Қазақстан республикасының денсаулық сақтау министрлігі қарағанды мемлекеттік медицина академиясы

Реконструктивті операцияның нәтижесі өлім деңгейімен, реконструкция жасалған сегменттің қалыптағыдай болуымен бағаланады. Өлім деңгейі 2-3%-ды құрайды. Көптеген жағдайда өлім қосымша коронарлық артериялардың патологиясына байланысты. Реконструкция жасалған сегменттің қалыптағыдай болуы 5 жыл ішінде 85-90% науқастарда байқалған. Егер темекі шегуді жалғастарғанда қалыптағыдай болу саны 2 есеге төмендейді.

Экстра-анатомиялық шунттаудың нәтижесі біршама төмендеу. 5 жыл ішінде қолтық сандық шунттаудан кейін қалыптағыдай болу 19-50% науқастарда сақталады, сан мен сандық шунттауда – 44-85%. Өлім деңгейі төмен, өйткені іш қуысына әрекет жасау қажеті болмайды. Қолтық-сан шунттаудан кейінгі өлім 4% шамасында, санмен-сандық шунттаудан – 2-11%.

Эндоваскулярлық әдістер операцияның ашық жасалатын операцияларды алмастыра алатыны (альтернативті) болып есептеледі. Осыған орай нәтижелері де салыстырмалы болады. Тамырдың сегментарлы локальды зақымдалуы болғанда жақсы нәтиже науқастардың 95%-да байқалған, реконструкция жасалған сегменттің қалыптағыдай қалуы 80-87% науқастарда байқалған.

Ең бірінші облитерленуші тромбангаииті 1879 жылы Германияда Винивартер өзінің «Эндартерииттің оғаш түрі және эндофлебит бунақ гангренасымен» - атты статьясында жариялады. Ширек ғасыр өткен соң Бруклинде Лео Бюргер аурудың клиникалық сипатын «пресенилдік бейреттік гангрена» ретінде жазған жұмысын жариялады.

Аурудың себебі анықталмаған, дегенмен аурудың дамуымен темекі тартудың арасында анық байланыс бар екені дәлелденген. Аталған факт темекі тарту көпке таралған әдет болып кеткен елдерде аурудың кездесу жиілігі жоғары болуымен дәлелденеді. Аурудың дамуы суыққа шалдығумен, күш түсу, психологиялық кернеулікпен, жарақаттанумен арандатылады.

Аурудың нақты себебі әлі анық болмағанымен зерттеушілер иммунологиялық фактордың бар екенін болжайды, олар вазодисфункцияға және қабынуға әкеліп соғады да әрі қарай тромбоз пайда болады. А.И. Абрикосовтың пікірі бойынша тамыр қабырғасы үнемі оның бойымен ағып тұратын қандағы заттармен жанасып отырғандықтан жеңіл сенсебилизацияға ұшырайды. Аурудың аллергиялық сипаты эндартерииттің ауыр түрінде аса көрнекті, мұнда гиперергиялық қабыну өте айқын болады: субфебрилитет, ЭТЖ- ның үлкеюі, нейтрофильді лейкоцитоз, айқын диспротеинемия, лимфаденит, артрит. Көптеген науқастарда жоғарғы сезімталдық реакциялары анықталады (бронхиальдық астма, экзема, дәрілік ауру). Аурудың аллергиялық сипаты тамыр арқасының бейрегионарлық зақымдалуымен, аурудың мезгіл-мезгіл қайталанып жаңа бассеиндерге таралуы және кейбір морфологияляқ өзгерістермен (фибриноидтық некрозданып әріқарай интиманың қалыңдауы және тромбоз) негізделеді. Науқастарда темекі экстрагын теріге енгізгенде жоғары сезімталтық байқалған, коллагеннің I және II түріне өте жоғары торшалық сезімталдық, антиэндотелиальдық аниденелер титрі үлкейеді, перифериялық эндотелий-тәуелділік вазорелаксацияның бұзылуы анықталған. Организмде күрделі иммунобиологиялық реакцияларын нәтижесінде аутоантигендер, аутоантиденелер, гиперергиялық реакциялар, тамыр қабырғасында морфологиялық өзгерістер өнімді қабынумен сипатталады, эндотелий пролиферациясы және тромбоз пайда болады.

