-
Исследователи одновременно в нескольких медицинских центрах изучают вопрос применения гормона роста для больных НО.
-
Результаты варьируются.
-
В настоящий момент стандартных предписаний по применению нет.
Медикаментозное лечение – терипаратид (синтетический гормон околощитовидной железы)
-
Терипаратид (Фортео) не подходит для лечения детей вследствие риска возникновения рака костных тканей. Этот препарат изучается на предмет применения у взрослых.
Результаты общих клинических исследований и предписания по лечению Сердечнососудистая система
-
Число случаев врожденных патологий у детей с НО сопоставимо со статистикой по детям, не страдающим НО.
-
Наиболее часто у больных НО встречаются такие формы сердечнососудистых патологий, как порок клапанов аорты и пролапс митрального клапана.
-
Операции по замене клапана успешно проводятся у больных НО.
-
Специфические мутации генов коллагена могут стать причиной предрасположенности больных НО к аневризме аорты.
Соединительные ткани
-
Вследствие относительно высокой степени хрупкости капилляров легко образуются синяки/кровоподтеки/гематомы.
-
Для больных НО характерны пониженные показатели адгезии тромбоцитов и фактора Фон Виллебранда.
-
Кожа больных НО значительно менее эластична и подвержена образованию шрамов в месте наложения швов.
-
У больных НО снижена сила мышц, что особенно заметно при тяжелых и средних формах НО.
-
Для НО характерна гиперподвижность суставов, вследствие которой возможны частые растяжения и вывихи бедра, плеча и локтевого сустава.
-
Широко распространено плоскостопие.
-
У новорожденных часто встречаются грыжи. Они возникают чаще, чем у здоровых детей.
Эндокринная система
-
Для детей с НО первого типа характерно утолщение склеры.
-
При других формах НО возможно истончение склеры.
-
Цвет склеры отчасти связан с ее прозрачностью, а также с тем, что аномалия развития сетчатки приводит к рассеиванию определенных световых волн.
-
Толщина роговой оболочки ниже нормы при любой форме НО.
-
У детей с НО первого типа возможно появление старческой дуги, которое, однако, не связано с повышенным содержанием холестерина.
-
Близорукость у больных НО встречается чаще, чем среди людей, не страдающих НО.
-
Для больных НО характерны запоры.
-
У детей с тяжелыми формами НО запорам способствуют и патологии развития/деформации таза (такие, например, как protrusio acetabuli (болезнь Отта-Хробака)).
Слух
-
Вследствие структурных и костных аномалий в строении уха у людей с НО происходит значительная потеря слуха к тридцати годам.
-
Среди других патологий, влияющих на слух, встречаются деформации ушной раковины (в сторону уменьшения), вдавленность завитка ушной раковины и проблемы с вестибулярным аппаратом.
-
Педиатр должен регулярно проверять слух у ребенка с НО.
-
Полная проверка слуха опытным детским специалистом должна быть проведена в возрасте от 3 до 4 лет или непосредственно перед школой. В дальнейшем аналогичные проверки должны осуществляться каждые три года.
-
У детей с ограниченным слухом проверка должна осуществляться ежегодно.
-
При наличии в истории семьи прецедентов потери слуха ее членами или частых гайморитов/ушных инфекций, ребенок с НО может быть предрасположен к ранней потере слуха.
-
Детям и членам их семей необходимо знать о способах защиты слуха.
Применение медикаментов
-
Дозировка лекарственных препаратов должна всегда определяться в соответствии с весом ребенка, а не его возрастом, даже для детей старшего возраста и подростков.
-
Некоторые нестероидные противовоспалительные лекарственные препараты замедляют заживление костей после переломов.
-
Необходимо минимизировать применение стероидных препаратов вследствие их негативного влияния на костный метаболизм (они могут вызывать вторичный остеопороз).
-
Платибазия характерна для детей с тяжелыми формами НО и может быть осложнением летального характера. Частота случаев неизвестна. Некоторые исследования свидетельствуют о том, что при наличии симптомов платибазии, не всегда происходит их ухудшение.
-
Для некоторых детей с тяжелыми формами НО характерна гидроцефалия. Однако большая голова сама по себе не всегда свидетельствует о гидроцефалии, а потому не требует шунтирования.
Питание
-
Детям с НО требуется сбалансированное питание с адекватным возрасту и весу ребенка содержанием воды, клетчатки, кальция, витамина Д.
-
Во избежание проблем ожирения, детям с ограниченной подвижностью необходима помощь диетолога.
Боли
-
То, что дети с НО испытывают меньше болей, нежели другие пациенты, является мифом.
-
Боли в костях могут быть сильными и хроническими.
-
Первая помощь при переломах должна включать соответствующее обезболивание.
-
Новорожденным и детям с хроническими и острыми болями, особенно при переломах бедренных костей, на короткое время могут быть необходимы обезболивающие препараты сильнее ибупрофена.
Достарыңызбен бөлісу: |
