Му хабаршысы иммунология

Л.Б.Сейдулаева, А.К. Шоколакова, Р.Ж.Байхожаева, А.М.Сейсембаева

Токсокароз – ет қоректі жаунуарлар ішегінің зоонозды нематодозы. Таралу механизмі – фекальді-оральді. Ауруға созылмалы ағым, висцеральді мүшелердің (бауыр, өкпе, ОЖЖ, көз) зақымдалуы тән.

Түйінді сөздер: токсокароз, нематодоз, личинкалар миграциясы, эозинофилия, токсикалық-аллергиялық синдром.

Toxocarosis

L.B.Sejdulaeva, A.K.Shokolakova, R.Z.Bajhozhaeva, A.M.Sejsembaeva

Toxocarosis is the zoonotic intestinal helminthosis of animals. The mechanism of transfer – faecal-oral. This disease often has chronic form with defeat of the following parts: liver, lungs, eyes and central nervous system. The constant attribute of toxocarosis are aeozinophilia and toxico-allergical symptoms.

Key words: toxocarosis, nematodosis, aeozinophilia, toxico-allergical syndrome.


нефрология

УДК 616.61-089.843 [-085-039

Применение препаратов рекомбинантного человеческого эритропоэтина у больных на программном гемодиализе
Султанов Э.Ш., , Жамбулова А.С., Балабеков А.Г., Зайналов А.К., Санатов С.С, Бетирова Д.Ш, Мырзашева Ж.И., Оразгалиев Т.Б., Куттымуратов Г.М.,.Енин Е.А.

Национальный Научный центр хирургии им. А.Н. Сызганова

3. 
   Томилина НА. Механизм прогрессирования хронической почечной недо­статочности. //Международный нефрологическийсимпозиум«Современ­ные аспекты заместительной терапии при почечной недостаточности»: Те­зисы доклада-Москва. 1998. С.7 13.
   

Бүйреk жетіспеушілігімен ауыратын науқастарда анемияның басталуына ықпал ететіннегізп себеп болыпсуалған буйректің эритропоэтинді тузу жетімаздығы болып табылады.Қa3ipгі уақытта рекомбинантты адам эритропоэтинін қолданудан жеткілікті клиникалық бақылаулар бар деуге болады. Адам рекомбинаннты эритропоэтинын қолданғанда, эритропоэздің функционалды құрамының параметрлері бip қалыпта ұзақ сақтауы, уремия кезінде гемопоэздің суйек кемігінде қайта қалыптасуына әкеледі жене эритропоэздің құрамын жақсаруынаәкеледі. Рекомбинаннты адамэритропоэтининімен анемияны коррекциялау кезінде,гемотрансфузия операциядан кеиінтөртінші апталарда бас тартуға болады.

Сведения о частоте ХПН весьма разноречивы, что объясняется различ-ными возможностями популяционного анализа этой проблемы. В среднем, вероятно, она может быть оценена как 100-250 случаев на миллион населе-ния. По данным European Renal Association (ERA-EDTA) Registry (1998) частота терминальная почечная недостаточность (ТПН), потребовавшей заместительной терапии гемодиализами, в странах Западной Европы в 1995 году составляла от 82 случаев на миллион населения в Нидерландах до 163 случаев в Германии (в среднем 91 случай на миллион населения). В США эта цифра составляла 211 человек на миллион – данные 1992 года. Вместе с тем, очевидно нарастание частоты ХПН и ТПН в последнее время, особенно в высокоразвитых странах.

Под почечной недостаточностью понимают такое ухудшение почечных функций, которое вызывает изменение внутренней среды организма неза-висимо от этиологии заболевания при уменьшении массы действующих не-фронов более чем в 2 раза, нарушаются все почечные процессы: клубочковая фильтрация, проксимальная реабсорбция глюкозы, канальцевый транспорт натрия, осмотическое концентрирование и разведение мочи [ 1,2]. Задержка в организме мочевины и других продуктов азотистого обмена, повышение их уровня в сыворотке крови развиваются при снижении численности нефронов до 30 % от общего их количества [3]. Проблеме почечной недостаточности в последние годы уделяется большое внимание [4,5]. Это объясняется значи-тельной распространенностью данного патологического процесса, даюшего высокую смертность.

Высокая частота встречаемости этого осложнения, особенности его раз-вития и течения известны каждому практикующему врачу-урологу. Хрони-ческая почечная недостаточность при урологических заболеваниях возникает в 24-26 % случаев [6], а при таких заболеваниях как аденома предстательной железы, коралловидный нефролитиаз и множественные камни обеих почек хроническая почечная недостаточность развивается в 65-100 % случаев [7].

