Методические указания для студентов-иностранцев и врачей-интернов Харьков хгму 2005

Харьков ХГМУ 2005

Анемии – это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью показателей гемограммы, иммунограммы, гемостаза и необычной реакцией на различные воздействия эндогенного и экзогенного характера. Дефицитные анемии являются самыми распространенными среди указанной нозологии. По данным экспертов ВОЗ у 20 % населения земного шара выявляют железодефицитную анемию ( ЖДА). Так, в Украине частота железодефицитных анемий (ЖДА) варьирует от 24 до 41,5%. Удельный вес гемолитических анемий составляет 11,5 % . Апластические анемии встречаются значительно реже, но являются наиболее злокачественными. Их частота у детей составляет 6-10 случаев на 1000000 детского населения в год. За последние годы накоплен богатый клинический опыт, уточнены вопросы патогенеза, разработаны приемлемые и доступные методы диагностики и схемы терапии детей с различными видами анемий.

Эритроциты и находящийся в них гемоглобин выполняют важную функцию транспортировки кислорода к тканям. Уменьшение количества эритроцитов и Hb обуславливает недостаточное обеспечение тканей кислородом. При этом имеет значение не только степень тяжести анемии , но и быстрота ее развития , выраженность адаптации организма к изменившимся условиям.

По ведущему механизму возникновения анемии делят на 4 большие группы.
Классификация анемий

(по ведущему механизму их возникновения)
I.Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутренних кровопотерь):

1. Острые.

2. Хронические.

II. Анемии вследствие недостаточности эритропоэза:

1. Наследственные апластические анемии:

А. Панцитопения (в сочетании с врожденными пороками развития – тип Фанкони; без врожденных аномалий - тип Эстрена-Дамешека);

Б. С парциальным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфена- Дайемонда).

2.Приобретенные апластические анемии:

А.С панцитопенией (острая, подострая, хронические формы);

Б.С парциальным поражением эритропоэза, в том числе транзиторная

эритробластопения младенцев.

3.Дизэритропоэтические анемии (наследственные и приобретенные).

4.Сидеробластные анемии (наследственная, приобретенные).

5.Дефицитные анемии (анемии вследствие дефицита специфических факторов):

А. Мегалобластические анемии

а) фолиеводефицитные (недостаток в питании или мальабсорбция);

б) витамин B₁₂ - дефицитные (мальабсорбция или нарушение транспорта);

в) оротовая ацидурия.

Б. Микроцитарные анемии:

а) железодефицитные;

б) медьдефицитные;

в)отравления свинцом;

г) синдром талассемии (бессимптомное носительство гена талассемии).

6. Физиологическая анемия младенцев.

7. Ранняя анемия недоношенных.

Ш. Гемолитические анемии:

1. Наследственные:

A. Мембранопатии:

а) дефицит или нарушение структуры белка мембраны (микросфероцитоз, овалоцитоз- эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз);

б) нарушение липидов мембраны (акантоцидоз и др.)

Б. Ферментопатии (нарушения активности ферментов пентозофосфатного шунта, гликолитического цикла, обмена нуклеотидов, глютатиона).

B. Дефекты структуры цепей глобина (гемоглобинопатии S, С, D, Б и др., нестабильные гемоглобины) и синтеза цепей глобина (талассемии), смешанные формы.

2. Приобретенные:

A. Иммунопатологические (изоиммунные - гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови; аутоиммунные; гаптеновые; медикаментозные).

Б. Инфекционные (бактериальные, цитомегаловирусная и другие вирусные, паразитарные).

B. Витаминодефицитные (В-витамидодефицитная анемия недоношенных).

Г. Токсические (отравления тяжелыми металлами и другими химическими веществами, оксидантами).

Д. Болезнь Маркьяфавы-Микеле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

Е. ДВС- синдром разной этиологии и механическое повреждение эритроцитов.

IV. Анемии смешанного генеза:

A. При острых инфекциях, сепсисе.

Б. При ожогах.

B. При опухолях и лейкозах.

Г. При эндокринопатиях.
Безусловно, данная классификация учитывает лишь ведущий патогенети­ческий признак. Во многих случаях одну и ту же анемию можно отнести к разным группам. Например, эритропоэз неадекватен и при талассемиях, и при макроцитарных витамин В₁₂-дефицитных анемиях, а при панцитопении Фанкони укорочена продолжительность жизни эритроцитов. Хроническая постгеморрагическая анемия по патогенезу — железодефицитная. При хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях повышено потребление же­леза ретикулоэндотелиальными клетками и также развивается железодефицитная анемия, лечение препаратами железа в данном случае оказывает минимальное влияние на гемопоэз.

Клинические проявления зависят и выраженность анемии зависят от этиологии и скорости анемии, а также от адаптационных возможностей организма ребёнка. Вследствие понижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови возникают симптомы, обусловленные тканевой гипоксией . Больные жалуются на слабость, вялость, шум в ушах, головокружение, снижение работоспособности, бессонницу или сонливость. Наряду с общими симптомами, каждый вариант анемии имеет свои характерные (специфические) симптомы (сидоропенический синдром - при железодефицитной анемии, желтуха - при гемолитических анемиях, неврологические нарушения - при В₁₂ – дефицитных анемиях , геморрагический синдром - при апластической анемии).