Нейрогендік фактор эндартерииттің патогенетикалық жізбегіне енгізілген, ол ақау шеңберін құрайды: аяқ-қолдың төменгі бөліктерінің суыққа шалыну факторы- терідегі жүйке тамырларының дистрофиялық өзгерісі - шеткері тамыр аппаратының моторлық иннервациясының ошақтық өзгерісі – перифериялық спазм-ауру синдромы, ткань гипоксиясы, қан ағу жылдамдығының төмендеуі, артерия қабырғасы өткізгіштігінің бұзылуы, вегетативтік нерв жүйесінің дисфункциясы, жыныстық бездердің, қалқанша безі, бүйрек безінің қызметінің бұзылуы – тұрақты спазм. Ауру патогенезінде ми қыртысында пайда болатын қозу ошағы үлкен роль атқаруы мүмкін. Нейрогендік фактордың әсерін көбіне дистальдық артериялардың зақымдалуымен түсіндеруге болады. Олар бейспецификалық аорто-артериитке (Такаясу ауруы) қарағанда спазмға бейімді. Аорто-артериитте де қабыну факторы болады; бірақ онда ірі артериялар зақымдалады.

HLA-A9, HLA-A54, HLA-B5 денгейінің жоғарылауы аурудың генетикалық компоненті бар болуы туралы ой тудырады.
Патоморфология

Морфологиялық өзгерістер тамыр қуысында тромбтар болуымен сипатталады, сонымен қатар тамырлар (вена, артерия) қабырғаларын, паравазальдық майды полинуклеарлық инфильтрация ерекшелейді. Тромб көбіне тамыр қуысын бітеп тастайды. Тромбтың айналасында эндотелийдің өскені милиарлық гранулемалар қалыптасқаны байқалады. Аурудың соңғы кезінде тромбтың толық түзілгені және оның ортасы қайта ашылғаны (реканализация), перифлебит айқындалады. Көшпелі (мигрирующий) тромбофлебит беткейлі веналарда жиі, ал тереңдік веналарды сирек зақымдайды. Тромбофлебит өрмелі, метастаздаушы болады, ол ірінді некрозды қабынумен және сепсиспен асқынуы мүмкін.

АҚШ-да ауру деңгейі 100000 тұрғындарға шамамен 20 науқас (0,02%) келеді, бұрын ауру денгейі 1000000 адамдарға 100 (0,1%) болатын. Науқастар санының төмендеді темекі шегудің қауіптілігін насихаттауға, сұрыптау диагностикасының әдістерінің өңделуіне байланысты болу керек (Eric J. Hanly, 2008).

Облитерленуші тромбангиит көбіне ер адамдарда кездеседі. Әйелдер науқастардың 2% ғана құрайды. Қазіргі кезде әйелдер саны бұл топтары науқастардың ішінде өсіп келеді де ара қатынасы 1:3 (әйелдер: ер адамдар) деңгейіне жетті. Науқастардың жасы 20 дан 45 ке дейін. Ауру 87%-да аяқта орналасады, ал 13%-да аяқ пен қол бірдей зақымдалады. Бұл ауруға тән болатыны алдымен бір жақты зақымдалу болады да 6-12 айдай кейін екінші жақта ауру белгілері дамиды.

Бұл аурудан болатын өлім денгейі онша жоғары болмайды, дегенмен науқастардың 43% ауру басталғанынан 6-7 жылдан кейін ампутация жасалады, көбіне қайталап жасалады.( Eric J. Hanly,2008).

Бюргер ауруы солтүстік европадан шыққан адамдарда сирек кездеседі. Ауру денгейі үнділер, корейлер, жапондар және еврейлер арасында жоғары.
Клиникасы мен диагностикасы
Анамнез мәліметтері

Облитерленуші тромбангаиит диагнозын қою үшін анамнезінен мынадай мәліметтерді анықтау керек:

• 
  Жасы 45тен жас;
  
• 
  Темекі шегу, суыққа шалдығу, күш түсу, психикалық, ауыртпалық, жарақаттану;
  
