200 лет болезни Паркинсона

Источник: http://www.fit-leader.com/encyclopedia/mangosteen-kids.shtml Джерело: http://www.bad.if.ua/articles/parkinson-disease-1.shtml

Риск заболевания паркинсонизмом возрастает с 1% у тех, кому за 60, до 4% у людей старше 80 лет. Ризик захворювання паркінсонізмом зростає з 1% у тих, кому за 60, до 4% у людей старше 80 років. Но не милует он и более молодых – в 5-10% случаев заболевание начинается в возрасте от 20 до 50 лет. Але не милує він і молодших - у 5-10% випадків захворювання починається у віці від 20 до 50 років. Например, известный актер Майкл Фокс, полюбившийся многим после серии фильмов «Назад в будущее», уже 20 лет борется с болезнью Паркинсона, которой заболел в 30-летнем возрасте. Наприклад, відомий актор Майкл Фокс, що полюбився багатьом після серії фільмів «Назад в майбутнє», вже 20 років бореться з хворобою Паркінсона, якою захворів у 30-річному віці. По одной из версий, болезнь развилась у него после съемки неудачной сцены повешения в фильме «Обратно в будущее-3». За однією з версій, хвороба розвинулася у нього після зйомки невдалої сцени повішення у фільмі «Назад в майбутнє-3».

Версия, конечно, эффектная, и не хуже любой другой, так как, увы, за 200 лет причина болезни Паркинсона не установлена. Версія, звичайно, ефектна, і не гірше будь-якої іншої, бо, на жаль, за 200 років причина хвороби Паркінсона не встановлена. Нет, конечно, многое о ней ученым стало известно, и даже Нобелевская премия за 2000 год по медицине была присуждена за объяснение механизма болезни Паркинсона. Ні, звичайно, багато що про неї вченим стало відомо, і навіть Нобелівська премія за 2000 рік з медицини була присуджена за пояснення механізму хвороби Паркінсона. Но объяснить не значит излечить, а механизм и причина – не всегда одно и тоже. Але пояснити не означає вилікувати, а механізм і причина - не завжди одне і теж. Короче, официальная медицина на сегодняшний день причины паркинсонизма не знает, и лечить болезнь Паркинсона не умеет. Коротше, офіційна медицина на сьогоднішній день причини паркінсонізму не знає, і лікувати хворобу Паркінсона не вміє. Вот такой вот печальный факт. Ось такий сумний факт.

Печальный он еще и потому, что болезнь Паркинсона имеет тенденцию развиваться. Сумний він ще й тому, що хвороба Паркінсона має тенденцію розвиватися. Начинаясь со скованности и дрожания мышц, замедленности движений и трудностей с равновесием, паркинсонизм со временем может приводить к слабоумию, тем чаще, чем длительнее период заболевания. Починаючись зі скутості і тремтіння м'язів, сповільненості рухів і труднощів з рівновагою, паркінсонізм з часом може призводити до слабоумства, тим частіше, чим довший період захворювання. Риск слабоумия при болезни Паркинсона возрастает в 6 раз, и в целом деменцией заболевает около 30% больных паркинсонизмом. Ризик слабоумства при хворобі Паркінсона зростає в 6 разів, і в цілому деменцією захворює близько 30% хворих паркінсонізмом. Это связано со снижением качества жизни и необходимостью в уходе, а также с повышенной смертностью. Це пов'язано зі зниженням якості життя і необхідністю в догляді, а також з підвищеною смертністю.

Мировое сообщество серьезно озабочено проблемой борьбы с паркинсонизмом , существует несколько крупных организаций содействия проведению научных исследований и повышению качества жизни людей, больных паркинсонизмом, и их семей. Світова спільнота серйозно стурбована проблемою боротьби з паркінсонізмом, існує кілька великих організацій сприяння проведенню наукових досліджень та підвищенню якості життя людей, хворих на паркінсонізм, і їх сімей. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, объявлен Всемирным днем борьбы с паркинсонизмом, а символом международного движения стал красный тюльпан (даже выведен специальный сорт «Доктор Джеймс Паркинсон»). День народження Джеймса Паркінсона, 11 квітня, оголошено Всесвітнім днем боротьби з паркінсонізмом, а символом міжнародного руху став червоний тюльпан (навіть виведений спеціальний сорт «Доктор Джеймс Паркінсон»).

