Гемофилия

Гемофилия (haima - қан, philia - бейімділік) - рецессивті, х-хромасомамен қиылыса берілетін іштен болатын ауру. Кеселдің айқын сипаты VIII - (Гемофилия А) не IX - (Гемофилия В) плазмалық факторлардың коагуляциялық (қан ұю) белсенділігінің кемуінен қанаққыштық болады. Көбінесе ер балалар ауырады. А гемофилия В гемофилия қарағанда 5 есе жиі кездеседі.

1. 
   Қанталаудың жиі түрі - гематома (бұлшықет арасына қан құйылу) көбіне тереңде болып, ауырсыну күшті білінеді. Төгілген қан көп уақыт сұйық күйінде қалатындықтан ет талшықтары бойымен тез тарайды.
   
2. 
   Гемартроз (буынға қан құйылу) - аурудың ең көрнекті сипаты, ол мүгедектікке әкеледі. Көбінесе ірі буындар жарақаттанады: тізе, тірсек, білек. Бұл құбылыста үш кезең байқалады: гемартроз, артрит, анкилоз (буынның қозғалмауы).
   
3. 
   Қан ағысы зақымнан кейін (тіс жұлған соң) 30 минут - 4 сағат өткен соң басталады, қан жуық арада тоқтамайды, шамалы емге бой бермейді. Мысалы, саусақпен жалпы қан сынағын алудағы зақым, тері, инемен етке дәрі жіберудің өзі сағат, тәулік бойы тоқтамайтын айқын қан ағысына жалғасуы мүмкін.
   
4. 
   Мұрын, ауыз, сиректеу ішек - қарын шырышты қабаттарынан, бүйректен болатын ұзақ қан ағысы тән.
   
5. 
   Қан ұю мерзімі ұзарады 10-30 минутқа дейін (Ли-Уайт бойынша қалыпта 8 минутқа дейін), кейде бірнеше сағатқа созылуы мүмкін.
   

1. 
   Дәріні етке жіберуге қатаң тыйым салынады (барлық дәрі тек қанға, не ішуге беріледі.
   
2. 
   Ішкі мүшелерге қан құйылу күдігі, қандай дәрежедегі болмасын қан ағысы, буын ісінуі мен ауыр сезімі болса - уақыт оздырмай (түн ішінде болсын) антигемофилдік дәрілерді міндетті түрде қолданады; тері зақымданған кезде де тап осылай істеу керек.
   
3. 
   Әр тоқсанда гемофилиямен ауру балаларды емдеу тәжірибесі бар стоматолог дәрігеріне көрініп тұруы керек.
   
4. 
   Кез келген операция тек антигемофилдік глобулинді алдымен қолданудан соң жасалуы тиіс.
   

1. 
   Үздіксіз трансфузия.
   
2. 
   Симптоматикалық трансфузия.