В зависимости от причин развития: от бездействия (дисфункциональная, атрофия дисфункции) - атрофия, обусловленная длительным снижением функциональной нагрузки; гормональная - атрофия, обусловленная нарушением гормональной регуляции обмена; от давления - атрофия, обусловленная длительным сдавленней органа; заместительная - атрофия эндокринных желез, обусловленная длительным применением гормонов (вырабатываемых соответствующими железами) или их аналогов; лучевая - атрофия, обусловленная действием ионизирующего излучения; нейротическая (нейротро-фическая) - атрофия, обусловленная нарушением иннервации органов и тканей.
В зависимости от значения для организма: физиологическая - этап индивидуального развития или атрофия при старении; патологическая - атрофия, обусловленная каким-либо патологическим процессом.
В зависимости от особенностей внешнего вида: бурая - атрофия, сопровождающаяся бурым окрашиванием органа или ткани из-за отложения в клетках липофусцина; гладкая - атрофия, при которой орган сохраняет ровную поверхность; зернистая - атрофия, при которой поверхность органа приобретает зернистый характер.
В зависимости от распространенности: местная - атрофия отдельных органов и тканей; общая или кахексия (греч. kakos - плохой) - крайняя степень истощения ; маразм (греч. marasmos - истощение, угасание) - резкое истощение с атрофией органов и угасанием всех функций организма. Старческий маразм - обусловленный старением организма.
Виды кахексии
Алиментарная - кахексия, обусловленная недостаточностью питания.
Лучевая - кахексия при хронической лучевой болезни.
Марантическая - кахексия в финале старческой инволюции органов, отличающаяся ослаблением психической деятельности.
Плюригландулярная - кахексия, обусловленная нарушением функции нескольких эндокринных желез.
Опухолевая (раковая) - кахексия при злокачественных опухолях.
Сердечная - кахексия в финальной (дистрофической) стадии хронической сердечной недостаточности.
Струмипривная - кахексия, обусловленная послеоперационным гипотиреозом.
Супраренальная - кахексия, обусловленная нарушением функции надпочечников.
Тиреопривная - кахексия при микседеме.
Гипофизарная кахексия (гипофизарно-диенцефальная, болезнь Симмон-дса, болезнь Симмондса - Глинского) - болезнь, обусловленная поражением ядер гипоталамуса и недостатком тропных гормонов передней доли гипофиза, характеризующаяся недостаточностью коры надпочечников, щитовидной и половых желез, прогрессирующим истощением.
ГИДРОНЕФРОЗ (греч. hydros - вода; nephros - почка): 1 - скопление жидкости в расширенных лоханке и чашечках из-за нарушения оттока мочи (например, при закупорке камнем устья мочеточника); 2 - болезнь, возникающая из-за нарушения оттока мочи , характеризующаяся стойким расширением лоханки и чашечек со скоплением в них жидкости и атрофией паренхимы.
РЕГЕНЕРАЦИЯ (лат. regeneratio - восстановление, возрождение) - восстановление структур взамен погибших.
Формы регенерации
Внутриклеточная (внутриклеточная регенерация Саркисова) - регенерация органоидов и мембран клеток взамен погибших.
Клеточная - регенерация путем размножения сохранившихся клеток.
Фазы регенерации
Пролиферация.
Дифференцировка.
Формообразование.
Виды регенерации
Физиологическая - регенерация тканей и клеток, погибших в процессе
нормальной жизнедеятельности организма. _
Репаративная - регенерация тканей после повреждения. ^ пе IT слдая
Патологическая - разновидность репаративной регенерации, которая характеризуется либо недостаточностью, либо избыточностью, либо замедлением скорости регенерации.
Примеры - метаплазия, вялое заживление раны, избыточное образование грануляционной ткани в ране («дикое мясо»), келоидный рубец, образование костно-хрящевой мозоли при переломе, постнекротический цирроз печени.
Неполная (субституция) - вид репаративной регенерации, при которой не происходит полного восстановления погибшей ткани.
Полная (реституция) - репаративная регенерация, при которой погибшая ткань замещается той же и в том же количестве.
Регенерат: 1 - совокупность незрелых пролиферирующих клеток в зоне повреждения; 2 - заново образованная в результате регенерации ткань.