К сожалению, реальных успехов в лечении паркинсонизма медицина пока не достигла. На жаль, реальних успіхів у лікуванні паркінсонізму медицина поки що не досягла. Ни Майклу Фоксу, ни Мохаммеду Али мировые светила не помогли справиться с болезнью. Ні Майклу Фоксу, ні Мохаммеду Алі світові світила не допомогли впоратися з хворобою. Что же тогда говорить о миллионах простых смертных! Що ж тоді говорити про мільйони простих смертних!

В 1950-х годах шведским ученым Арвидом Карлссоном были исследованы биохимические изменения в клетках мозга, которые приводят к болезни Паркинсона. У 1950-х роках шведським вченим Арвідом Карлссоном були досліджені біохімічні зміни в клітинах мозку, що призводять до хвороби Паркінсона. В черном веществе мозга, которое участвует в регуляции двигательной функции, вырабатывается допамин – нейромедиатор, отвечающий за передачу нервных импульсов. У чорній речовині мозку, яка бере участь у регуляції рухової функції, виробляється допамін - нейромедіатор, що відповідає за передачу нервових імпульсів. Арвид Карлссон обнаружил, что у больных паркинсонизмом выработка допамина снижается, и связал это с разрушением нейронов, ответственных за производство допамина. Арвід Карлссон виявив, що у хворих паркінсонізмом виробітка допаміну знижується, і пов'язав це з руйнуванням нейронів, відповідальних за виробництво допаміну.

Было обнаружено, что у больных болезнью Паркинсона в черном веществе гибнет до 80 % клеток, производящих допамин. Було виявлено, що у хворих на хворобу Паркінсона в чорній речовині гине до 80% клітин, що виробляють допамін. Причина гибели этих клеток до сих пор не установлена, однако и при болезни Паркинсона, и при болезни Альцгеймера внутри нейронов обнаруживаются тельца Леви - внутриклеточные образования, возникающие, как предполагается, при распаде клеточного скелета. Причина загибелі цих клітин до цих пір не встановлена, однак і при хворобі Паркінсона, і при хворобі Альцгеймера всередині нейронів виявляються тільця Леві - внутрішньоклітинні утворення, що виникають, як передбачається, при розпаді клітинного скелета.

В 2000 году Арвиду Карлссону, Эрику Канделу и Полу Грингарду была присуждена Нобелевская премия по физиологии и медицине в 2000 году за доказательство связи болезни Паркинсона с выработкой допамина и открытие метода лечения болезни Паркинсона. У 2000 році Арвіду Карлссону, Еріку Канделу і Полу Грінгарду була присуджена Нобелівська премія з фізіології і медицини за доведення зв'язку хвороби Паркінсона з виробіткою допаміну і відкриття методу лікування хвороби Паркінсона.

Не совсем, правда, понятно насчет лечения, судя по тому, что его как не было, так и нет. Не зовсім, правда, зрозуміло щодо лікування, судячи з того, що його як не було, так і немає. Но, по крайней мере, Карлссон продемонстрировал, что препараты, уменьшающие уровень допамина, у животных снижают контроль над движением. Але, принаймні, Карлссон продемонстрував, що препарати, які зменшують рівень допаміну, у тварин знижують контроль над рухом. Поэтому направление лечения определилось – повышать этот самый уровень искусственным путем. Тому напрямок лікування визначилося - підвищувати цей самий рівень штучним шляхом.

Собственно говоря, больше ничего о причинах болезни Паркинсона не известно. Власне кажучи, більше нічого про причини хвороби Паркінсона не відомо. Что же все-таки вызывает нарушение функции производства допамина, никто не знает. Що ж все-таки викликає порушення функції виробітки допаміну, ніхто не знає. Поэтому в большинстве случаев ставится диагноз «идиопатический паркинсонизм» (то есть, не имеющий конкретной причины). Тому в більшості випадків ставиться діагноз «ідіопатичний паркінсонізм» (тобто, той, що не має конкретної причини). Лишь в 15% случаев болезнь Паркинсона связывают с наследственностью – когда имеется ближайший родственник, также страдающий паркинсонизмом. Лише в 15% випадків хворобу Паркінсона пов'язують зі спадковістю - коли є найближчий родич, який також страждає на паркінсонізм. Связывают вполне произвольно, так как причинную связь никто еще не доказал. Пов'язують цілком довільно, так як причинний зв'язок ніхто ще не довів.

И только в 5% случаев заболевание связывается с мутацией одного из нескольких специфических генов. І тільки в 5% випадків захворювання зв'язується з мутацією одного з декількох специфічних генів. Один из этих генов – белок альфа-синуклеин (SNCA) – является основным компонентом телец Леви, но опять-таки процент этих мутаций составляет всего 2% от случаев семейных заболеваний. Один з цих генів - білок альфа-синуклеїн (SNCA) - є основним компонентом тілець Леві, але знову-таки відсоток цих мутацій становить всього 2% від випадків сімейних захворювань. А видов мутаций SNCA около 40, и, следовательно, столько же, если не больше, найдется причин, их вызывающих. А видів мутацій SNCA близько 40, і, отже, стільки ж, якщо не більше, знайдеться причин, що їх викликають. На генном, естественно, уровне. На генному, природно, рівні.

Различного вида домыслы, типа того, что паркинсонизм у Фокса возник из-за того, что его подвесили за шею, а у Мохаммеда Али – из-за перенесенных им черепно-мозговых травм – относятся к разряду спекуляций. Різного виду домисли, типу того, що паркінсонізм у Фокса виник через те, що його підвісили за шию, а у Мохаммеда Алі - через перенесені ним черепно-мозкові травми - відносяться до розряду спекуляцій. Почему-то считается, что врачу изрекать ничем не доказанную чушь можно, а вот говорить о том, что нейродегенеративные заболевания могут иметь паразитарную природу – это нарушение врачебной этики. Чомусь вважається, що лікареві виголошувати нічим не доведені нісенітниці можна, а от говорити про те, що нейродегенеративні захворювання можуть мати паразитарну природу - це порушення лікарської етики. Кстати, сам Мохаммед Али считает, что никакой особенной предрасположенности к паркинсонизму у боксеров нет. До речі, сам Мохаммед Алі вважає, що ніякої особливої ​​схильності до паркінсонізму у боксерів немає. Уж наверное, логичнее предположить наличие у боксеров предпосылок к инсультам, чем к избирательному разрушению клеток черного тела. Вже напевно, логічніше припустити наявність у боксерів передумов до інсультів, ніж до виборчого руйнування клітин чорного тіла.

Что ж, большого прогресса в лечении паркинсонизма медицина пока не достигла. Що ж, великого прогресу в лікуванні паркінсонізму медицина поки що не досягла. Также мало что известно о факторах риска и факторах устойчивости к заболеванию паркинсонизмом. Також мало що відомо про фактори ризику та фактори стійкості до захворювання паркінсонізмом. Давайте вкратце их рассмотрим. Давайте коротко їх розглянемо.

Итак, следующие факторы увеличивают риск болезни Паркинсона и ухудшают прогноз. Отже, наступні чинники збільшують ризик хвороби Паркінсона і погіршують прогноз.

1. 1. Данные четко указывают на повышенный риск заболевания паркинсонизмом у людей, работавших с некоторыми видами пестицидов. Дані чітко вказують на підвищений ризик захворювання паркінсонізмом у людей, що працювали з деякими видами пестицидів. Возможно, именно с этим связано то, что в сельских местностях заболеваемость болезнью Паркинсона выше. Можливо, саме з цим пов'язано те, що в сільських місцевостях захворюваність на хворобу Паркінсона вище. Установлено, что такие пестициды, как ротенон или паракват, органо-хлористые соединения (ДДТ и линдан) и гербициды, такие как печально известный «Эйджент Оранж», могут удвоить, а то и утроить 6риск болезни Паркинсона. Встановлено, що такі пестициди, як ротенон або паракват, органо-хлористі сполуки (ДДТ та ліндан) і гербіциди, такі як сумно відомий «Ейджент Оранж», можуть подвоїти, а то й потроїти ризик хвороби Паркінсона.

