50 – бал Паренхимиялық дистрофия кезінде мүшеде болатын өзгерістер
Нуклеопротеидтер алмасуының бұзылуы
жүктеу/скачать 167.86 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Дамиты н аурулар
| Нуклеопротеидтер алмасуының бұзылуы
Нуклеопротеидтер алмасуының бұзылысы: 1. Ағзаға сыртқы ортадан пуриндердің түсуі жоғарылайды; 2. Ағзада пуриндердің көп түзілу; 3. Ыдыраған пуриндердің несеппен шығарылуының қиындауы; 4. Нуклеопротеидтер қалдықтарының басқа ағзалардан бөлінуі бұзылғанда дамиды. . Дамитын аурулар: подагра, бүйерк тас аурулары, несеп қышқылына байланысты инфаркт. Подагра – ересек адамның буындарында, синовиалдық қабықтарында, шеміршектерде несеп қышқылының натрий тұздарының шөгіп қатын, тұқым қуалайтын өте ауыр ауру болып табылады. Миниралдар алмасуының бұзылыстары Кальций алмасуның бұзылысы Кальций мембрана өткізгіштік үрдісімен, бұлшық ет-нерв аппаратының қозғыштығымен, қыщқылдық-сілтілік тепе-теңдікті сақтаумен, скелет құрылымымен, қанның қалыпты ұюымен тығыз байланысты. Кальцийдің ағзадағы жалпы мөлшері 2,5 кг. Кальций алмасуының бұзылуы кальциноз деп аталады. - тіндерде кальций тұздарының жетіспеушілігімен сипатталады; - олар жүйелік және жергілікті болады; - механизмі бойынша метастаздық, дистрофиялық, метаболитикалық әктенулерді ажыратамыз; Кальций метастаздары қанда кальций мөлшерінің артыуымен сипатталады Қалқанша маңы безінің гиперфункциясы, аденомасы; Сүйек ісіктері немесе сынығы; Кальция көп мөлшерде қанға түскенде болады; Тоқ ішек пен бүйрек ауруларында; Миеломдық ауруларда кездеседі. 8.Хромопротеидтер алмасуының бұзылуы. Эндогендi пигменттер: гемоглобиндiк, протеиногендiк (тирозин-триптофанды) және липидогендiк пигменттер. Күрделі нәруыздар алмасуының бузылуы S Аралас дистрофия деп зат алмасу үдерісінің жасуша ішінде жэне жасуша аралык тінде бірдей бұзылуын айтады. Аралас дистрофияға: хромопротеидтер, нуклеопротеидтер, липопротеидтер жэне минералдар алмасуынын бұзылуы кіреді. Хромопротеидтер алмасуының бұзылуы. Хромопротеидтер (грекше chroma — рең, бояу) немесе эндогендік пигменттер адам өмірінде өте маңызды кызметтерді аткарады. Мысалы, гемоглобин пигменті эритроциттердің кұрамында оттегінің тасымалдануын қамтамасыз етеді; меланин пигменті организмді ультракүлгін сэулелерден қорғайды; өт пигменттері асқорытуға белсенді қатынасады; ферритин организмдегі темірдің коры болып есептелінеді. Эндогендік пигменттер патологиясы осы пигменттердін организмде жиналып қалуымен немесе олардың жеткілікті түзілмеуімен байланысты. Хромопротеидтер: гемоглобиногендік, протеиногендік жэне липидогендік пигменттерге бөлінеді. Гемоглобиндік пигменттер алмасуының бузылуы Гемоглобин эритроциттердін негізгі компоненті болып, организмде оттегі алмасуын реттеуші тыныс пигментіне жатады. Әрбір эритроцитге 280 миллионға жуык гемоглобин молекуласы бар. Гемоглобин екі бөліктен: нәруызды (глобиннен) жэне карапайым топтан (гемнен) түзілген. Пигментгің түсі осы гемге байланысты. Cay организмде гемоглобиннін бірнеше түрі бар. Олардың кандағы мөлшері төмендегідей болады: НЬА — 90—92%, НЬАІ — 5%, НЬА2 — 2—3%. Осы