В настоящее время стало очевидным выделение почечной недостаточ-ности, развивающейся в урологии или являющейся исходом урологических заболеваниях развивается в 24-26% случаев [8], а при аденоме предстатель-ной железеы, коралловидном нефролитиазе, множественных камнях обеих почек – в 65-100% случаев [7]. Оперативное лечение урологических больных с хронической почечной недостаточности приводит к умеренным или выра-женным нарушениям функции почек в 73 % случаев [4,8]. Наиболее тяжелые изменения наблюдаются у больных с интермиттирующей стадией хроничес-кой почечной недостаточностью. Мочекаменная болезнь, поликистоз почек, аденома предстательной железы, гидронефротическая трансформация, хро-нический пиелонефрит чаще других урологических заболеваний осложняют-ся острой или хронической почечной недостаточностью [4,5,8].

По классификации Н.А.Лопаткина [4,7] хроническая почечная недоста-точность делится на 4 стадии: 1. Латентная (скорость клубочковой фильтра-ции = 60-50 мл/мин., а осмолярность мочи составляет 400-500 мосмоль/л).

2. Компенсированная (скорость клубочковой фильтрации = 49-30 мл/мин., а осмолярность мочи не превышает 350 мосмоль/л). 3. Интермиттируюшая (скорость клубочковой фильтрации = 29-15 мл/мин., изогипостенурня). 4. Терминальная (скорость клубочковой фильтрации менее 15 мл/мни). Стадии хронической почечной недостаточности 1-3 оставляют возможность для ак-тивного использования профилактических и лечебных мероприятий, для предотвращения прогрессирования функциональной недостаточности почек.

Чаще всего развитие и прогрессирование почечной недостаточности вы-зывают мочекаменная болезнь и острый пиелонефрит. Этому способствует сочетание таких факторов как нарушение уро– и гемодинамики в органах мо-чевой системы [9], наличие рефлюксов [10], гидронефротическая трансформация [8]. Отрицательными факторами, оказывающими влияние на течение мочекаменной болезнь и функцию почек, являются наличие педин-кулита и периуретерита, которые встречаются у 75% больных с первичными и у 95% больных с рецидивными камнями [11]. Нередко повторные опера-ции или даже одна урологическая операция вызывают снижение функцио-нальных способностей почек, прогрессирование хронической почечной недостаточности.

При урологических заболеваниях важную роль в развитии функциональ-ной недостаточности почек играют: нарушение адекватного оттока мочи по мочевым путям с ее ретенцией, наличие активного воспалительного процесса в почках, неоднократные оперативные вмешательства, ишемия почек, арте-риальная гипертензия.

Мочекаменная болезнь является актуальной проблемой современной ме-дицины, так как занимает одно из ведущих мест среди болезней почек во всех регионах земного шара, в том числе и в нашей стране [12,13]. При этом повсеместно наблюдается тенденция к постоянному росту заболеваемости населения этой сложной патологией. Ежегодный прирост заболеваемости составляет 1,1 – 3% [14].

Мочекаменная болезнь характеризуется длительным рецидивирую­щим течением и в связи с частыми осложнениями в виде пиелонефри­та, арте-риальной гипертензии, почечной недостаточности нередко приводит к преж-девременной инвалидности[15].

Многочисленнее литературные данные свидетельствуют о том, что пие-лонефрит сопутствует моче­каменной болезни в 44,4-98% случаев [16]. При двустороннем поражении, множественных камнях или коралловидном не-фролитиазе, наличии рецидивных конкрементов, пи­елонефрит выявляется практически во всех случаях – 97,1-100% [17,18,].

Нередко хронический пиелонефрит предшествует развитию мочекамен-ной болезни и даже способствует возникновению мочекаменной болезни, однако чаще появление инфекции в почке обусловлено конкрементом.

Длительность нефролитиаза и хронического пиелонефрита не являются единственными факторами, определяющими нарушение функ­ции почек. Раз-витию и прогрессированию почечной недостаточности при мочекаменном болезни способствует сочетание таких факторов, как ранние нарушения гемодинамика, изменение уродинамики [16], наличие рефлюксов, гидроне-фротической трансформации, а также артериальной гипертензии [19].

Развитию пиелонефрита при мочекаменной болезни, как важной причи-не возникновения ХПН, большое значение А.Я. Пытель придавал лоханочно-почечному рефлюксу, который, по его мнению, наблюда­ется в 21-24% нефро­литиаза, а при почечной колике, обусловлен­ное конкрементом, – в 38,6-40,8%.

