У детей, как и у взрослых, формально сохраняется разделение опухолей на злокачественные и доброкачественные. Оно, как и разграничение истинных опухолей и опухолеподобных процессов, а также пороков развития, весьма сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм.
Хотя причины бластоматозного роста остаются до конца неизвестными, существует ряд теорий и гипотез, объединяемых по Н.Н.Петрову полиэтиологической теорией происхождения злокачественных новообразований.
Одной из несомненных причин развития опухолей детского возраста является существование эктопированных клеток, зачатков, которые обладают потенцией к злокачественному превращению. Этот факт положен в основу зародышевой теории Конгейма, которая не является всеобъемлющей, но отчасти объясняет механизм развития некоторых опухолей детского возраста. Так, тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют первично бластоматозной природы. Это скорее пороки развития, бластоматозные потенции которых возникают лишь на определенном этапе, как результат злокачественного превращения клеток.
Теорию Конгейма подтверждают следующие факты:
а) существование множественных поражений не только при системных заболеваниях (лейкозы и лимфосаркома), но и случаи первичной множественности очагов остеогенной саркомы и нейробластомы;
б) злокачественное превращение отдельных зачатков в какой-либо области тела после удаления клинически определяемого новообразования, что создает впечатление рецидивов, хотя по существу есть проявление роста новых опухолей.
Патогенез некоторых опухолей (десмоиды, рак щитовидной железы и др.) укладывается в теорию Рибберта, согласно которой очаг хронического воспаления служит фоном для возникновения опухолевого роста. Определенную роль в онкогенезе играют вирусы, а также мутации, изменяющие биохимическую структуру клетки. Важное место занимает ионизирующее излучение - многократные рентгеновские просвечивания или лучевые воздействия, проводимые с терапевтической целью. В частности, лучевое лечение персистирующей зобной железы значительно повлияло на увеличение процента рака щитовидной железы и лейкемии в детском возрасте (Duffiet.al., Clark). Высказано предположение, что воздействие на родителей радионуклидов является более вероятным фактором риска развития раковых заболеваний у детей, чем непосредственное внешнее облучение.
Особой, специфичной для некоторых новообразований детского возраста является способность их к спонтанной регрессии. Последняя свойственна гемангиоме, юношеской папилломе, нейробластоме и ретинобластоме. Причины этого явления неясны.
Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника. Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности намечает пути профилактики и облегчает своевременное распознавание этих опухолей у детей.
ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Классификации опухолей мягких тканей отличаются сложностью и неоднозначностью. Вариант классификации наиболее часто встречающихся истинных опухолей. Как и все опухоли, новообразования мягких тканей классифицируют по гистогенезу, степени зрелости и клиническому течению.
-
Опухоли фиброзной ткани:
-
Зрелые, доброкачественные:
-
фиброма;
-
десмоид.
-
Незрелые, злокачественные:
-
фибросаркома.
-
Опухоли из жировой ткани:
-
Зрелые, доброкачественные:
-
липома;
-
гибернома;
-
Незрелые, злокачественные:
-
липосаркома;
-
злокачественная гибернома.
-
Опухоли мышечной ткани (гладкой и поперечнополосатой):
-
Зрелые, доброкачественные из гладких мышц:
-
лейомиома.
-
Зрелые, доброкачественные из поперечно исчерченных мышц:
-
рабдомиома.
-
Незрелые, злокачественные из гладких мышц:
-
лейомиосаркома
-
Незрелые, злокачественные из поперечно исчерченных мышц:
-
рабдомиосаркома;
-
Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов:
-
Зрелые, доброкачественные:
-
гем(лимф)ангиома;
-
гемангиоперицитома;
-
гломус-ангиома.
-
Незрелые, злокачественные:
-
гем(лимф)ангиоэндотелиома;
-
злокачественная гемангиоперицитома.
-
Опухоли синовиальных тканей:
-
Зрелые, доброкачественные:
-
доброкачественная синовиома.
-
Незрелые, злокачественные:
-
злокачественная синовиома.
-
Опухоли мезотелиальной ткани:
-
Зрелые, доброкачественные:
-
доброкачественная мезотелиома.
-
Незрелые, злокачественные:
-
злокачественная мезотелиома.
-
Опухоли периферических нервов:
-
Зрелые, доброкачественные:
-
невринома (шваннома, неврилеммома);
-
нейрофиброма.
-
Незрелые, злокачественные:
-
злокачественная невринома;
-
Опухоли симпатических ганглиев:
-
Зрелые, доброкачественные:
-
ганглионеврома.
-
Незрелые, злокачественные:
-
нейробластома (симпатобластома, симпатогониома);
-
ганглионейробластома.
-
Тератомы.
Помимо опухолей мягких тканей, к неэпителиальным опухолям относятся новообразования из меланинобразующей ткани, а также костей, которые делятся на костеобразующие и хрящеобразующие: из них зрелые, доброкачественные – хондрома, остеома, незрелые, злокачественные – хондросаркома, остеосаркома.
К неэпителиальным относят также опухоли центральной нервной системы:
-
Нейроэктодермальные
-
Опухоли мозговых оболочек
-
Зрелые, доброкачественные фибробластические опухоли
ДИАГНОСТИКА опухолей детского возраста особенно затруднительна в ранних стадиях. Практически диагноз ставят лишь тогда, когда она вызвала определенные анатомо-физиологические нарушения, что проявляется субъективными жалобами и объективно определяемыми симптомами. В начале своего развития опухоли протекают столь скрыто, что этот момент клинически обычно уловить невозможно, и истинно ранний диагноз в онкологии ставят крайне редко. Распознавание опухолей у детей дополнительно затруднено отсутствием четких жалоб, которые ребенок не в состоянии сформулировать.
Обнаружение злокачественных опухолей у детей более успешно, когда оно проводится комплексно - клиницистом, рентгенологом, эндоскопистом, специалистом УЗ-диагностики и патоморфологом. Отмечается некоторая ценность и других методов исследования, например лабораторных, радиоизотопного исследования и т.д.
Весьма ответственна роль клинициста-педиатра или детского хирурга, который первым проводит обследование больного и направляет мысль других специалистов по правильному или ложному пути. Скрытое течение и неопределенность проявлений опухолевого роста в начале заболевания делают весьма трудным дифференциальный диагноз от других более частых и типичных болезней. Во избежание ошибок уже при первом клиническом исследовании больного ребенка диагноз злокачественной опухоли должен быть включен в число возможных предполагаемых заболеваний и отвергнут лишь после достоверных доказательств неопухолевой природы процесса.
Клиницисту обычно встречаются два варианта:
1) когда наличие опухоли выявляется сразу и
2) когда физикальными методами обследования опухоль выявить не удается.
ЛЕЧЕНИЕ основано на общебиологических закономерностях течения опухолей у детей. При этом учитывают локализацию, гистологический тип, соответствие морфологической злокачественности клиническому течению (способность одних опухолей к бурному течению, других - к превращению в зрелые доброкачественные), длительность клинических проявлений и общее состояние ребенка.
Основными методами лечения опухолей у детей являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия. В арсенал лечебных мероприятий также могут входить: общий режим и по возможности максимальное создание нормальных условий жизни (учебы, игры и т.п.), правильный режим питания, витамины, антибиотики, антипиретические средства и общеукрепляющая терапия. Переливание препаратов крови проводят по строгим показаниям.
Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Лечение проводят по заранее составленному плану каким-либо одним методом или комбинированно с определением всего курса лечения, т.е. дозировок, ритма, длительности и последовательности тех или иных лечебных мероприятий.
Достарыңызбен бөлісу: |