Рост
-
Для некоторых форм НО характерен значительный недостаток роста.
-
Непропорциональная длина ног может стать следствием переломов или патологии хрящевых пластинок роста. Такие диспропорции должны быть исследованы специалистом по формированию походки, чтобы ребенок не потерял способность ходить.
-
Боли в спине и бедрах характерны для всех форм НО из-за неправильного расположения.
-
У новорожденных, особенно с НО третьего типа, возможно уплощение затылочной части черепа вследствие хрупкости костей. Возможны проблемы с удерживанием головы. (См. раздел «Борьба с уплощением черепа», стр.32)
-
Для дополнительной информации обратитесь к графикам соотношения роста и веса в материалах «Развитие роста и веса в течение 4 лет терапии», книга «Педиатрия», Цейтлин и соавторы, 2003.
Лабораторные исследования
-
Вследствие перелома возможно повышение уровня щелочной фосфатазы в крови.
-
У детей с тяжелыми формами НО возможна гиперкальциурия. Необходимы исследования для ее выявления. Лечение необходимо только в случае образования у ребенка камней в почках.
-
Возможен нефрокальциноз, который, тем не менее, не влияет на работу почек.
-
Дисфункции щитовидной железы нехарактерны для НО.
Лечение
Поскольку вылечить НО невозможно, лечение его направлено на минимизацию числа переломов, хирургическое исправление деформаций, увеличение костной массы и снижение хрупкости костей, уменьшение болей и максимизацию подвижности и независимого функционирования.
Лечение, предписанное в настоящее время, включает:
-
адаптацию поведения и образа жизни во избежание ситуаций, которые могут повлечь за собой перелом
-
ортопедическую хирургию
-
лечение сколиоза
-
реабилитацию, включающую водные процедуры и физическую активность
-
специальное оборудование, в том числе обеспечивающее передвижение
-
контроль веса
Лечение, изучаемое в настоящее время, включает:
-
оральное и внутривенное применение бифосфонатов
-
применение гормона роста
Следующие препараты были признаны неэффективными и не предписываются в настоящее время:
-
витамин C
-
фторид натрия
-
магнезия
-
анаболические стероиды
-
кальцитонин
-
Специальные техники, защищающие позвоночник, позволят стоять, сидеть и вставать.
-
Необходимо избегать физической активности, провоцирующей скручивание или сотрясение позвоночника (например, прыжки).
-
В случае необходимости адаптировать домашнюю и школьную обстановку к маленькому росту, отсутствию физической силы, чтобы способствовать независимому передвижению и самообслуживанию.
-
Необходимо обеспечить безопасность среды жизнедеятельности. Для маленьких детей важно убрать с пола любые препятствия, которые могут повлечь за собой несчастный случай.
-
Крайне важно разработать систему здорового питания и ввести в привычку физические упражнения, которые позволят увеличить костную массу и избежать проблем излишнего веса.
Сопровождение ортопеда
-
Задача ортопеда состоит в лечении переломов, предотвращении и исправлении деформаций костей.
-
Значительную роль в работе ортопеда играют фиксация, шинирование, применение ортопедических аппаратов и протезирование.
-
Остеотомия (рассечение кости) для интрамедуллярного остеосинтеза применяется для исправления сильного дугообразного искривления трубчатых костей.
-
Интрамедуллярный остеосинтез также рекомендован детям с многочисленными повторными переломами трубчатых костей.
-
Для решения проблем остеосинтеза, таких как разный размер костей и их потенциальный рост, существует большой выбор стержней. Две основных категории – это телескопические и нетелескопические стержни.
-
Телескопические стержни для остеосинтеза сделаны таким образом, что могут удлиняться по мере роста костей, тем самым откладывая проблему повторной операции по их замене. Примерами телескопических стержней могут служить:
-
Стержень Дубова - Бейли
-
Стержень Фассье- Дюваля
Стержни Фассье-Дюваля являются единственными одобренными Федеральным управлением США по контролю качества продуктов питания, напитков и лекарственных препаратов (Food & Drug Administration) стержнями для остеосинтеза у пациентов с НО.
-
Нетелескопические стержни не удлиняются. Их необходимо заменять, если кость ребенка выросла и начала дугообразно искривляться. Нетелескопические стержни – единственная опция для детей с очень короткими и тонкими костями. Среди примеров нетелескопических стержней:
-
Спицы Киршнера
-
Стержени Раша
-
Стержни Вильямса
-
эластичные стержни
-
Металлические пластинки, костные гвозди или винты для соединения костных обломков не рекомендуются для хирургического лечения переломов у детей с НО. Эти приспособления создают короткий твердый сегмент кости, которая, скорее всего, сломается выше или ниже расположения пластины. Костные гвозди или винты очень плохо укрепляются на костях с НО, а долгосрочное использование металлической пластины приводит к истончению кости под пластиной.
-
Вследствие того, что обездвиженность влечет за собой снижение плотности костной массы, а тяжелый гипсовый корсет может сам стать причиной новых переломов, опытные в лечении НО ортопеды рекомендуют использовать максимально легкие материалы для фиксации перелома при минимальных возможных периодах обездвиженности, а также ограничить использование кокситных гипсовых повязок.
-
Кости, пораженные НО, заживают примерно с такой же скоростью, что и здоровые кости.
-
Возможно увеличение периодов заживания и такие проблемы, как несращение костей.
-
Обездвиженность как следствие операции может усугубить остеопению и потерю мышечной массы, а также функциональной силы. План реабилитации должен как можно скорее заставить ребенка двигаться. Даже детям с НО средней тяжести необходима будет физиотерапия после перелома или операции.
-
Во время операций также необходимо учитывать:
-
риски, связанные с анестезией из-за несовершенного дентиногенеза, порока сердца и гипертермии
-
сложности интубации
-
риск возникновения переломов во время предоперационного перемещения и манипуляций
-
разрывы и другие формы разрушения кожных покровов
-
потерю пациентом силы вследствие обездвиженности.
Более подробную информацию о роли и методах работы ортопеда для лечения НО, включая операции по остеосинтезу штифтом, можно найти в книге «Подходы к междисциплинарному лечению детей с несовершенным остеогенезом», Шьяссон и соавторы, 2004.
Достарыңызбен бөлісу: |