Мочекаменная болезнь является вторым заболеванием после пиелоне-фрита в урологии, наиболее часто приводящим к ХПН [16]. По данным Джапаридзе Ф.Ф.(1967) причиной летальности больных уролитиазом в 62,3% является почечная недостаточность. Литера­турные данные, свидетель­ствую­щие о частоте ХПН при мочекаменной болезни, за последние 20 лет очень разноречивы. В.Й. Воробцов.(1965), З.С. Вайнберг (1971) и другие наличие ХПН при мочекамен­ной болезни наблюдали лишь в 9,2-17,6% случаев. Вместе с тем, в последние годы появляется все больше работ, в которых ука­зы­вается на более частое осложнение в виде почечной недостаточно­сти при нефролитиазе – в 41,6-64,6%, а при коралловидном нефролитиазе в 94,8-100% случаев [20].

Большое значение в ускорении гибели почечной паренхимы име­ют час­тые атаки пиелонефрита, сопровождаемые нередко острым гнойным пиело­нефритом, который при мочекаменной болезни наблюдается до 65,7%, бакте­риальным шоком, сепсисом [20], обструкци­ей мочевых путей, приводящих к анурии до 29,2% [21]. От­рицательными факторами, влияющими на течение мочекаменной болез­ни и ХПН, являются частое наличие педункулита и периуретерита, которое выяв-ляется у 75% больных с первичными и у 95% с рецидивными камнями [22].

Наличие конкремента в сочетании с одним или несколькими факторами приводит к значительным морфологическим изменениям в почке, разно-образие которых зависит от тяжести течения указанных осложнений, состоя-ния почки до камнеобразования, величины и расположения конкремента, состояния организма в целом – все это в совокупности может привести к быс-трому разви­тию ХПН. Склеротические изменения в почечной ткани, нередко с жировым перерождением, сдавление и атрофия нефронов, потеря эластич-ности стенки чашечно-лохалочной системы приводят к нарушению функции почек и почечной недостаточности.

Наиболее сложной как в патогенетическом плане, так и в плане лечения самостоятельной нозологической формой МКБ является коралловидный нефролитиаз [23]. Данная форма МКБ диагностируется в 8-35% случаев в структуре МКБ [24]. Основной возраст, при котором впервые выявляется нефролитиаз, составляет от 30 до 50 лет, что является нередко причиной инвалидизации трудоспособной части населения [25,26].

Мочекаменая болезнь характеризуется порой тяжелым течением, способствующим развитию различных осложнений, а мочевые камни по своей структуре, строению и формированию усугубляют комплекс патологи-ческих процессов на всех уровнях почечного неффрона, межуточной ткани и сосудов, что ведет в конечном итого к потере функционального потенциала почкии проявляется различными стадиями почечной недостаточности.

Таким образом, необходимо отметить, что в развитии почечной недоста-точности при мочекаменной болезни важная роль принадлежит нарушению оттока мочи с ретенцией верхних мочевых пуией, наличию инфек­ции и сте­пении ее активности, усугубляющими факторами являются рецидивное камнеобразование, размера конкремента и длительность его нахождения в верхних мочевых путях, артериальная гипертензия и данная проблема до настоящего времени остается наиболее актуальной, несмотря на успехи, достигнутые в лечении ХПН при уролитиазе.

Литература

1. Шейман Д.А. Острая почечная недостаточность. В кн.: патофи­зиоло­гия почки (пер. с англ.). – М., «Бином», 1997. – С.161

2. Bruzzi I., Benigni А., Remuzzi G. Role of increased glomerular protein traffic in progression of renal failure. // Kidney Intern. – 1997. – v. 52. – suppl. 62. – P. 29-31.

3. Blantz R. Pathofhysiology of prerenal azotemia. // Kidney Intern. – 1998. – v. 53. – № 2. – P. 512-523.

4. Лопаткин Н.А. Хроническая почечная недостаточность. В кн.: Урология. – М., «Медицина», – 1995. –С. 471-485.

5. Clegh J.S. Drug administration in renal failure // Am. J. Med. – 1997. –P. 555.

6. Лопаткин Н.А. Хронический пиелонефрит. // Мат. Пленума Правления Всеросс. Общества урологов.: Тез. докл. – Екатеринбург. – 1996. – С. 107-125.

7. Лопаткин Н.А. Хроническая почечная недостаточность при урологических заболеваниях. В кн.: Урология. – М., «Медицина», – 1995. –С. 11-12.

8. Данилков А.П. Клиника, диагностика и лечение хронической почечной недостаточности при урологических заболеваниях. Дисс... докт. мед. наук. – М. – 1988. – С. 15-64.

9. Кравцова Т.Я. Особенности острого пиелонефрита у больных сахарным диабетом. Автореферат дисс... канд. мед. наук., М., 1994. – С. 19-20.