калыпты жағдайда ұшырайтын гемоглобин түрлерінен баска организмде 150-ден артык молекулалык кұрамы өзгерген (аномалдык) гемоглобиндер кездеседі. Африка мен Жерорта теңізі тұрғындарының эритроциттері кұрамында аномалдык гемоглобин HbS болуына байланысты анемиямен сыркагганады. Мұндай адамдардың канында оттегі азайғанда (самолетпен ұшканда, наркоз бергенде), эритроииттер өзіне тэн пішінін өзгертіп, оракка ұксап калады жэне капиллярларды тығындап тастайды. Тромбоз нәтижесінде кан айналымы бұзылады. Эритроциттер орташа 100—120 күндей өмір сүріп, кейін көкбауырда, бауырда, сүйек кемігінде ыдырайды. Осылайша күніне 200 млрд эритроцит өз тіршілігін жояды. Оның ыдырау өнімдерінен бір топ жаңа пигменттер түзіледі. Қалыпты жағдайда гемоглобиннен: гемосидерин, ферритин және билирубин пигменттері, ал патологияға байланысты: гематоидин, порфирин пигменттері және гематиндер пайда болады Гемосидерин Гемосидерин әдетте жылтыр сары түсті, кұрамында темір бар пигмент. Перле реакциясын (калий феррицианиді мен тұз кышкылы әсерінде темір феррицианидінің пайда болуы) койғанда ол жасушаларда, тіндерде көк түсті майда түйіршіктер түрінде көрінеді. Гемосидеринді түзуші жасушаларды сидеробластар дейді. Қалыпты жағдайда гемосидерин көкбауырда, бауырда, жілік кемігінде, лимфа бездерінде табылады. Осы ағзаларға темір трансферритин нәруыздары аркылы жеткізіледі. Патология жағдайында гемосидерин өте көп мөлшерде түзіліп, организмде жиналып калады, мұны гемосидероз дейді. Гемосидероздың: жергілікті жэне жалпы түрлері бар. Жергілікті гемосидероз негізінен кан кұйылу ошактарында кездеседі. Туа немесе жүре пайда болған жүрек акауларында өкпе гемосидерозы дамиды. Қан кіші кан айналымы шеңберінде іркіліп қалуына және гипоксияға байланысты диапедез жолымен өкпе көпіршіктеріне өтіп, ыдырап, сол жерде гемосидерин пигменті түзіледі. Цитоплазмасында гемосидерин түйіршіктері бар жасушаларды сидерофаг деп атайды, олар жүрек акауларында жиі пайда болатындықтан «жүрек акаулары жасушасы» деген ат алған. Бұл жасушаларды сыркат адамның какырығын микроскоппен тексергенде көруге болады. Балаларда себебі белгісіз (идиопатиялык) өкпе гемосидерозы деген сыркат кездеседі. Ол кезде өкпеге кан қүйылып көп мөлшерде гемосидерин пигменті пайда болады. Нәтижесінде өкпе тығыздалып (фиброз) салдарлык анемия дамиды. Бүл жағдайдын иммунопатологиялык реакцияларға байланысты екендігі жэне пигменттің өкпемен катар баска ағзаларда да пайда болатыны аныкталған. Өкпе гемосидерозы мен бүйрек қабынуынын бірге үшырауы Гудпасчер синдромы үшін тән. Жалпы гемосидероздың дамуы эритроциттердің кан тамыры ішінде ыдырауымен байланысты. Мүндай жағдай топтары сәйкес келмейтін кан күйылғанда, бала мен ана арасындағы резус-конфликтте, гемолиз тудырушы улармен уланғанда (мысалы, жылан шакканда), кан жүйесінің сыркаттарында (анемия, лейкоз), кейбір індеттерде (безгек, кайталама сүзек, сепсис) кездеседі. Гемосидерин көптеген ағзаларда жиналып калады, осыған байланысты бауырдың, жілік майынын жэне лимфа бездерінін калыпты түсі коңыр-сары болып өзгереді. Жалпы гемосидероз кейде гемохроматоз