-фронов. Гликогенная кардиомегалия - увеличение сердца при гликогенозах. Гликогеновая гепатомегалия - увеличение печени у детей в связи с наследственно обусловленным нарушением обмена гликогена и избыточным его отложением в печени. Гликогеновая гепатонефромегалия (греч. hepar - печень; nepriros - почка; megalu - большой) - наблюдающееся при гликогенозе I типа сочетанное увеличение печени и почек в связи с накоплением в них гликогена. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ (сахарная болезнь, сахарное мочеизнурение) - диабет, обусловленный абсолютной или относительной недостаточностью инсулина в организме, приводящей к нарушению обмена веществ, в первую очередь углеводного, и проявляющейся стойкой гипергликемией и глюкозурией. Морфологические проявления: диабетическая микроангиопатия (в том числе в клубочках почек), отложение гликогена в эпителии почечных канальцев, жировая дистрофия печени. Осложнения - кома, диабетический гломерулосклероз, инфаркт миокарда, диабетическая нейро- и ретинопатия, диабетическая стопа, вторичные инфекции . Формы сахарного диабета ПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ - обусловленный поражением панкреатических островков Инсулинзависимый (сахарный диабет 1 типа - генетически обусловленный сахарный диабет, характеризующийся гибелью бета-клеток панкреатических островков (с экспрессией ими суперантигена и образованием антител к различным клеточным компонентам) с развитием абсолютной инсулиновой недостаточности, требующей обязательной заместительной терапии. Инсупиннезависимый (стабильный, сахарный диабет взрослых, сахарный диабет 2 типа) - клиническая форма сахарного диабета, проявляющаяся в зрелом и пожилом возрасте (часто сочетающаяся с ожирением), характеризующаяся преимущественно относительной инсулиновой недостаточностью! стабильным течением, отсутствием кетоацидоза, чувствительностью к перораль-ным сахароснижающим препаратам. Старческий - относительно благоприятно протекающая форма инсулиннезависимого сахарного диабета, развивающаяся у лиц старше 65 лет. Первичный (генетический, спонтанный, эссенциальный) - сахарный диабет как самостоятельное заболевание, развивающийся без видимых причин. Диабет беременных (гестационный) - нарушение толерантности к глюкозе, возникшее во время беременности, у многих переходящее в дальнейшем в сахарный диабет, чаще в инсулиннезависимый. Юношеский (ювенильный) - чаще встречающаяся в возрасте 15-20 лет клиническая форма инсулинзависимого сахарного диабета, характеризующаяся неустойчивостью уровня сахара в крови, склонностью к кетоацидозу. Послеоперационный - сахарный диабет, развивающийся после хирургических операций на поджелудочной железе.
Транзиторный новорожденных (глюкозурия новорожденных, физиологический сахарный диабет, мелитурия новорожденных, псевдодиабет, синдром сахарного диабета) - преходящая гипергликемия и глюкозурия у новорожден-  ных, обусловленные родовым стрессом, внутричерепной родовой травмой, инфекционным токсикозом или другими факторами (без лоражешя поджелудочной железы).
ГЛИКОЗИДОЗЫ - наследственные болезни, обусловленные ^достатком ферментов, имеющих отношение к гликозидам (мукополисахари;озы, глико-липидозы, муколипидозы, гликопротеидозы). ГЛИКОЛИПИДОЗЫ - гликозидозы, связанные с нарушением эбмена гпи-колипидов (Гоше болезнь, Тея - Сакса болезнь, Фабри болезнь). ГАНГЛИОЗИДОЗЫ - общее название патологических состояжй и болезней, характеризующихся нарушением содержания и состава в тканях организма сложных гликолипидов (ганглиозидов). Слизистая дистрофия (слизистое перерождение, устар.) -дистрофия, обусловленная нарушением обмена гликопротеидов и характеризующаяся накоплением в тканях муцинов и мукоидов. Мезенхимальные углеводные дистрофии связаны с нарушением обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов и характеризуются сслизнением соединительной ткани. Коллоидная дистрофия - дистрофия, характеризующаяся оСразованием коллоида из уплотненных слизеподобных веществ, наблюдающейся в эпителиальных опухолях и в ткани щитовидной железы при ее гиперплазии. жүктеу/скачать 0.99 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|