Патологическая анатомия, ее задачи, методы. Классификация общепатологических процессов. Нарушения кровообращения. Венозное полнокровие
жүктеу/скачать 0.61 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- «липоидный нефроз».
| Липоидный нефроз
Чаще наблюдается у детей в возрасте от 1 года до 6 лет (более 80% больных). Болезнь иногда развивается вслед за респираторной инфекцией или обычной профилактической иммунизацией. Большинство исследователей рассматривают это заболевание как наследственную ферментопатию подоцитов. Не исключается и иммунологическая основа заболевания, в пользу чего свидетельствует связь с инфекцией и иммунизацией, ответ на кортикостероидную и иммуносупрессивную терапию, связь с другими атопическими заболеваниями. Патогенез Первично повреждаются висцеральные эпителиальные клетки (подоциты). Происходит упрощение их структуры. Малых отростков подоцитов набухают, распластываются по базальной мембране. Это ведет к нарушению фильтрациии: Протеинурия, Гематурия. В канальцах накапливаются липиды – отсюда и произошло название «липоидный нефроз». Более правильно назвать его – болезнью малых отростков подоцитов. Макроскопия Почки увеличены, дряблые. Корковый слой широкий, желто-белый. Пирамиды серо-красные. Часто такие почки называют – большими белыми почками. Микроскопия: Световая Клубочки выглядят интактными, Либо отмечается незначительная пролиферация подоцитов и мезангиоцитов Утолщение базальной мембраны капилляров Электронная Деструкция ножек подоцитов вплоть до полного их исчезновения (Основной диагностический признак при электронной микроскопии). Исход: Чаще процесс завершается развитием вторично сморщенной почки. Мембранозный хронический гломерулонефрит (мембранозная нефропатия) Заболевание чаще возникает в возрасте 30-40 лет. Ранним симптомом является протеинурия (50% больных) с последующим развитием нефротического синдрома. Название «мембранозный» обусловлено преимущественным поражением базальной мембраны сосудистого клубочка. Патогенез Иммунные комплексы откладываются под подоцитами на базальной мембране, отталкивая подоциты. В настоящее время это заболевание считается первичным, по механизму иммунокомплексным. Но антиген в иммунном комплексе пока неизвестен. Для диагностики заболевание очень сложное. Необходимы дополнительные методики. Микроскопия Уже на ранних стадиях можно обнаружить утолщение стенок капилляров и сужение их просветов вплоть до полной облитерации. Наблюдается склероз и гиалиноз клубочков. Электронная микроскопия показывает, что поражение стенок капилляров происходит в основном за счет изменений в базальной мембране. Поражение базальной мембраны почечных капилляров сопровождается нарушением фильтрации = протеинурия. Появляются дистрофические изменения канальцах почек (жировая дистрофия). Наблюдается отечность интерстициальной ткани. Ее лимфоцитарная инфильтрация. Макроскопия Почки гладкие, увеличены в размере. Амилоидоз почек (амилоидный нефроз) Заболевание связано с нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка, который соединяясь с гликопротеидами плазмы дает амилоид. Амилоид в почках откладывается: В стенках сосудов В капиллярных петлях и мезангии клубочков В базальной мембране канальцев В строме почки Это ведет к развитию амилоидного нефроза, а в конечном итоге амилоидно сморщенной почки. Этиопатогенез Заболевание чаще носит вторичный характер как следствие амилоидоза при хронических гнойных заболеваниях: бронхоэктатическая болезнь, хр. гнойный остеомиелит, туберкулез легких. Реже амилоидоз почек наблюдается как проявление первичного наследственного амилоидоза. Отложение амилоида в клубочках нарушает фильтрацию, повышая проникновение через фильтры белка. Развивается протеинурия Это ведет к гипопротеинемии Появляется гиперхолестеринемия и отеки Канальцы загружаются липидами – амилоидно-липоидный нефроз. Патологическая анатомия жүктеу/скачать 0.61 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|