деген тұкым куалайтын ауруда да кездеседі. Бұл сыркатта гемосидериннен баска меланин, липофусцин жэне ферритин пигменттерінің де мөлшері көбейеді. Осы ауруға үш белгі тэн: терінің кола түсті коңырлануы, кола түсті бауыр циррозы жэне кантты диабет. Бүл аурудың негізінде күндегі тамак кұрамында темірдің организмге шектен тыс сіңіп калуы жатады. Қалыпты жағдайда денеде жалпы темір мөлшері 3-6 г, оның 95%-ы эритроциттердің кұрамында болады, ал гемохроматозбен сыркаттанған адамдарда оның мөлшері 50—60 г жетеді жэне темір негізінен бауырда, ұйкы безінде жиналып калады. Жиналған темір ағзалар паренхимасын закымдап, сол жерде дәнекер тіннің өсіп кетуіне, сөйтіп цирроздың дамуына соктырады. Айта кететін жайт, бүл кезде кандағы темір алмасуы әдеттегі калпында болады. Билирубин темнен пайда болатын өт пигменті, оның кұрамында темір болмайды. Билирубин таза түрінде кызыл-сары кристалдардан тұратын пигмент, оны Гмелин реакциясымен аныктауға болады: азот кышкылы эсерінде билирубин тотыктанып, эуелі жасыл, кейін көк немесе кара кошкыл түске енеді. Билирубин эритроциттердің ыдырауы нәтижесінде сүйек кемігінде, көкбауырда, лимфа бездерінде, бауырда, ретикул жэне эндотелий жасушаларында түзіледі. Канда билирубин альбуминмен косылады. Билирубин алмасуын мына сызба түрінде көрсетуге болады: — 1-кезец — ретикул-эндотелий жүйесінде билирубинніц түзілуі; — 2-кезец — кан плазмасынан билирубиннің гепатоциггерде ұсталып калуы; — 3-кезең — гепатоциттерде билирубиннің глюкурон кышкылымен қосылуы (конъюгация); — 4-кезең — билирубиннің гепатоциттен өт капиллярларына шыгарылуы; — 5-кезең — билирубиннің бауыр бөлігінен өт жолдарына шығарылуы. 1—3 кезеңдегі билирубин жанама, ал 4—5 кезеңде — тура билирубин деп аталады. Организмде билирубин мөлшері көбейсе, аурудың терісі, көздің шырышты кабықтары сарғайып кетеді. Бұл өзгерістер билирубин алмасуының кез келген кезеңі бұзылғанда ұшырайтын патология. Бірінші кезеңге байланысты сарғаю эритроциттер ыдырауы өте күшейіп кеткенде (жоғарыны караңыз) байкалады. Екінші кезенде сарғаю организмде жанама билирубиннің плазмадан гепатоциттерге өтуін бакылаушы фактордың жоқтығымен түсіндіріледі. Мұндай сарғаю түкым куалаушы Жильбер синдромында көзге көрінеді. Үшінші кезеңге байланысты сарғаю Криглер-Наджар синдромында кездеседі. Бұл туа пайда болтан немесе тұкым куалау жолымен келіп шығатын аурулар катарына кіріп, глюкуронилтрансфераза ферментінінжеткіліксіздігіне байланысты болады, осы жағдайда бауыр жасушалары билирубин мен глюкурон кышкылдарын бір-біріне косактай алмайды, сонын нәтижесінде канда жанама билирубин мөлшері өте көбейіп кетеді. Нэрестелерде бұл синдромбірінші күннен-ак ауыр сыркат түрінде өтіп, ми жасушаларында кайтымсыз өзгерістерге соктырады (билирубиндік энцефалопатия, ядролык сарғаю). Егер билирубиннін бауыр жасушаларынан өт капиллярларына өтуі, яғни, бауырдың өтті бөліп шығару кызметінін бұзылуы төртінші кезенге байланысты сарғаюға алып келеді. Бұл жағдай Дабин—Джонсон синдромында кездесіп, канда тура билирубиннін көбеюімен сипатталады. Бауырдын сырткы көрінісі ерекше өзгереді, ол