• 
  Созылмалы артериалық жетімсіздік белгілері, ишемиялың дистальдық сипатымен: ауыспалы ақсақтық, бунақ пен балтыр ауырсынуы
  
• 
  Тері астылық тромбофлебиттің болуы;
  
• 
  Аутоиммундық аурулардың, қанның ұю жүйесінің қант диабеттің болмауы;
  
• 
  Жоғары орналасқан эмболагедік аурулардың болмауы;
  
• 
  Аурудың даму кезінде үрдіске артерияның проксимальдық сегменттері де ілінеді, дегенмен үлкен тамырлардың зақымдалуы сирек кездеседі;
  
• 
  Науқастар қолдарының суыққа өте сезімталдығын айтуы мүмкін, ол Рейно ауруымен сұрыптау керектігін көрсетеді;
  
• 
  Бұл аурумен аорта, церебральдық, коронарлық, мықын, шажырқай, өкпе және бүйрек артериялары зақымдалғаны туралы деректер бар.
  

Науқасты қарағанда аурудың негізгі келесі симптомдары назар аудару керек:

• 
  Парестезия (жансыздану, күйіп тұру) бунақ тұсында, қолда, дисгидроз, суыққа сезімталдығы өте жоғары;
  
• 
  Аяқ, қол саусақтарының ісіп тұруы, терісі салқын немесе суық;
  
• 
  Дистальдық артериялардың соғуы нашарлаған немесе анықталмайды (артқы жілік артериясы, бунақ сыртындағы артерия), сан артериясының соғуы қанағаттанырлықтай;
  
• 
  Тері астылық көшпелі тромбофлебит;
  
• 
  Ауырсынатын жаралар немесе, тіпті бунақ саусақтарының некрозы, көбіне I-ші және V-ші саусақтар.
  

Науқас аяғынан жансыздануын, парестезия, тонғыштығы, аяқтын тез шаршауы, қышу, аяқтардың аурырлауы, дисгидроз, суыққа сезімталдығы жоғары екенің көрсетеді. Айтылған симптомдар өтпелі. Созылмалы ишемия клиникасы (балтыр мен бунақ тұсының ауруы, ауыспалы ақсақтық) айқын болмайды.

Аурудың симптомдар ерекшеліктеріне қарай келесі клиникалық түрлерге бөледі:

• 
  Облитерленуші эндартериит (Винивартер ауруы, Фридлендер ауруы, гиперпластикалық эндартериит, облитерленуші артериоз, невротикалық эндартериит және т.б.) айқын спастикалық компонентпен сипатталады. Жүргенде, суыққа тигенде аяқ басы жансызданады, суынды және бозарып кетеді, тыныштық кезінде жылытқанда оның бәрі кетеді. Симптомдар өтпелі, тұрақсыз. Артерияның дистальдық бөлігінде тромбоз болғанда аталған өзгерістер тұрақты сипатталады да бірнеше күнге созылады. Тромбоз қайталанғанда әрі қарай өзегі қайта ашылғанда (реканализация) спастикалық кезең органикалық кезеңге ауысады да созылмалы артериялық жетіспеушілік пайда болады. Аурудың симптомдары ауыспалы ақсақтық, бунақтың ауруы әстресе үлкен башпай тұсы, жүру қансырықтығына тікелей байланысты болады.
  
• 
  Облитерленуші тромбангиит (Бюргер ауруы) аурудың қатерлі өтетін түрі, артериялардың қабыну және тромбоз белгілері айқын, көшпелі тромбофлебит қатарласа жүреді. Аурудың белгілері балтыр мен бунақ веналары бойымен ауырсыну, қол веналарында сирек, тіпті беттегі веналарда болады. Тромбофлебит шектелген немесе таралған (ұзындығы 15-20 мин) болып келеді.
  
• 
  Веналар қалындайды, тері инфильтраты пайда болады. Науқас аяғының ауырлауына, қышуына, күйіп тұрына, кернеліп тұрғанына шағымдалады. Тромбофлебиттер көшпелі сипатты болады. Субфебрилитет пайда болады, ЭТЖ жоғарылайды, лейкоцитоз болады. Ремиссия кезінде веналар ауруы азаяды, таспық тәрізді жуандайды, тері астылық шел склерозданады. Онымен қатар аяқ артерияларының дистальдық бөлігі зақымдалып ишемия клиникасы пайда болады. Терінің түсі өзгереді, ол ісінеді, көкшіл тартады, аяқты жерге түсіргенде қызарып кетеді. Бұл құбылысты Бюргер эритромелия ден атаған.
  