Регенерационый зачаток - группа клеток, с которой начинается регенерация.
ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ РЕГЕНЕРАЦИЯ
Эпидермис - регенерирует за счет размножения клеток базального слоя.
Слизистая оболочка желудка - регенерирует за счет размножения клеток шеек и перешейков желез.
Печень - регенерирует за счет размножения клеток периферических отделов долек.
Миокард - регенерирует путем внутриклеточной регенерации.
Соединительная ткань - регенерирует за счет пролиферации стволовых клеток и продукции волокнистых субстанций.
Нервная тканя - регенерирует за счет внутриклеточной регенерации.
РЕПАРАТИВНАЯ РЕГЕНЕРАЦИЯ
Эпидермис - см. Заживление ран.
Слизистая оболочка желудка - аналогично заживлению ран.
Печень - организация погибших участков, перифокальная гипертрофия и гиперплазия сохранившихся гепатоцитов.
Миокард - организация погибших участков, перифокальная регенераци-онная гипертрофия кардиомиоцитов.
Соединительная ткань - через образование грануляционной ткани. Грануляционная ткань (лат. granula - зерно) = грануляции = ткань зернистая -молодая соединительная ткань (имеющая в открытой ране зернистый вид), образующаяся при репаративной регенерации, организации, хроническом воспалении, состоящая из большого числа новообразованных тонкостенных сосудов типа синусоидных капилляров и различных гематогенных и гистиоген-ных клеток. «Дикое мясо» (устар.) - избыточное разрастание грануляционной ткани в виде мясистых опухолевидных образований в краях наружных ран.
Костная ткань - через образвание костной мозоли. Костная мозоль -костная ткань, образующаяся в месте перелома кости. Предварительная костная мозоль (провизорная, предварительная соединительнотканная) первоначально образующаяся на месте перелома кости волокнистая соединительная ткань, содержащая малообызвествленные костные балочки; окончательная костная мозоль - образующаяся на месте перелома зрелая пластинчатая кость, отличающаяся от нормальной только беспорядочным расположением костных перекладин; предварительная костно-хряще-вая мозоль - мозоль, образующая при патологической регенерации, состоящая из разрастаний хрящевой и соединительной ткани между отломками костной; избыточная костная мозоль - чрезмерно разросшаяся костная мозоль.
Нервная ткань - регенерирует путем восстановления отростков, регене-рационной гипертрофии и увеличения количества отростков сохранившихся нейронов.
ОРГАНИЗАЦИЯ (франц. organisation): 1 (в широком смысле слова) - разновидность неполной регенерации, характеризующаяся процессами рассасывания, отграничения и замещения плотной соединительной тканью чуждого организму материала (очага некроза, воспаления, инородного тела); 2 ( в узком смысле слова) - инкапсуляция инородного тела. ИНКАПСУЛЯЦИЯ (лат. capsula - оболочка) - отграничение фиброзной тканью инородного тела, животного паразита, очага воспаления или омертвения.
РАНА - нарушение целостности кожи или слизистой оболочки и глубже лежащих тканей, вызванное механическим воздействием.
Виды заживления ран
Простая эпителизация - репаративная регенерация поверхностных дефектов эпителия, не сопровождающихся разрушением подлежащих тканей.
Заживление раны под струпом - заживление поверхностных ран путем эпителизации под струпом.
Заживление раны первичным натяжением - заживление неинфициро-ванных ран с соприкасающимися (близко расположенными) краями путем организации раневого экссудата с образованием узкого линейного рубца.
Заживление раны вторичным натяжением (заживление раны грануляциями, заживление раны через нагноение (устар.) - заживление инфицированных и/или зияющих ран путем гнойного расплавления раневого содержимого и заполнения дефекта грануляционной тканью с последующей эпители-зацией и образованием грубого рубца.
СКЛЕРОЗ (греч. sklerosis - уплотнение, затвердение); 1 - разрастание в органах грубоволокнистой, иногда гиалинизированной соединительной ткани, обычно с замещением ею паренхимы; 2 - название группы болезней, характеризующихся выраженнным склерозом (1).
Виды склероза
Ангиогенный (васкулярный) - склероз, обусловленный ишемией.
Возрастнрй - диффузный ангиогенный склероз, обусловленный прогрессирующим атеросклерозом у лиц пожилого возраста.