Исследования показали, что частота заболеваний болезнью Паркинсона у садоводов-любителей выше на 9%, чем у людей, которые не имеют отношения к пестицидам. Дослідження показали, що частота захворювань хворобою Паркінсона у садівників-аматорів вище на 9%, ніж у людей, які не мають відношення до пестицидів. У фермеров вероятность заболеть оказалась выше на 43 процента. У фермерів ймовірність захворіти виявилася вищою на 43 відсотки.

2. 2. Токсины и тяжелые металлы также могут способствовать заболеванию паркинсонизмом, например, у шахтеров, длительно контактирующих с марганцевой рудой. Токсини і важкі метали також можуть сприяти захворюванню паркінсонізмом, наприклад, у шахтарів, які тривалий час контактують з марганцевої рудою. Хотя убедительных исследований, подтверждающих воздействие тяжелых металлов, за счет их возможного накопления в черной субстанции, пока нет. Хоча переконливих досліджень, які підтверджують вплив важких металів, за рахунок їх можливого накопичення в чорній субстанції, поки немає.

3. 3. В 2005 году была опубликована интересная информация о том, что у мужчин среднего возраста, которые выпивают стакан или два стакана молока ежедневно, может позже возрастать риск заболевания. У 2005 році була опублікована цікава інформація про те, що у чоловіків середнього віку, які випивають склянку або два стакани молока щодня, може пізніше зростати ризик захворювання. Какие ингредиенты или возможные загрязнения в молоке отвечают за этот эффект, неясно, но исследования показывают, что это не кальций. Які інгредієнти чи можливі забруднення в молоці відповідають за цей ефект, неясно, але дослідження показують, що це не кальцій. Этот факт также может способствовать повышению заболеваемости в сельской местности. Цей факт також може сприяти підвищенню захворюваності в сільській місцевості.

4. 4. Прием амфетаминов по рецептам тоже может повысить отдаленный риск заболевания. Прийом амфетамінів за рецептами теж може підвищити віддалений ризик захворювання.

5. 5. Обнаружена также взаимосвязь между болезнью Паркинсона и чистотой питьевой воды (исследование проводилось в мае 2010 года). Виявлений ​​також взаємозв'язок між хворобою Паркінсона і чистотою питної води (дослідження проводилося в травні 2010 року). Учитывая загрязненность химикатами природных источников, употребление неочищенной воды (даже родниковой), значительно повышает риск заболевания паркинсонизмом. Враховуючи забрудненість хімікатами природних джерел, вживання неочищеної води (навіть джерельної), значно підвищує ризик захворювання паркінсонізмом.

Как видим, по сравнению с другими заболеваниями, факторов риска для болезни Паркинсона выявлено довольно мало. Як бачимо, в порівнянні з іншими захворюваннями, факторів ризику для хвороби Паркінсона виявлено досить мало. Теперь о факторах, улучшающих прогноз. Тепер про фактори, що поліпшують прогноз.

1. 1. Четко установлено, что курильщики меньше рискуют заболеть паркинсонизмом – на 30% меньше, чем некурящие. Чітко встановлено, що курці менше ризикують захворіти на паркінсонізм - на 30% менше, ніж некурящі. Причина этого неизвестна, но предполагают, что никотин действует как стимулятор выработки допамина. Причина цього невідома, але припускають, що нікотин діє як стимулятор виробітки допаміну. Табачный дым содержит соединения, действующие как ингибиторы МАО, которые также могут способствовать этому эффекту. Тютюновий дим містить сполуки, що діють як інгібітори МАО, які також можуть сприяти цьому ефекту.

2. 2. В нескольких крупных исследованиях было показано, что употребление кофеина связано с уменьшением риска развития болезни Паркинсона у мужчин. У кількох великих дослідженнях було показано, що вживання кофеїну пов'язане зі зменшенням ризику розвитку хвороби Паркінсона у чоловіків. По сравнению с людьми, которые выпивают 1-2 чашки кофе в день, уровень заболеваемости у людей, которые выпивают 3-4 чашки, меньше на 15%; у тех, кто выпивает 5-6 чашек, - на 35%; а у тех, кто выпивает более 7 чашек в день – на 70%. У порівнянні з людьми, які випивають 1-2 чашки кави в день, рівень захворюваності у людей, які випивають 3-4 чашки, менше на 15%; у тих, хто випиває 5-6 чашок, - на 35%, а у тих , хто випиває більше 7 чашок на день - на 70%.

