Методические рекомендации для студентов к практическим занятиям по патологической анатомии головы и шеи
жүктеу/скачать 447 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Доброкачественные новообразования сосудов Капиллярная гемангиома
- Ювенильная капиллярная гемангиома
- Пучковая капиллярная гемангиома
- Эпителиоидная гемангиома
- Гломангиосаркома
- Злокачественные новообразования сосудов Ретиформная гемангиоэндотелиома
- Рабдомиома. Виды рабдомиом. Рабдомиома
- Рабдомиосаркома Эмбриональная рабдомиосаркома
- Веретеноклеточный тип эмбриональной рабдомиосаркомы
- Альвеолярная рабдомиосаркома
- Полиморфная рабдомиосаркома
Опухоли кровеносных сосудов Иммуногистохимические подходы в изучении сосудистых новообразований привели к уточнению и усложнению гистогенетических концепций, а также усовершенствованию классификации этих новообразований. Много нового дали маркеры CD31 и VWF (фактор фон Виллебранда), специфичные для эндотелиоцитов. Правда, реакции на эти маркеры различаются по уровню чувствительности: реакция на CD31 высокочувствительна, а на VWF дает эффект примерно в половине случаев. Для большей надежности рекомендуется применять параллельно три реакции: на CD31, VWF и CD34. Вместе с тем остаются, по крайней мере, три нерешенные проблемы. Во-первых, неясно, имеют ли некоторые из наиболее распространенных доброкачественных сосудистых поражений опухолевую природу или нет. Например, ювенильные капиллярные гемангиомы — это мальформации (гамартомы) или доброкачественные, клональные, т. е. неопластические пролифераты? Пиогенная гранулема (син. лобулярная капиллярная гемангиома) — реактивное изменение или доброкачественное новообразование? Во-вторых, как и для других опухолей мягких тканей, в современных классификациях выделяется группа процессов с «промежуточным», пограничным биологическим потенциалом в отношении малигнизации. Различия в активности онконозологических форм в этой группе широки: от доброкачественной веретеноклеточной гемангиомы до эпителиоидкой гемангиоэндотелиомы, которая, кстати, в систематике AFIP (США, 2001 г.) даже перенесена в группу злокачественных опухолей. В-третьих, еще не разработан маркер, позволяющий отличать эндотелий кровеносного русла от такового в лимфатическом русле. Доброкачественные новообразования сосудов Капиллярная гемангиома — групповое обозначение доброкачественных новообразований, часто имеющих дольчатую архитектонику и построенных из мелких кровеносных сосудов капиллярного типа, а также множества клеток, относящихся к этим сосудам. Различают шесть разновидностей капиллярной гемангиомы. Ювенильная капиллярная гемангиома разновидность (син.: инфантильная ге-мангиоэндотслиома, клеточная гемангиома младенчества, «земляничный невус) составляет примерно 1/3 сосудистых новообразований младенчества и встречается у 1—2 новорожденных, особенно девочек, на каждые 100 родов. Излюбленная локализация: голова и шея. Макроскопически представляет собой красноватое пятно, определяемое при рождении или вскоре после него, которое спонтанно исчезает к 6—10 годам жизни. Под микроскопом на ранних стадиях роста выглядит как дольчатый клеточный узел, захватывающий дерму и подкожные мягкие ткани. Среди множества эндотелиоцитов, часто находящихся в состоянии митоза, видны тесно лежащие мелкие капилляры, из которых лишь в некоторых различим просвет. Позднее происходят канализация и расширение мелких сосудов. В исходе развивается фиброз. Пиогенная гранулема (син.: дольчатая капиллярная гемангнома, гипертрофическая капиллярная гемангиома)— частая разновидность капиллярной гемангиомы, возникающая на пальцах и в слизистых оболочках полости рта и носа. Оральный вариант пногенной гранулемы, возникающий при беременности, нередко называют гранулемой беременности, В обоих вариантах опухоль растет быстро, зачастую после травмы, и формирует одиночный узелок геморрагического вида диаметром до 2 см. Имеется склонность к рецидивам. Под микроскопом обычно отмечается экзофитный характер роста болезни, иногда с формированием эпидермального воротничка и/ или изъязвлением, а также ограниченность роста пределами дермы. Наряду с очажками типа грануляционной ткани и возможным вторичным воспалением отмечается сходство с ранней или поздней стадией ювенильной разновидности капиллярной гемангиомы Пучковая капиллярная гемангиома (син. ангиобластома Накагавы) — приобретенная форма