Воспалительный - склероз, развивающийся в исходе воспаления.
Дистанционный - склероз, при котором волокнистые структуры образуются на некотором удалении от фибробластов, синтезирующих коллаген.
Диффузно-очаговый - сочетание периваскулярного склероза с образованием крупных рубцов (например, в миокарде).
Диффузный - склероз, характеризующийся разрастанием соединительной ткани по всему органу.
Очаговый - склероз, характеризующийся ограниченным разрастанием соединительной ткани (например, на месте очага некроза или воспаления).
Перибронхиальный - склероз тканей, окружающих бронх (при бронхите и/или бронхопневмонии).
Периваскулярный - диффузный ангиогенный или воспалительный склероз тканей, окружающих сосуды.
Ревматический - мелкоочаговый звездчатый склероз при ревматизме с образованием рубчиков на месте фокусов фибриноидного некроза и гранулем (преимущественно в миокарде).
Сетчатый - диффузный склероз, развивающийся в исходе интерстициаль-ного воспаления (чаще легкого) или при гипоксии, характеризующийся подчеркнуто сетчатым рисунком строения органа вследствие огрубления его соединительнотканного каркаса.
РУБЦЕВАНИЕ - созревание грануляционной ткани, завершающееся образованием рубца.
РУБЕЦ - плотное образование, состоящее из грубоволокнистой, иногда гиалинизированной соединительной ткани, появляющееся в исходе неполной репаративной регенерации.
Виды рубцов: атрофический - рубец кожи, образующийся на месте элементов сыпи, не сопровождавшейся возникновением дефектов кожи; гипертрофический (рубцовая фиброма, рубцовый фиброматоз) - избыточное разрастание фиброзной ткани в рубце в области первичного повреждения; глиальный (глиозный) - рубец, образующийся при организации мелкооча-товых поражений нервной ткани, обусловленный пролиферацией глиальных клеток; глио-мезенхимальный - рубец, образующийся при организации крупноочаговых поражений нервной ткани (например, фокуса размягчения), обусловленный пролиферацией как глиальных, так и соединительнотканных клеток.
ФИБРОЗ - разрастание волокнистой ткани без атрофии органа.
ЦИРРОЗ (греч. kirrhos - лимонно-желтый) - разрастание соединительной ткани с атрофией паренхимы, сморщиванием, деформацией, патологической регенерацией и перестройкой органа.
ЦИРРОЗ ЛЕГКОГО (пневмоцирроз) - цирроз, развивающийся при хронических воспалительных процессах в легких (например, при цирротической форме туберкулеза); цирроз легкого мускульный (мускулярный) - цирроз легкого, характеризующийся наличием в прослойках соединительной ткани пучков гипертрофированных гладкомышечных волокон.
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ - хроническая прогрессирующая болезнь, характеризующаяся альтеративными и инфильтративными изменениями, сопровождающимися патологической регенерацией, склерозом, структурной перестройкой и деформацией печени.
МЕТАПЛАЗИЯ (греч. meta - переход из одного состояния в другое; plasis -формирование) - стойкое превращение генетически родственных тканей одной в другую.
Причины - хроническое раздражение, хроническое воспаление при нарушение питания авитаминоз А.
Виды метаплазии: Прогрессивная (прозоплазическая, прозоплазия) - метаплазия, характеризующаяся образованием более высоко дифференцированной ткани, чем исходная (например, образование панкреатических островков при метаплазии эпителия протоков поджелудочной железы).
Регрессивная (анапластическая) - метаплазия с образованием ткани более низкой степени дифференцировки (например, превращением мерцательного эпителия в моногослойный плоский).
Метаплазия амниона чешуйчатая - метаплазия цилиндрического эпителия фетальной поверхности амниона в многослойный плоский с образованием плоских бляшек или мясистых наростов.
Апокриновая метаплазия (апокринизация) - наблюдающееся при фиб-розно-кистозной мастопатии превращение эпителия ацинусов и протоков молочной железы в клетки, напоминающие апокриновые потовые железы.
Кишечная (энтеролизация) - замещение в желудке при хроническом гастрите желудочного эпителия кишечным; кишечная неполная (незрелая, 2 типа, толстокишечная) - метаплазия, характеризующаяся заменой желудочного эпителия высокими призматическими клетками (напоминающими колоноци-ты), между которыми располагаются бокаловидные клетки; кишечная полная (зрелая, 1 типа, тонкокишечная) - метаплазия, характеризующаяся заменой желудочного эпителия тонкокишечным.
Пилорическая - метаплазия, характеризующаяся образованием пилори-ческих желез на месте главных желез слизистой оболочки желудка.
Миелоидная - появление очагов экстрамедуллярного кроветворения при различных болезнях в лимфатических узлах, селезенке с образованием мие-лоидной ткани (миелоидная метаплазия).
Плоскоэпителиальная (эпидермальная, эпидермизация) - метаплазия, проявляющаяся превращением железистого эпителия (например, в дыхательных путях при дефиците витамина А, при курении, при длительном раздражении различными химическими продуктами, в предстательной железе при дис-гормональной простатопатии), переходного эпителия (при хроническом воспалении слизистой оболочки носа или мочевого пузыря) в многослойный плоский.
Образование кости и хряща в лосттравматических рубцах, стенках сосудов, миомах матки, аденомах щитовидной железе.
ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ АККОМОДАЦИЯ (тканевая аккомодация, псевдометаплазия) - возникающее в процессе приспособления к новым условиям функционирования изменение формы отдельных тканевых элементов и количественных отношений между ними без утраты их структурных и функциональных свойств.
Нарушения развития
АНОМАЛАД (греч. anomalia - отклонение) - вторично-множественные аномалии, возникающие как следствие одной известной (предполагаемой) аномалии или обусловленные механическим воздействием.
АНОМАЛИЯ (аномалия развития): 1 - стойкое врожденное отклонение от структуры и/или функции, присущей данному биологическому виду, возникающее вследствие нарушения развития, проявляющееся в виде порока или урод ства
туры
а; 2 - в узком смысле слова - врожденное отклонение от нормальной струк-ы, не сопровождающееся функциональными нарушениями. ПОРОК РАЗВИТИЯ (аномалия 1, врожденный порок, мальформация) - стойкая неправильность развития органа или ткани,
ОБЩАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
Гипергенезия (греч. hyper - сверх; genesis - зарождение) - общее название процессов, характеризующихся врожденным избыточным развитием части тела или органа.
Агенезия (греч. а - отрицание; genesis - происхождение, развитие): 1 - полное врожденное отсутствие органа; 2 = АПЛАЗИЯ.
Аплазия (греч. а - отрицание; plasis - формирование): 1 - наличие только зачатка органа (собственно аплазия); 2 = агенезия - полное врожденное отсутствие органа; 3 - в гематологии - замедленная и неполная (или несовершенная) регенерация форменных элементов крови (или ее прекращение).
Гипоплазия (греч. hypo - уменьшение; plasis - формирование) - врожденное недоразвитие органа, части тела или всего организма.Агенезия - полное врожденное отсутствие органа или части тела
Гипогенезия - врожденное недоразвитие органа или части тела. Атрезия (греч. а - отрицание; tresis - отверстие): 1 - врожденное отсутствие естественного отверстия или канала.
Гинатрезия (греч. gyne - женщина; а - отрицание; tresis - отверстие) - зара-щение одного из отделов маточного канала (маточной трубы, матки, влагалища) с нарушением его проходимости.
Гамартия (греч. hamariano - ошибаюсь) - врожденное неправильное количественное соотношение тканей в анатомических структурах или сохранение зародышевых образований в зрелом организме.
Гетероморфоз (греч. heteros - другой; morphosis - формирование) - формирование органов или частей тела в несоответствующем сегменте.
Гетероплазия (греч. heteros - другой; plasis - формирование) - развитие ткани в несвойственном ей месте с замещением ею нормальной.
Гетеротопия (греч. heteros -другой; topos - место) - наличие тканевых структур в необычном месте.
Дистопия (греч. dys - отклонение от нормы; topos - место, положение) -расположение органа, ткани или отдельных клеток в необычном месте.
ГАМЕТОПАТИЯ (греч. hamete - супруга; pathos - страдание): 1 - общее название нарушений строения и функционирования гамет, а также повреждений зиготы на первых стадиях ее дробления; 2 - общее название патологических состояний и болезней, возникающих в период гаметогенеза, во время оплодотворения и выражающихся в стерильности, нарушении имплантации, прерывании беременности, хромосомных и наследственных болезнях.