жасыл-сұр, коныр-жасыл немесе кошкыл кара түске кіреді. Бұл өзгерістер наукастын бауырын биопсия немесе лапароскопия әдістерімен тексергенде, аурудың диагнозын аныктауға жэрдем береді. Бесінші кезендегі сарғаю өт жолдарынын іштен туа бітіп калуымен (атрезия), бүтіндей жоктығымен (агенезия) байланысты. Бауырда ауыр өзгерістер өттік циррозбен аякталады. Сонымен, канда аныкталатын билирубиннін сипатына карап сарғаюдың: • жанама билирубин көбеюімен; • тура билирубиннін көбеюімен сипатталатын жэне; • аралас сарғаю түрлерін ажыратады. Сарғаюдың себептеріне карап: • бауыр үсті (гемолизге байланысты); • бауырға байланысты (паренхималык); • бауыр асты (механикалык) сарғаю түрлерін атап көрсетуге болады. Гемолизге байланысты сарғаю, өзінін атынан көрініп тұрғандай, эритроциттер гемолизі молайған кезде, баска пигменттермен катар, билирубиннін де көп түзілуімен түсіндіріледі. Паренхималык сарғаю бауырдың өз ауруларымен (гепатит, гепатоз жэне цирроз) байланысты. Бүл кезде билирубин алмасуының 2—4-ші кезендері бұзылады. Механикалык сарғаю бауырдың өз ауруларымен (гепатит, гепатоз) немесе от жолдары іш жағынан тығындалып калғанда (от тастарымен, ісікпен) пайда болады . Ферритин Ферритин 23% темірден жэне апоферритин нәруызынан кұралған пигмент. Ферритин ішектің шырышты кабығында, бауырда, көкбауырда, сүйек кемігінде табылады. Организмде артык темір осы ферритин түрінде корға айналады. Ферритин кадмий сульфаты әсерінде кристалл түрінде түнбаға түседі. Оны арнайы иммуногистохимиялык жолмен де аныктауға болады. Патологиялык жағдайларда көбейіп кеткен ферритин кан тамырларын кенейтіп, кан кысымының өте төмендеп кетуіне, есенгіреу халіне себеп болады. Гематоидин кұрамында темір болмайды. Ол ескі кан кұйылу ошактарының ортасында, коныр-сары кристаллдар түрінде көрінеді. Гематоидин жасуша ішінде пайда болып, жасуша тіршілігі жойылған сон сол жерде жиналып калады Гематиндер коныр-кара түстегі пигментгер болып, оксигемоглобиннің гидролизі нәтижесінде пайда болады. Бұларға безгек пигменті (гемомеланин), тұз кышкылы әсерінде (гематиндер) жэне формалин эсерінде пайда болатын пигменттер кіреді. Безгек пигменті паразиттің эритроциттер ішінде көбеюіне байланысты түзіледі, эритроциттер ыдырағанда оны бауырдың, көкбауырдың, сүйек кемігінің, лимфа түйінінің макрофаітары обып алады, соның нәтижесінде ағзалардың түсі қара-коңыр болып өзгереді. Асказанда эрозия, майда жараларға кан кұйылғанда сол жердегі түз кышқылы эсерінен эритроциттер ыдырап тұз кышкылды гематин түзіледі. Сол себепті жараның түбі караяды (22-сурет). Егер формалин кышкыл болса, оған салынған тін күрамында эритроцитер ыдырап формалин пигменті пайда болады. Мұндай өзгерістерге жол бермеу үшін тінді тек бейтарап формалинде ұстау керек. Порфириндер калыпты жағдайда өте аз мөлшерде канда, зэрде болады. Оның кұрамында темір жоқ. Әр түрлі уланулар (қорғасын, барбитураттар) нәтижесінде, кейбір дэрі-дэрмектер (барбитураттар, сульфаниламидтар әсерінде, алкоголизмде, дәрумендер жетіспегенде (пеллагра) организмде порфирин мөлшері көбейеді, несептің реңі коныр-кызыл түске кіреді. Бұл