Методические рекомендации для студентов к практическим занятиям по патологической анатомии головы и шеи
жүктеу/скачать 447 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Ювенильная ксантогранулема
- Прогрессирующая оссифицирующаяся фиброзная дисплазия
Опухоль волосяного матриксаОпухоль волосяного матрикса (син.: обызвествляющаяся эпителиома Малерба, некротизирую-щаяся эпителиома Малерба, трихоматриксома)— редкая, обычно одиночная доброкачественная опухоль, поражающая лиц любого возраста. Локализация: голова, лицо, верхняя часть туловища. Макроскопически представляет собой интрадермальный или подкожный узел плотной, иногда каменистой консистенции, может издавать хруст при разрезании. Растет медленно. Характерно спонтанное самоизлечение путем некроза. Под микроскопом, в большинстве случаев, отмечается тетрада признаков: пласты из темных лимфоиитоподобных клеток базалоидного типа, очаги погибающих клеток («теней»), отложения извести (непостоянно), участки, построенные по типу грануляционной ткани с гигантскими клетками инородных тел, изредка с признаками окостенения. Инвертированный фолликулярный кератоз (син. фолликулярная кератома) — редкая одиночная интрадермальная опухоль, растущая обычно на лице у пожилых мужчин. Под микроскопом видны обширные акантотические тяжи с «жемчужинами и/или очагами пилоидной дифференцировки. Следует дифференцировать от бородавок и эккринной поромы. Рак из элементов волосяного фолликула (син.: пилокарцинома, рак с пилоидной дифференцировкой) — настолько редкое новообразование, что определить закономерности его распределения по разным признакам не удается. От эпидермоидного рака отличается наличием в пластах опухолевой паренхимы очагов пилоидной дифференцировки, крупных светлых клеток типа элементов наружного корневого влагалища волосяного фолликула и гиалиновых мембран, окружающих пласты. Предраковые состояния кожи головы, лица и шеи Актинический кератоз (сенильный кератоз, кератопапиллома) – — географическая патология, присущая лишь представителям европеоидной расы и связанная с интенсивным солнечным облучением в южных широтах, часто развивается на коже лица, тыла кистей преимущественно у лиц старческого возраста. Макроскопически: единичная или множественные бляшки с сероватой коркой на поверхности, или желтовато-коричневая или розоватая сыпь или папулы диаметром менее 1 см, которые сохраняются на открытых участках кожи многие месяцы, иногда годы. Возможна малигнизация. Микроскопически: гиперкератоз, паракератоз, акантоз, папилломатоз, базальный слой эпидермиса – многорядный, с явлениями дискомплексации. Радиационный дерматоз бывает острым и хроническим. При острой форме, в зависимости от дозы облучения, эритема сменяется либо гиперпигментацией, либо развитием пузыря, язвы, рубца. При хронической (ятрогенной) форме, возникающей при суммарной дозе облучения в 30—60 грэй, отмечаются отслойка эпидермиса, затем рубцевание, прогрессирующая атрофия кожи, язвы. Через 4 года — 40 лет в облученных участках развивается плоскоклеточный или базальноклеточный рак. Под микроскопом наряду с изменениями, характерными для солнечного кератоза, могут быть признаки атрофии» гиалиноз, облитерация сосудов дермы, воспалительные инфильтраты. Болезнь Боуэна проявляется на открытых участках кожи при инсоляции либо в разных местах при отравлениях» а также длительном приеме препаратов мышьяка. Речь идет об одиночной, изредка множественной» красной бляшке с четкими границами. Бляшка болезни Боуэна может быть слегка утолщенной за счет воспалительного инфильтрата» встречаются также корки и небольшое шелушение. Изредка развивается изъязвление. По периферии бляшки отсутствует какое-либо утолщение, подобное валику. Рак Боуэна растет медленно, но способен спонтанно переходить в инвазивный плоскоклеточный рак. Микроскопически: карцинома in