Руководство для педиатров и семейных врачей (терапевтов). Ноябрь 2007

Респираторная функция

• 
  Уменьшение объемов грудной клетки и ее деформации могут привести к рестриктивным нарушениям легких при тяжелых формах НО.
  
• 
  Осложнения на легкие могут быть связаны с переломами ребер, кифозом, мышечной недостаточностью грудной клетки, с нарушениями работы сердечных клапанов, а также с хроническим бронхитом или астмой.
  
• 
  Патологии коллагена легких негативно сказываются на работе легких.
  
• 
  Респираторные осложнения, в том числе пневмония, нередко становятся причиной смерти пациентов с НО, особенно с третьим его типом.
  
• 
  Могут быть показаны дополнительный кислород, двухуровневая вентиляция с постоянным положительным давлением в дыхательных путях или бронхолитические средства при астме.
  
• 
  Даже в случае, если НО не является сам по себе причиной проблем с легкими, их проявление может быть более тяжелым у больных НО любого типа.
  
• 
  У больных НО любого типа выше число случаев заболеваний астмой или пневмонией, нежели у здорового населения.
  

Зубы

• 
  Приблизительно 50% детей с НО страдают несовершенным дентиногенезом.
  
  • 
    Степень тяжести несовершенного дентиногенеза не связана со степенью тяжести проблем развития скелета.
    
  • 
    Степень тяжести варьируется у членов одной семьи, страдающих НО.
    
  • 
    Молочные зубы всегда более затронуты, нежели зубы постоянные.
    
  • 
    Для защиты хрупких молочных зубов могут потребоваться коронки (защитные колпачки).
    
• 
  Часто встречается неправильный прикус.
  
• 
  Возможно ортодонтическое лечение.
  
• 
  Может понадобиться хирургическая ортодонтия вследствие недоразвитости челюсти (гипопластическая челюсть) или измененного положения базальных костей.
  

Вопросы общей заботы о здоровье

• 
  Проблемы общей заботы о здоровье людей с НО такие же, как у остального населения.
  
• 
  Следует ожидать типичных детских болезней.
  
• 
  Необходимы принимать меры предосторожности, чтобы избежать переломов во время общего осмотра.
  
• 
  Дозировки медицинских препаратов всегда должны соответствовать весу пациента, а не его возрасту, даже по достижению пациентом взрослого возраста.
  
• 
  Дети с НО более подвержены инфекциям уха, нежели их здоровые сверстники. Необходимо лечить эти инфекции во избежание снижения/потери слуха.
  

Измерение артериального давления

• 
  Манжеты аппаратов для измерения давления могут стать причиной перелома у людей с НО.
  
• 
  Не используйте аппараты с автоматической подачей воздуха в манжету.
  
• 
  Если возможно, избегайте измерения давления на руке, подвергавшейся повторным переломам, или дугообразно искривленной.
  

Иммунизация

• 
  Противопоказаний для иммунизации детей с НО нет – они могут получать те же вакцины, что и здоровые дети.
  
• 
  Для некоторых детей с НО в связи с проблемами респираторного характера и опасностью возникновения переломов ребер из-за кашля может быть полезна вакцинация от пневмонии и гриппа.
  

Респираторные инфекции

• 
  Дети с любой формой НО изначально предрасположены к респираторным инфекциям.
  
• 
  Респираторные инфекции могут протекать острее у детей с НО третьего типа.
  

Сердечно-легочная реанимация

• 
  Противопоказаний для сердечно-легочной реанимации нет.
  
• 
  Необходимо правильно рассчитать силу нажатия на грудину, чтобы добиться правильной глубины нажатия.
  
• 
  Обычно детям с НО требуется менее сильное нажатие на грудину, нежели здоровым детям.
  

Регулярные осмотры и анализы (скрининги)

• 
  Целесообразна регулярная проверка зрения и слуха.
  
• 
  По достижению ребенком с НО 10 лет необходимо провести дополнительное исследование у квалифицированного аудилога, специализирующегося на работе с детьми. Также рекомендовано аудиологическое исследование при поступлении в школу.
  
• 
  Начиная с раннего возраста необходимо проводить осмотр позвоночника для максимально раннего выявления сколиоза.
  
• 
  Если ребенок включен в списки проводящихся по НО исследований, может потребоваться регулярный анализ плотности костной ткани. Целесообразно проведение такого анализа по достижении пациентом взрослого возраста или начала нового курса лечения для оценки дальнейшей динамики и сравнения показателей.
  

Вес

• 
  Необходим постоянный контроль веса, поскольку ожирение создает дополнительные проблемы и нагрузку на скелет.
  
• 
  Может быть полезна консультация диетолога, особенно, если у ребенка маленький рост и ограниченное передвижение.
  

Уход за новорожденными

Кровать и постельные принадлежности

• 
  Наиболее целесообразно использование стандартного матраса для детской кроватки.
  
• 
  Использовать водные или излишне мягкие матрасы и постельные принадлежности нельзя.
  
• 
  Для защиты затылка может потребоваться гелевая подушка.
  

Подгузники

• 
  При замене подгузника у ребенка с НО, нельзя приподнимать младенца за лодыжки – это может повлечь за собой перелом.
  
• 
  Поддерживая одной рукой ягодицы ребенка, чтобы приподнять его, другой рукой необходимо убрать/заменить подгузник.
  

жүктеу/скачать 403 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: