«Обоснование и разработка методики оценки организации хирургической помощи детям при врожденных пороках развития жкт» 6 d 110 200 Общественное здравоохранение

диссертации на соискание

ученой степени

доктора PhD

Республика Казахстан

А

стана, 2011г

Научный консультант – доктор медицинских наук

профессор Жузжанов О. Т.
Зарубежный научный консультант - PhD DeLellis N.O.
Научный консультант: доктор медицинских наук

профессор Ерекешов А.Е.

Официальные рецензенты: доктор медицинских наук

профессор Нарманова О.Ж.

кандидат медицинских наук

Чимбаева Г.Н.

Защита состоится «____» ____________2011г в ____часов на заседании Диссертационного совета при АО «Медициский Университет Астана» (г. Астана улица Бейбитшилик 49 а )

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке АО «Медициский Университет Астана» по адресу г. Астана, ул. Бейбитшилие 53

Автореферат разослан «___» ___________ 2011г.

Диссертационного совета

кандидат медицинских наук А.К.Тургамбаева

Введение

Одним из основных направлений современной неонатологии является изучение хирургической патологии новорожденных, в частности, врожденных пороков развития (ВПР) [1].

Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта и передней брюшной стенки в РК встречаются с частотой 13,0 – 26,4, диафрагмальная грыжа 2,5 - 5,0 на 10000 живорожденных детей. В структуре всех врожденных аномалий, занимая третье место, они достигают 29,1%[Статистический ежегодник, 2005-2008г., Кулаков В.И., Барашнев Ю.И., 2005].

В связи с недостатком в Республике Центров хирургии новорожденных, дети первого года жизни, в т.ч. новорожденные, лечатся в общих хирургических отделениях, что приводит к значительной летальности, при некоторых видах пороков доходящей до 100%.

Летальность новорожденных с диагнозом ВПР ЖКТ колеблется от 25% до 57%. Благодаря совершенствованию организации хирургической помощи выживаемость при атрезии пищевода составляет 78%-95%, при высокой кишечной непроходимости 57%-96%, при низкой кишечной непроходимости 39%-100%, при врожденной диафрагмальной грыже 7%-60%, при врожденных пороках развития передней брюшной стенки 8%-100%.

Развитие и совершенствование пренатальной диагностики позволило не только определять врожденные пороки развития во внутриутробном периоде, но также осуществлять тактику ведения беременных, прогнозировать, определять места рождения с учетом возможного верифицированного порока у плода[ Э.К.Айламазяна В.С. Баранова.М. Триада-Х, 2007.].

Для усовершенствования перинатальной помощи, впервые в США в 1976 году, была впервые внедрена регионализация, выражающая необходимость организации всех родильных отделений региона вокруг одного учреждения (перинатального центра третьего уровня), где сосредоточены родильное отделение и службы хирургической помощи и интенсивной терапии для новорожденных. Этот подход был внедрен в США в 1976 г.

Высокие показатели смертности детей с ВПР ЖКТ требуют поиска путей совершенствования организации хирургической помощи в РК и разработки новых подходов определения места рождения с учетом верифицированного порока у плода.

Таким образом, предварительный анализ методик оценки организации хирургической помощи новорожденным с ВПР ЖКТ выявил их многообразие и необходимость дальнейших разработок по данной проблеме.
Цель исследования – совершенствование методики оценки организации хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта для улучшения результатов лечения.

Задачи исследования.

1. 
   Определить эпидемиологические закономерности врожденных пороков развития желудочно – кишечного тракта у новорожденных.
   
2. 
   Выявить факторы оказывающие влияние на результаты хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ;
   
3. 
   Установить диагностические, тактические, лечебные и организационные недостатки в оказании медицинской помощи.
   
4. 
   Обосновать, разработать и предложить индикаторы оценки качества организации медицинской помощи детям с ВРП ЖКТ.
   
5. 
   Разработать рекомендации по улучшению организации хирургической помощи новорожденным с ВПР ЖКТ в РК.
   

1. 
   Проведено ранжирование диагностических, лечебных и организационных ошибок при оказании хирургической помощи новорожденным с пороками развития органов ЖКТ;
   
2. 
   Разработаны индикаторы и алгоритмы оказания хирургической помощи новорожденным с различными ВПР ЖКТ и стандарты их применения;
   
3. 
   Предложены стандартизированные подходы к организации хирургической помощи новорожденным с ВПР ЖКТ.
   

1. 
   При антенатальной диагностике ВПР ЖКТ, ведение родов и проведение хирургического лечения новорожденных должно проводиться в высокоспециализированном медицинском учреждении (ННЦМД).
   
2. 
   Результаты хирургического лечения зависят от сроков проведения операции и лучше в группе больных, которым проведена коррекция порока в течение 1 часа после рождения.
   
3. 
   В результате экспертных оценок историй болезней установлены низкая диагностическая ценность ультразвукового исследования (УЗИ) в 1 и 2 триместрах беременности, слабая налаженность преемственности и организации оказания хирургической помощи при рождении ребенка с ВПР ЖКТ.
   

1. Детская областная больница (ДОБ), Областной перинатальный центр (ОПЦ) города Петропавловска,

2. Детская городская больница №2 (ДГБ№2) города Астана

3. Национальный научный центр материнства и детства (ННЦМД) города Астана.

По теме диссертации опубликовано 9 научных печатных работ, из них 4 в журналах, рекомендуемых Комитетом по контролю в сфере образования и науки Республики Казахстан, 2 статьи в ближнем зарубежье, 1 статья в дальнем зарубежье, 1 в сборниках и материалах конференций, 2 статьи опубликованы в моноавторстве.

Диссертационная работа изложена на 151 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы о современном состояния проблемы (глава 1), материала, методов и схемы исследования (глава 2), трех глав собственного исследования, заключения, выводов, практических рекомендации и списка литературных источников. Список литературы содержит 102 источника, из них 71 на русском и 31 на иностранных языках. Работа иллюстрирована 4 схемами и 43 таблицами.

Работа основана на ретроспективном анализе, изучения результатов лечения 156 новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта, находившихся на лечении в ГДБ№2, ННЦМиД города Астана и ДОБ города Петропавловска с 2000-2009гг.

На основе анализа данных современной литературы обоснованы медико-организационные условия внедрения в практику помощи новорожденным с хирургической патологией, новых организационных технологий при наиболее часто встречающихся нозологических формах заболеваний ВПР ЖКТ. В исследуемую группу врожденных пороков развития пищеварительного тракта также вошли новорожденные с пороками передней брюшной стенки и диафрагмы (гастрошизис, омфалоцеле, диафрагмальная грыжа). Вышеприведенные заболевания являются постоянным спутником пороков развития ЖКТ и требуют неотложного хирургического лечения в первые часы после рождения.

На основании полученных результатов исследования сформированы теоретические выводы и практические рекомендации.

В работе использованы следующие методы исследования:

- информационный: анализ нормативных документов, положений и других регламентирующих материалов и данных современных библиографических научных источников;

- социально-гигиенический: выкопировка данных, экспертная оценка и анализ полученных данных;

- статистический анализ.

При анализе социально-гигиенических факторов, формирующих уровень и степень эффективности организации хирургической помощи детям с ВПР ЖКТ, использованы данные разработанной «Карты выкопировки» и сформированного банка данных, содержащего 80 вопросов по 156 детям с патологий.

Подробный анализ результатов организации хирургического лечения ВПР ЖКТ позволил сгруппировать лечебные учреждения в три группы: ГДБ №2 г Астана -1 группа, ДОБ г Петропавловска -2 группа и ННЦМиД г Астана-3 группа. Критериями выделения на группы явились организационные мероприятия в системе здравоохранения города Астаны и города Петропавловска СКО. Новорожденные с ВПР ЖКТ были разделены на три, практически одинаковые группы по количеству , срокам гестации, полу, диагнозу ,срокам поступления. Первую группу составили 56 (35,9%) новорожденных, вторую группу- 40 (25,6%) и третью 60 (38,6%). Отличием между группами больных было: место рождения новорожденных с ВПР ЖКТ у женщин с высоким перинатальным риском, условия транспортировки, а также условия выхаживания новорожденных.

Клиника и сроки начала заболевания зависят от уровня непроходимости. Различают высокую непроходимость (уровень препятствия 12-перстная кишка, начальный отдел тощей кишки) и низкую (ниже начального отдела тощей кишки).

Наиболее распространенные были: атрезия пищевода, врожденная диафрагмальная грыжа, атрезия двенадцатиперстной кишки, атрезия прямой кишки и ануса. Приведенные данные указывают на идентичность большинства врожденных пороков развития пищеварительного тракта в группах сравнения. Нозологические формы ВПР ЖКТ в исследуемых группах представлены в таблице 1.

Таблица 1 Нозологические формы ВПР ЖКТ в исследуемых группах.

	Нозологические формы ВПР ЖКТ
	АА	ВДГ	АП	ВКН	ПБС	НКН
группа	16	8	7	3	8	12
группа	3	5	16	8	6	1
группа	13	12	10	12	5	4
Всего	22	25	33	23	19	17

В исследуемых группах новорожденных оперативное вмешательство проведено: в 51(91,1%) случаях – в первой группе, 97,5% во второй, 91,7% в третьей. Девятнадцать младенцев(1 группе- 5, 2 группе- 9, 3 группе-5) не оперированы в виду крайне тяжелого состояния, обусловленного множественными врожденными пороками развития и сопутствующими заболеваниями. У 34 младенцев (1 группе-20, 2 группе-11, 3 группе-3) хирургическое лечение проводилось в более поздние сроки по установлению ВПР ,стабилизации состояния. Методики операции отличались незначительно от общепризнанных.

Гестационный возраст плода определяли на основании анамнеза, акушерских признаков и ультрозвукового исследования (таблица 2). Среди 156 новорожденных 88(56,4%) были мальчики, девочек было 68 (43,6%).
Таблица 2 Распределения детей в зависимости от срока гестации.

	Распределения детей в зависимости от срока гестации.
	26-27нед	28-30нед	31-32нед	33-34нед	35-36нед	36-37нед	38-40нед	41-42нед
1гр	2	3	1	5	6	0	37	2
2гр	-	-	6	4	3	3	24	-
3гр	-	1	0	4	7	8	33	7
Всего	2	4	7	11	16	11	94	9

По возрасту женщины родившие детей с ВПР ЖКТ разделены на группы и наибольшее количество ВПР наблюдается в возрасте от 26 до 34 лет (таблица 3).

Полученные данные обработали методом вариационной статистики. Использовали компьютерный пакет “Statistica”, с применением описательной статистики, корреляции, двухвыборочного t–теста с одинаковыми и различными дисперсиями. Вычисляли среднюю арифметическую величину (М), среднее квадратическое отклонение, ошибку репрезентативности (m).

Степень достоверности результатов оценивали по вероятности различий (р) на основании числа наблюдений сравниваемых рядов (n₁ n₂) по критерию Стьюдента. Корреляционные зависимости оценивали с помощью параметрического критерия Пирсона. Для взаимосвязанных показателей рассчитывали «частный» коэффициент корреляции (r).
Результаты исследования

К основным причинам возникновения врожденных аномалий развития можно отнести влияние экологических, производственных и социальных факторов, вредных привычек, приема лекарств, неблагоприятной наследственности, неполноценного питания, возраста. Важную роль в возникновении играют ухудшение показателей здоровья беременных женщин, хронические гинекологические заболевания, многократные аборты, выкидыши, продолжительные стрессовые ситуации.

При исследовании динамики распространенности врожденных аномалий, следует отметить, что наблюдается рост показателя с 1998 по 2009гг. в Акмолинской области (в 3,8раза), Северо-Казахстанской (в 2,03 раза), (рисунок 1).

Рисунок 4 - Распространенность врожденных аномалий на 100000 населения в РК.

Нами также углубленно изучена заболеваемость врожденными аномалиями среди детей в возрасте до 5 лет. По сравнению с 2004 годом наблюдается в целом рост заболеваемости, в том числе в Северо-Казахстанской с 8,4 до 18,8 (в 2,3раза), Акмолинской с 10,7 до 24,8 (2,3 раза) областях (таблица 1).

Рост заболеваемости врожденными аномалиями детей в возрасте до 1-го года жизни (2004-2009гг) наблюдается в большинстве регионов Казахстана (таблица 2).

Таблица 5 - Заболеваемость врожденными аномалиями детей в возрасте до 1-го года жизни в РК (на 1000 детей)

	2004	2009	Показатель наглядности темпа роста
Pеспублика Казахстан	35,3	38,5	1,09
Акмолинская	29,2	49,2	1,68
Северный Казахстан	8,4	18,8	2,24
г. Астана	54	31,7	0,59

Нами проведен анализ госпитализированной заболеваемости детей с диагнозами ВПР ЖКТ в хирургические отделения лечебных учреждений г. Астана и Северо-Казахстанской области. Исследование показало, что частота диагностирования ВПР ЖКТ у детей значительно выше в г. Астана. Это свидетельствует о необходимости совершенствования организации полного и всестороннего обследования, как беременных, так, и новорожденных для раннего и своевременного выявления данной патологии (рисунок 2).

Причины столь масштабного роста показателей заболеваемости врожденными аномалиями среди населения Казахстана требуют углубленного исследования. Данный феномен можно объяснить как истинным ростом данной патологии, так и улучшением параметров оказания лечебно- профилактической помощи (увеличения выявляемости, усиление внимания к больным с пороками развития, то есть более длительное диспансерное наблюдение).

Нами проведен анализ причин смертности детей до 1 года в Северо-Казахстанской области с 2005 по 2008гг.

В структуре младенческой смертности по периодам, выявлено, что от 58.9±4.4% до 67,9±3,4% дети умирают в неонатальном периоде. В свою очередь в структуре неонатальной смертности от 23,0±6,4% до 57,0±4.2% умерли до истечения первых суток, а 72,0±2,4% до 84,0±2,1% приходятся на детей первой недели жизни – раннюю неонатальную смертность. Поздняя неонатальная от 11,0±3,4% до 16,0±4,4%. На постнеонатальную смертность приходится от 30,0±7,4% до 41,0±6,3% умерших детей.

Вышеизложенный факт определяет важный организационный момент: свыше 80±2,4% от числа всех умерших на первой неделе погибает в ближайшие дни после рождения в родильных домах. Поэтому чрезвычайно важно обеспечение необходимого уровня неонатальной реанимационной помощи именно в родовспомогательных стационарах, где ребенок находится в течение первых трех наиболее опасных суток жизни. Основной закономерностью младенческой смертности является то, что чем ниже ее уровень, тем выше доля смертей, приходящихся на первый месяц и особенно первую неделю жизни, и ниже - на постнеонатальный период.

В структуре младенческой смертности в СКО преобладают дети из сельской местности. По данным официальной статистики СКО сельское населения преобладает над городским и составляет более 60,0±4,3%.

Анализ регистрации смерти детей, выявил следующее: в Областном перинатальном центре (ОПЦ) умирают (2004-2008гг) от 30,0±4,8% до 45,6±3,6% от общего числа умерших детей. В 2008 году в структуре причин смерти в ОПЦ лидирующие позиции занимают дети с диагнозами: болезни, возникающие в перинатальном периоде 76,1±4,3%, и врожденные пороки развития 21,6±4,4%. В центральной районной больнице умирают от 19,7±2,9% до 28,9±4,8%. В структуре причин смертности (2008г) в ЦРБ так же лидируют, болезни возникающие в перинатальном периоде 86,8±5,5% и ВПР 7,9±4,4%.

Таким образом, врожденные пороки развития занимает второе место среди причин младенческой смертности, и остаются наиболее острой проблемой общественного здоровья и здравоохранения.

Анализ исследований показал, что есть различия по взятию беременных на диспансерный учет в исследуемых группах. Так в первой группе на учет встали до 12 недель 21 женщина (37,5%), до 24 недель 20 (37,2%), до 38 недель 6 (10,7%). Во второй группе до 12 недель 9 (22,5%), до 24 недель 23 (57,5%), до 38 недель 8 женщин (20%). В третьей группе до 12 недель 24 (40%), до 24 недель 19 женщин (31,7%), до 38 недель 16 (26,7%).Как видно из вышеизложенного наибольшее число женщин встают на учет при сроках до 24 недель, что указывает на несвоевременное взятие на учет беременных.

Анализ индивидуальных карт беременных с ВПР пищеварительного тракта у плода за период с 2000- 2009гг показал, что часто встречаются соматические заболевания у женщин: анемия в 51 (33,3%) случаях, вирусные инфекции в 51 (30%) случае, хронический пиелонефрит в 32 (20%) наблюдениях диффузный зоб в 15 (9,7%) наблюдениях, вегето-сосудистая дистония у 8 (5,3%)женщин, миопия в 6 (4,3%) случаях.

Отягощенный акушерский анамнез был у 61 (39,1%) исследуемой. Превалировали аборты, предшествующие данной беременности в 41(67,2%), выкидыши в 13 (21,3%), бесплодие, смерть детей в неонатальном периоде отмечена в 7 (11,5%) случаях.

Во время данной беременности имелись следующие осложнения: угроза не вынашивание беременности у 61 женщины (41,8%), урогенитальные инфекции в 37 случаях (23,7%), гипотрофия плода в 25 наблюдениях (16%), внутриутробная гипоксия плода в 50 случаях (32%).

Из социально-биологических факторов, влияющих на течение беременности отмечены были следующие: безработные в 106 (67,7%) случаев, неполные семьи в 22 (14,1%), девять женщин (5,8%) не состояли на диспансерном учете у акушера-гениколога,17 встали на учет позже 27 недель гестации. В 24 случаях (15,4%) возраст матери был менее 17 лет и более 34 лет. Курили во время беременности 15 женщин (10%), злоупотребляли алкоголем 8 (5%), трое из них лечились по поводу алкоголизма, 4 (2,6%) лечились по поводу инфекции передающихся половым путем. Осложнения в родах были у 67 (42,9%) женщин, в связи, с чем выполнено кесарево сечение в 25 случаях (16%).

Исходя из вышеизложенного, причины развития ВПР пищеварительного тракта были мультифакторными. По данным наших исследований, это -экстрагенитальные заболевания, социально-биологические факторы. Преимущественное значение имели биологические факторы (вирусные и урогенитальные инфекции), социально-биологичекие, в частности: возраст матери, вредные привычки, безработные и неполные семьи. Несомненно, на частоту ВПР ЖКТ влияют особенности условия и образа жизни, низкий уровень материальной обеспеченности семей, неполноценное питание. Из экстрагенитальных заболеваний чаще встречались анемия, вегето-сосудистая дистония, пиелонефрит. Такие акушерские факторы как выкидыш, предшествующие аборты, угроза невынашивания были маркерами для обследования плода по выявлению пороков развития.

При УЗИ исследовании ВПР ЖКТ плода были выявлены у 53 (34%) женщин из них в сроке 16-19 недель-6%, 20-24 недель-15%, 27-30 недель -19%, 35-38 недель-17%, 31-34 недель- 43%. При этом можно отметить, что патологии ВПР ЖКТ выявлены на УЗИ в основном на 31-34 неделях (43,4%) (рисунок 3).Так, в первой группе наблюдений 5 (8,9%) детей при сроке гестации с 24 недель в 2006-2007 годы, во второй группе в 8 (20%) случаев в сроке с 16 недель с 2001-2009 годы, в третьей группе 41 (68,3%) случаев в сроке с 19 недель с 2007-2009 годы. Чаще выявлялись врожденные пороки развития вызывающие высокую кишечную непроходимость (16 случаев),пороки развития передней брюшной стенки (гастрошизис, омфоцеле -11 случаев),диафрагмальная грыжа (13 случаев), атрезия пищевода (7 случаев), атрезия ануса (5 случаев). Количество околоплодных вод также являлось маркером врожденных пороков развития. В наших наблюдениях многоводие было в первой группе 1 (20%) случай, во второй 2 (25%) случая, в третьей 18 (43,9%) случаев. Маловодие встречалось в 3 (5,7%) случаях при ВДГ, ППБС. Данные ультразвуковые признаки встречались преимущественно при АП, ВДГ, ПБС, АА, ВКН.

Следует подчеркнуть преимущество УЗИ плода в антенатальной диагностике данных пороков развития перед другими скрининговыми и инвазивными методами исследования.

Рисунок 3 - Сроки до родового выявления патологии по данным УЗИ.

Таким образом на основании данных наших исследовании выявлены следующие недостатки: несвоевременное взятие на диспансерный учет беременных женщин; недостаточный уровень пренатальной диагностики и организации внутри и вневедомственного контроля качества медицинской помощи в первой и вторых группах; недостаточная оснащенность УЗИ кабинетов в первой и вторых группах; отсутствие стандартизированных методик обследования плода и написания УЗИ заключения.

Наибольшее количество детей с ВПР ЖКТ родились в родовспомогательных учреждениях второго уровня, в первой группе 51 (91,1%) ребенок, во второй группе 30 (75%) детей, в третьей группе ННЦМД (она относится к 3 уровню ) 48 (80%) детей. Из них с высокой степенью перинатального риска беременных женщин в первой группе 44 (86,3%), во второй группе 22 (73,3%), в третьей группе 47 (97,9%). По данным авторов Г.М. Евтюкова, Д.О. Иванова (2001г), одним из показаний к антенатальному трансферту являются врожденные пороки, требующие после рождения неотложной хирургической помощи, а также многоводие и маловодие. Ультразвуковые маркеры были выявлены в первой группе у 4 (7,8%) женщин, во второй у 7 (23,3%), в третьей 43 (89,6%). Наиболее часто в ННЦМД направлялись беременные женщины со следующими ультразвуковыми признаками и маркерами у плодов: ПБС (10 случаев), ВДГ (11 случаев), ВКН (10 случаев), АП (5наблюдений). Именно данные пороки устанавливались преимущественно при УЗИ плода.

Таким образом, антенатальный трансферт имеет ряд преимуществ перед неонатальным: приближение ребенка к специализированной хирургической, реанимационной помощи до его рождения, возможность совместного пребывания матери и ребенка, улучшения результатов в 3 группе где мы видим наибольший процент данного трансферта.

В наших исследованиях основным транспортным средством был автомобиль УАЗ-452. Большинство новорожденных транспортировалась в хирургический стационар в течение часа в трех исследуемых группах: в 55 (98,2%) случаях в первой группе, во второй 30 (75%) случаев, и в третьей группе 46 (76,7%) случаев. Длительная транспортировка более 3-4 часов была из отдаленных населенных пунктов в 6 (16%) случаях во второй группе.

В первой группе все дети транспортировались в ГДБ №2 с других лечебных учреждении. Из них по городу Астана 55 (98,2%) детей, где длительность перевозки не превышало 30 минут. Согласованные переводы между учреждениями были у 52(92,9%) детей. Не согласованный перевод осуществлялся у 3(7,1%) детей и обнаружены следующие недостатки перевозки: не проводилась подготовка к транспортировке во всех трех случаях. При перевозке в первом случае с диагнозом атрезия пищевода перевозка производилась в зимнее время, на реомобиле врачом педиатром, ребенок находился на руках без теплой грелки, без кислородной подушки, без воротника Шанса, в крайне тяжелом состоянии. Во втором и третьем случае транспортировка с диагнозами врожденная диафрагмальная грыжа проводилась в летнее и осеннее время не оборудованным транспортом в сопровождении мед сестры, без интубации трахеи и без подачи кислорода, в состоянии асфиксии, во время транспортировки нет мониторинга показателей гемодинамики и сатурации кислорода.

Во второй группе все транспортировались в ДОБ г. Петропавловска из других лечебных учреждении области и города. Поступили из других городских лечебных учреждений 32 (80%) ребенка, где длительность перевозки не превышала 30 минут. Все перевозки согласованы. Из районов области транспортировались 8(20%) детей, все в сопровождении врача реаниматолога РКЦ ДОБ. Доставлялись на не оборудованном транспорте (нет высокочастотного аппаратов ИВЛ, минимальное оборудование).

В третьей группе 8 (13,3%) детей транспортировались в ННЦМД г. Астана. Все переводы согласованы. Из них из городских медицинских учреждений 4(50%), из районных больниц Акмолинской области 4 (50%) детей, где время транспортировки до 5 часов. Все дети были доставлены в сопровождении врача-реаниматолога специализированной детской реанимационной бригадой.

Все вышеприведенное подтверждает мнения зарубежных и отечественных исследователей, что условием для транспортировки новорожденных с ВПР ЖКТ являются: ликвидация гемодинамических нарушений, гипоксии, гипогликемии, нормализация температуры тела, а также подготовка персонала по вопросам реанимации новорожденных, наличие соответствующего оборудования и транспортных средств. Соблюдение принципа транспортировки «на себя» предотвращает возникновение осложнений и риска неблагоприятных результатов лечения.

В работе мы проанализировали сроки поступления новорожденных с данными пороками развития с целью определения причин поздней госпитализации, а также их влияние на исходы лечения. Сроки поступления детей с ВПР ЖКТ зависели от ряда причин: вариантов врожденных пороков развития, тяжести состояния, диагностических ошибок на этапах лечения. В первые сутки жизни от момента родов новорожденные поступали в хирургические отделения: в третьей группы 51 (85%), во второй группе 26 (65%), в первой 21 (37,5%). Новорожденные из перинатальных центров, родильных домов и других лечебных учреждений были переведены в хирургический стационар в первые часы от момента родов в первой группе 21 (37,5%) и второй 25 (62,5%), а в третьей группе 51 (85,6%).

Совершенно очевидно, что во всех исследуемых группах преобладали врожденные пороки развития с клиническими проявлениями острой кишечной непроходимости и дыхательной недостаточности, а также выявленные до родов: АП, ВКН, ПБС, ВДГ. Дети с АП в первые сутки жизни преобладали во всех группах(1- группе 6 (60%), 2-13(81,3%), 3 -8 (72,7%)). Среди причин позднего поступления в первой группе исследований были следующие: поздняя диагностика порока в 4 случаях из-за необоснованного отказа от зондирования пищевода, тяжесть состояния в 3 наблюдениях. В то же время, во второй группе позднее поступление трех детей связано с отдаленностью их места рождения от хирургического стационара.

Новорожденные с ВДГ были переведены в хирургический стационар в первые 12 часов жизни 4 (40%) в первой, 2(40%) во второй, 12(85,7%) в третьей. Высокий уровень в третьей группе обусловлен тем, что все родились в ННЦМД. В большинстве случаев младенцы с пороками развития передней брюшной стенки поступали в первые часы жизни, за исключением 4 детей, поступивших в возрасте свыше трех суток. Несмотря на рождение детей с данной патологией в отдаленных территориях их перевод был осуществлен в первые сутки. Наибольшее число несвоевременного поступления новорожденных в хирургический стационар мы отметили при различных вариантах пороков тонкого и толстого кишечника. Наибольшее количество диагностических ошибок и поздних поступлений отмечено при дуоденальной непроходимости в первой 9 (81,8%), во второй 7 (77,8%) группах наблюдений. Причина их обусловлена недооценкой клинической картины, а также неправильной интерпретацией обзорных рентгенограмм, особенно у детей, находившихся на ИВЛ и с желудочным зондом.

Несомненно, поздние сроки госпитализации детей с ВПР ЖКТ, особенно с клиническими проявлениями острой кишечной непроходимости, в хирургический стационар являются причиной неблагоприятных результатов лечения. Так, из 38 (67,9 %) детей первой анализируемой группы погибло 28(73,7%) пациентов, во второй группе из 16 (40%) младенцев умерли все, а в третьей из 13 (21,7%) младенцев умерли 7 (53,8%). Среди умерших, преобладали дети с АП, атрезия двенадцатиперстной кишки, ВДГ. Несвоевременное поступление обусловлено диагностическими, тактическими ошибками, отдаленностью места рождения детей от хирургического стационара. Причинами данных ошибок были недостаточные знание особенностей пороков развития, пренебрежения и незнание методик диагностики, наличие тяжелых сочетанных пороков развития. Индивидуальный подход к лечению позволяют достичь благоприятных исходов лечения, несмотря на поздние сроки поступления новорожденных в хирургический стационар.

Исходы лечения детей с ВПР ЖКТ, вызывающих острую кишечную непроходимость преимущественно зависят от своевременной диагностики.

Диагноз атрезия пищевода устанавливали в первые 24 часа жизни у 27 пациентов, в более поздние сроки у 10 детей из 37 (27,3%). Данный порок был заподозрен при попытке накормить детей в трех случаях, в пятнадцати наблюдениях – в связи ухудшением состояния. Эти ошибки чаще встречались в первой исследуемой группе – 9 (90%), во второй – 7 (43,8%), в третьей группе 3 (27,3%). Ведущими причинами поздней диагностики были следующие: отсутствие должного внимания при наличии избыточной саливации с пенистым выделениями изо рта и ранее диагностированного порока развития у плода (1 из 7 наблюдений), а также отказ от зондирования пищевода сразу после рождения в 12 (32,4%) случаях. Из этого следует, что вышеперечисленные причины поздней диагностики АП являлись фактором ухудшения состояния и гибели детей.

ВДГ была установлена в 13 (46,4%) случаях еще до рождения младенцев. Как показали исследования, порок чаще диагностировали в третьей группе (11 из 14 случаев). В первые часы после родов диагностировали 5 случаев (1гр-3, 2 гр-1, 3 гр -1). Несмотря на своевременную диагностику данного порока развития, после хирургического лечения погибло 9 из 11 (81,8%) детей.

Диагноз атрезия двенадцатиперстной кишки при ультразвуковом исследовании плода установлено антенатально у 15 из 33 детей (45,5%). Недооценка клинических признаков, ультразвуковых исследований плода, малая информативность рентгенологических данных у больных на ИВЛ и с желудочным зондом были диагностическими ошибками в определении порока развития.

Диагноз атрезия прямой кишки и анального отверстия устанавливался при осмотре физиологических отверстий новорожденного сразу после рождения. Однако у 2 из 21 был поздно диагностирован аноректальный порок. Причинами несвоевременной диагностики, прежде всего, были: невнимательный осмотр новорожденного, особенно естественных отверстий, а также ошибочная оценка мекониальной пробки из за отхождение мекония, недооценка клинической картины. Среди больных с поздно установленным диагнозом у всех имелась одна из свищевых форм аноректальных пороков, большинство из них рождалось в ЛПУ I- II уровней в первой и второй группе.

Пороки развития передней брюшной стенки, диагностированы антенатально у 11 (52,4%) детей. Клиническая картина гастрошизиса и омфоцеле настолько ярко выражена и характерна, что диагноз устанавливался сразу после рождения.

Таким образом, анализ собственных исследований подтверждил мнение О.Г. Кавадеровой (1958г), М.А. Филиппкина (1970г), что рентгенологический метод исследования является ведущим в диагностике ВПР ЖКТ. Особенно необходимо обратить внимание на причины диагностических ошибок: незнание клинических проявлений пороков развития, несоблюдение алгоритма обследования, завуалированность клинической картины сопутствующей патологией и другими пороками развития. Избежание диагностических ошибках возможно, при внимательном осмотре новорожденного, соблюдении диагностических алгоритмов.

У 8 новорожденных с АП первой исследуемой группы в предоперационном периоде наблюдались осложнения основного порока развития: аспирационная пневмония в 7 (87.5±11,7%) наблюдениях, расстройства гидратации, нарушения кислотно-щелочного состояния. Во второй исследуемой группе аспирационная пневмония была у всех младенцев. В третьей группе аспирационная пневмония была у 7(63,6±14,5%) младенцев. Все дети с дыхательной и сердечной недостаточностью при АП требовали респираторной терапии

Средние сроки предоперационной подготовки составили 14,6±9,8 часов в первой группе, во второй -18,5±9,8 и в третьей 16,3±8,4. .

По мнению А.А.Гумерова,1997,М.С.Муслимовой,1987,С.Н.Беляева, 1992,D.Bohn,1987, успех оперативного лечения новорожденных с ВДГ преимущественно зависит от правильно проведенной предоперационной подготовки. Если в первой группе оперативное вмешательство выполнялось в первые часы жизни ребенка (5,14±2,7), то во второй группе сроки предоперационной подготовки удлинились до 27,5±15,3 и в третьей до 7,8±3,5 часов..

Основными задачами предоперационной подготовки новорожденных с гастрошизисом были восполнение объема циркулирующей крови, поддержание функций жизненно важных органов, предупреждение охлаждения ребенка, коррекция метаболических нарушений, гемоконцентрации .

Предоперационная подготовка проводилась в сроки 33,5±10,9 часов в первой группе, во второй 86,4±48,6 и третьей 9,8±4,1 часов.

До операции у детей с врожденными пороками развития ДПК у 15(45%) пациентов имелся дефицит массы тела, нарушения КЩС, патологическая потеря веса из-за патологии желудочно-кишечного тракта, полицитемический синдром. Длительность дооперационной терапии у детей первой группы была 19,5±18,8 часов, второй -42,3±35,7 и третьей – 13,4±10,2. Нами не была установлена закономерность между длительностью предоперационной подготовки и результатами лечения.

Наши данные полностью совпадают с данными литературы, отражающими зависимость длительности предоперационной подготовки от вида ВПР пищеварительного тракта и его осложнений. При своевременной диагностике ВПР пищеварительного тракта и сопутствующих заболеваний перечисленные выше нарушения встречаются реже и не требуют длительной дооперационной подготовки.

Выбор метода хирургического лечения, как правило, определяется видом порока. Реже наличием отягощающих заболеваний и врожденных пороков развития.

Следует отметить, что послеоперационное ведение новорожденных с ВПР пищеварительного тракта в наших исследованиях согласуется с данными литературы. Послеоперационные осложнения и результаты лечения проанализированы у больных трех групп в зависимости от вариантов врожденных пороков развития пищеварительного тракта, сопутствующих заболеваний, сроков поступления, особенностей транспортировки.