situ эпидермиса с гипер- и паракератозом, реализованным за счет шиповатого слоя. Встречаются крупные эпителиоииты с атипичными и гиперхромными ядрами» фигуры митоза» а также мелкие «жемчужины». В сосочковом слое дермы под очагом рака Боуэна, как правило, обнаруживается лимфоидно-макрофагальная инфильтрация. Болезнь Боуэна следует отличать от старческой кератомы, бородавки и беспигментного пограничного невуса. Кожный рог - редко встречающееся коническое или палочковидное образование длиной от нескольких миллиметров до 2—3 см. Чаще возникает на лице или волосистой части головы. Отдаленные результаты прогрессии варьируют от редких наблюдений спонтанного самоизлечения до весьма быстро наступающей малигнизации. Микроскопически при кожном роге отмечается акантоз с широким зернистым слоем, выше которого в форме конуса лежат обильные массы кератина. В дерме выражена лимфоидно-макрофагальная инфильтрация. Гингивальный фиброматоз (син.: множественные эпулиды, гигантизм десен, наследственный гингивальный фиброматоз, наследственная гиперплазия десен, первичная генерализованная гипертрофия десен, врожденный идиопатический гингивалькый фиброматоз) — исключительно редкое опухолевидное утолщение десен, наследуемое по типу 1 (код ОМ1М: 135 300, аберрация 2р21) или типу 2 (605 544) одинаково часто мальчиками и девочками. Встречается в комбинации с другими наследственными заболеваниями — спленомегалией, прогрессирующей глухотой, дефектными пальцами, гипертрихозом. Спонтанной регрессии у этой формы не бывает. Встречаются рецидивы. Под микроскопом представляет собой келоидоподобный фиброзный, малоклеточный» аваскулярный очаг с большим количеством коллагена. Диффузный липоматоз (доброкачественный билатеральный липоматоз) - опухолеподобное поражение, сущность которого заключается в пролиферации зрелой жировой ткани. Встречается в виде множественных липоматозных узлов, разбросанных в различных участках тела, в том числе и на лице, а также как проявление болезни Маделунга, при которой наблюдается разрастание жировой ткани на шее в виде воротника. Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются. При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Фиброматоз - в настоящее время рассматривается как диспластический процесс соединительной ткани, своеобразное нарушение ее развития в процессе эмбриогенеза и в постнатальном периоде. Морфологически это выражается в пролиферации фибробластических элементов, часто с инфильтрацией окружающих тканей. Фиброматоз не имеет ни признаков процесса воспалительного происхождения, ни признаков определенной опухоли, встречается во все периоды жизни в любом месте, может быть локализованным и генерализованным. Общими для всех фиброматозов являются: 1) тенденция к рецидивам после хирургического лечения, 2) способность спонтанно регрессировать, 3) способность осложняться контрактурами, 4) в некоторых случаях - сочетание с болезнями других органов. Фиброматозы подразделяют на два вида: 1) врожденные и ювенильные, к которым среди прочих относится фиброматоз шеи, и 2) смешанные, среди которых выделяют две подгруппы (фиброматозы типа Дюпюитрена и фиброматозы десмоидного типа). Фиброматоз шеи (кривошея) - поражение грудино-ключично-сосцевидной мышцы в раннем детском возрасте: образование в виде узла может определяться в толще мышцы с рождения, а деформация шеи проявляется только в 3-4 года; двустороннее поражение наблюдается редко; наиболее частая локализация узла - нижняя треть мышцы; макроскопически - серовато-белый узел, диаметром до 1-2 см, микроскопически характеризуется пролиферацией соединительнотканных клеток между мышечными волокнами, в фиброзной ткани сохраняется значительное число мышечных волокон; рецидивы наблюдаются редко. Узловатый фасциит (син.: инфильтративный фасциит, нодулярный фасциит, псевдосаркоматозный