капиллярной геман гномы, характерная больше для детского возраста и растущая на шее или в верхних отделах туловища. Перемежающиеся красновато-пурпурные папулы или пятна способны прекращать свой рост по мере того, как сам пациент перестает расти. Под микроскопом определяется сходство с ранней (клеточной) стадией ювенильной разновидности капиллярной гемангиомы. Выделяют три особенности этой опухоли: наличие цепочек перемежающихся долек гемангиомы, лежащих в дерме; некоторые дольки окружены полулунными лимфатическими щелями, эндотслиоциты могут содержать мелкие кристаллические включения. Кавернозная гемангиома — довольно редкая, нечетко отграниченная, доброкачественная сосудистая пролиферация расширенных, как правило, тонкостенных кровеносных сосудов. По возрастно-половым показателям и локализации опухоль похожа на капиллярную геман гному. При поверхностной локализации узелок может иметь синеватый оттенок. Отмечена связь подобного синеватого узелка, растущего в желудочно-кишечном тракте, с коагулопатией потребления (синдром Кассабаха—Мерритта). В качестве варианта выделяют синусоидальную гемангиому, пурпурно-синеватый узелок на туловище, молочной железе или верхней конечности у лиц среднего или пожилого возраста. Иногда он сочетается с множественными энхондромами (синдром Мафуччи). Под микроскопом при кавернозной гемангиоме видны расширенные тонкостенные, часто полнокровные сосуды, выстланные уплощенным эндотелием. В них могут быть тромбы и флеболиты. Встречаются также сосуды капиллярного и артериального типа. В строме обычно выражено хроническое воспаление. Синусоидальная разновидность отличается более четкими границами, дольчатым строением и сложными переплетениями тонкостенных сосудов, формирующих ложные сосочки. Встречаются расстройства кровообращения и кальцификаты. Эпителиоидная гемангиома (син.: ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией, гистиоцитоидная гемангиома) — кожное или подкожное, нередко мультицентрическое поражение сосудов головы или шеи лиц среднего возраста. Изредка встречается во внутренних органах. Макроскопически при поражении дермы узел обычно нечетко отграничен, а развиваясь под кожей, он, как правило, имеет отчетливые очертания. У половины пациентов включает в себя мелкую артерию или мышечную вену. Под микроскопом определяется дольковая пролиферация мелких, иногда толстостенных сосудов с пустыми просветами, выстланных набухшими эпителиоидными эндотелиоцитами с эозинофильной цитоплазмой. Последняя содержит вакуоли и нередко настолько вдается в просвет мелких сосудов, что почти его закрывает. Ядра эндотелиоцитов везикулярные, ядрышки почти не различимы. Фигуры митоза редки. Эндотелиоциты экспрессируют VWF, CD31, CD34. В межсосудистой строме встречаются небольшие комплексы и скопления эндотелиоцитов. В половине случаев, особенно в подкожных узлах, имеются призаки хронического воспаления, в котором доминирующую роль играют лимфоциты, местами формирующие фолликулы, и эозинофилы. В более старых узлах возможны миксоматоз и фиброз. Эпителиоидную гемангиому следует отличать от болезни Кимуры (lgE-опосредованного аллергического заболевания), а также эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и бациллярного ангиоматоза (возможно, имеющего микобактериальное происхождение). Внутримышечная ангиома (син.: интрамускулярная гемангиома, внутримышечная ангиолипома) — одна из наиболее распространенных глубоко расположенных опухолей мягких тканей. Чаше всего болеют молодые взрослые лица. Локализация: нижние конечности, голова, шея, верхние конечности, туловище и очень редко мышцы забрюшинного пространства и средостения. Ряд авторов относят внутримышечную ангиому к мальформациям, которые могут иметь врожденный характер или проявляться в раннем детстве. Эта опухоль имеет тенденцию к спонтанному регрессу, однако у 50 % больных она склонна к местному рецидиву, несмотря на широкую эксцизию. Уровень рецидивировання не коррелирует с типами опухолевых сосудов Макроскопически опухоль представлена, как правило, крупными, в нижних конечностях нередко превышающими в диаметре 10 см, нечетко отграниченными, желтоватыми узлами с геморрагическими очагами или зонами васкуляризации. Под микроскопом строение опухоли представляется весьма разнообразным, в частности, варьируют типы сосудов опухоли В одних случаях определяется некая смесь из кровеносных и лимфатических сосудов, что