БЛАСТОПАТИЯ (греч. blastos - росток, зачаток; pathos - страдание) - общее название поражений плодного яйца и зародыша, возникающих от момента оплодотворения яйцеклетки до 15-го дня внутриутробного развития, проявляющихся нарушением имплантации, самопроизвольным абортом, различными аномалиями плода. Близнец паразитический- недоразвитый близнец (близнецы), находящийся внутри или на поверхности тела другого плода.
Близнецы соединенные - соединенные между собой (вследствие аномального развития) близнецы.
Виды соединенных близнецов
Плод-автозит - правильно развившийся плод, на поверхности или в теле которого находится один или несколько паразитических близнецов (близнецов-паразитов).
Ангиопаги (греч. angeion - сосуд; pagos - прикрепленный) - близнецы, имеющие общую систему кровообращения.
Гетеропагус (греч. heteros -другой; pagos - прикрепление) - разновидность асимметрично сращенных близнецов с прикреплением плода-паразита в области живота плода-автозита.
Диплопаг (греч. diplos -двойной, парный; pagos - прикрепленный) - соединенные близнецы с некоторыми общими органами.
Краниопаг (греч. kranion - череп; pagos - сращение) = цефалопаг - близнецы, сращенные в области головы.
Ксифопаг (греч. xyphos - меч; pagos - прикрепление) - близнецы, сращенные в области мечевидного отростка.
Пигопаги (греч. руде - ягодица, pagos - прикрепление) - близнецы, сращенные в области крестца.
Стернопаги (греч. sternum - грудь, грудина; pagos - прикрепление) - близнецы, сращенные в области грудины.
Ишиопаг (греч. ischion - тазобедренный сустав, седалище, бедро; pagos -прикрепленный) - близнецы, сросшиеся в области промежности.
Цефалоторакопаг (греч. kephale - голова; thorakos - грудь; pagos -прикрепление) - близнецы, сращенные в области головы и грудной клетки. Эмбриотоксичность - свойство веществ при попадании в организм матери вызывать гибель или патологические изменения эмбриона (плода).
Эмбриотоксон (греч. toxon - лук, дуга) - врожденное помутнение периферических отделов роговицы в форме замкнутого или разорванного кольца, отделенного от лимба узкой полоской прозрачной ткани.
Эмбриотропность (греч. tropos - поворот, направление) - способность вещества оказывать действие на эмбрион при попадании в организм матери.
ЭМБРИОПАТИЯ (греч. embryon -утробный плод, зародыш; pathos - страдание) - патологические состояния, аномалии развития и болезни, возникающие в эмбриональном периоде.
ЭМБРИОФЕТОПАТИЯ (греч. embrion - утробный плод, зародыш; лат. foetus - потомство, отпрыск; греч. pathos - страдание) - патологические состояния, аномалии развития и болезни, возникающие в эмбриональном и плодном периоде.
ФЕТОПАТИЯ (лат. foetus - потомство, отпрыск; pathos - страдание) - болезни плода возникающие с 16-й недели внутриутробного развития, проявляющиеся в виде пороков развития и врожденных болезней.
Виды эмбриофетопатий
По этиологии: инфекционные; неинфекционные Виды инфекционных эмбриофетопатий
Бактериальная - фетопатия, обусловленная бактериальной инфекцией в организме матери.
Листериозная - фетопатия, обусловленная листериозом матери, характеризующаяся развитием септикогранулематоза у плода.
Сифилитическая - фетопатия, обусловленная внутриутробным заражением, проявляющаяся признаками врожденного сифилиса.
Туберкулезная - фетопатия, обусловленная заражением плода микобак-териями туберкулеза.
Токсоплазмозная - фетопатия, обусловленная заражением плода возбудителем токсоплазмоза, проявляющаяся преимущественным поражением головного мозга и органов зрения.
Вирусная - эмбриофетопатия, обусловленная вирусным заболеванием матери в первые три месяца беременности.
Краснушная (краснушный фетальный синдром, рубеолярнаяэмбриофе-топатия) - эмбриофетопатия, обусловленная заболеванием матери коревой краснухой в первые три месяца беременности, проявляющаяся триадой Грег-га, нередко нарушением зубных зачатков и микроцефалией.