10. Климов Б.Н., Давидов М.И. О гнойном пиелонефрите. // Мат. Пленума Правления Всеросс. Общества урологов.: Тез. докл. – Екатеринбург. – 1996. – С. 44.

11. Яненко Э.К., Кульга Л.Г. Острый пиелонефрит и паранефрит при коралловидным нефролитиазе. В кн.: Сб. научн. Трудов. – М., 1991. – С. 69.

12. Лопаткин Н.А., Дзеранов Н.К. Пятнадцатилетний опыт применения ДЛТ в лечении МКБ // Пленум Правления Всерос. общ-ва урологов. – М., 2003. – С.5-25.

13. Алчинбаев М.К., Сарсебеков Е.К., Кожабеков Б.С., Малих М.А. Мочекаменная болезнь. – Алматы, 2004. – 292 с.

14. Хурцев К.В. Современные методы лечения и прогноз функциональ-ного состояния почек больным коралловидным нефролитиазом: дис. … канд. мед. наук: 14.00.40. – М., 1993. – 98 с.

15. Заборовский Г.Н. Мочекаменная болезнь как причина заболеваемости и инвалидности. // Конференция урологов Литовский ССР, 4-я. – Каунас, 1987. – С.38-39.

16. Кацыф А.М., Краснопольский Л.В. Аденома предстательной железы и функциональная недостаточность почек. // Актуальные проблемы урологии и нефрологии. – Киев, 1970. – С. 98-104.

17. Антонов Н.М., Пролиско С.В. Осложнения коралловидного нефролитиаза. // II конференция научного общества урологов Грузии. V научная сессия института урологии и нефрологии им. А.П. Цуликидзе. – Тбилиси, 1982. – С.18-19.

18. Степанов В.Н., Колпаков И.С., Акимов С.Я. Опыт оперативного лечения коралловидных камней почек. // Пленум Всероссийского научного общества урологов. Тезисы докладов. – Горький, 1978. – С.50-52.

19. Джавад – Заде М.Д. Особенности клинического течения хронической почечной недостаточности при мочекаменной болезни и предоперационная подготовка больных. // Вестн. хир. им. И.М. Грекова. -1983. – Т.131. – Вып.12. – С. 40-45.

20. Ермакова Н.А. Пиелонефрит и хроническая почечная недостаточность при коралловидном нефролитиазе. // Современные методы диагностики и лечения почечной недостаточности, заболеваний мочевого пузыря и мужских половых органов. – Горький, 1984. – С.19-22.

21. Джавад – Заде М.Д., Мальков П.С., Агаев М.М., Гамидов И.М. Лечение больных мочекаменной болезнью, осложненной хронической почечной недостаточностью. // конференция научных обществ урологов Грузии, 2-я, научная сессия института урологии и нефрологии им. А.П. Цуликидзе, V-я: Тезисы докладов. – Тбилиси, 1982. – С.27-28.

22. Рябинский В.С., Колпаков И.С. К вопросу анализа оперативного лечения больных коралловидным нефролитиазом. // Конференция урологов Литовский ССР, 4-я: Тезисы докладов. – Каунас, 1987. – С.78-79.

23. Трапезникова М.Ф., Дутов В.В. Сравнительный анализ современных методов лечения коралловидного нефролитиаза // Мат. Пленума Правления Рос. общества урологов. – Сочи, – 2003. – С. 311-312.

24. Алчинбаев М.К., Сарсебеков Е.К., Малих М.А. Современные методы лечения мочекаменной болезни. – Алматы, 1997. – 141 с.

25. Дутов В.В. Современные способы лечения некоторых форм мочекаменной болезни: дис. … докт. мед. наук: 14.00.40. – М., 2001. – 193 с.

26. Kocvara R., Plasgura P., ferric A. et al.. A prospective study of non-medical prophilaxis after a first kidney stone, // B.JU int.. – 1999. – v.4. – P.393-398.

Бүйректің созылмалы жеткіліксіздігі және несеп тасы ауруы

Сеңгірбаев Д.И.