• 
  Жүйелі артериит аорта, бүйрек, коронарлық артериялар және басқа артериялардың зақымдалуымен айқындалады.
  

• 
  Жедел қатерлі таралған ағамды, жас адамдарды (18-25 жыл) кездесетін, З айдан бастап 1жылға дейін ауру жүйелік сипат алады.
  
• 
  Жеделдеу толқынтәрізді ағамды қайталау және ремиссия әрқилы ұзақтықпен жүреді.
  
• 
  Созылмалы, біртіндеп үдейтін ағымды, аурудың дамуы көп жылдарға созылады, регионарлық қан айналысының компенсация кезеңі ұзақ айқын қайталанусыз, бұл аса қолайлы вариант болып есептеледі.
  

Аллен (Allen) тесті қол артерияларының төменгі бөлігінің зақымдалуын анықтауға жасалады. Науқас қолының саусақтарын буын жұмыдырығын қатты қысады, мұндай жағдайда қолға қан келуі азаяды. Дәрігер шынтақ және жілік артериясын басады, осыдан кейін саусақтарын жазады. Дәрігер шынтақ артериясын босатады, бірақ кәрі жілік артериясын ұстап тұрады. Қол терісінің түсі тез қалпына келсе шынтақ артериясында ақау жоқ екенін білдіреді (теріс нәтиже). Қол терісінің түсі қалпына баяу келсе сол артерияның зақымдалуын көрсетеді (оң нәтиже). Тестті кәрі жілік артериясымен қайталайды. Тесттің оң нәтиже беруі темекі тартатын жас адамдарда байқалса облитерленген тромбангиитке күдік бар екеніне мүмкіндік туғызады.

Аяқ-қолдың төменгі бөлігііндегі артериялардағы қан ағысының төмендегенін немесе жоқ екенін анықтауға көмектеседі, ПТИ төмендейді. Артерия тромбозын сирек анықтайды.

Міндетті түрде эмбологендік сипаты бар ауруды жоққа шығару үшін эхокардиография жасалады.
Артериография

Ауру белгілері аяқ не қолда ауру симптомдары болмаған жағдайлардың өзінде анықталады. Көп жағдайда науқастардың 80%-нда аяқ-қол түгел зақымдалады немесе екі аяқ бір қол тамырларынан ақау табылады. Осыған қарай кейбір авторлар аяқ-қолды тегіс тексеруді ұсынады.

Облитерленуші тромбангиит белгілері болатындары:

• 
  Бейатеросклероздық зақымдалу сипаты;
  
• 
  Кіші және орта диаметрлі артериялардың жайылмалы (диффузды) зақымдалуы (бунақ және балтыр, қол және білек);
  
• 
  Стеноз (тарылу) немесе окклюзия (бітелу) манайындағы коллатеральдық тамырлар торы бұранда тәрізді иректелген тамырларымен. (6 – 8 сурет)
  

Сурет 7.

Бунақ сыртындағы артерияның тарылуы (тілмен көрсетілген).

Сурет 8.

Осыған ұқсас өзгерістер компьютерлік томографиялық ангиография және КМРА жасағанда анықталады.

Бұл белгілер басқа ауруларда да анықталуы мүмкін: склеродермия, CREST синдром, ревматоидты васкулит, жалғам тіндердің аурулары, қант диабеті, жүйелі қызыл жегі, осы аурулармен сұрыптау диагностика жүргізу қажет болады.
Диагностиканың лабораториялық әдістері

Бұл ауруды анықтау үшін арнамалы лабораториялық тест жоқ. Зерттеу мақсаты сұрыптау диагнотикасы кезінде басқа мүмкін болатын патологияны жоққа шығару.