Цитомегалическая - фетопатия, обусловленная заражением плода вирусом, протекающая в форме генерализованной цитомегалии.
Виды неинфекционных эмбриофетопатий
Алкогольная (алкогольный фетальный синдром) - змбриофетопатия, обусловленная алкоголизмом матери, проявляющаяся незрелостью и гипотрофией плода, умственной отсталостью, пороками развития центральной нервной системы, глаз, лица, скелета, реже внутренних органов.
Гипертиреоидная (тиреотоксическая) -эмбриофетопатия, обусловленная тиреотоксикозом матери, проявляющаяся недоношенностью, незрелостью, экзофтальмом, иногда врожденным зобом, склонностью к его развитию в последующем.
Гипотиреоидная - мертворожденность, пороки развития глаз, головного мозга, незрелость ЦНС, обусловленные гипотиреозом матери в период беременности.
Диабетическая (диабетическая эмбриопатия) - змбриофетопатия, обусловленная сахарным диабетом матери, характеризующаяся гигантскими размерами плода, переношенностью и незрелостью, пороками развития, склонностью к развитию диабета.
Лучевая (радиационная, радиационный фетальный синдром) - змбриофетопатия, обусловленная действием ионизирующего излучения на зародыш в критические периоды его развития, проявляющаяся внутриутробной гибелью плода (при больших дозах), микроцефалией, отставанием в психомоторном развитии.
Фенилаланиновая - эмбриофетопатия, наблюдающаяся у детей, рожденных женщинами, страдающими фенилкетонурией (не соблюдавшими в течение беременности специальную диету), проявляющаяся уменьшенной массой тела (менее 2500 г), микроцефалией, дистрофическими изменениями нейронов головного мозга, нередко пороками сердца.
Виды фетопатиий по времени возникновения: ранняя - фетопатия, возникающая с 16 по 28 неделю внутриутробного развития; поздняя - фетопатия, возникающая после 28 недель внутриутробного развития. Фетоплацентарная недостаточность - недостаточность некоторых функций плаценты (например, гормональной, обменной), приводящая к нарушению развития плода вплоть до его гибели.
ПОРОКИ СЕРДЦА
ПОРОК СЕРДЦА - врожденная или приобретенная неправильность строения сердца и/или отходящих от него крупных сосудов, сопровождающаяся нарушением кровообращения.
Виды пороков сердца
По топографии
Аортальный - приобретенный порок сердца в виде сужения устья аорты и/или недостаточности ее клапана; изолированный кальцифицированный аортальный(изолированный кальциноз аортального клапана) - аортальный порок сердца, обусловленный кальцинозом полулунных заслонок аортального клапана; аортально-митрапьный - приобретенный сочетанный порок сердца с поражением левого предсердно-желудочкового (митрального) и аортального клапана.
Комбинированный - приобретенный порок сердца, характеризующийся сочетанием недостаточности клапана со стенозом соответствующего отверстия.
Митральный - приобретенный порок сердца в виде сужения левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и/или недостаточности левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана.
Сочетанный (сложный) - порок сердца, характеризующийся одновременным поражением нескольких клапанов сердца.
По характеру кровотока через легкие: с артериовенозным сбросом -
порок сердца, характеризующийся наличием аномальных путей сообщения между правыми и левыми отделами сердца или между центральными отделами артериальной и венозной системы и частичным поступлением крови из артериальной системы непосредственно в венозную; с веноаорте-риальным сбросом - порок сердца, характеризующийся наличием аномальных путей сообщения между правыми и левыми отделами сердца или между центральными отделами артериальной и венозной системы и частичным поступлением крови из венозной системы непосредственно в артериальную.
По выраженности цианоза: белого типа (бледного типа) - врожденный порок без цианоза; синего типа (черного типа) - врожденный порок сердца с выраженным цианозом.
По времени возникновения:
Врожденный - порок сердца, возникший как аномалия развития. Приобретенный - порок сердца, обусловленный болезнью (например, ревматизмом) или травмой. В том числе, ревматический - порок сердца, обусловленный ревматическим эндокардитом; сифилитический - порок сердца в виде недостаточности клапана аорты, обусловленный растяжением начальной ее части вследствие сифилитического аортита или гуммозного поражения самого клапана.