говорит в пользу мальформации, в других случаях (на голове, шее) видна картина обычной и гиперцеллю-лярной капиллярной гемангиомы дольчатого строения. Изредка встречаются варианты, соответствующие кавернозной лимфангиоме. Но наиболее распространены опухоли, в которых толстостенные вены с развитой средней оболочкой образуют сложную комбинацию с капиллярными трубками, кавернозными полостями, артериовенозным и адипоцитарным компонентом, причем жировой компонент по объему нередко преобладает над сосудистой частью опухоли. Практически все перечисленные варианты инфильтрируют скелетную мускулатуру, расчленяя ее на отдельные волокна, окруженные жировой клетчаткой, фиброзной стромой и подвергающиеся причудливым дегенеративным и реактивным, структурным изменениям. В строме иногда наблюдаются очаги метапластической оссификации. Внутримышечную ангиому следует дифференцировать от внутримышечной липомы, а солидный клеточный тип капиллярной внутримышечной ангиомы — от злокачественных сосудистых новообразований. Гломусная опухоль (син. гломангиома, гломангиомиома) — групповое обозначение новообразований, клетки которых напоминают нормальные гломусные элементы, располагающиеся вокруг сосудов. Пол и возраст больных значения не имеют. Около 10 % гломусных опухолей имеют множественный характер, известны случаи семейного заболевания. Чаще всего поражается зона пальца возле ногтевого ложа, реже запястье, ладонь и стопа, еще реже разные части туловища. Отмечена склонность новообразования к рецидиву. Макроскопически гломусная опухоль представляет собой синеватый или темно-красный узелок, как правило, диаметром меньше 1 см. Под микроскопом выделяют четыре варианта опухоли. Гломусная опухоль представлена скоплениями многочисленных плотно лежащих гломусных клеток с округлыми, стереотипными и довольно темными ядрами, занимающими большую часть слегка оксифильной или даже амфофильной цитоплазмы. Такие скопления могут напоминать пласты и тяжи эпителиоцитов. Клетки редко встречающейся онкоцитарной гломусной опухоли обладают более развитой эозинофильной цитоплазмой. Особенно много гломусных элементов располагается возле многочисленных мелких сосудов, причем часть из них лежит в самой сосудистой стенке. Гломусные элементы — это модифицированные гладкомышечные клетки» поэтому они позитивны в отношении актина и виментина. В строме новообразования обнаруживаются участки гиалиноза и/или миксоматоза. Снаружи опухоль нередко окружена тонкой фиброзной капсулой. Рыхло лежащие гломусные клетки встречаются как в самой капсуле, так и за ее пределами. Гломангиома макро- и микроскопически напоминает кавернозную гемангиому, поскольку содержит толстостенные расширенные сосуды. Однако гнезда гломусных клеток внутри стенок васкулярных полостей и рядом с ними отличают это новообразование от гемангиомы. Кроме того, встречаются кровоизлияния и кальцификаты в строме, тромбоз сосудов. Гломангиомиома обладает признаками обоих вышеописанных вариантов, однако отличается от них наличием очагов из вытянутых элементов, имеющих фенотип обычных гладкомышечных клеток. Такое направление дифференцировки встречается обычно рядом с толстостенными сосудами. Гломангиосаркома встречается редко. При одной ее разновидности, сходной с гломусной опухолью, обнаруживаются очаги полиморфизма, нуклеоломегалии и выраженной митотической активности клеток. При другой разновидности перечисленные черты малигнизации захватывают весь опухолевый узел. Обе разновидности способны давать метастазы. Гломусную опухоль, особенно ее первый вариант, нужно дифференцировать от параганглиомы, гемангиоперицитомы и эпителиоидной гладкомышечной опухоли. Кавернозная лимфангиома (син. кистозная гигрома) — очаговая пролиферация с сильной дилатацией лимфатических сосудов. В большинстве случаев это врожденная патология или болезнь раннего детского возраста. Локализация: шея, верхние отделы туловища, полость рта, язык, брыжейка, реже другие места. Кистозная гигрома, представляющая собой кавернозную лимфангиому с наибольшим расширением лимфатических сосудов, поражает в основном шею, подмышечную впадину и паховую область. Макроскопически представляет собой мягкий губчатый узел разной величины. У мертворожденных плодов обнаружена связь кистозной гигромы с синдромом Тернера (кариотип ХО). Кавернозная лимфангиома склонна к рецидивам. Под микроскопом кавернозная лимфангиома состоит