У 7(70%) из 10 детей АП первой, 16 (100%) второй, и 7(63,6%) третьей из 11, анализируемых групп в дооперационном периоде имелась аспирационная пневмония. Это обусловлено поздним поступлением младенцев в хирургический стационар, условиями обеспечения адекватного газообмена во время транспортировки. Поступили позже 24 часов дети с АП первой группы в 40% случаев , второй 18,8%, 27% третьей группы. Позднее поступление детей из первой группы связано диагностическими ошибками в 3 случаях (30%), отдаленных районов, во второй группе 2 детей (18%) и в третьей 2 (33,3%).

Таким образом, в первой (90%) и второй (100%) исследуемых группах у детей с АП перечисленные выше сопутствующие заболевания, поздняя диагностика, поздний перевод в хирургический стационар, недостаточно адекватное лечение в послеоперационном периоде привели к неблагоприятному исходу у детей. Среди больных третьей группы погибли 6 (54,5%) детей.

Ведущим осложнением у детей с ВДГ был пневмоторакс. В большинстве случаев это осложнение встречалось на стороне ВДГ, реже с обеих сторон. Подчеркнем, что основными причинами, приведшие к данному осложнению были СДР, гипоплазия легких.

Наши исследования показали, неблагоприятные результаты лечения и послеоперационные осложнения были в прямой зависимости от своевременной диагностики врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта и их осложнении, сроков поступления, условии транспортировки, адекватной предоперационной подготовки, непосредственного оперативного вмешательства и сопутствующих заболеваний.

В результате поздней диагностики, неадекватной и неправильной терапии на этапах транспортировки возникли осложнения у младенцев с АП, ГШ, ВДГ. Так, ИВЛ при АП с ТПС в дооперационном периоде усугубляла аспирационную пневмонию, а несвоевременная респираторная терапия у детей с ГШ и ВДГ были причиной гипоксемии с развитием тканевой гипоксии с исходом в полиорганную недостаточность.

Одним из факторов, оказывающих влияние на выживаемость новорожденных, является нозологическая форма патологии. По нозологиям у новорожденных с ВПР ЖКТ наиболее часто встречались: на первом месте в первой группе - пороки вызывающие низкую кишечную непроходимость – 21,4±5,5%, во второй группе - атрезия пищевода - 40±7,7%, в третьей группе врожденная диафрагмальная грыжа – 23,3±5,5%, на втором месте пороки вызывающие высокую кишечную непроходимость – в I группе 19,6±5,3%, во II группе - 22,5±5,5%, в III группе – 21,7±5,3%.

Наиболее часто к летальному исходу приводит атрезия пищевода в первой группе 90±9,5%, во второй – 100%. В третьей группе врожденная диафрагмальная грыжа – 71,4±12,1%. Врожденная диафрагмальная грыжа и высокая кишечная непроходимость более чем в 70,5% всех случаев приводит к летальному исходу. При атрезии ануса в большинстве случаев удается излечить ребенка, так в первой группе – 40,0±21,9%, в третьей – 7,7±1,4. Далее идут пороки развития передней брюшной стенки, в первой группе – 55,6±14,2%, в третьей – 16,7±1,5% Таким образом, атрезия ануса и пороки развития передней брюшной стенки, являясь визуальной патологией, диагностируются в ранние сроки, что позволяет своевременно выявить патологию, провести соответствующее лечение с высоким показателем выживаемости новорожденных.

Летальность новорожденных с ВПР ЖКТ зависит от сроков выявления патологии. На дородовом этапе ВПР ЖКТ были выявлены у 53 беременных (34,0±3,8%), после родов у 103 (66,0±3,8%) новорожденных, в том числе в течение первого часа после родов у 30 (19,2±3,2%), от 1 часа до 12 часов у 16 (10±2,4%), свыше 12 часов у 57(36,5±3,8%) новорожденных. Наиболее часто ВПР ЖКТ выявляются на дородовом этапе (по данным УЗИ), либо после 12 часов после родов, когда проявляется клиническая картина патологии.

При общем анализе структуры летальности новорожденных с ВПР ЖКТ в группах больных, у которых патология была выявлена по данным УЗИ до родов (34,0±3,8%) и клинически после рождения(66,0±3,8%), статистических различии не выявлено. При этом, следует отметить, что патология ЖКТ выявлялась на УЗИ с 2006 по 2009 год, и в основном в первой и в третьей группах в сроке 31-34 недели (43,4±6,8%) беременности.

Патология передней брюшной стенки у плода выявлена в 3-х случаях в сроке 16-19 недели беременности, послеродовая летальность составила 33%. При выявлении патологии передней брюшной стенки после рождения летальность составила 100%. На 20-24 неделях в основном выявляется патологии передней брюшной стенки и высокая кишечная непроходимость, летальность в послеродовом периоде составила 75,0±3,9%. При выявлении данной патологии после родов летальность составляет в первой группе – 64,5±6,7%, и в третьей - 30±12,6%. Таким образом, проведение УЗИ по нашим исследованиям чаще всего выявляет патологию в сроке 31-34 недели. Наибольшая эффективность УЗИ отмечена при патологии передней брюшной стенки, что позволяет снизить летальность до 66,7%. Наименьшая летальность наблюдается при диагностике ВПР в послеродовом периоде, когда ВПР выявляются в течение первого часа жизни, общая летальность составляет – 58,1±8,9%.

Медицинские учреждения, где проходили роды, по показателю летальности можно распределить на несколько уровней. Наименьшая летальность регистрировалась в Национальном Научном Центре Материнства и Детства - 50,0% ±7,70%, далее ПЦ г. Астана – 57,1±8,4% и ГР№1 г. Астана - 61,9±10,6. Наивысшая летальность отмечалась у детей, родившихся в родильных отделениях центральных районных больниц, и в областном перинатальном центре (ОПЦ) г. Петропавловска – 100%.