МПГН может быть идиопатическим, или вторичным, ассоциированным с различными инфекциями и системными заболеваниями. В любом случае центральным звеном патогенеза развития МПГН является активация системы комплемента. Может иметь место наличие так называемого нефритического фактора [10]. Генетические нарушения фактора Н (CFH) так же играют роль [11]. В США и Японии вирусный гепатит С, с криоглобулинемией или без нее, является важным этиологическим фактором МПГН [12,13,14]. Однако, этот вид гепатита не так распространен и ответственен за МПГН в Европе [15,16,17]. Вирусный гепатит В так же часто ассоциируется с МПГН [18], примерно половина всех гломерулонефритов, ассоциированных с данной инфекцией – МПГН [19]. МПГН может носить так же семейный характер [8,9], встречаться в составе синдромов (липодистрофия) [10]. МПГН возвращается в почечном трансплантате в 49% [1], и значительно чаще – при МПГН II типа – 90% [20,21,22]. По данным недавнего исследования [1] показано, что возврат МПГН в почечном трансплантате зависит не от его типа, а от возраста пациента (69% риск к 5 годам при возрасте <9 лет и 0% при >19 лет; P<0.05) и наличия клеточных полулуний в первой биопсии (72% риск к 5 годам при наличии и 35% риск при отсутствии полулуний; P<0.05).

Мы приводим опыт лечения (на базе РДКБ «Аксай») 6 детей с МПГН в возрасте 12.3 лет (9.5 – 14 лет), из них 5 девочек и 1 мальчик. Возраст детей к дебюту заболевания составил 10.2 лет (6.5 – 14 лет). МПГН протекал в виде НиС у 5/6, НС у 4/6, из них у 3 имело место сочетание обоих синдромов. У 1 ребенка – единственного мальчика – он протекал в виде чистого НС. У 14-летней девочки в возрасте 6 лет имел место острый НиС, который закончился полным выздоровлением, позже у нее выявлены зоонозные инфекции – иерсиниоз и листериоз, и в 14 лет у нее развился хронический НиС, когда и была проведена биопсия почки. У 4/6 детей МПГН сочетался с инфекционными заболеваниями – вирусный гепатит В у 1, вирусный гепатит С у 1, листериоз и иерсиниоз у 1, а так же иммуно-опосредованным заболеванием – бронхиальной астмой у 1. В дебюте артериальное давление (АД) у детей с НиС составило 126/76 мм.рт.ст. (150/80 – 110/70), у мальчика с чистым НС – 100/70 мм.рт.ст., скорость клубочковой фильтрации (СКФ) 85.2 мл/мин (60 – 110), суточная протеинурия (ПУ) 2.5 г (0.8 – 7.0 г/с), максимальный удельный вес мочи 1014 (в разовых порциях мочи и в пробе Зимницкого с сухоедением, 1013 – 1020).

Всем детям проводилась чрескожная пункционная биопсия почки биопсийным пистолетом GTA (Италия), длина иглы 20 см, калибр 16-18 gauge. В зависимости от возраста и комплаентности ребенка биопсия проводилась под местной анестезией лидокаином или под общим наркозом. С помощью УЗ-аппарата локализовали нижний полюс левой почки. Производился забор до 3 столбиков почечной паренхимы, содержащих в основном корковый слой почки, которые фиксировались в р-рах 4% забуференного формалина, 2.5% глютаральдегида и замораживались в геле ОСТ. Морфологические исследования нефробиоптатов проведены в г. Москве, НИИ трансплантологии и искусственных органов.

МПГН 1 типа установлен у 4 детей (1 с чистым НС, 2 с НС+НиС и 1 с НиС), МПГН 2 типа – у 2 детей (1 с НиС и 1 с НС+НиС). При этом только у 2 детей установлен легкий интерстициальный фиброз и атрофия канальцев в менее чем 5% площади почечной паренхимы.

Детям еще до биопсии почки была начата иммуносупрессивная терапия, при этом все они постоянно получали с антипротеинурической и нефропротективной целью ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) фозиноприл, эналаприл. При НС все 4 ребенка в дебюте получили терапевтический курс преднизолона (ПЗ) в дозе 60 мг/м2/с в течение 6-8 недель с последующим переходом на альтернирующий поддерживающий курс 40 мг/м2/48 ч в течение длительного времени с постепенным снижением дозы. Далее представлен результаты лечения каждого пациента.

Мальчик с чистым НС и МПГН 1 типа, с отсутствием инфекций и других состояний, ответственных за развитие МПГН, получает ПЗ в альтернирующем режиме в сочетании с иАПФ в течение 5.5. лет. Отеки не рецидивируют, АД остается в норме 110/70 мм.рт.ст., протеинурия 0,36 г/с, гиперфильтрация – СКФ 190 мл/мин, вероятно, связанная с умеренным гиперкортицизмом. Рост и развитие ребенка соответствуют возрасту.