из сильно расширенных лимфатических сосудов, а также пространств, выстланных эндотелием и содержащих разное количество лимфы, лимфоцитов и иногда эритроцитов. В стенках этих пространств можно увидеть пучки гладкомышечных волокон, скопления лимфоцитов. В строме узла определяются фиброз и воспалительная инфильтрация. Кавернозную лимфангиому следует дифференцировать от кавернозной гемангномы и поликистозной мезотелиомы. Злокачественные новообразования сосудов Ретиформная гемангиоэндотелиома — редкое эндотелиальное новообразование, недавно выделенное из группы ангиосарком, поражает кожу дистальных отделов конечностей у взрослых лиц. Макроскопически представляет собой медленно растушую красновато-пурпурную бляшку диаметром 2—3 см, развивающуюся из сосудов сетчатого слоя дермы и растущую в сосочковый слой дермы и подкожные ткани. Опухоль склонна к рецидивам, несмотря на неоднократную широкую эксцизию. Под микроскопом обращают на себя внимание узкие, вытянутые и ветвящиеся сосуды, выстланные эндотелиоцитами с гиперхромными, часто конусовидными ядрами. В некоторых сосудах формируются клубки или сосочки, которые бывают при злокачественной эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиоме. Часть эндотелиоцитов вакуолизированы. Все они позитивны в отношении CD31, CD34 и VWF. Обнаруживаются и солидные участки, построенные из набухших и веретеновидных эндотелиоцитов. Фигур митоза мало. В половине случаев имеется лимфоидная инфильтрация стромы опухоли. Ретиформную гемангиоэндотелиому нужно дифференцировать от гемангиомы вида сапожного гвоздя, ангиосарком и эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиомы. Ангиосаркома (син.: гемангиосаркома, лимфангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома) — злокачественное новообразование эндотелиального гистогенеза. Пол и возраст больных не имеют значения. Локализация: голова, шея, конечности, реже другие места (молочная железа, внутренние органы). Макроскопически в большинстве случаев представляет собой темно-красный узел, не имеющий четких границ, в коже — синевато-красный узел, который может быть хорошо очерчен. Клиническое поведение новообразования агрессивное, высок уровень метастазирования в лимфатические узлы, легкие, печень, кости; 5-летняя выживаемость больных не превышает 15 %. Наилучшие отдаленные результаты связаны с объемом первичного узла не более 5 см. Под микроскопом наиболее дифференцированные зоны опухоли характеризуются хаотичным ростом ветвящихся сосудистых трубок, выстланных атипичными и полиморфными, округлыми и/или веретеновидными CD31-, CD34- и VWF-позитивными эндотелиоцитами, которые способны формировать многослойные структуры, папиллярные выросты и клубки. С уменьшением гистологической дифференцировки сосудистых трубок становится мало, а преобладают веретеновидные клетки. Гемангиоперицитома (син.: гемангиоперицитома взрослых лиц, опухоль Стаута) — опухоль с варьирующей биологической активностью, поражающая взрослых лиц в возрасте 18—78 лет. Гемангиолерицитома — медленно растущая, четко отграниченная серовато-белая или красноватая масса с очагами кровоизлияния и мелкими кистами, диаметром 5—8 см (с колебаниями от 1 до 20 см), которая может расти повсеместно: за брюшиной, в нижних конечностях, паховой или тазовой области, на голове, шее, во внутренних органах и других местах. Поверхностные формы редки До 20 % гемангиоперицитом склонны к метастазированию в легкие и кости, иногда через 5—20 лет после удаления первичной опухоли. Еще чаше отмечается местный рецидив. Под микроскопам во многих случаях видны многочисленные тонкостенные ветвящиеся сосуды, которые варьируют от капилляров до щелевидных синусоидальных пространств. Все эти сосуды выстланы эндотелиоцитами с мелкими бледноватыми и вытянутыми ядрами. Толстостенные сосуды встречаются редко. Многочисленные, относительно мелкие и весьма мономорфные клетки между сосудами обладают нечеткими контурами, вытянутыми или округлыми ял рами, бледной цитоплазмой. Эти CD34- и ХIIIа-позитивные клетки могут располагаться хаотично либо пучками, реже в виде завихрений. Нередко такие клетки формируют солидные поля с немногочисленными синусоидами. Фигуры митоза редки. Иногда встречаются бедные клетками зоны миксоматоза и кровоизлияния. Между сосудами располагаются лимфоциты и иногда тучные клетки. Наличие даже слабых признаков клеточного полиморфизма, а также