По степени компенсированное™: компенсированный - порок сердца без признаков сердечной недостаточности; декомпенсированный - порок сердца с признаками сердечной недостаточности.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК
Двусторонняя агенезия почек - наследуемое предположительно по ауто-сомно-доминантному типу сочетание врожденного отсутствия почек и характерных аномалий лица (приплюснутый нос, гипертелоризм, узкие глазные щели, борозда под нижними веками, микрогнатия и мягкие, большие, деформированные, низко расположенные ушные раковины).
Апластическая почка - порок развития в виде наличия (обычно на одной стороне) лишь зачатка почки (без клубочков, лоханки, мочеточников).
Галетообразная - порок развития в виде сращения обеих почек медиальными краями на всем протяжении.
Губчатая (спонгиозная, синдром Какки - Риччи) - наследуемая по аутосом-но-доминантному типу аномалия, характеризующаяся кистозным расширением почечных собирательных трубочек, полиурией, гиперкальциурией, мелко-очаговым нефрокальцинозом, артериальной гипертензией.
Добавочная - аномалия в виде третьей, обособленной почки (как правило меньших размеров), расположенной выше одной из основных почек.
1-образная - врожденное сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой с совпадением продольных осей обеих почек.
L-образная - врожденное сращение почек полюсами, при котором продольные оси их перпендикулярны друг другу.
S-образная - врожденное сращение нижнего полюса одной почки с верхним полюсом другой с обращением ворот почек в разные стороны.
Подковообразная - аномалия развития в виде сращения почек их нижними или верхними полюсами.
Удвоенная (раздвоенная) - аномалия развития в виде разделения почки (реже обеих почек) тонкой соединительнотканной прослойкой на две части, имеющие отдельную лоханку, мочеточник и сосуды.
Дистопированная - почка, от рождения расположенная в необычном месте. Гетеролатеральная перекрестная дистопия почки - врожденная дистопия почки с расположением ее на противоположной стороне, рядом с другой почкой; гомолатеральная - врожденная дистопия почки с расположением ее выше или ниже, чем в норме; грудная - дистопия почки при диаф-рагмальной грыже с расположением ее под плеврой; подвздошная - гомолатеральная дистопия почки с расположением ее в большом тазу; поясничная - гомолатеральная дистопия почки с расположением ее в поясничной области ниже, чем в норме; тазовая - гомолатеральная д. почки с расположением ее в малом тазу; торакальная - дистопированная п., располагающаяся в грудной полости.
НЕКОТОРЫЕ ДРУГИЕ ПОРОКИ
Агастрия (греч. gaster, gastros - желудок, живот) - врожденное отсутствие верхней части брюшной стенки и органов верхнего отдела брюшной полости.
Врожденный аганглиоз толстой кишки (болезнь Гиршспрунга, истинный врожденный мегаколон) - врожденное недоразвитие нервных ганглиев в каком-либо отделе толстой кишки, приводящее к отсутствию перистальтики его, расширению и атонии выше лежащих отделов, сопровождающееся запорамии интоксикацией. Врожденный сегментарный аганглиоз толстой кишки (синдром Ирасека - Цюльцера - Уилсона) - форма болезни Гиршспрунга без вовлечения в процесс прямой кишки, характеризующаяся наличием одной или двух аганглионарных зон с нормальным участком между ними.
Агенезия крестца - врожденное отсутствие крестца (например, встречающееся у детей, ма тери которых больны сахарным диабетом). Агенезия легкого - полное врожденное отсутствие легкого и соответсвующего главного бронха. Акрания (греч. а - отрицание; kranion -череп) - врожденное отсутствие костей черепа. Анорхия (агенезия яичек, семейная анор-хия, анорхизм, анорхидия, синдром тестикулярной регрессии) - предположительно наследуемое по аутосомно-рецессивному типу врожденное полное отсутствие яичка (возможно в сочетании с отсутствием придатка яичка и семявыносящего протока), сопровождающееся снижением выделения 17-кетостероидов с мочой. Анэнцефалия (греч. an - отрицание; enkephalon - головной мозг) - врожденное полное или частичное отсутствие головного мозга.
Достарыңызбен бөлісу: |