Для женщин в исследованиях были получены противоречивые результаты. Для жінок у дослідженнях були отримані суперечливі результати. Исследователи склонны считать, что это связано с тем, что не было учтено возможное влияние гормонозаместительной терапии. Дослідники схильні вважати, що це пов'язано з тим, що не було враховано можливий вплив гормонозамісної терапії. В дополнительных исследованиях было показано, что женщины в постменопаузе, принимавшие гормональные препараты и выпивавшие больше пяти чашек кофе в день, были в полтора раза более склонны к развитию болезни Паркинсона, чем те, кто не проходил ГЗТ. У додаткових дослідженнях було показано, що жінки в постменопаузі, які приймали гормональні препарати і випивали більше п'яти чашок кави на день, були в півтора рази більш схильні до розвитку хвороби Паркінсона, ніж ті, хто не проходив ГЗТ.

Похоже, что женщинам, принимающим гормональные препараты (думаю, это относится и к оральным ПЗС), не стоит слишком увлекаться кофе, если они не хотят попасть в паркинсоновскую группу риска. Схоже, що жінкам, які приймають гормональні препарати (думаю, це відноситься і до оральних ПЗЗ), не варто занадто захоплюватися кавою, якщо вони не хочуть потрапити в паркінсонівську групу ризику. Эти два удовольствия не следует совмещать, чтобы не получить гремучую смесь. Ці два задоволення не слід поєднувати, щоб не отримати гримучу суміш.

3. 3. В некоторых исследованиях было показано, что средиземноморская диета, в частности, употребление в пищу орехов (кроме арахиса) и оливкового масла снижает риск развития заболевания. У деяких дослідженнях було показано, що середземноморська дієта, зокрема, вживання в їжу горіхів (крім арахісу) та оливкової олії знижує ризик розвитку захворювання. Защитное действие может оказывать также употребление достаточного количества экологически чистых овощей и фруктов, хотя и не дает 100%-й гарантии. Захисну дію може мати також вживання достатньої кількості екологічно чистих овочів і фруктів, хоча і не дає 100%-ї гарантії.

Как вас лечат? Як вас лікують?

Несмотря на широко распространенную лекарственную терапию, болезнь Паркинсона остается прогрессирующей и неизлечимой. Незважаючи на широко поширену лікарську терапію, хвороба Паркінсона є прогресуючою і невиліковною. При ранних симптомах современная терапия оказывает определенное действие, главным образом, за счет стимуляции выработки допамина. При ранніх симптомах сучасна терапія справляє певну дію, головним чином, за рахунок стимуляції виробітки допаміну. Однако, по мере прогрессирования болезни, эти препараты становятся неэффективными, и в то же время вызывают осложнения – дискинезию и судороги. Однак, у міру прогресування хвороби, ці препарати стають неефективними, і в той же час викликають ускладнення - дискінезію і судоми.

Терапия при болезни Паркинсона включает назначение холинолитических средств (атропин, скополамин), синтетических препаратов (циклодол, тропацин, ридинол, динезин, мидокалм), витамина В6. Терапія при хворобі Паркінсона включає призначення холінолітичних засобів (атропін, скополамін), синтетичних препаратів (циклодол, тропацин, рідінол, дінезін, мідокалм), вітаміну В6. Для улучшения подвижности мышц применяют L-допу (обычно в сочетании с ингибиторами декарбоксилазы и фермента COMT), агонисты допамина и ингибиторы МАО-B. Для поліпшення рухливості м'язів застосовують L-допу (зазвичай у поєднанні з інгібіторами декарбоксилази і ферменту COMT), агоністи допаміну і інгібітори МАО-B. Для лечения пациентов с болезнью Паркинсона более молодого возраста в некоторых случаях применяют хирургическое вмешательство. Для лікування пацієнтів з хворобою Паркінсона більш молодого віку в деяких випадках застосовують хірургічне втручання. Некоторую эффективность показывают также диета и двигательные упражнения. Деяку ефективність показують також дієта і рухові вправи.