Девочка с НС+НиС и МПГН 1 типа получила так же лейкеран 0.2 мг/кг,с 3 мес с поддерживающим курсом 0.1 мг/кг/с 1 месяц, мофетила микофенолат (ММФ) в дозе 1 г/м2/с в течение 1.5 лет, циклоспорин А в умеренной дозе 100-50 мг/с (3-1.5 мг/кг/с) 7 месяцев, сулодексид. Несмотря на столь активную терапию девочка никогда не выходила в ремиссию, у нее постоянно отмечается готовность к отекам, протеинурия до 3.5 г/с, артериальная гипертензия на 3 гипотензивных препаратах (иАПФ, бета-блокатор, диуретик). Вероятно, наличие вирусного гепатита В поддерживает почечный иммуно-воспалительный процесс, несмотря на 9 месячное лечение ламивудином. В связи с хронической болезнью почек, длительной терапией ПЗ (6 лет) у ребенка отмечаются побочные эффекты – низкорослость, умеренное ожирение кушингоидного типа, вторичная кардиопатия. Признаков активной репликации вируса гепатита В на фоне иммуносупрессивной терапии нет. К концу 6-летнего катамнеза у ребенка отмечается сохранение активности НС+НиС, протеинурия до 3.5 г/с, артериальная гипертензия до 140/100 мм.рт.ст. Тем не менее следует отметить стабильный уровень СКФ – 79 мл/мин (6 лет назад 73 мл/мин), что свидетельствует об эффективности проводимой терапии несмотря на трудности.

Девочка с НС+НиС и МПГН 1 типа помимо ПЗ получала ЦсА в умеренной дозе в течение 5 месяцев. К концу периода наблюдения (3 года) у нее отмечается некоторое снижение протеинурии с 1 до 0.7 г/с, повышение СКФ с 60 до 101 мл/мин, снижение АД с 150/80 до 130/80 мм.рт.ст.

По 4-й девочке с НиС и МПГН 1 типа катамнез недоступен, так как она, выпала из поля наблюдения.

Девочка с НС+НиС и МПГН 2 типа, вторичным на фоне вирусного гепатита С, получала терапию ПЗ – 2 мес индукционный курс и 4 мес поддерживающий. В дальнейшем она была переведена на иАПФ и альтернирующий курс ПЗ. Катамнез составил 3.5 года. АД стабилизировалось на 120/80, протеинурия снизилась с 1.5 до 0.8 г/с, СКФ составила 76 мл/мин.

Девочка с НиС и МПГН 2 типа получала терапию ММФ 1 г/м2/с в течение 1 года и длительную терапию иАПФ. Катамнез составил 3.5 года. На фоне лечения у нее снизилась протеинурия с 1.5 до 0.9 г/с, СКФ повысилась с 107 до 157, что свидетельствует о гиперфильтрации в клубочках почек. Артериальное давление сохраняется на нормальном уровне 110/70 мм.рт.ст. Динамика ПУ и СКФ в общей группе пациентов показана на рисунке 1. Как видно из графиков, за период катамнеза в среднем 5.4 лет (3.5 – 6.3 лет) протеинурия среди пациентов с МПГН на фоне лечения снизилась с 2.5 до 1.3 г/с, а скорость клубочковой фильтрации повысилась с 85.2 до 12.6 мл/мин.

Таким образом, МПГН протекает чаще в виде НиС, часто в виде сочетания с НС, чистый НС встречается реже. Следует отметить, что чистый НС достаточно хорошо контролируется терапией ПЗ в альтернирующем режиме и иАПФ, тогда как при сочетании с НиС требовалась интенсификация иммуносупрессии в виде добавления ЦсА, ММФ, хлорбутина. Гепатит-ассоциированный МПГН труднее поддается лечению, чем идиопатические его формы. На фоне лечения гепатита В ламивудином не удалось добиться значимого улучшения основных показателей активности МПГН. Хотя по данным Wen Y.K. et al. [23], пероральный ламивудин показал значительное улучшение по НС и улучшение функции печени на фоне цирроза при вирусном гепатите В уже через 3 месяца от начала лечения. Другими авторами показано, что ММФ снижает протеинурию у пациентов с МПГН, ассоциированным с вирусным гепатитом В, однако вероятность активизации вирусной репликации высока [24].

У наших 6 пациентов мы отметили общий хороший эффект иммуносупрессивной терапии на активность заболевания, а самое главное – на основные параметры прогрессирования и прогноза почечной выживаемости – протеинурию и скорость клубочковой фильтрации.

