Аммиактың зәр қышқылына алмасуынын бүзылуы: — бауыр аурулары (гепатиттер, бауыр беріштенуі) кездерінде бүл үрдіс дамуына қажетті ферменттердің белсенділігі төмендеуден болады. Осыдан қанда жөне тіндерде аммиак жиналып қалады да, ауыр гиперазотемия дамиды. Бауыр кызметінің жеткіліксіздігі кезінде, оның зәр қышқылынің түзу қабілеті болмауыннан, организмнің аммиакпен ауыр уыттануы, ОЖЖнің қызметгері катты бүзылып, кома дамуы байқалады; — зәр қышұылы түзілуіне қажетті ферменттердің түкым қуатын ақауларынан байқалады. Осыдан аммиактың қанда көбеюі (аммониемия делінеді) карбамилфосфатсинтетаза және орнитинкарбомоилтрансфераза ферменттерінің гендік ақауларынан болуы мүмкін. Содан, орнитин түзілмейді де, аммиак зәр қышқылына айналмайды.
Тіндерде аммиактан глутамин түзілуінің бүзылуы: — глутаминаза ферменттік жүйесінің белсенділігі томен болуынан; — аммиак тым көп өндіріліп кетуден, тіндердің оны байланыстыру қабілетінен артып кетуінен — болады. Нәруыздар алмасуының соңғы өнімдерінің, бірі болып креатинин есептеледі. Ол бұлшық еттердің азоттық заты креатин тотығуынан пайда болады. Қалылты жағдайда несеппен тәулігіне 1—2 г креатинин шығарылады. Оның несепте көбеюі (креатининурия) жүкті әйелдерде және балалардың бойы қатты өсу кездерінде кездеседі. Ашығу, Е-авитаминозы, дене қызуы қатты көтерілетін жұқпалы аурулар т.б. жағдайлар кездерінде креатининурия байқалады. Ол креатинин алмасуының бұзылыстарын көрсетеді. Сонымен бірге, бүйрек қызметінің жеткіліксіздігі кезінде қанда зәр қышқылының, креатининнің, т.б. азоттық өнімдердің көбеюі байқалады. Оны, азоттық өнімдердің сыртқа шығарылуы бұзылудан дамитың, ретенциондық гиперазотемия дейді.
Зәр кышқылыныц түзілуі мен организмнен сыртқа шығарылуының бүзылыстары. Зәр қышқылы нуклеин қышкылдарынның кұрамына кіретін пуриндік негіздердің алмасуының соңғы өнімі. Оның өндірілуі мен организмнен сыртқа шығарылуының бұзылуы подагра деген аурудың дамуына әкеледі. Бұл ауру кезінде қанда зәр қыышқылының және оның түздарының деңгейі көтеріледі. Осыдан зөр қышқылының тұздары буындарда, шеміршектерде жинальпт қалады да, буындардың қабынуы, ауыру сезімі, дене қызымы көтерілуін туындатады.
50.Нәруыз алмасу бұзылыстарының клиникалық көріністері, қанның нәруыз құрамының бұзылысы.
Нәруыздардың тузiлуi мен ыдырауының клиникалык керiнiсi болып азоттық тепе - теңдік ( баланс ) есептеледі . Дені сау ересек адамдарда организмнен ( зәрмен , нәжіспен ) шығарылатын азоттың мөлшерi тамақпен организмге тускен азоттың мөлшерiне тең болады . Жас балаларда , жүкті әйелдерде , анаболизмдiк гормондарды сырттан енгiзгенде , немесе олардың организмде артык өндiрiлгенiнде т . б жағдайларда организмге сырттан түскен азоттын мелшерiнен оның сыртка шығарылатын келемi кем болады . Бұндай жағдайды оң азоттын баланс дейді. Ашығу кезiнде бүйрек аркылы ( протеинурия ) және терiмен ( куйiктiк ауруы кезiнде ) , iшектермен ( iш еткенде ) , тиреотоксикоз , кызба , iсiк ауруы кездерінде организмнен шығарылатын азоттың деңгейi организмге тамақпен түсетiн азоттан артық болады . Бұндай жағдайды терiс азоттык баланс дейдi . Терiс азоттык баланс организмде тамакпен олардың аз түсуiн де көрсетеді . Калдык азоттың канда көбеюi гиперазотемия делінеді . Гиперазотемия бауырда мочевина тузiлуi бұзылуынан ( бауырлык гиперазотемия ) нәтижесінде дамуы мүмкін . Бауырда мочевина тузiлуiнiң бұзылуы бауыр жеткiлiксiздiгiнде , гипоксия кезiнде немесе тұкым куатын мочевина түзілуіне қажетті ферменттердің түзiлуi бұзылғанда байқалады . Мочевина тузiлуiнiң бұзылуы нәтижесінде канда аммиактын деңгейі көтерiледi . Ол орталық нерв жүйесiне улы әсер етеді .
Адамнын кан сарысуында әр түрлi концентрацияда 200 - ден астам нәруыз турлері кездеседі . Саны бойынша альбуминнiн мөлшерi жоғары . Жекеленген нәруыздардын курамы көптеген физиологиялык және патологиялык жагдайларда езгереді . Кан сарысуында гликозаланбаган альбуминнен баска 10-25 % көмірсулан куралган гликопротеиндермен байланыскан нәруыз түрлерi басым.