фиброматоз, нодозный фасциит, пролиферирующий фасциит, псевдосаркоматозная дерматофиброма) — самая частая узловая форма псевдосаркоматозной пролиферации реактивной природы. Развивается в глубоких слоях дермы, подкожной клетчатке, иногда в мышцах. У 10—15 % больных нодулярному фасцииту предшествует травма. Чаще болеют мужчины, преимущественно в возрасте 20—40 лет. До 20 % больных — дети. Локализация: голова, шея, ладонная поверхность предплечья, грудная клетка, спина, зоны по ходу периферических артерий и вен (у детей). В зависимости от локализации выделяют краниальный и внутрисосудистый фасциит, а также другие родственные формы фасциитов и миозитов. Макроскопически нодулярный фасциит представляет собой нечетко отграниченный узел диаметром 1—5 см, на разрезе серовато-белый или пестрый, иногда с участками ослизнения. Не малигнизируется, рецидивирует крайне редко. Микроскопически обнаруживаются многоклеточные, короткие или длинные пучки, состоящие из коллагеновых волокон и веретеновидных, иногда звездчатых фибробластов с вытянутыми ядрами. Пучки имеют S- или С-образную форму. Волокна внутри пучков могут иметь беспорядочную ориентацию или параллельное расположение. Встречаются муаровые структуры. В ядрах фибробластов хорошо видны ядрышки, можно найти фигуры митоза. Иногда обнаруживаются гигантские многоядерные клетки, наломинаюшие остеокласты. В связи с гистогенезом нодулярного фасциита из миофибробластов в клетках определяется экспрессия ряда «мезенхимальных» маркеров: с одной стороны, гладкомышечных антигенов — некоторых актинов (SMA и MSA), виментина и CD68 (КР1), с другой — кластера дифференцировки гистиоцитов CD56. Кроме того, в разных участках новообразования выявляются зоны ослизнения и мелкие кровоизлияния. В ряде случаев имеет место гиалиноз коллагеновых пучков. Нодуллярный фасциит следует отличать от пролиферативного фасциита, пролиферативного миозита, фибромы, фиброзной гистиоцитомы, нодулярного теносиновита, веретеноклеточной фибросаркомы. Нодулярный теносиновит (локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, гигантоклсточная опухоль сухожильного влагалища,) поражает лиц, как правило, в возрасте 30—50 лет. Локализация: пальцы кистей и стоп (возле межфаланговых суставов), реже суставы лодыжки, колена, бедра и др. Макроскопически представляет собой плотный, зачастую дольчатый, беловато-серый узел диаметром до 4 см, лежащий в мягких тканях возле сухожилия, который способен разрушать поверхность кости, реже вовлекать в процесс кожу. Примерно у 30 % больных опухоль дает рецидивы. Микроскопически: плотная фиброзная ткань разделяет опухоль на отдельные узлы. Овальные и веретеновидные клетки составляют основную массу опухолевой популяции. Они обладают мелкими, круглыми или продолговатыми ядрами, умеренно базофильными, кое-где расщепленными, с четкими ядрышками. Среди этих клеток рассеяны гигантские многоядерные клетки, содержащие от 6 до 60 ядер. Полинуклеары могут быть весьма многочисленными или (редко) отсутствовать. Опухолевые клетки экспрессируют CD68, общий лейкоцитарный антиген, иногда десмин. В них обнаружены хромосомные аберрации 1p11 и I6q24. Кроме того, в опухоли определяются ксантомные клетки, гемосидерофаги, очажки хондро- и/или остеопластики, гиалиноза стромы. Количество фигур митоза варьирует, но даже повышенная пролиферативная активность не свидетельствует об агрессивном поведении опухоли. Опухоль следует отличать от диффузной теносиновиальной гигантоклеточной опухоли, фибромы сухожильного влагалища и различных гранулем. Келоид (син. келоид Алибера) — посттравматическое, очаговое, чрезмерное формирование, так называемая аберрация роста, рубцовой ткани в дерме и структурах, расположенных глубже. Заболевание характерно для представителей экваториальной и монголоидной рас. Как правило, рубец распространяется за пределы