В зависимости от места операции летальность колебалась от 100% в ОДБ г. Петропавловска до 48,3% в ННЦМД г. Астана. При анализе смертности новорожденных с ВПР ЖКТ наилучшие результаты отмечены у детей, при проведении оперативного лечения в г. Астане. Показатель летальности детей с ВПР ЖКТ при оперативном лечении в ННЦМД составил 48,3±6,5%, в ГДБ№2 - 57,1±6,6%. При оказании хирургической помощи в ОДБ г. Петропавловска показатель летальности составил 100%. Выше - указанные данные позволяют, судить о том, что детям с ВПР ЖКТ должна оказываться хирургическая помощь в г. Астане, лучше в ННЦМД.

По срокам поступления новорожденных с ВПР ЖКТ в хирургический стационар от момента родов летальность колебалась от 40,0±7,7% до 100%(рисунок 4). Наименьшая летальность регистрировалась в третьей группе в сроке поступлении детей до 24 часов – 46,2±6,9%, после 24 часов – 62,5±6,9%. В первой группе поступления детей до 24 часов - 81±8,6%, после 24 часов - 60±8,8%. Во второй (65±7,5%) и в третьей (86,7±4,4%) группах наибольшее количество поступало в первые сутки, а в первой группе поступали во вторые сутоки жизни (62,5±6,5%). По результатам нашего исследования выявлено, что если ребенок поступает в высокоспециализированное учреждения (ННЦМД) в первые сутки, то летальность снижается до 40% .

Рисунок 4 – Летальность и сроки поступления в хирургический стационар новорожденных с ВПР ЖКТ от момента родоразрешения.

Частота случаев летального исхода у детей с ВПР ЖКТ в зависимости от числа беременности у женщин распределилась следующим образом. Наименьшая летальность наблюдается у детей от второй беременности в первой(53,8±13,8%) и третьей(35,7±12,8%) группах. Летальность во второй группе -100%.

Летальность детей в зависимости от количества родов: наименьшая наблюдается у детей от вторых по счету родов в первой (58,8±11,9%) и третьей (50±12,5%) группах. Во второй группе летальность не зависимо от числа родов составляет -100%.

Частота летального исхода у детей с ВПР ЖКТ в зависимости от возраста роженицы по нашим данным следующая: наиболее низкая летальность наблюдаются в первой группе в возрасте от 25 до 34лет (60±9,8%), в третьей от 18 до 34 лет (47,1±12,1%). Во второй группе – 100% летальность во всех возрастных группах.

Ведущее место в обеспечении своевременной и квалифицированной неонатальной помощи занимает проблема транспортировки, которая оказы­вает значительное влияние на летальность и риск инвалидизации. Нами было исследовано частота летального исхода в зависимости от длительности транспортировки новорожденных с ВПР ЖКТ. В третьей группе (ННЦМД) 42 (70±5,9%) ребенка переведены в хирургический отделение (внутрибольничная транспортировка) - летальность среди них -50±7,7%. Все транспортировки осуществлялись автомобильным транспортом. Наименьшая летальность, где время транспортировки новорожденных не превышает 30 минут; в третьей группе - 42,9±13,2, в первой - 67,3±6,3%. Во второй группе – 100% летальность (рисунок 5).

Рисунок 5. Частота летального исхода в зависимости от длительности транспортировки новорожденных с ВПР ЖКТ.

С целью раннего взятия беременных на диспансерный учет, необходимо вычислить количество беременных взятых на диспансерный учет в сроке до 12 недель из общего числа беременных взятых на диспансерный учет. Подсчет данного показателя необходимо проводить на анализе карт беременных и проводить ежемесячно. Данный показатель должен быть приближен к 80%, а в идеале составлять 100%.

Для раннего выявления порока развития необходимо проведение УЗИ. Для этого предлагается подсчет охвата беременных УЗИ - количество УЗИ проведенных беременным женщинам к общему числу беременных женщин. Данный показатель предлагается подсчитывать ежемесячно на основании карты беременной и заключения УЗИ. Охват беременных УЗИ должен составлять все 100%.

При выявлении косвенных признаков или патологии на УЗИ данных беременных необходимо направлять в специализированные учреждения 2 уровня. В учреждениях второго уровня необходимо проведение полного клинико-лабораторного исследования. В качестве индикатора оценки эффективности работы ЛПУ 1 уровня предлагается показатель расхождения результатов УЗИ между учреждениями первого и второго уровней. Данный показатель не должен превышать 20%.

Для оценки качества неонатальной диагностики ВПР ЖКТ предлагается использование показателя транспортировки новорожденных или беременных. Так, показатель транспортировки новорожденных из ЛПУ 1 уровня в ЛПУ 2 уровня не должен превышать 30%, то есть более чем в 70% случаев необходимо транспортировать беременных с подозрением на ВПР плода.

При правильной организации медицинской помощи, беременные с ВПР плода, или новорожденные должны быть транспортированы в ЛПУ 2 или 3 уровня, где им будет оказана высокоспециализированная помощь. Таким образом, доля новорожденных с ВПР в структуре общей смертности в ЛПУ 1 уровня должна быть сведена к минимуму. Летальность новорожденных с ВПР ЖКТ более 10% от общего числа умерших новорожденных в ЛПУ 1 уровня свидетельствует о несвоевременной антенатальной и неонатальной диагностике данного порока.

Соответственно количество новорожденных с пороками развития желудочно-кишечного тракта, родившихся в ЛПУ 1-2 уровней не должно превышать 10% от количества новорожденных с ВПР ЖКТ, родившихся в ЛПУ 3 уровня. Вышеописанные индикаторы описаны и систематизированы в таблице 26.

Таблица 26 – Индикаторы оценки организации помощи новорожденным с ВПР ЖКТ