• 
  толық жасалған гематограмма;
  
• 
  бауыр сынағы (АЛТ, АСТ, сілтілік фосфатаза);
  
• 
  креатинин және мочевина бүйрек қызметін бағалау үшін;
  
• 
  зәр анализы;
  
• 
  гликемия денгейі;
  
• 
  С-реактивті ақуыз;
  
• 
  Антиядерлік антиденелер;
  
• 
  Ревматоидтық фактор;
  
• 
  Хромосомдық жиыптық;
  
• 
  Антицентромерлік антиденелер;
  
• 
  ScL-70 антиденелер;
  
• 
  Антифосфолипидтік антиденелер;
  

Гистологиялық зерттеу 45 жастан асқан науқастарда ауру үрдісінің орналасуы әдеттегідей жерде болмаған жағдайда жүргізіледі. Зерттеу жүргізу үшін материалды аяқ-қол гангренасы туралы жасалған ампутация кезінде алынады.

Облитерленуші тромбангииттің белгілері:

• 
  Аурудың жедел кезеңінде тән болатыны сегментарлық бітелуші қабынулық тромбтар, тамыр қабырғасындағы қабыну шамалы. Ауру үрдісі артериядан қөрші веналар мен жүйке тамырларына тарайды. Полиморфноядерлік лейкоциттер, микроабсцесстер, көпядролы алып торшалар табылуы.
  
• 
  Аурудың жеделдеу кезінде – тамырішкілік тромбтардың түзілуі, тамыр қуысының қайта ашылуының (реканализация) алғашкы белгілері байқалады.
  
• 
  Соңғы кезең қалыптасқан тромб және васкулярлық фиброзбен сипатталады.
  
• 
  Аурудың барлық үш кезеңінде тамыр қабырғасының қалыптағы құрылысы ішкі эластикалық мембранасымен қоса сақталады. Бұл облитерленуші тромбангиитті атеросклероздан және басқа жүйелі васкулиттерден ажыратады. Соңғы атанған ауруларда ішкі эластикалық мембрананың бүтіндігі бұзылды.
  

Электротермометрия саусақтар мен бунақта гипотермия айқын екенін, әсіресе күш түскенде анықтайды. Некрозды өзгерістер болғанда гипертермия болады. Тамырлардың атеросклероздық зақымдалуында бұл өзгерістер онша айқын болмайды, ангионевроз болғанда айнымалы.

Капилляроскопия жасағанда капиллярлардың босап қалу синдромы анықталады. Атеросклерозда бұл синдром болмайды, ал ангионевроздарда өтпелі, капилляр индексі төмендейді (10-15%, қалыптағыда 60%), суық пен жылыға капиллярлардың рефлекторлық реактивтілігі төмендеген, болмайды немесе жөнсіз (атеросклерозда реакция-шынайы (адекватты)).

Термография. Тромбангаиитпен ауыратын науқастарда көленкелену (гипотермасы бар аймақ) балтырлардың төменгі бөлігімен бунақтар тұсында болады. әдіс жасырын тамырлық жетіспеушілігін анықтауға мүмкіншілік туғызады. Функциональдық тамырлық бұзылыстарда тепловизорда температура айырмашылығы онша айқын болмайды

• 
  Карпальдық туннель синдромы
  
• 
  Мойын қабырғасы синдромы
  
• 
  Эрготизм
  
• 
  Ювенильдік өтпелі артериит эозинофилиямен
  
• 
  Торлы ливедо
  
• 
  Метатарзалгия
  
• 
  Перифериялық нейропатия
  
• 
  Бұнақтың ортопедиялық аурулары
  
• 
  Жарақаттану
  
• 
  Жүйелі васкулиттер
  
• 
  Caleinosis cutis, Рейно синдромы, эзофагальдық дискинезия, склеродактилия, теленгиэктазия (Caleinosis cutis, Raunaud phenomen esophageal motility disorder, sclerodactyly, and telengiectasia CKEST syndrome).
  
• 
  Жүйелі қызыл жегі
  
• 
  Ревматоидты васкулит
  
• 
  Антифосфалипидтік антиденелер синдромы
  
• 
  Қант диабеті
  
• 
  Бунақ және балтыр ұсақ артерияларының эмболиясы
  
• 
  Гипргомоцистеинемия атеросклерозбен
  
• 
  Тақым артериясының синдромы
  
• 
  Вибрациялық ауру
  
• 
  Балға тәрізді үлкен саусақ синдромы