По данным некоторых авторов, при МПГН II типа чаще встречаются полулуния, как свидетельство худшего прогноза [1]. За 13.8 лет 41 (58.6%) из 70 пациентов с первичным МПГН достигли тПН. Среднее время то наступления тПН было 8.3 лет. Тяжесть интерстициального фиброза, полулуния и мезангиальная пролиферация независимо ассоциировались с тПН. Никто из наших пациентов не достиг тПН, более того, у всех отмечено повышение скорости клубочковой фильтрации. Возможно это связано с тем, что ни у одного из наших пациентов не было полулуний, а интерстициальный фиброз, отмеченный у 2 пациентов, был минимальный (<5%). Кроме того, катамнез у наших пациентов меньше – 5.4 лет. Обнадеживает тот факт, что хорошая почечная выживаемость (88% после 10 лет) имеет место при отсутствии клеточных полулуний, умеренной мезангиальной пролиферации и интерстициальном фиброзе <20%. Тогда как плохой почечной выживаемостью (8% после 10 лет) отличаются пациенты с НС и тяжелыми изменениями по морфологии в первой биопсии, а именно, минимум 1 полулуние [1].




Рисунок 1. Динамика протеинурии и СКФ у пациентов на фоне иммуносупрессивной терапии.

Протеинурия, г/с. СКФ, мл/мин

1. 
   Little M.A., Dupont P., Campbell E. Severity of primary MPGN, rather than MPGN type, determines renal survival and post-transplantation recurrence risk. Kidney International (2006) 69, 504–511.
   
2. 
   Coppo R., Gianoglio B., Porcellini M.G. et al. Frequency of renal diseases and clinical indications for renal biopsy in children (report of the Italian National Registry of Renal Biopsies in Children). Group of Renal Immunopathology of the Italian Society of Pediatric Nephrology and Group of Renal Immunopathology of the Italian Society of Nephrology. Nephrol Dial Transplant 1998; 13: 293–297.
   
3. 
   Williams D.G. Mesangiocapillary glomerulonephritis. In: Davison AM, Cameron JS, Grunfeld J et al. (eds). Oxford Textbook of Clinical Nephrology. Oxford Medical Publications, Oxford, 1998: 998.
   
4. 
   Woo K.T., Chiang G.S., Edmondson R.P. et al. Glomerulonephritis in Singapore: an overview. Ann Acad Med Singapore 1986; 15: 20–31.
   
5. 
   Levin A. Management of membranoproliferative glomerulonephritis: evidence-based recommendations. Kidney Int Suppl 1999; 70: S41–S46.
   
6. 
   Schwertz R., De Jong R., Gretz N. et al. Outcome of idiopathic membranoproliferative glomerulonephritis in children. Arbeitsgemeinschaft Padiatrische Nephrologie. Acta Paediatr 1996; 85: 308–312.
   
7. 
   Cameron J.S., Turner D.R., Heaton J. et al. Idiopathic mesangiocapillary glomerulonephritis. Comparison of types I and II in children and adults and long-term prognosis. Am J Med 1983; 74: 175–192.
   
8. 
   Neary J., Conlon P.J., Croke D. et al. Linkage of a gene causing familial membranoproliferative glomerulonephritis type III to chromosome 1. J Am Soc Nephrol 2002; 13: 2052–2057.
   
9. 
   Neary J., Dorman A., Campbell E. et al. Familial membranoproliferative glomerulonephritis type III. Am J Kidney Dis 2002; 40: E1.
   
10. 
    Ehrich J., Schiffer M., Pape L. Treatment of steroid-resistant nephrotic syndrome. Published online, 2009.
    
11. 
    Smith R.J., Alexander J., Barlow P.N. et al. New approaches to the treatment of dense deposit disease. J Am Soc Nephrol (2007) 18 (9):2447-2456.
    
12. 
    Mazzaro C., Pozzato G., Zorat F. et al. Cryoglobulinaemic membranoproliferative glomerulonephritis and hepatitis C virus infection. Ital J Gastroenterol Hepatol 1999; 31: 45–53.
    
13. 
    Ohsawa I., Ohi H., Endo M. et al. High prevalence of hepatitis C virus antibodies in older patients with membranoproliferative glomerulonephritis. Nephron 1999; 82: 366–367.
    
14. 
    Johnson R.J., Gretch D.R., Yamabe H. et al. Membranoproliferative glomerulonephritis associated with hepatitis C virus infection. N Engl J Med 1993; 328: 465–470.
    
15. 
    Madala N.D., Naicker S., Singh B. et al. The pathogenesis of membranoproliferative glomerulonephritis in KwaZulu-Natal, South Africa is unrelated to hepatitis C virus infection. Clin Nephrol 2003; 60: 69–73.
    
16. 
    Cosio F.G., Roche Z., Agarwal A. et al. Prevalence of hepatitis C in patients with idiopathic glomerulopathies in native and transplant kidneys. Am J Kidney Dis 1996; 28: 752–758.
    