жағдай эсіресе, порфирин алмасуының туа пайда болған бұзылуында өте айкын көрінеді. Соның нэтижесінде терінің ультракүлгін сәулелерге сезімталдығы күшейіп, теріде кызару ошактары, ашық жерлерде — жара пайда болады, ауру адам күн нұрынан зэбір шегеді. Бүл жағдай эритробласттарда уропорфириноген III -косинтетазаның туа пайда болған жетіспеушілігімен байланысты . Протеиногендік (қурамында нәруыз бар) пигменттер алмасуының бузылуы Бұл пигменттер кұрамында негізінен тирозин нэруызы болуына байланысты оларды тирозиногендік пигменттер деп те атайды. Оларға: меланин, адренохром жэне энтерохромаффин жасушаларының пигменті кіреді. Меланин коңыр-қара түсті пигмент, терінің, шаштың, көздің реңі осы пигменттің аз-көптігіне байланысты. 1 г меланин бүкіл теріні кара түске бояй алады. Меланин организмге күн нұры әсерінен сақтау кызметін аткарады. Меланин меланоцит жасушаларында тирозин нэруызынан тирозиназа эсерінде пайда болған дегидроксифенилаланиннен түзіледі. Меланоцит жасушалары тері эпидермисінде, көздің торлы жэне пигментті кабатында, мидың жүмсақ кабаттарында табылады. Әлі толык жетілмеген меланоцит жасушалары меланобласт деп, ал меланинді өзіне обып алатын жасушаларды меланофагтар деп атайды. Организмде меланин мөлшері түкым қуалаушы белгілерМёнТжүйке жүйесімен, гормондармен реттеледі. Гипофиздің меланоцит қызметін ынталандырушы пигменті, АКТГ, эйелдердің жыныс бездерінін гормондары, ультракүлгін сэулелер, меланогенез үдерісін күшейтеді. Бүйрек үсті безі гормондары (кортизон, гидрокортизон), эпифиз гормоны мелатонин, С дәрумені жэне ацетилхолин, меланин синтезін тежейді. Құрамында меланин бар тінге аммиак ерітіндісін косканда, меланин таза күміс металын бөліп шығарады, ол кара шөгінді түрінде тұнады. Осы реакция аркылы меланинді баска пигменттерден ажыратуға болады. Меланин алмасуының бұзылуы оның мөлшерінің көбейіп кетуі (гипермеланоз) немесе азайып кетуі (гипомеланоз) түрінде көрінеді. Меланин мөлшерінің көбейіп кетуі (гипермеланоз) жергілікті және жалпы түрге бөлінеді. Меланиннің жергілікті көбеюіне теріде туа пайда болатын кал (мең) мысал бола алады. Қал (невус) пигмент түзуші жасушалардың бір жерге топталып калуының нәтижесінде дамитын тума акаулар катарына жатады. Кейде од аса кауіпті ісіктің — меланобластоманың туындау көзі болады. Ток ішек меланозы да жергілікті меланин алмасуынын бүзылуына кіреді, пигмент шырышты кабат стромасының жасушаларында көрінеді. Бұл жасушалар меланин пигментін түзбейді, тек өзіне сіңіреді деген пікір бар. Меланин мөлшерінің жалпы көбеюі Аддисон ауруында кездеседі. Бүл ауру бүйрек үсті безі қызметінің туберкулезге, ісіктерге байланысты немесе аутоиммундык реакциялар әсерінен өте нашарлап кетуімен сипатталады. Осы жағдайда адреналиннің организмде аз түзілуіне байланысты меланин пайда болу үдерісі шектен тыс күшейеді, себебі, адреналин мен меланиннін пайда болу көздері бір. Меланин теріге жиналып калып, теріні коныр-кара түске бояйды (гиперпигментация). Меланин мөлшерінің жергілікті азайып кетуі витилиго (пес) деп аталады. Бүл кезде теріде пигментсіз ошактар пайда болады, олар