первоначального поражения кожи спустя несколько недель (или месяцев) после заживления раны. Плотный рубцовый узел углубляется в дерму и мягкие ткани, но может и выступать над поверхностью кожи. Механизм развития келоида неизвестен. Келоид может рецидивировать. Микроскопически: избыточное количество толстых, местами стекловидных, хаотично расположенных коллагеновых волокон, наибольшее число которых располагается в центре очага. В периферических зонах келоида - лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация, ангиопластика, скопления фибробластов. Выделяют также 2 родственные формы. Гипертрофический рубец отличается от келоида тем, что не выходит за границы первичного поражения, и тем, что через 2—3 года аутохтонно редуцируется до обычного рубца. Спонтанный келоидоз — исключительно редко встречающиеся, множественные, сливающиеся рубцы неизвестной этиологии, формирующиеся без предшествующей травмы. Ювенильная ксантогранулема (син : врожденная множественная ксантома. невоксантома, невоксантоэндотелиома) - довольно редкое опухолевидное образование. Оно обнаруживается в течение первых двух лет жизни, но лишь примерно у четверти больных детей имеет врожденный характер. Локализация: кожа волосистой части головы, лица, шеи, конечностей, изредка различные мягкие ткани и строма внутренних органов. Макроскопически представляет собой одиночное, чаше множественное новообразование, представленное четко отграниченными плотноватыми, охряного вида узлами диаметром 1—2 см. Микроскопически: ткань узла построена из комплексов относительно крупных моиоморфных, округлых или полигональных гистиоцитов с эозинофильной цитоплазмой, кое-где содержащей включения жира. С той или иной частотой встречаются островки жировой ткани, многоядерные гигантские клетки Тутона. поля фиброза. С помощью иммуногистохимических методик можно выявить гистиоцитарный маркер НАМ-56. виментин. CDIa и мышечный антиген HHF-35. В то же время экспрессии S100-протеи на, МАС-387 и фактора XIIIа в юношеской ксантогранулеме не бывает. Ю вен ильную ксантогранулему следует отличать от гистиоцитоза X фиброзной гистииитомы и ксантомы. Ксантома — редкое фиброгистиоцитарное опухолевидное образование кожи, подкожной клетчатки, иногда сухожилий и синовиальных оболочек, часто (но не всегда) сочетающееся с гиперлипидемией. Макроскопически: папулезная форма представляет собой плотноватый узелок желтовато-оранжевого цвета; узловатая форма — крупный узел с неровной, бугристой поверхностью; инфильтративная форма— многоузловое, сливное поражение глубоких отделов кожи, а также вышеупомянутых мягких тканей. Микроскопически ксантома представляет собой очаговое скопление пенистых гистиоцитов, содержащих в цитоплазме холестерин и/или триглицериды. Вне клеток видны массы гемосидерина и кристаллы холестерина, окруженные гигантскими полинуклеарами типа инородных тел. Выделяют также ксантелазму, отличающуюся от ксантомы тем, что она локализуется в коже век, не сопровождается липидемией, ксантоматозом, скоплениями мономорфных пенистых клеток вокруг сосудов. Ксантому и ксантелазму следует дифференцировать от юношеской ксантогранулемы, гигантоклеточной опухоли сухожилий, липогранулемы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Оссифицирующий миозит (син.: травматический миозит травматическая гетсротопическая оссификация, очаговая параоссальная оссификация. оссифииирующаяся гематома, оссифицирующий панникулит, оссифицирующий фасциит, флоридный реактивный периостит, фибро-оссифицированная псевдоопухоль пальца) — внутримышечное опухолеполобнос образование реактивной природы, имеющее в половине случаев травматическую этиологию и встречающееся чаще у лиц до 35 лет. Локализация; мышцы бедра, плеча, других отделов конечностей, иногда подкожные (panniculitis ossificans) или более глубокие мягкие ткани (оссифицирующий