Нередкое заболевание, на его долю приходится 15% всех лейкозов.
Пик заболеваемости – 30-50 лет.
Часто обнаруживают филадельфийскую хромосому (укорочение плеча 22 хромосомы).
Костный мозг плоских и трубчатых костей приобретает «пиоидный» вид.
Выраженная гепатомегалия и спленомегалия (в 50 раз) до 8 кг. В печени лейкозная инфильтрация располагается по ходу синусоидов в глубь долек с поражением балок и последующей жировой дистрофией гепатоцитов.
Лимфоузлы незначительно увеличиваются, на разрезе серо-красные.
Хронический миелоцитарный лейкоз
Возникает чаще у мужчин в возрасте старше 60 лет.
Происходит лейкозная инфильтрация лимфоузлов, лимфоидного аппарата кишечника, селезенки (с увеличением ее до 8 раз).
В печени лейкозные инфильтраты преимущественно локализуются в портальных трактах.
Характерно присоединение вторичной инфекции. Тяжело и даже с летальным исходом протекают герпетическая инфекция, вызывая тотальные высыпания на коже, слизистой бронхов и ЖКТ. Укусы насекомых вызывают тяжелую интоксикацию. Комары их «любят».
К лимфопролиферативным процессам относят также парапротеинемические лейкозы – хронические лейкозы, происходящие из В-лимфоцитов.
Более часто среди лейкозов этой группы встречается миеломная болезнь.
Миеломная болезнь (б-нь Рустицкого - Калера) Лейкозная клетка представлена В-лимфоцитами и плазматическими клетками, продуцирующих иммуноглобулины одного класса (чаще IgG, IgA) или легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса). Лейкозные клетки в периферической крови не выявляются (алейкемический лейкоз). Процесс преимущественно локализуется на «территории» костного мозга, отсюда и название (миелон – костный мозг).
Лейкозные клетки, делясь в костном мозге плоских костей (позвоночник, ребра, череп), продуцируют фактор, активизирующий остеокласты, что приводит к образованию очагов пазушного рассасывания и остеопороза, сопровождающихся болями в костях и спонтанными переломами.
Остеолизис приводит к гиперкальциемии и развитию фокусов метастатического обызвествления.
Характерна анемия, лейкопения, тромбоцитопения, связанные с подавлением лейкозными клетками других ростков кроветворения.
В связи со снижением выработки нормальных иммуноглобулинов развиваются инфекционные осложнения.
Часто развивается ХПН, обусловленная миеломной нефропатией (обтурация канальцев цилиндрами из белка Бенс-Джонса, парапротеиноз и склероз стромы, лейкозная инфильтрация, известковые инфильтраты).
Часто возникает амилоидоз (AL-амилоид из легких цепей) – периколлагеновый с поражением кожи, крупных сосудов, сердца, легких, нервов.
Достарыңызбен бөлісу: |