эсіресе бетте, мойында, колда коп байкалады. Ауру себебі толык аныкталмаган негізінен вегетативтік жэне эндокриндік жүйелер бүзылыстарынан дамиды деген пікір бар. Теріде күйгеннен кейін, мерез, алапес ауруларынан сон пайда болған, актаңдактану ошактарын лейкодерма деп атайды, бұл меланогенез үдерісінің жергілікті бұзылуы. Организмде меланин пигментінін бүтіндей болмауы альбинизм деген тума сыркатта кездеседі. Бұл сыркатта тирозиназа ферментерінін белсенділігі жеткіліксіздігінің нэтижесінде тирозин меланинге айнала алмайды. Альбиностар күн сәулесіне төзімсіз, сондыктан олар ыстык аймактарда тек түнде ғана жұмыс істей алады, өздерін «ай баласымыз» деп атайды. Аденохром пигменті бүйрек үсті безінін ішкі торлы қабатындағы жасушаларда табылған, бірак оның патологиясы элі зерттелмеген. Энтерохромаффиндік жасушалар организмде серотонин гормонын түзеді. Бүл жасушалар асказан жэне ішектін шырышты кабатының эр жерінде, бронхтарда ұшырап, кейде олар карциноид деген ісіктін өсіп шығу көзі болады. Соңғы екі пигментті аргентаффиндік жэне хромаффиндік реакциялармен аныктайды. Липидогендік пигменттер алмасуының бузылуы Қазіргі танда оларға: липофусцин, цероид жэне липохромдар кіреді. Липопигменттер каныкпаған май кышкылдарының лизосомаларда толык тотыкпауы жэне полимерленуі нэтижесінде пайда болады. Лизосомалар мембранасы еріп кеткенде, олар лизосомалар калдықтары есебінде цитоплазмада ұзак сакталып калады жэне бір-біріне қосылып пигмент түйіршіктерін түзеді. Липофусцин пигменті. Пигменттің аты грек сөзінен (fuscus-коңыр) алынған жасушаларда коңыр, коңыр-сары түйіршіктер түрінде көрінеді. Липофусцин кұрамы: 20—50% май, негізінен фосфолипидтер, 30—60% нәруыз жэне 9-20% баска заттар. Кұрамында май көп болғандыктан бүл пигментті гистохимиялык эдісті колданып судан бояуларымен аныктауға болады. Пигменттің жасушадағы мөлшері, осы жасуша қызметінің белсенділігіне байланысты. Липофусциннің кэрі кісілерде жиналып калуы жаска байланысты дамитын физиологиялық кұбылысқа жатады. Сонымен катар, липофусцин пигменті ағза кызметі күшейгенде, эсіресе, оттегі жетіспеген жағдайда, зат алмасу, тотығу-тотыксыздану үдерістеріне тікелей катысып, сол жерде жиналып калады. Мысалы, спортшыларда липофусцинді көлденең жолакты бүлшыкеттерде көптеп табуға болады. Бұл кайтымды өзгерістер қатарына жатады. Липофусцинніңтінде көбеюітынысферменттері қызметініңтөмендеуіне де байланысты. Сол үшін ауру организм күші әлсіреп, жүдеп кеткенде (кахек-сия) бауырда, миокардта липофусцин жиналып калып, олар коңыр атрофияға ұшырайды. Цероид макрофагтарда липидтердін немесе кұрамында липидтер бар заттардың фагоцитозына байланысты пайда болады. Ол толык корытылмаған липидтердің телолизосомаларда жиналып калуының нэтижесі. Липохром пигментінің мөлшері жасқа байланысты көбейетіні анык. Ол майдын кан плазмасынын, аналык бездің сары денесінін, бүйрек үсті безінің кыртысты кабатыныңреңінаныктайды.Олэкзогендікпигменттердін(кератиноидтардың) майға еріп сіңіп калуы нэтижесінде пайда болады. жүктеу/скачать 167.86 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|