Важное значение в дифференциальной диагностике анемий состоянии имеют данные анамнеза. При сборе анамнеза следует уточнить следующие вопросы:

• 
  сроки возникновения и скорость прогрессирования анемии. Как правило, наследственные анемии манифестируют в раннем воздасте. Длительно текущая анемия или наличие кризов в течении многих лет также предполагают наследственный характер процесса.
  
• 
  сведения об особенностях течения беременности у матери, наличие гестоза, угроз срыва, медикаментозное лечение у матери во время беременности, вредности производства, вредные привычки;
  
• 
  характер диеты и жилищно-бытовых условий;
  
• 
  возможность хронической кровопотери (кровотечения из ЖКТ, нарушения менструального цикла);
  
• 
  наличие эпизодов гемолиза у родителей, ближайших родственников;
  
• 
  характер вскармливания ребенка, так как нерациональное питание может привести к формированию анемий, особенно у детей первого года жизни;
  
• 
  возможность контакта детей с различными токсинами и ядами (ртуть, бензин, свинец, пестициды);
  
• 
  важна информация о наследственности – наличие у родственников анемии, желтухи, здоровье других детей в семье, наличие близкородственных браков;
  

Бледность кожи и слизистых оболочек, не сочетающаяся с другими изменениями, вызывает предположение о негемолитическом характере анемии; бледность в сочетании с лёгкой иктеричностью присуща клинической картине гемолитической анемии; а бледность кожи наряду с геморрагической сыпью (петехии, пурпуры) предполагает нарушения, ассоциированные с тромбоцитопенией (гипо- и апластические анемии). Сухость, трофические нарушения кожи и её придатков наиболее характерны для дефицитной анемии. Сглаженность сосочков языка (лакированный язык) встречается у больных с мегалобластными анемиями и тяжёлой ЖДА. Гингивиты, стоматиты, глосситы могут сопровождать ЖДА.

Выраженная лимфоаденопатия не характерна для анемии как основного заболевания, а предполагает возможность диагностики анемического синдрома при других заболеваниях, таких как лейкоз, лимфома или инфекционных заболеваний, протекающих с поражением лимфатических узлов (туберкулёз, СПИД, токсоплазмоз и др.).

Тахикардия, появление систолического шума функционального характера с оптимумом на верхушке, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца влево могут стать результатом тяжёлого и длительного течения анемии.

Гепатоспленомегалия характерна для наследственных и аутоиммунных (длительно текущих) гемолитических анемий.

Атаксия, парастезии, клонус, появление патологических рефлексов (например, Бабинского) возникают вследствие дорсолатеральных дегенеративных изменений в спинном мозге и присущи больным с В₁₂ – дефицитной анемей.

1. 
   Развернутый клинический анализ крови с подсчетом эритроцитарных индексов;
   
2. 
   Определение количества ретикулоцитов;
   
3. 
   Оценка периферического мазка крови.
   

• 
  уровень эритроцитов и гемоглобина;
  
• 
  уровень ретикулоцитов;
  
• 
  цветовой показатель;
  
• 
  эритроцитарные индексы (MCV,MCH,RDW);
  
• 
  морфологические особенности эритроцитов (по мазку периферической крови).
  

В соответствии с эритроцитарными индексами выделяют: микроцитарные анемии (MCV менее 75 фл), нормоцитарные (MCV 75-100 фл) и макроцитарные (MCV бо­лее 100 фл).

В зависимости от концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови выделяют три степени анемий (табл. N 1).

Таблица N 1

В зависимости от значения цветового показателя выделяют три формы анемии:

• 
  нормохромные – ЦП = 0,85 – 1,05
  

• 
  гипохромные – ЦП < 0,85
  

• 
  гиперхромные – ЦП > 1,05
  

Ценным диагностическим критерием является количество ретикулоцитов.

- дефицит специфических факторов, необходимых для продукции эритроцитов (например, ЖДА)

- нарушение продукции эритропоэтина (например, при хронических заболеваниях почек)

- сочетание предыдущих состояний

2.Гиперрегенераторные анемии ( уровень ретикулоцитов более 12 %о)

- гемолиз

- острая кровопотеря

3. Гипорегенераторные анемии( уровень ретикулоцитов 0-3%о)

- серьезные заболевания костного мозга (гипо- и апластические анемии, замещение эритроцитарных предшественников лейкемическими клетками при лейкозах)

• 
  депрессия эритроцитопоэза под действием инфекционных агентов, токсинов, лекарственных препаратов.
  

Алгоритмы диагностики анемий с учетом эритроцитарных индексов представлены на

рис.N 1,2,3,4.

Дефицитные анемии

Наиболее распространенной анемией у детей является железодифицитная анемия.