участков некроза, более 4 фигур митоза в одном поле зрения при малом увеличении микроскопа и диаметр опухоли более 5 см говорят о явной малигнизации. С другой стороны, мономорфную и митотически спокойную гемангиоперицитому нельзя типировать и как доброкачественное новообразование, поскольку именно такая опухоль способна метастазировать Ее лучше обозначить как процесс с непредсказуемыми биологическими потенциями. Гемангиоперицитому следует дифференцировать от синовиальной саркомы, доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, мезенхимальной хондросаркомы, солитарной фиброзной опухоли, миофибромы, лейомиосаркомы, эндометриальной стромальной саркомы и инфантильной фибросаркомы. Рабдомиома. Виды рабдомиом. Рабдомиома — доброкачественная опухоль, в которой по крайней мере некоторые клетки дифференцируются как клетки (волокна) скелетной мускулатуры с поперечной исчерченностью и положительной реакцией на актины (в частности, альфа-актин гладкой мускулатуры) и десмин. На рабдомиому приходится лишь около 2 % всех новообразований из скелетных мышц. Различают три клинико-морфологических типа этой опухоли. Рабдомиома взрослых лиц по частоте охватывает примерно половину всех случаев рабдомиомы. Две трети таких опухолей локализуются в слизистой оболочке рото- и носоглотки, а также гортани, одна треть — в мышцах шеи, в зоне 3—4-й жаберных дуг. Редкие локализации: мышцы губ, щек, орбит и др. У 85 % 40—70-летних больных макроскопически опухоль представлена плотным, рыжевато- или красновато-коричневым, круглым или полиповидным узлом диаметром 3—8 см, а у 15 % —множественными узлами. Опухоль дает рецидивы в 15 % случаев. Под микроскопом узел состоит из тесно лежащих, крупных полигональных клеток диаметром 15—150 мкм. Эти клетки обладают небольшим круглым ядром, лежащим в центре и располагающим одним-двумя четко очерченными ядрышками. Обильная цитоплазма таких клеток богата гликогеном, кое-где содержит стержневидные кристаллы, отличается оксифильностью, зернистостью и по периферии вакуолизацией. Местами они имеют форму паука. Некоторые клетки обладают поперечной исчерченностью, которая хорошо видна при характерной для них положительной реакции на мышечный актин. Строма скудная. Эту форму рабдомиомы следует отличать от альвеолярной саркомы мягких тканей, зернистоклеточной опухоли и гиберномы. Фетальная рабдомиома встречается в 40 % всех наблюдений рабдомиомы. Две трети таких новообразований развиваются в мышцах лица, зоны перед и за ухом, шеи и зоны около орбиты, одна треть — в мышцах носо- и ротоглотки, а также гортани. Другие локализации — редкость. Макроскопически опухоль представлена четко отграниченным, мягким узлом диаметром 1—12 см, варьирующим по цвету. Новообразование в 25 % случаев имеет врожденный характер, 15 % наблюдений относятся к младенцам до одного года, а 45 % — к лицам старше 15 лет. Отмечено сочетание множественной фетальной рабдомиомы с мультицентрическим базально-клеточным раком кожи и аномалиями скелета. Опухоль склонна к рецидивам у 5 % больных. Под микроскопом выделяют две разновидности опухоли: миксоидную и клеточную. Миксоидная фетальная рабдомиома состоит из тонких незрелых мышечных элементов, имеющих мелкие овальные ядра, нежную поперечную исчерченность и местами группирующихся в тонкие пучки, а также низкодифференцированных мезенхимальных клеток разной формы. Оба типа клеток расположены в развитой миксоидной или фибромиксоидной строме. По периферии узла встречаются высокодифференцирован-ные волокна скелетной мышцы. Клеточная фетальная рабдомиома имеет крайне скудную коллагенизированную и/или миксоидную строму. Многочисленные клетки, демонстрирующие широкий спектр мышечной дифференцировки, образуют параллельные или переплетающиеся пучки. Встречаются «клетки-ленты» и рабдомиобласты, напоминающие ганглиозные клетки с крупными везикулярными ядрами и четкими эозинофильными ядрышками. Опухоль следует дифференцировать от веретеноклеточной и ботриоидной форм эмбриональной рабдомиосаркомы и инфантильного фиброматоза. Рабдомиосаркома Эмбриональная рабдомиосаркома — групповое обозначение одной из наиболее распространенных злокачественных опухолей мягких тканей у детей, составляющей 8—10 % всех новообразований детского возраста. Большинство таких новообразований обнаруживаются в течение первых 20 лет жизни: примерно 45 % опухолей у 5—15-летних детей, около 35 % — у 