фасциит, фибро-оссифицированная псевдоопухоль пальца). Макроскопически представляет собой желтовато-белый узел, содержащий мелкие кал ьцифи каты, а в центре миксоидные или кистозные структуры, редко превышает в поперечнике 6 см. Оссифицирующий миозит не озлокачествляется. Микроскопически на ранних стадиях картина может включать в себя организующуюся гематому, очаговую хонлропластику, миксоматоз, ангиоматоз. зоны обызвествления; на поздних стадиях — выраженный фиброз, разные этапы метаплазии в кость, вплоть до появления надкостницы, зрелых костных балок и пластин и даже элементов экстрамедуллярного кроветворения. Обычно хорошо определяется зональное строение: в центре поражения видны структуры нодулярного фасциита, промежуточную зону занимают трабекулы остеоила, а на периферии лежат балки кальцифицированной кости. Фигуры митоза остеобластов обрамляющих трабекулы и балки, могут быть довольно многочисленными. Кроме того, отмечаются ветвящиеся сосуды, воспалительный инфильтрат, иногда с фибрином, а также гигантские многоядерные клетки типа остеокластов. Опухоль следует дифференцировать от остеосаркомы мягких тканей» остеомы и фибросаркомы. Прогрессирующая оссифицирующаяся фиброзная дисплазия (син. прогрессирующий оссифицирующий миозит) — исключительно редкое семейное (аутосомно-доминантное) заболевание, почти всегда проявляющееся у 5—6-летних детей. Это прогрессирующий многоочаговый процесс, характеризующийся вначале замещением мышц фиброзной тканью, а затем кальцификацией этой ткани с формированием остеоида и костных балок. При заболевания поражаются верхняя часть туловища, шея, голова. По мере неуклонной прогрессии возникают новые очаги, происходит смещение конечностей, деформация грудной клетки, развиваются расстройства дыхания. В течение 10—20 лет больные погибают от указанных расстройств, вызванных механическими причинами. Дифференциальный диагноз проводится с оссифицируюшим миозитом и дерматомиозитом. Нейрофиброматоз [neurofibromatosis, греч. neuron нерв + фиброма (лат. основа fibromat-) + -ōsis; синоним: болезнь Реклингхаузена, множественный невриноматоз] — наследственное заболевание, относящееся к группе факоматозов, характеризующееся образованием множественных нейрофибром и пигментных пятен главным образом на коже и слизистых оболочках, сопровождающееся неврологическими, психическими и гормональными нарушениями, а также изменениями в костях. Впервые как самостоятельное заболевание описан в 1882 г. немецким патологом Реклингхаузеном (F.D. Recklinghausen). При Н. могут поражаться все ткани и органы, но чаще кожа, подкожная клетчатка, нервные сплетения, в т.ч. межмышечное (мейсснерово) и подслизистое (ауэрбахово), нервные стволы и корешки. Обычно узлы Н. располагаются на туловище, шее и конечностях, редко на подошвах и ладонях, слизистой оболочке полости рта, еще реже поражаются кости и железы внутренней секреции. Мужчины заболевают примерно в 2 раза чаще, чем женщины. Иногда заболевание носит наследственный или семейный характер и поражает членов одной и той же семьи в 3—5 поколениях. Довольно часто при Н. обнаруживают различные врожденные пороки развития, слабоумие, нарушения зрения и слуха, искривление позвоночника и др.
Пигментные пятна от светло-бежевого до темно-коричневого цвета обычно локализуются на коже туловища и конечностей, реже на лице, шее, слизистой оболочке полости рта. Они имеют гладкую поверхность, не выступают над уровнем кожи. При гистологическом исследовании пигментных пятен обнаруживается диффузное скопление в сосочковом слое дермы меланобластов, меланоцитов с включением меланина в цитоплазме. При Н. часто отмечаются атрофические и деструктивные изменения костей, в ряде случаев возникают экзостозы. Изменения костей при Н. связаны с общими трофическими расстройствами, а также с давлением на кость опухолевых узлов.
При поражении корешков спинного мозга в клинической картине преобладают симптомы сдавления спинного мозга с ранними параличами и парезами соответственно уровню поражения. Сдавление жизненно важных органов (например, при локализации узлов в области шеи и средостения) может вызвать нарушения их функции; сдавление дыхательных путей сопровождается нарастающим затруднением дыхания; сдавление кровеносных и лимфатических сосудов приводит к местному нарушению кровообращения, отеку и др. Множественные опухолевые узлы, особенно на нижних конечностях, иногда создают картину слоновости в результате нарушения лимфооттока. По преимущественной локализации поражения различают очаговую, периферическую и центральную формы Н. При очаговой форме поражаются одна из областей тела, например туловище, или один орган, например желудок. Периферическая форма характеризуется поражением нескольких областей тела. Центральная форма возникает в результате первичного поражения головного мозга. При малигнизации один из узлов Н. прогрессивно увеличивается в размерах, под кожей просвечивает крупнопетлистая сеть расширенных вен, смещаемость опухоли при пальпации ограничена. В дальнейшем может наступить изъязвление узла с распадом и кровотечением. Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины, данных рентгенологических и морфологических исследований. Рентгенологическое исследование направлено главным образом на выявление поражений скелета и применяется в основном для более полной оценки распространенности и выраженности процесса. Для выраженного Н. характерна деформация позвоночника в виде сколиоза и кифосколиоза грудного отдела, возможны краевые дефекты тел позвонков, их суставных и поперечных отростков, расширение межпозвоночных отверстий и эрозии их краев, узуры нижних краев задних отделов ребер, вызванные давлением нейрофиброматозных узлов. Длинные трубчатые кости могут быть атрофичными, изогнутыми, иногда же, наоборот, гипертрофированными, утолщенными. Компактное вещество в гипертрофированной кости утолщено. На ее поверхности видны периостальные гребни, иногда обнаруживаются и параостальные окостенения, идущие параллельно костным поверхностям. Встречающиеся иногда внутрикостные нейрофиброматозные узлы в трубчатых костях выглядят как ограниченные вздутия и кистовидные образования. При вовлечении в патологический процесс костей черепа обнаруживается его асимметрия, особенно на лице. В костях свода черепа возможны дефекты и узуры, участки атрофии кости или явления гиперостоза. Глазницы асимметричны, в их костных стенках также могут обнаруживаться дефекты. В ряде случаев увеличивается турецкое седло. При поражении черепных нервов расширяются их костные каналы, например внутренний слуховой проход или отверстие зрительного нерва. Иногда наблюдается изолированное поражение суставов по типу деформирующего артроза. Дифференциальный диагноз проводят в основном с липоматозом болезненным и цистицеркозом. Лечение оперативное. Показаниями для него являются резкая болезненность или изъязвление опухоли, затруднение движений, сдавление или смещение жизненно важных органов. В некоторых случаях к нему прибегают с косметической целью. Поскольку поражения множественные, удаление всех измененных тканей, как правило, не представляется возможным. При оперативном лечении слоновоподобной формы Н. возникает необходимость последующей кожной пластики. Оперативное удаление одного из узлов в ряде случаев может привести к прогрессированию процесса с резким увеличением размеров других узлов. Прогноз, как правило, благоприятный. Малигнизация наступает редко. Трудоспособность при очаговой форме Н. обычно не страдает, при распространенном поражении — резко снижается. Профилактика. Во избежание прогрессирования Н. рекомендуется избегать случайной травматизации опухолевых узлов; больные Н. не должны подвергаться чрезмерной инсоляции и переутомляться. жүктеу/скачать 447 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|