Леводопа наиболее широко используется для лечения паркинсонизма уже более 30 лет. Ліводопа найбільш широко використовується для лікування паркінсонізму вже більше 30 років. Поскольку моторные симптомы вызываются отсутствием допамина в черной субстанции, прием леводопы временно уменьшает нарушения двигательных функций. Оскільки моторні симптоми викликаються відсутністю допаміну в чорній субстанції, прийом ліводопи тимчасово зменшує порушення рухових функцій.

Однако только 5-10% леводопы проходит через гематоэнцефалический барьер. Однак лише 5-10% ліводопи проходить через гематоенцефалічний бар'єр. Остальное количество препарата часто метаболизируется в допамин в других местах, вызывая различные побочные эффекты, в том числе тошноту, дискинезию и тугоподвижность суставов. Інша частина препарату часто метаболізується в допамін в інших місцях, викликаючи різні побічні ефекти, в тому числі нудоту, дискінезію і тугорухливість суглобів. Ингибиторы декарбоксилазы помогают предотвратить эти побочные эффекты, тем самым повышая биодоступность леводопы. Інгібітори декарбоксилази допомагають запобігти цим побічним ефектам, тим самим підвищуючи біодоступність ліводопи.

Ингибиторы COMT (катехол-О-метилтрансферазы) продлевают эффект леводопы, однако их польза ограничивается возможными побочными эффектами, такими как повреждение печени. Інгібітори COMT (катехол-О-метилтрансферази) продовжують ефект ліводопи, проте їх користь обмежується можливими побічними ефектами, такими як ушкодження печінки.

Агонисты допамина (например, апоморфин) имеют сходное действие с леводопой. Агоністи допаміну (наприклад, апоморфін) мають схожу дію з ліводопою. Они предпочтительнее для начального лечения в более молодом возрасте, тогда как леводопа - в более позднем. Вони кращі для початкового лікування в більш молодому віці, тоді як ліводопа - у більш пізньому. Агонисты допамина имеют значительное, хотя обычно более мягкое побочное действие, включая сонливость, галлюцинации, бессонницу, тошноту и запор. Агоністи допаміну мають значну, хоча зазвичай більш м'яку побічну дію, включаючи сонливість, галюцинації, безсоння, нудоту і запор. Поскольку такие эффекты, как расстройство сознания и галлюцинации, встречаются довольно часто, больные, получающие апоморфин, нуждаются в постоянном наблюдении. Оскільки такі ефекти, як розлад свідомості і галюцинації, зустрічаються досить часто, хворі, які отримують апоморфін, потребують постійного нагляду.

Ингибиторы МАО-B повышают уровень допамина в базальных клетках, блокируя его метаболизм. Інгібітори МАО-B підвищують рівень допаміну в базальних клітинах, блокуючи його метаболізм. Они не дают ферменту МАО-В разрушать допамин, который производят допаминергические нейроны. Вони не дають ферменту МАО-В руйнувати допамін, який виробляють допамінергічні нейрони. Прием ингибиторов МАО-B позволяет уменьшить моторные симптомы и отсрочить необходимость леводопы в начале заболевания, но они производят больше побочных эффектов и менее эффективны, чем леводопа. Прийом інгібіторів МАО-B дозволяє зменшити моторні симптоми і відстрочити необхідність ліводопи на початку захворювання, але вони дають більше побічних ефектів і менш ефективні, ніж ліводопа.

Из хирургических методов наиболее часто используется глубокая стимуляция мозга (DBS). З хірургічних методів найчастіше використовується глибока стимуляція мозку (DBS). Она заключается во введении в мозг электрического стимулятора, который посылает импульсы определенным областям мозга. Вона полягає у введенні в мозок електричного стимулятора, який посилає імпульси певним областям мозку. DBS применяется в случаях далеко зашедшей болезни Паркинсона, когда медикаментозного лечения уже недостаточно, или для тех, кто не переносит лекарства. DBS застосовується у випадках, коли хвороби Паркінсона зайшла так далеко, що медикаментозного лікування вже недостатньо, або для тих, хто не переносить ліки.

Менее распространенными хирургическими методами являются паллидотомия и таламотомия конкретных подкорковых областей (доступны лишь некоторым нейрохирургам) и экспериментальный метод - нейротрансплантация. Менш поширеними хірургічними методами є паллідотомія і таламотомия конкретних підкіркових областей (доступні лише деяким нейрохірургам) і експериментальний метод - нейротрансплантація.