1—4-летних, 10 % — на первом году жизни, 10 % — в других возрастных группах. Различают четыре морфологических типа опухоли. «Неспецифицированная» эмбриональная рабдомиосаркома составляет 3/4 всех наблюдений. Локализация: голова, шея, мочеполовой тракт, конечности, реже другие места. Макроскопически эмбриональная рабдомиосаркома представлена четко ограниченным узлом мясистой, реже более мягкой консистенции, с очагами кровоизлияний и некроза, диаметром 1—32 см. Биологические потенции эмбриональной рабдомиосаркомы варьируют от относительно благополучных типов (ботриоидный и веретеноклеточный) до высоко злокачественных вариантов с дистантными метастазами в легкие, печень, кости, головной мозг и другие органы. Под микроскопом определяются многочисленные тесно лежащие мелкие, круглые и/или овальные, реже полигональные или вытянутые, недифференцированные клетки, формирующие сплошную популяцию, местами полосы или анастомозирующие пучки. Эти клетки обладают умеренно плотными ядрами с умеренным полиморфизмом и крупными ядрышками. Среди них попадаются дифференцированные рабдомиобласты с поперечной исчерченностью цитоплазмы. Все клетки лежат в фиброзной, кое-где отечной или миксоматозной строме. Опухоль следует дифференцировать от периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли, злокачественной лимфомы, круглоклеточ-ной саркомы, альвеолярной рабдомиосаркомы, лейомиосаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Веретеноклеточный тип эмбриональной рабдомиосаркомы чаще встречается у мальчиков. Локализация: паратестикулярные ткани, голова, шея, другие места. Название типа говорит о преобладающей форме клеток. Альвеолярная рабдомиосаркома — опухоль высокой степени злокачественности, составляющая 20—25 % всех рабдомиосарком детского возраста. Среди больных преобладают дети до 10 лет, но встречаются и молодые взрослые лица. Локализация: конечности, голова, шея, туловище, ткани тазовой области и других областей. Макроскопически представляет собой беловато-желтый мягкий узел диаметром 2—8 см. Под микроскопом видно, что опухолевые клетки растут гнездами или скоплениями, разделенными фиброзными прослойками, но могут образовывать и солидные структуры. Сами клетки, то мелкие (диаметром 10—15 мкм) со скудной цитоплазмой, то более крупные (диаметром 15—30 мкм), полигональные, пирамидальные или вытянутые, располагающиеся по периферии узла и обладающие более обильной цитоплазмой, иногда с поперечной исчерченностью, то гигантские многоялерные, составляют довольно пеструю картину. Кроме десмин- и актин-позитивных опухолевых клеток, определяются миогенинположительные и MyoDI-положительные элементы В фибромускулярной строме видны оптически пустые пространства, в которых вышеописанные клетки лежат разрозненно. Встречаются зоны некроза. Опухоль следует дифферекиировать от периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли, нейробластомы и круглоклеточной саркомы. Полиморфная рабдомиосаркома взрослых лиц поражает нижние конечности, реже туловище и другие места у взрослых лиц. Пол и возраст больных значения не имеют. Опухоль обнаруживается, как правило, по достижении 10—30 см в диаметре. Макроскопически опухоль представляет собой плотный, хорошо отграниченный красновато-серый, часто дольчатый узел, содержащий зоны кровоизлияния и некроза. Пациенты редко выживают в течение I года после обнаружения этого новообразования. Под микроскопом опухоль весьма похожа на полиморфную злокачественную фиброзную гистиоцитому. Она содержит веретеновидные и полиморфные, полигональные и круглые, нередко причудливые клетки, растущие пучками, завитками или хаотично. Встречаются очаги солидного строения, участки миксоматоза, клетки в форме ракеток и головастиков, имеющие поперечную исчерченность цитоплазмы. Опухолевые клетки экспрессируют десмин, мышечный актин, один или более белков моноклонального миоглобина, миогенин, MyoDL В большинстве опухолей определяются более 10 фигур митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа. Весьма характерными находками являются зоны некроза и лимфогистиоцитарной инфильтрации. Опухоль следует дифференцировать от полиморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомы, анапластической крупноклеточной лимфомы, полиморфной саркомы, злокачественной опухоли оболочки периферического нерва. жүктеу/скачать 447 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|