17. 
    Lai F.M., Tam J.S., Liew C.T. et al. Low prevalence of hepatitis C virus antibodies with primary membranous nephropathy and membranoproliferative glomerulonephritis in Hong Kong. Nephron 1995; 70: 367–368.
    
18. 
    Kusakabe A, Tanaka Y, Kurbanov F, et al. Virological features of hepatitis B virus-associated nephropathy in Japan. J Med Virol. 2007 Sep;79(9):1305-11.
    
19. 
    Ozdamar S., Guser S., Tinaztepe K. Hepatitis-B virus associated nephropathies: a clinicopathological study in 14 children. Pediatric Nephrology 2003 Volume 18, Number 1. Р. 23-28.
    
20. 
    Andresdottir M.B., Assmann K.J., Hoitsma A.J. et al. Renal transplantation in patients with dense deposit disease: morphological characteristics of recurrent disease and clinical outcome. Nephrol Dial Transplant 1999; 14: 1723–1731.
    
21. 
    Muller T., Sikora P., Offner G. et al. Recurrence of renal disease after kidney transplantation in children: 24 years of experience in a single center. Clin Nephrol 1998; 49: 82–90.
    
22. 
    Lamb V., Tisher C.C., McCoy R.C. et al. Membranoproliferative glomerulonephritis with dense intramembranous alterations. A clinicopathologic study. Lab Invest 1977; 36: 607–617.
    
23. 
    Wen Y.K., Chen M.L. Remission of hepatitis B virus-associated membranoproliferative glomerulonephritis in a cirrhotic patient after lamivudine therapy. Clin Nephrol. 2006 Mar;65(3):211-5.
    
24. 
    Erkoc R., Dogan E., Sayarlioglu M. et al. Mycophenolate mofetil use in hepatitis B associated-membranous and membranoproliferative glomerulonephritis induces viral replication. The Annals of Pharmacotherapy: Vol. 39, No. 3, Р. 573.
    

А.Б.Канатбаева, А.Е. Наушабаева, Б.А.Абеуова, Ж.У.Тапалов, Н.Б.Нигматуллина, О.А.Турищева

Мембранопролиферативті гломерулонефрит (МПГН) – сирек кездесетін, алайда ауыр ағыммен өтетін шумақтың ауруы. Клиникалық сипатыі нефротикалық (НС), нефритикалық (НиС) синдромдармен немесе олардың қосарлануымен көрінеді. МПГН идиопатиялық сипатта кездесуі мұмкін, дегенмен жиі әр түрлі жұқпалы (вирусты гепатит) және жүйелі аурулар құрамында кездесуі байқалады. Себебіне қарамастан, МПГН патогенезінің орталық тізбегіне комплемент жүйесінің белсенуі жатады. Мақалада МПГН бар 6 баланы емдеудің өз тәжірибемізді келтірдік. 4 балада МПГН жұқпалы аурумен ұштасты – 1 балада вирусты гепатит В, 1 вирусты гепатит С, 1 зоонозды жұқпа, иммунды белсенген ауру – бронх демікпесі 1 балада кездесті. Ауру белсендігіне қарсы иммунды супрессиялық емнің жалпы жақсы нәтижесі анықталды. Соның ішінде ең бастысы – бүйректің өмір сүргіштігшін сипаттап, жетіспеушілігінің үдеуін болжайтын негізгі көрсеткіштер – протеинурия мен шумақтық фильтрация жылдамдығына әсері байқалды.

Түйінді сөздер: мембранопролиферативті гломерулонефрит, нефротикалық синдром, нефритикалық синдром, балалар, иммунды супрессиялық ем
An experience of therapy of membranoproliferative glomerulonephritis in children

А.B.Kanatbayeva, А.Ye. Naushabayeva, B.A.Abeuova, Zh.U.Tapalov, N.B.Nigmatullina, O.A.Turisheva

Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) – rare, but severe glomerular disease which manifests with nephritic (NoS), nephrirtic (NiS) syndromes or their combination. MPGN may be idiopathic, however more frequently associated with various infections (viral hepatitis) and systemic connective tissue diseases. In any case the central part of pathogenesis of MPGN is complement system activation. In this article we demonstrate own experience of treatment of 6 children with MPGN. In four of 6 MPGN associated with infectious diseases – viral hepatitis B in 1, viral hepatitis C in 1, zoogenous infections in 1, and immunological disease – bronchial asthma in 1. General positive effect of immunosuppressive therapy on the disease activity was noted, and what the most important – on the main progression and renal survival prognosis parameters – proteinuria and glomerular filtration rate.

Key words: membranoproliferative glomerulonephritis, nephrotic syndrome, nephritic syndrome, children, immunosuppressive treatment.